tubulo-interstitiële nefritis uveïtis-syndroom
Invoering
Korte introductie van het uveïtisyndroom bij tubulointerstitiële nefritis Tubulointerstitiële nefritis en uveïtis syndroom (TINU) is een nieuw ontdekt syndroom waarbij de nier en het oog betrokken zijn. Het komt vooral voor bij adolescente vrouwen en de nier wordt gekenmerkt door idiopathische acute tubulointerstitiële nefritis. De belangrijkste manifestatie van het oog is bilaterale niet-granulomateuze anterieure uveïtis. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cataract glaucoom netvliesloslating
Pathogeen
Tubulointerstitiële nefritis etiologie van het uveïtis syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van dit syndroom is onduidelijk, hoewel anti-toxoplasma-antilichamen, anti-Chlamydia-antilichamen en anti-EBV-antilichamen zijn gedetecteerd in het serum van patiënten, maar geen andere auteurs hebben het ondersteund.De relevante infectieuze factoren in de pathogenese van dit syndroom De rol moet nog nader worden bepaald. Hoewel sommige patiënten vóór de ziekte antibiotica of niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen hebben gebruikt, ondersteunen de klinische manifestaties niet de opvatting dat de ziekte door geneesmiddelen wordt veroorzaakt. Recent onderzoek heeft aangetoond dat deze ziekte HLA-DR14-antigeen heeft. Correlatie, wat suggereert dat er mogelijk genetische immunofactoren zijn betrokken bij het optreden van deze ziekte.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds onduidelijk. Serologische tests en resultaten van nierbiopsies suggereren dat het een immuunziekte is omdat patiënten zowel humorale als cellulaire immuunafwijkingen hebben, maar meer bewijs suggereert T-cel-gemedieerde immuniteit. De reactie speelt een belangrijke rol bij het optreden ervan:
1 De renale interstitiële infiltrerende cellen zijn hoofdzakelijk T-lymfocyten;
2 zien af en toe een granulomateuze ontsteking;
3 fluoresceïne-gelabeld antilichaamonderzoek onthulde geen afzetting van immuuncomplexen;
4 hebben over het algemeen een goede respons op glucocorticoïden, maar de exacte rol van cellulaire en humorale immuniteit bij dit syndroom moet nog nader worden bestudeerd.
Het voorkomen
Preventie van tubulo-interstitiële nefritis uveïtisyndroom
Naarmate de ontsteking wordt verlicht, wordt de frequentie van oogdruppels geleidelijk verminderd. Niet-steroïde ontstekingsremmende medicinale oogdruppels kunnen ook worden gebruikt voor oogbehandeling. Het is echter noodzakelijk om aandacht te besteden aan de langzame stopzetting van het medicijn om recidief te voorkomen. Het recidief van de lokale behandeling is nog steeds effectief bij patiënten met een slechte respons op hormoontherapie of herhaald recidief van het TINU-syndroom, dat verschillende gradaties van nierdisfunctie kan achterlaten, maar slechts enkele (< 5%) voortgang naar nierfalen in het eindstadium.
Complicatie
Tubulointerstitiële nefritis complicatie van uveïtis syndroom Complicaties cataract glaucoom netvliesloslating
De meest voorkomende complicaties zijn post-irisadhesies, gevolgd door gecompliceerde cataract, secundair glaucoom en complicaties zoals rhegmatogene netvliesloslating en neovascularisatie van de optische schijf.
Symptoom
Tubulo-interstitiële nefritis uveïtisyndroom symptomen vaak voorkomende symptomen dubbele nierdiffuse laesies granuloma sclera buitenste ontsteking retinale bloeding verlies van eetlust vermoeidheid zwak fotoproteïne urine
1. Systemische manifestaties: de symptomen van de patiënt zijn voornamelijk koorts (53%), gewichtsverlies (47%), vermoeidheid en ongemak (44%), verlies van eetlust (28%), buikpijn (28%), gewrichtspijn of spierpijn ( 17%), misselijkheid, braken, hoofdpijn, enz. Deze niet-specifieke symptomen treden vaak op in de eerste maand vóór nierziekte, nierbeschadiging manifesteert zich voornamelijk als polyurie, frequent urineren, proteïnurie, normale bloedglucose (nier) diabetes, aminozuur urine, Hematurie onder de microscoop, witte bloedcellen in de urine, afgietsels, enz., 2-microglobuline in de urine is ook verhoogd, sommige patiënten kunnen verhoogde niveaus van serumureumstikstof en creatinine hebben, meestal zonder hypertensie, zoals nefritis tot glucocorticoïden of Andere immunosuppressiva reageren over het algemeen goed, maar dit syndroom kan zich ontwikkelen tot chronische ontsteking en zelfs nierfalen.
