글루카곤종
소개
글루 카고 노마 소개 글루 카고 노마 (GCGN)는 과량의 글루카곤을 분비하는 섬 A (α2) 세포 종양으로, 주로 피부 이동, 괴사 성 홍반, 당뇨병, 빈혈, 혀 및 각성 치염, 외음부가 특징입니다 고혈당 피부병 증후군으로도 알려진 질염, 저 아미노산 혈증 등. 더 악성, 종종 초기 전이. 종양의 직경은 일반적으로 1.5 내지 3 cm이고, 때로는 전체 췌장이 종양이다. 종양의 조기 수술 제거 후 피부 손상과 당뇨병이 빨리 사라질 수 있습니다. 이 질병은 40 세에서 70 세 사이의 중년 및 노인에게 더 흔합니다. 여성은 남성보다 흔하며 대부분 폐경기 여성입니다. 대부분의 경우 1 년 이상 지속되며 일부는 12 년 이상 지속됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % -0.008 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 각막염, 영양 실조, 치매, 시신경 위축증, 안진 증, 운동 실조증
병원균
글루카곤 종의 원인
아일렛 A 세포 증식 (20 %)
대부분의 글루 카고 노마는 단발성이며 그중 60 %가 악성입니다. 때때로이 질병은 췌장 섬 A 세포의 증식으로 인해 발생할 수 있습니다. 종양은 가장 췌장 꼬리가 분포 된 후 췌장과 췌장 머리가 이어집니다.
병인
글루카곤은 섬 A (α2) 세포에 의해 분비되며 분자량이 3485 인 16 개의 아미노산으로 구성된 단일 사슬 폴리펩티드이다. 글루카곤은 α2 세포 코어 단백질 몸체에서 합성되고 골지 장치로부터 코팅을 받아 α2를 형성한다. 과립, 글루카곤은 프리-글루카곤 (pre-glucagon)으로 불리는 α2 세포에서 합성 될 때 더 큰 분자량의 전구체를 가질 수 있으며, 섬 α2 세포는 하루에 약 1 mg의 글루카곤을 분비한다. 글루카곤은 여러 가지 다른 분자량으로 존재하며, 약 55 %는 글루카곤이라고하는 고 분자량 글루카곤, 분자량은 약 160,000 Da; 35 %는 "참"글루카곤, 분자량은 3500 Da 글루카곤으로 불리는 다른 하나는 9000 Da의 분자량을 가지며, 이는 소량이며 프로 글루카곤 전구체 일 수있다.
정상적인 인간 혈장에서 글루카곤의 정상 수준은 50-100pg / ml이며, 글루 카고 노마 환자의 경우 대부분의 환자에서 혈장 글루카곤의 기본 수준이 종종 1000pg / ml 이상으로 종종 크게 증가합니다. 혈장 글루카곤 수준의 증가는 "진정한"글루카곤에서 비롯되며, 때때로 고 분자량 프로 글루카곤 (9000Da)도 증가하며, 글루카곤 종의 병리 생리 학적 기초는 과도한 췌장입니다 글루카곤 이화 작용; 글루카곤은 간 포스 포 릴라 제를 활성화시키고, 글리코겐의 포도당으로의 분해를 촉진합니다; 또한 글루코 겐 생성, 간 글리코겐 클로닝 및 간 글리코겐 분해를 촉진합니다 효과는 혈당 상승, 포도당 내성 감소, 지방 분해가 과도한 케톤 체 형성없이 2 차적으로 증가 된 인슐린 분비에 의해 종종 길항되며, 혈장 유리 지방산 수준은 여전히 정상 범위에 있지만 단백질 대사는 종종 분명합니다 저산소 혈증 및 영양 실조의 경우 피부염의 발생은 외인성 췌장 고혈당의 장기 주사 후 피부 변화와 유사하며, 글루 카고 노마 제거 후 피부염은 재발없이 치유 될 수 있습니다. 이 형성은 글루카곤의 과도한 이화 작용 후 저산소 혈증과 관련이 있으며 피부염의 원인이기도하며 구내염, 화학 염, 광택 염 및 빈혈은 저 아미노산 혈증과도 관련이 있습니다. 다양한 아미노산 용액을 적용한 후에 피부염, 질염 및 질염과 같은 증상을 완화 할 수 있습니다.
