chronische progressieve externe oftalmoplegie
Invoering
Inleiding tot chronische progressieve extraoculaire spierverlamming Chronische progressieve extraphthalal parese (chronisch progressieve externe ftalalmoplegie), ook bekend als vonGraefe oculaire myopathie, is een zeldzame oculaire dyskinesieziekte. Het is chronisch, progressief, bilateraal en de doorhang begint geleidelijk te verschijnen. Niet bewegen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,006% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: spraakstoornissen dysfagie
Pathogeen
Chronische progressieve extraoculaire spierverlamming
(1) Oorzaken van de ziekte
Chronische progressieve extraoculaire spierverlamming wordt gekenmerkt door progressieve ptosis en beperkte oogbeweging.De laesie kan in de spier, zenuw-spierverbinding, perifere zenuw en cerebrale kern zijn.De oorzaken zijn trauma, toxine, degeneratie. Verandering, infectieuze agentia, erfelijke aandoeningen en massa's.
(twee) pathogenese
Er zijn vier soorten theorieën over de pathogenese van deze ziekte:
1. Spierdystrofie Theorie Fuchs stelde eerst voor dat de ziekte een soort spierdystrofie is, en sindsdien hebben Silex, Sandier, SamualGartner en Edwin Billet, Kiloh en Nevin de pathologische veranderingen van de extraoculaire spieren van de ziekte gemeld. Gezwollen en vettige degeneratieve veranderingen, dwarse lijnen verdwijnen, vezelachtig weefsel hyperplasie, het verschilt van neurogene spieratrofie, hoewel de laatste spiervezels krimpen, maar nog steeds hun oorspronkelijke aard behouden, de horizontale strepen verdwijnen niet, dus de spier Brontheorie wordt al meer dan 20 jaar door meer wetenschappers erkend.
2. Neuron degeneratie theorie Mobius en Saenger rapporteerden 23 gevallen, waarvan wordt aangenomen dat ze worden veroorzaakt door neuron degeneratie van oogbewegingen, die tot nucleaire parese behoort.Langden en CadwMader verkregen eerst autopsie, vonden oogbeweging, blok Het aantal zenuwcellen in de drie soorten ontvoerders was verminderd en de celgrootte was anders. Ledlowski had ook een pathologisch onderzoek in 1 geval.Het bleek dat het aantal cellen in de oculomotor, de trochlear, de kern was verminderd, de celvorm was gekrompen en sommige cellen waren nucleair. Voor de periferie is het Nissl-lichaam verbrijzeld, zijn de Perlia-kern en de Edjnger-Westphal-kern normaal en zijn de zenuwvezels binnen en buiten de middenhersenen normaal. Daarom wordt het bepleit als een neurogene ziekte en wordt het gedomineerd door de neurogene theorie.
3. Neuro-spier degeneratietheorie is recent gevonden in verband te brengen met cerebellum, hersenzenuwsymptomen, progressieve extraoculaire spierverlamming kan secundair zijn aan degeneratie van de cerebrale kern en later atrofie en degeneratie van extraoculaire spiervezels, dus er zijn klinische ogen De nomenclatuur of classificatie van oftalmoplegie plus, Kearns-sayre syndroom en "oog-hersen neuromusculaire ziekte met ongelijke rode vezels."
4. Theorie van metabole deficiëntie Momenteel wordt aangenomen dat deze ziekte wordt veroorzaakt door aangeboren defecten van het spiermetabolisme van de spiercellen, maar de specifieke link van metabole stoornis is niet vastgesteld. Onlangs is door elektronenmicroscopie waargenomen dat er een overmatige ophoping van calcium in de zieke spiervezels is. Abnormaal calciummetabolisme is een belangrijke schakel in de pathogenese.In het vroege stadium van de ziekte, voordat de zieke spiercellen geen duidelijke morfologische verandering hebben ondergaan, is de permeabiliteit van het myocytmembraan defect, wat resulteert in de uitscheiding van spierenzymcellen. Na een bepaalde periode worden de spiercellen vernietigd. De dikte van spiervezels is aanzienlijk verschillend: de zieke vezels zijn onregelmatig verspreid tussen normale spiervezels, de dwarsstrepen verdwijnen, er zijn vacuolen, glazige degeneratie en bindweefselhyperplasie, resulterend in verminderde spierelasticiteit en contractiliteit, wat oogbewegingsstoornissen veroorzaakt.
Het voorkomen
Chronische progressieve preventie van extraoculaire spierverlamming
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Chronische progressieve complicaties van extraoculaire spierverlamming Complicaties, spraakstoornissen, slikproblemen
Slikken en spraakstoornissen kunnen optreden in het geval van laesies waarbij de gezichtsspieren en keelspieren betrokken zijn.
Symptoom
Chronische progressieve extraoculaire spierverlamming symptomen vaak voorkomende symptomen ptosis langzame groei
1. De ptosis van het bovenste ooglid is het eerste symptoom, meestal bilaterale symmetrie, enkele kunnen ook asymmetrisch of geen ptosis zijn of slechts één kant van de ptosis.
2. Ongeveer 1/4 van de aangetaste spieren werden aangetast door gezichtsspieren, en 10% van de gevallen betrof spieren van de ledematen en keelspieren.
3. Er was geen verbetering in ptosis en beperking van oogbewegingen na experimentele behandeling met anticholinesterase.
Onderzoeken
Chronische progressieve extraoculaire spierverlamming
1. Serum CPK kan stijgen bij patiënten met oculaire myoftalmopathie en oculofaryngeale myopathie.
2. Pathologisch onderzoek kan de spieren van de ledematen nemen, bijvoorbeeld de extraoculaire spieren kunnen worden genomen onder de werking van de oogspier. Onder de lichtmicroscoop kunnen de spiervezels van verschillende grootte zijn, het interstitiële wordt vergroot, de resterende zenuwvezels zijn aanwezig in de spier en de abnormale mitochondria-accumulatie in de spiervezels wordt onderzocht met elektronenmicroscopie.
3. EMG-onderzoek De prestaties van EMG komen niet overeen met de beperking van de oogbeweging, dat wil zeggen, het heeft een sterk ontladingsfenomeen dat evenredig is met de beperking van de oogbeweging bij het bewegen in de richting van de aangetaste extraoculaire spier. Hoe groter de beperking van de oogbeweging Hoe sterker de ontlading.
4. Geforceerde rotatietest Bevestig de oogbol met de vaste iliacale top op de limbus, trek de oogbol naar links, rechts en boven en onder en de extensie van de extraoculaire spier is verloren, met duidelijke weerstand en slechte rotatie.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van chronische progressieve extraoculaire spierverlamming
Vanwege het trage begin en het lange verloop van de ziekte, moet deze ziekte in detail worden gevraagd over de geschiedenis van de ziekte en het is erg belangrijk om de pathogenese en het verloop van de ziekte te begrijpen.
Anders dan aangeboren oftalmoplegie, kan worden vastgesteld dat de ziekte niet vordert en dat de oogpositie omlaag is.