2. Oculaire manifestaties: De oculaire manifestaties van dit syndroom zijn voornamelijk uveïtis, die meestal optreedt na enkele weken of maanden nierbeschadiging. Analyse van de gegevens van de patiënt wees uit dat 65% van de gevallen 21% waren Patiënten met uveïtis en interstitiële nefritis komen gelijktijdig voor en 15% van de patiënten met uveïtis treedt op vóór nierschade.
Patiënten hadden rode ogen, oogpijn (77%), andere symptomen met wazig zien of verminderd zien, fotofobie, uveïtis vertoonden meestal bilaterale acute niet-granulomateuze voorafgaande uveïtis en ongeveer 15% vertoonde een enkele Nevenbetrokkenheid, 9% van de twee ogen alternatieve ziekte, oogheelkundig onderzoek kan worden gevonden ciliaire congestie, milde tot ernstige voorste kamerontsteking (voorste kamer ontstekingscellen en flitsende gloed), incidentele waterige fibrineuze exsudatie, irisknobbeltjes.
Uveïtis kan zich ook manifesteren als bilaterale granulomateuze anterieure uveïtis; naast totale uveïtis, intermediaire uveïtis en posterieure uveïtis is gemeld dat patiënten in eerste instantie bilaterale anterieure uveïtis kunnen presenteren Later verspreidt de ontsteking zich naar achteren, met als gevolg intermediaire uveïtis en posterieure uveïtis, veranderingen in de schuine vlakken van het ciliair lichaam, glasachtige ontstekingscellen en opaciteit, cystoïd maculair oedeem, focale of multifocale choroïditis, Optisch schijfoedeem en optische schijfbloeding, retinale vasculaire omhulling, retinale bloeding, chorioretinale littekenvorming, enz., Sommige patiënten kunnen af en toe droge ogen, sclerale buitenste laagontsteking hebben.
Renale tubulo-interstitiële nefritis uveïtisyndroom is vatbaar voor recidief Observatie van 50 patiënten die langer dan 2 jaar werden opgevolgd, bleek dat 54% van de patiënten recidief van uveïtis had en dat een klein aantal patiënten een chronische menstruatie had. Meerdere acute exacerbaties, jongere patiënten (jonger dan 20 jaar) zijn vatbaar voor dergelijke chronische ontstekingen.
Onderzoeken
Tubulointerstitiële nefritis, uveïtis syndroom
1. Bloedonderzoek Patiënten kunnen de volgende afwijkingen hebben:
1 milde positieve cytochroom anemie;
2 ESR wordt versneld;
3 plasma-gamma-globuline, verhoogde niveaus van acuut reactief eiwit;
4 serumcreatinine en ureumstikstofwaarden namen toe; 5 eosinofielen namen toe.
2. Urineonderzoek Patiënten kunnen de volgende afwijkingen hebben:
1 proteïnurie, vaak + ~ ++;
2 hematurie;
3 buisvormige urine;
4 witte bloedcellen verschijnen in de urine;
5 aminozuur urine;
6 urine 2-microglobuline verhoogd;
7 urine suiker is positief, maar bloedsuikerspiegel is normaal.
3. Immunologisch onderzoek Patiënten kunnen de volgende afwijkingen hebben:
1 Verhoogde CD4- en CD45RA-T-cellen in perifere bloedhelper-T-cellen;
2 perifere bloed cytotoxische T-cellen verhoogd;
3 remmingstest van renale tubulaire antigeen lymfocytenmigratie was positief;
4 serum IgG, IgM, IgA-niveaus verhoogd;
5 anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam positief;
6 anti-nucleair antilichaam positief;
7 immuuncomplex is positief.
