약물 관련 면역 용혈성 빈혈

소개

약물 관련 면역 용혈성 빈혈 소개 약물로 인한 용혈성 빈혈은 드물며 약물은 직접적인 항 인간 글로불린 검사 (DAT) 양성을 유발하고 적혈구 파괴를 가속화 할 수 있습니다. 용혈 환자는 과거에 약물 병력이 있었으며 장기 투약 중에 발생할 수 있습니다 일부 환자는 용혈 전 발진 및 발열과 같은 약물 알레르기 반응을 보이며 혈액 용혈은 대개 아 급성, 경증, 주로 혈관 밖입니다. 며칠 또는 몇 주 후에 철수하십시오. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 전파 된 혈관 내 응고 급성 신장 기능 부전

병원균

약물 관련 면역 용혈성 빈혈

(1) 질병의 원인

약물은 주로 페니실린, 테트라 사이클린, 톨 부타 미드, 페나 세틴, 설폰 아미드, 이소니아지드, 리팜피신, 퀴닌 등에서 발견됩니다.

(2) 병인

약물 유발 면역 용혈성 빈혈은 면역 메커니즘을 통해 특정 약물로 인한 적혈구의 면역 손상을 말하며, 병인에 따르면 약물 유발 용혈성 빈혈은 세 가지 범주로 분류 할 수 있습니다.

1 개의 약물-유도 된 면역성으로 인해 항체-매개 용혈;

2 개의 약물은 유전자 효소 결함이있는 적혈구에 작용합니다.

3 비정상적인 헤모글로빈으로 인한 용혈 반응, 면역의 원리에 따라 다른 약물로 인한자가 면역 용혈 빈혈의 다른 메커니즘은 합텐 유형, 면역 복합체 유형,자가 항체 유형, 비 면역 유형 단백질의 4 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 흡착 타입.

합텐 타입

대표적인 약물은 페니실린으로 1959 년 Ley에 의해 처음보고되었다. 지금까지 수십 건의 사례가보고 된 바 있으며, 적혈구 막과 혈청 단백질과 합텐으로 작용하여 전체 항원을 형성하며, 생성 된 항체는 적혈구에 흡착 된 약물과 반응하여 손상은 약물-결합 적혈구를 파괴하지만 정상적인 적혈구에는 영향을 미치지 않으며, 일반적으로 투여 후 7-10 일 내에 매우 큰 용량 (1 천 2 백만 내지 1 천 5 백만 U / d) 또는 열악한 신장 기능에서 발생합니다.

페니실린 이외에, 세 팔로 스포린은 페니실린 항원과 교차 반응 할 수 있기 때문에 동일한 병리학 적 변화를 유발할 수 있으며, 테트라 사이클린, 톨 부타 미드, 페나 세틴 및 설폰 아미드도 합텐 및 막 단백질로 사용될 수 있습니다. 결합하십시오.

2. 면역 복합 형

약물이 신체에 처음 접촉하면 혈청 단백질과 결합하여 항원을 형성하여 항체를 생성하도록 자극합니다. 약물이 반복적으로 적용되면 약물-항체 (면역) 복합체가 적혈구 막에 흡착되어 보체를 활성화하여 적혈구를 파괴하고 혈관 내 용혈을 일으 킵니다. 면역 복합 형 용혈성 빈혈이라 불리며이 종류의 10 가지 이상의 약물에 속하지만 주로 睇 波芬, 이소니아지드, 리팜피신, 퀴닌, 퀴니 딘을 포함한 발병률은 높지 않습니다. , 페나 세틴, 살리실산, 설파살라진 및 인슐린.

3.자가 항체 유형

혈청 내 항체는 적혈구와 상호 작용할 수 있지만 약물의 유무와 관련이 없습니다. 대표적 약물은 메틸 도파입니다 .1966 년에 문제가 처음보고되었습니다. 작용 메커니즘은 약물이 적혈구 막의 Rh 세포막 단백질을 변화시키는 것일 수 있습니다. Rh 단백질과 교차 반응하는 항체.

또한, 이러한 용혈성 빈혈을 유발하는 약물로는 레보도파, 메 페나 민산 (mexamic acid), 프로 카인 아미드, 클로르 프로 마진 등이 있습니다.