Binnick (1977)에 따르면 19 건, 19 건, 췌장 꼬리 10 건 (47.6 %), 5 건 췌장 몸 (23.8 %), 2 건 췌장 몸과 꼬리, 1 건 췌장 머리와 췌장 목, 췌장 목 1 건의 경우 약 60 %가 전이되고, 가장 흔한 부분은 간이며, 림프절이 뒤이어 척추와 왼쪽 부신으로 옮겨지며, 현미경 아래의 세포는 다각형 또는 원주 형이며 크기가 다릅니다. 종양 세포는 둥지 또는 망상 구조로 배열되며, 일부 장소는 데이지와 같은 모양이거나, 낭과 유사합니다. 세포 사이에 섬유질 조직이 있습니다. 악성 조직은 혈관이 풍부합니다. 전자 현미경에서는 α2 세포의 특성이 둥글습니다. 고밀도 분비 과립이지만 다른 세포에는 다른 과립이 포함되어 있습니다. 간접 형광 면역 분석법은 글루카곤이 종양 세포에 포함되어 있음을 확인할 수 있으며, 글루카곤 항체의 면역 형광 반응은 진단을 확인할 수 있습니다. 가장 명백한 피부 병변은 현미경입니다. 조직 학적 변화는 상피 모발 층의 괴사 및 용해로 인한 괴사 파열을 유발하였으며, 표피의 혈관 주위에 약한 림프구 침윤이 있었으며, 긴 병변에서는 비특이적 피부염과 유사한 변화가 관찰되었다. 잔잔 증 클로 스트 리듐은 농축 등 핵, 아니 acantholysis, 부정적인 면역과 각질이 spongiosis.
예방
글루 카고 노마 예방
인생은 규칙적입니다. 일과 휴식의 조합에주의를 기울이고, 삶에 대해 낙관적이고 긍정적 인 태도를 유지하며, 술과 담배를 피하십시오. 이 질병에 대한 효과적인 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
글루 카고 노마 합병증 합병증 빈혈 각막염 이영양증 치매 시신경 위축성 nystagmus acne ataxia
1. 체중 감소, 피로, 광택 염 및 각성 치염, 빈혈은 매우 흔하며, 그 메커니즘은 종양의 소비와 글루카곤 이화 및 대사의 강화와 관련되어 영양 실조를 유발합니다.
2. 소수의 환자는 치매, 시신경 위축증, 가래 먹기, 안진 증, 운동 실조증 및 비정상 반사와 같은 정신 신경 병력이 있습니다.
징후
글루 카고 노마 증상 일반적인 증상 글루코 코르티코이드 분비 된 다당류 소변 부분 백혈병 산성 산증
두드러진 증상은 발진과 당뇨병이며, 발진에는 특정 특성이 있으며, 괴사 성 이동성 홍반 (NME)이라고하며 주로 국소 적 홍반이지만 적혈구와 플라크도 불충분합니다. 발진은 종종 고리 모양이거나 구부러져 있으며, 괴롭힘, 분쇄 및 딱지가 생길 수 있으며 박테리아와 효모에 쉽게 감염되며 괴사 성 및 용해성 괴로운 발진이 있으며 초기 병변이 치유되기 시작하면 색소가 치유 영역에 남아 있습니다. 싱킹, 병변은 한 부분에서 다른 부분으로 옮겨 질 수 있으며, 홍반은 신체의 모든 부분에서 발생할 수 있지만 몸통의 위쪽 부분, 하복부, 사타구니, 둔부, 회음부,하지 및 얼굴이 더 일반적이며, 상지 병변은 1-2 주 동안 치료할 필요가 있으며, 같은 경우 피부 병변은 홍반, Bullae, 흉터, 정상 등일 수 있습니다. 피부 병변은 치료하기 쉽지 않으며 작은 상처 나 의료용 접착제가 피부와 접촉 할 수 있습니다. 피부 병변의 원인 조기 피부병의 원인은 피부 병변이 오래 지속되어 피부과 전문의에 의해 진단되는 경우 포도당 종 피부 병변의 병인은 췌장 때문일 수 있습니다 글루카곤의 분비 증가, 영양소의 이화 작용 증가, 낮은 아미노산 혈증, 낮은 아미노산 혈증을 통한 영양 실조, 피부 병변 또는 손상, 또는 글루카곤으로 알려진 아연 결핍으로 인한 또는 종양에 의해 분비되는 특정 물질이 피부에 직접적으로 영향을 미치면 종양이 제거 된 후 피부 병변이 완전히 사라질 수 있습니다.
환자의 95 % 이상이 당뇨병, 비 인슐린 의존성 및 경미한 증상을 나타내며 종종식이 요법 또는 경구 약물로 통제됩니다. 때때로 상태가 더 무겁고 통제하기 위해 고용량 인슐린 주사가 필요합니다. 케톤 산증 환자에 대한 보고서는 대부분의 환자가 혈장 인슐린을 동반하기 때문에 글루카곤의 효과를 상쇄 할 가능성이 있습니다.
체중 감소, 피로, 광택 염 및 각성 각막염, 빈혈 및 기타 증상도 일반적이며, 그 메커니즘은 종양 소비 및 글루카곤 이화 작용 및 영양소 강화와 관련되어 영양 실조를 유발하며, 50 %의 경우 설사가 발생할 수 있습니다 또한 체중 감량의 원인 중 하나입니다.
비정상 혈관을 응고하지 않고 발생한 경우의 1/5 ~ 1/3, 황달은 드물며, 일반적인 담관의 췌장 종양 압박의 머리에서 발견됩니다.
소수의 환자는 치매, 시력 위축, 가래 먹기, 안진 증, 운동 실조증, 이상 반사 등의 정신 신경 병력이 있으며 신경 증상은 광범위한 중추 신경계 기능 장애 및 많은 수의 글루카곤으로 인해 발생합니다 중추 신경계와 관련이 있습니다.