Fluoresceïne fundus angiografie: Matsuo analyseerde de klinische manifestaties en fluoresceïne fundus angiografie veranderingen bij 15 patiënten met tubulointerstitiële nefritis uveïtisyndroom en ontdekte dat alle patiënten iritis of iridocyclitis hadden. Er waren 8 gevallen van optische schijfcongestie, 9 gevallen van glasachtige opaciteit, 10 gevallen van netvliesveranderingen (retinale bloeding, retinale aderontsteking, subretinale exsudatie, netvliespunctie netvlies, cystoïd maculair oedeem) en 13 gevallen vertoonden optische schijfkleurstof osmose. Lekkage, 12 gevallen van mid-week retinale microvasculaire lekkage, 2 gevallen van retinale pigmentepitheelbeschadiging, het kan worden gezien dat fluoresceïne fundus angiografie meer fundusveranderingen kan vinden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van uveïtisyndroom bij niertubulo-interstitiële nefritis
Diagnostische criteria
Er zijn geen bevredigende diagnostische criteria voor tubulointerstitiële nefritis uveïtisyndroom. Mandeville et al. Hebben een diagnostische criteria ontwikkeld die de diagnostische criteria voor acute interstitiële nefritis en de kenmerken van uveïtis bepalen. Gebaseerd op de diagnostische parameters, Vanwege deze standaard wordt het als deterministisch tubulointerstitiële nefritis uveïtisyndroom, vermoedelijk tubulointerstitiële nefritis uveïtisyndroom en tubulointerstitiële nefritis uveïtisyndroom beoordeeld Omslachtiger hebben we de diagnostische punten van dit syndroom in tabel 3 vermeld voor klinische referentie.
Algemeen wordt aangenomen dat een diagnose kan worden gesteld op basis van typische nierschade, bilaterale niet-granulomateuze anterieure uveïtis, maar soms kan de uveïtis van de patiënt optreden vóór de nierschade of begint de uvea enkele maanden na de nierschade. Ontsteking, die bepaalde problemen bij de diagnose veroorzaakt, dus niet alleen de medische geschiedenis moet in detail worden gevraagd, maar ook follow-upobservatie moet worden genomen om de diagnose te bevestigen.
Omdat patiënten koorts, vermoeidheid, misselijkheid, braken, gewichtsverlies, buikpijn en andere systemische niet-specifieke manifestaties hebben, moeten patiënten met binoculaire niet-granulomateuze anterieure uveïtis worden onderzocht op bloed en urine om vertraging in de diagnose te voorkomen.
Differentiële diagnose
Omdat bilaterale niet-granulomateuze anterieure uveïtis van dit syndroom niet kenmerkend is, moeten deze patiënten voorzichtig zijn om andere oorzaken en andere unieke soorten uit te sluiten die anterieure uveïtis kunnen veroorzaken, waarvan de jeugdige chronische gewrichten voornamelijk zijn. Ontsteking geassocieerd met uveïtis, sarcoomachtige uveïtis en het syndroom van Sjögren, seronegatieve spondyloarthropathie.
Uveïtis geassocieerd met juveniele chronische artritis komt meestal voor bij kinderen en jonge vrouwen, en uveïtis manifesteert zich ook als bilaterale niet-granulomateuze ontsteking, die wordt geassocieerd met tubulointerstitiële nefritis uveïtisyndroom. De prestaties zijn vergelijkbaar, maar de eerstgenoemde heeft vaak een geschiedenis van artritis (voornamelijk knie, enkel) Uveïtis wordt meestal gekenmerkt door occulte morbiditeit en chronische menstruatie, vaak met zonale cornea-degeneratie, gecompliceerde staar en secundair glaucoom. Symptomen, anti-nucleaire antilichamen zijn meestal positief en patiënten hebben geen abnormale laboratoriumtests voor nierbeschadiging, die bijdragen aan de identificatie van de twee ziekten.
Sarcomatoïde ziekte kan nierbeschadiging en uveïtis veroorzaken en het niveau van immunoglobuline wordt vaak verhoogd, vergelijkbaar met dat veroorzaakt door tubulointerstitiële nefritis uveïtisyndroom, maar uveïtis veroorzaakt door sarcoomachtige ziekte is meestal granulomateus. Anterieure uveïtis of uvitis, die hilarale lymfadenopathie en longziekte, serum angiotensine-omzettend enzym en verhoogde lysozymniveaus veroorzaakt, dragen allemaal bij aan differentiële diagnose.
Het syndroom van Sjögren wordt vaak gekenmerkt door interstitiële nefritis, sommige patiënten met antinucleaire antilichamen, reumafactor, anti-DNA-antilichaam positief, deze zijn vergelijkbaar met tubulointerstitiële nefritis, maar komen meestal voor bij 30 tot 50 jaar oud, de belangrijkste prestatie van het oog Voor droge ogen, niet voor uveïtis, is het niet moeilijk om op basis hiervan een differentiële diagnose te stellen.