4. 비 면역 단백질 흡착 방식

세 팔로 스포린을 투여받은 환자의 약 5 %는 긍정적 인 항 인간 글로불린 검사를 받았으며, 투여 후 1 ~ 2 일 후에 발생하며 면역 글로불린, 보체, 알부민, 피브리노겐 등의 혈장 단백질은 적혈구 막에 있습니다. 비특이적 흡착이지만 용혈이없는 경우는 엄밀히 말하면이 유형은 약물로 인한 면역 용혈성 빈혈이 아닙니다.

예방

약물 관련 면역 용혈성 빈혈 예방

페니실린, 설파제, 리팜피신, 퀴닌 및 페나 세틴을 사용할 때 약물 알레르기 병력이있는 환자는주의해야합니다.

복잡

약물 관련 면역 용혈성 빈혈 합병증 합병증, 전파 된 혈관 내 응고, 급성 신장 기능 부전

급성 신장 부전은 전파 된 혈관 내 응고와 관련이 있습니다.

징후

약물 관련 면역 용혈 빈혈 증상 일반적인 증상 용혈 빈혈 오한 고열 신부전 약물 알레르기 반응 혈관 내 응고 충격

용혈 환자는 과거에 약물 병력이 있었으며 장기 투약 중에 발생할 수 있습니다 일부 환자는 용혈 전 발진 및 발열과 같은 약물 알레르기 반응을 보이며 혈액 용혈은 대개 아 급성, 경증, 주로 혈관 밖입니다. 며칠 또는 몇 주 후에 철수하십시오.

환자는 종종 오한, 고열, 구토 및 요통을 동반 한 급성 혈관 내 용혈을 경험할 수 있으며, 일부 환자는 급성 신부전, 쇼크 및 파종 성 혈관 내 응고가 발생할 수 있습니다 용혈에 필요한 약물의 용량은 적지 만 과거에 있어야합니다. 약물의 역사.

메틸 도파로 치료 한 후 무증상 항 인간 글로불린 검사 양성 경우 최대 15 %, 일반적으로 3-6 개월의 약물 치료, 대부분 반년 후, 약물 치료 3 년 후 긍정적 인 반응에 대한보고도 있음이 밝혀졌습니다 약물 투여를 중단 한 후 항 인간 글로불린 검사가 음성이되기까지는 0.5 년에서 1 년이 걸리지 만, 메틸 도파 투여 후 용혈성 빈혈의 1 %만이 발생하며, 대부분의 빈혈은 경증에서 중등도입니다. IgG에 의해 흡수 된 적혈구는 생체 내이기 때문입니다. 비장 식세포에 의해 파괴됨.

확인

약물 관련 면역 용혈성 빈혈 검사

1. 말초 혈액 : 적혈구, 헤모글로빈 감소, 눈에 보이는 구형 세포, 호산구 증가, 백혈구 및 혈소판의 총 수 증가.

2. 항-인간 글로불린은 직간접 적으로 양성, 보통 IgG 유형입니다.

3. 혈액 빌리루빈의 증가는 주로 간접 빌리루빈의 증가에 의해 발생합니다.

4. 무 혈청 헤모글로빈 증가, 합 토글 로빈 감소 등.

임상 증상에 따라 X- 선, B- 초음파, 심전도, 간 및 신장 기능 및 DIC에 대해 증상 및 징후를 선택할 수 있습니다.

진단

약물 관련 면역 용혈성 빈혈의 진단 및 식별

자가 면역 용혈성 빈혈이있는 사람은 병력에 대해주의 깊게 질문해야합니다. 약물 복용 기록이있는 사람은 일반적으로 진단하기 어렵지 않으며, 약물을 중단 한 후 용혈이 빠르게 사라지고 진단이 가능합니다. 실험실 테스트는 용혈과 약물의 특성을 확인할 수 있습니다. 관계.

항 인간 글로불린 검사는 약물 관련 면역 치료의 진단에 일정한 가치가 있으며, 항 인간 글로불린 검사는 페니실린 항체 또는 적혈구와 같은 합 텐형 측정 가능한 혈청 항체 항체에 대해 양성입니다.자가 면역 검사 항 인간 항 글로불린 검사 유무에 관계없이이 유형은 냉대 응집 효소 및 DL 검사 음성과 결합하여 특발성 온도 항체 종류 및 냉 항체 종류 AIHA로는 확인하기가 어렵지 않습니다.

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