Xanthelasma
Invoering
Inleiding tot xanthoma Xanthoma (xanthoma) is een lipide-afzettingsziekte gekenmerkt door huidletsels. Cellen die lipiden van fagocytose gelokaliseerd zijn in de lederhuid en pezen. Klinisch lijken ze gele, oranje of bruinrode papels, knobbeltjes of plaques. block. Vaak vergezeld van systemische lipidenmetabolismestoornissen en cardiovasculaire systeemschade, kan secundair zijn of secundair aan andere systemische ziekten. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: multipel myeloom macroglobulinemie lymfoom leukemie
Pathogeen
Oorzaak van xanthoma
Hyperlipoproteïnemie (26%):
Hyperlipoproteïnemie is de belangrijkste oorzaak van xanthomen: overmatig verhoogde cholesterol, triglyceriden en fosfolipiden in plasma-lipiden van patiënten worden gemakkelijk afgezet in de dermis van het huidoppervlak en worden aangetroffen in verschillende soorten primaire en secundaire. In het geval van hyperlipoproteïnemie.
Andere ziekten (20%):
Patiënten met normale plasmalipiden kunnen ook xanthomen ontwikkelen, die normale lipoproteïnemie xanthoom worden genoemd.De pathogenese is te wijten aan abnormale laesies van plasma-eiwitten of abnormale proliferatie van weefselcellen die leiden tot secundaire plasmalipidenlokalisatie. Afzetting, zoals waargenomen bij multipel myeloom, hypergammaglobulinemie, macroglobulinemie en lymfoom, leukemie, enz., Bij sommige primaire histiocytose en Langerhans-histiocytose (weefselcellen) Xanthoma kan worden gezien bij patiënten met hyperplasie X).
Genetische enzymtekort (20%):
Als gevolg van genetische enzymtekort veroorzaakt door glucocerebroside, kunnen sfingomyeopathie en andere patiënten ook xanthomateuze schade hebben.
Het voorkomen
Xanthoma preventie
1, pas het dieet, langdurige therapietrouw, behoud evenwichtige voeding, voor patiënten met overgewicht, moet buitensporige totale calorieën verminderen.
2, verminder dagelijkse calorie-inname, bevorder wetenschappelijk dieet, regelmatige lichaamsbeweging, voorkom obesitas.
3, stoppen met roken, alcohol, actieve behandeling van diabetes, hypothyreoïdie en andere ziekten.
Complicatie
Gele tumorcomplicaties Complicaties, multipel myeloom, macroglobulinemie, lymfoom, leukemie
Multipel myeloom, hypergammaglobulinemie, macroglobulinemie en lymfoom, leukemie, enz., Bij sommige primaire histiocytose en Langerhans-histiocytose (histocytose X) Gele tumoren kunnen worden gezien bij patiënten en daarnaast kunnen glucosinolaten als gevolg van genetische enzymtekort, sfingomyeopathie en andere patiënten ook xanthomateuze schade hebben.
Symptoom
Symptomen van xanthoom vaak voorkomende symptomen maculopapulaire blozen geelzucht ring granulomateuze corticale follikel atrofie urinestorting vetmetabolisme stoornis
type
Volgens de morfologie en locatie van het xanthoom zijn er voornamelijk de volgende soorten in de klinische praktijk.
(a) platte xanthomen
Het is een lichtgele tot oranjegele platte papel of plaque die iets hoger is dan het leeroppervlak. Van rijst tot tuinboongrootte is de grens duidelijk. De meest voorkomende klinisch voorkomende is rond het ooglid, dat sputum xanthoma wordt genoemd. Vrouwen van het jaar, die voorkomen in de bovenste oogleden, enkele of meervoudige, langzame ontwikkeling, kunnen de bovenste en onderste oogleden aan beide kanten beïnvloeden, een gele cirkel rond de omtrek vormen, heel bijzonder, als dit type gele tumor verschijnt na 40 jaar oud Lipidenafwijkingen worden vaak niet gedetecteerd, maar bij patiënten met adolescenten is vaak hyperlipoproteïnemie type II aanwezig Afgevlakte xanthoma is soms symmetrisch in de periorbitale, cervicale, romp en ledematen. Bij patiënten met verschillende abnormale proteïnemieën, gegeneraliseerde normale lipemie afgeplatte xanthomen genoemd, kunnen afgeplatte xanthomen verschijnen langs de palmafdruk en palm palm oppervlaktestructuur, vaak palmetto xanthoma genoemd, vaak Met hyperlipoproteïnemie type III.
(B) nodulair xanthoom
Van sojabonen tot walnoten, zelfs papels of knobbeltjes ter grootte van een ei, eerst zacht, geelachtig tot oranje, later gestold door fibrose, bruinrood, langzaam oplopend en blending kan aanzienlijk hoger zijn dan het leeroppervlak Bladachtige plaques met duidelijke grenzen, die voorkomen in de elleboog, knie, knokkelverlenging, heup, heup en andere delen, vaak vergezeld van hyperlipoproteïnemie type II, III en IV. Nodulair xanthoom kan voorkomen in pees , ligamenten en fascia, ook bekend als geelzucht, vaker voor in de achillespees, diepe knobbeltjes, solide, vaker voor bij patiënten met ernstige hyperlipoproteïnemie type II en secundaire hyperlipoproteïnemie .