확인
글루카곤 종 검사
1. 일반 실험실 검사 : 낮은 아미노산 혈증, 양성 소변 포도당, 혈당 증가 또는 포도당 내성 감소, 적혈구 침강 속도 증가, 양성 세포의 양성 혈색소 혈증 및 췌장 머리 종양의 십이지장 주스의 종양 세포.
2. 혈장 글루카곤 방사선 면역 분석
(1) 글루카곤의 기본 결정이 크게 증가하여 1000pg / ml를 초과하여 정상 5-10 배, 정상 값은 50-100pg / ml이며, 글루카곤 종 환자에서 혈장 글루카곤을 기록합니다. 최대 380 ~ 9600pg / ml의 경구 또는 정맥 포도당은 글루카곤의 분비를 억제 할 수 없습니다.
(2) 혈장 글루카곤 자극 시험 : 진단을 결정하기 어려운 경우, 아르기닌 및 알라닌과 같은 췌장 A 세포 분비가 사용될 수 있고, 주사 후 혈장 글루카곤이 증가 할 수 있지만,이 반응은 또한 1 차 또는 2 차 섬 A 세포 증식에서 발견되는이 검사는 글루카곤 종에 대한 특정 진단 방법이 아닙니다.
3. 톨 부타 미드 (D860) 검사 톨 부타 미드의 정상적인 정맥 주사는 인슐린 분비를 자극하고 혈당을 낮추는 글루카곤을 억제 할 수 있습니다. 글루코 고 노마 환자의 경우 톨 부타 미드의 정맥 주사 반대로, 그것은 글루카곤의 현저한 증가를 일으킬 수 있으며, 인슐린도 천천히 상승하지만 혈당 강하가 분명하지 않거나 천천히 감소합니다.이 테스트는 글루카곤 종의 가능성을 시사합니다.
4. 외인성 글루카곤에 대한 반응 정상인에서 0.25-0.5 mg의 글루카곤을 정맥 주사 한 후 혈장 인슐린과 혈당 수치가 유의하게 증가했지만, 혈장 내인성 장기 혈장으로 인해 글 루카 고마 종 환자의 경우 글루카곤은 증가하고 외인성 글루카곤에 민감하지는 않지만 정맥 내 글루카곤은 혈장 포도당 농도의 반응이 여전히 매우 느리지 만이 방법의 느린 반응은 글루카곤 종 진단에 유용 할 수 있습니다. 방법이지만 민감한 사람들은 질병을 배제 할 수 없습니다.
5. 바륨 식사 검사 및 십이지장 저혈압 혈관 조영술은 췌장의 섬 세포 종양의 진단에만 도움이되며, 이는 십이지장의 내림차순 부분의 내벽에 반영되지만 질병은 췌장의 머리에서 발생합니다. 경우에 따라 공장과 회장은 두껍고 주름 져 있으며 그 이유는 불분명합니다.
6. 복강 동맥 및 췌장 동맥 혈관 조영술은 섬 세포 종양의 70 % 이상을 진단 할 수 있지만 종양이 어느 세포에서 유래했는지는 확실하지 않습니다.
7. 간 및 췌장 초음파 스캔 및 CT 스캔은 췌장의 주요 병변 및 간이 전이성 병변을 갖는지 여부를 진단 할 수 있습니다.
8. 섬 A 세포의 특성에 따라 종양 세포의 종양 조직 전자 현미경 관찰; 종양 조직은 고농도의 글루카곤을 함유한다.
진단
글루카곤 종의 진단 및 진단
진단
임상 증상에 따르면, 전형적인 특정 피부 병변은 모든 경우에서 당뇨병, 체중 감소, 혀 및 각성 각막염, 설사 등 실험실 및 기타 보조 검사와 함께 매우 유사합니다.
차별 진단
글루 카고 노마는 피부 손상과 혈장 글루카곤 수치가 높으므로 피부 병변이 있거나 글루카곤 수치가 증가한 경우를 확인해야합니다.
피부 손상
(1) 글루 카고 노마 환자의 피부 손상은 괴사 및 이화성 홍반 변화이며, 양성 가족 성 폐렴, 낙엽 성 폐렴, 확산 성 농포 성 건선, 독성 표피 괴사 및 기타 질병과 관련이 있어야합니다 식별.
(2) 피부 병변과 종양이 동시에있는 환자는 피부염, 흑색 아칸 토 시스 및 후천성 홍 반증과 구별되어야합니다.
2. 혈장 글루카곤의 증가는 섬 A 세포 종양에서 크게 증가하지만 다음과 같은 상태 및 질병에서는 약간 증가합니다 : 단백질 섭취, 기아, 인슐린 정지, 산증, 요독증, 감염, 격렬한 운동 , 당뇨병, 간경변, 쿠싱 증후군, 비대증, 갈색 세포종, 급성 췌장염 및 부신 피질 치료가 확인되어야합니다.