(drie) uitslaggele tumor
Voor de meeste naalden tot de grote kop van de zachte kleine puistjes, aanvankelijk oranje, omringd door rode halo, vervolgens geelbruin geworden, plotseling in een groothandel uit de romp, heupen en ledematen, en kan de lippen en het orale slijmvlies betrekken, kan snel Zelfopgelost zonder sporen na te laten, patiënten met hyperlipoproteïnemie I, V-type, incidenteel gezien bij type III of secundaire hyperlipoproteïnemie.
(vier) verspreide xanthoma
Is een zeldzame normale lipemie niet-familiale xanthoma, gebruikelijk bij jonge mannen, meerdere uitslag kleine papels en knobbeltjes, van oranje, rood-geel tot mahonie, opgestapeld zonder fusie, vaak symmetrisch Verdeeld in de nek, enkel, elleboogfossa, lies, oksel en torsoflexie, heeft ongeveer 1/3 van de patiënten mucosale schade, kan het de mond, neus, keel en zelfs luchtpijp aantasten; ongeveer 1/3 van de patiënten kan de hypothalamus betrekken De ziekte veroorzaakt diabetes insipidus en het verloop is chronisch, maar spontaan opgelucht.
Klinische kenmerken
a xanthomen komen voor bij mensen van middelbare leeftijd, met name vrouwen met lever- en galblaasaandoeningen Andere soorten hebben geen bepaalde leeftijd en geslacht.
b Kan worden geassocieerd met lipodystrofie veroorzaakt door endocriene aandoeningen.
c verschillende soorten xanthoma hebben verschillende voorliefde, nodulaire xanthoma komt voor in de elleboog en knie; geelzucht komt voor in de hand, extensorpees en achillespees; geelzucht treedt op in het ooglid; uitslag Gele tumoren komen voor in de billen.
d Huidletsels zijn gele of oranje gekleurde maculopapulaire uitslag of knobbeltjes.
e Veel voorkomende typen geassocieerd met hyperlipidemie zijn onderverdeeld in nodulair xanthoom, geelzucht, geelzucht, huiduitslag xanthomen.
Onderzoeken
Geel tumoronderzoek
De onderzoeksitems moeten het uiterlijk van het serum, bloedlipidenbepaling en lipoproteïne-elektroforese omvatten om hyperlipoproteïnemie en het type ervan te identificeren.Er zijn modieuze eiwitelektroforese, serum-eiwit, immunoglobulinebepaling, cardiovasculaire systeemfunctietest en xanthoomhistopathologie. inspectie.
Normale waarde van lipoproteïne-elektroforese: -lipoproteïne 0,30 0,40 -lipoproteïne (met pre--lipoproteïne) 0,60 0,70.
Diagnose
Diagnose en identificatie van xanthomen
diagnose
Volgens de kenmerken van huidlaesies, met name de kleur en de verdeling van de schade, is het gemakkelijk om te diagnosticeren, het is belangrijk om te bepalen of er een bijkomende ziekte is, afhankelijk van het type xanthomen, de leeftijd van voorkomen, de familie-morbiditeit en de symptomen en systemen van de verschillende systemen. Het onderzoek, gecombineerd met de nodige laboratoriumresultaten, kan verder bepalen of er andere systemische omstandigheden zijn.
Algemene pathologische veranderingen
a De opperhuid is over het algemeen dun.
b Er zijn veel xanthomatische cellen in de lederhuid, schuimcellen of geaggregeerd tot nodulaire of diffuse distributie.
De kern van de polynucleaire xanthomacellen kan worden verzameld nabij het midden van de cel, omgeven door een klein stukje niet-schuimend cytoplasma en vervolgens omgeven door een schuimend cytoplasma om een gigantische Touton-cel te worden.
d Nodulaire xanthomen, geelzucht en geelzucht hebben dezelfde pathologische kenmerken en er zijn de meeste xanthomatische cellen en schuimcellen in de dermis.
e Xanthomacellen verschijnen aanvankelijk rond de bloedvaten en aggregeren later in bundels of knobbeltjes tussen het collageen.
f Infiltratie van dunne lymfocyten rond de bloedvaten.
g uitslag xanthomen zijn klein, terwijl lymfocyten, neutrofielen en eosinofielen relatief meer zijn, en Touton gigantische cellen minder.
h kan worden gezien intracellulaire en extracellulaire lipiden, die een type vormen dat vergelijkbaar is met een ringgranuloma.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van verschillende X-type histiocytose en non-X histiocytose, Langerhans-celhyperplasie, juveniel geel granuloom, progressief nodulair histiocytoom.
