Periodieke oculomotorische verlamming
Invoering
Inleiding tot periodieke oculomotorische zenuwverlamming Cyclische oculomotorische verlamming verwijst naar een zeldzaam klinisch fenomeen waarbij de externe spieren regelmatig gevoelloosheid of alternerende verlamming en verlamming hebben. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ptosis
Pathogeen
Periodieke oculomotorische zenuwverlamming
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak en schade van deze ziekte zijn nog niet volledig opgehelderd, dus er is veel onenigheid Salus speculeert dat er een verband bestaat tussen aangeboren afwijkingen en de oculomotorische kern en het periodieke motorische centrum, net als het ademhalings- of vaatmotorische centrum. Het werd echter niet bevestigd door de autopsie dat Axenfeld-Schurenberg geloofde dat het een periodiek vasospasme van de oculomotorische kern was. Kubik geloofde dat periodieke beweging een verworven fenomeen was, dat het resultaat was van resterende nucleus bloeding en aangeboren zenuwverlamming van de oculomotor. Duke-Elder gelooft dat het verband tussen neuromusculaire zenuwverlamming en periodieke spasmen is dat sommige ganglioncellen nog steeds prikkelbaar zijn en het grootste deel van de oculaire kern ontwikkelingsstoornissen of degeneratie (degeneratie) kunnen zijn, en degenen die helpen De ganglioncellen die deelnemen aan de periodieke verlamming van de spieren behouden abnormale prikkelbaarheid.Duke-Elder gelooft ook dat de oorzaak van sputum een onvolledige aandoening van sympathische zenuwvezels van het optische chiasma (optische zenuwwortel) naar de sluitspier lijkt te zijn. Extrapiramidale symptomen anders dan nucleaire schade, aanwijzingen voor nucleaire schade in het basale ganglionvliegtuig, Löwenstein en Givner gebruikte een pupil om erachter te komen dat de sluitspier van de pupil geen verlamming had, hoewel geen van beide fasen op licht reageerde, terwijl in beide sacrale en cocaïnetests beide fasen werkten.
(twee) pathogenese
In de afgelopen jaren, met de toepassing van elektromyografie en elektronenmicroscopietechnologie, is een nieuw begrip van de pathogenese van deze ziekte gemaakt Loewenfeld en Thompson geloven dat het te wijten is aan het vroege trauma of de besmettelijke ziekte van het kind, die het derde paar intracraniale beïnvloedt Cerebrale zenuwvezels, veroorzaakt door degeneratieve ziekten van oculomotorische neuronen, periodiek sputum wordt veroorzaakt door de superpositie van subdrempelige stimuli, resulterend in regelmatige afscheiding, Burian en Van-Allen speculeren dat de interfalangeale naar oculomotorische kern Vanwege de regelmatige werking van gedeeltelijk gedenatureerde ganglioncellen, gebruikten Kommerell et al. EMG- en elektronenmicroscopie om het bovenvlak van de ziekte te observeren.
De resultaten tonen aan dat als gevolg van de verwonding van de axonen rond de oculomotorische zenuw, de synapsen op de normale kern worden losgemaakt van de motorneuronen en er een abnormaal synaptisch neuron netwerk is met automatisch ritme. Deze periodieke verlamming is aangeboren. Of de incidentie van cerebrale parese in infantiele cerebrale parese is hoger, waarschijnlijk als gevolg van grotere plasticiteit in de synaptische verbindingen tijdens de ontwikkeling van de hersenen.De testresultaten van Niedman et al suggereren dat de ziekte te wijten is aan de oculomotorische zenuw in de subarachnoïdale ruimte. Perifere demyelinisatie, een fenomeen van verworven demyeliniserende schade voor of tijdens de vroege kinderjaren, speculeren Bateman en Saunders dat de laesie van de oculomotorische zenuwuiteinden veroorzaakt door een aneurysma op het sphenoid de ziekte kan zijn veroorzaken.
Het voorkomen
Periodieke oculomotorische zenuwverlamming preventie
Het belangrijkste doel is om een operatie uit te voeren om het uiterlijk van de verlamde fase te corrigeren, maar het is onmogelijk om de periodieke wijzigingen te wijzigen. Chirurgie omvat correctie van de oogpositie en ptosiscorrectie.
Complicatie
Complicaties van cyclische oculomotorische parese Complicaties van ptosis
Het kan gepaard gaan met demyelinatie-veranderingen van andere zenuwen.
Symptoom
Periodieke oculomotorische zenuwverlamming symptomen Algemene symptomen Verdwijnen van fotodynamische occlusie zenuwverlamming ptosis
Periodieke verandering
Deze ziekte is een groep syndromen waarbij de oculaire en binnenspieren van de oculomotorische innervatie afwisselen tussen verlamming en sputum. De periodieke veranderingen van verlamming en sputum bevinden zich meestal aan het begin van de ziekte en enkele treden op na enkele jaren van oculomotorische zenuwverlamming., dit fenomeen verandert niet voor een leven, het kan worden uitgedrukt als de periodieke veranderingen van alle spieren die worden gedicteerd door de oculomotorische zenuwen, of alleen de periodieke veranderingen van sommige spieren die het dicteert.De klinische manifestaties kunnen worden onderverdeeld in verlamming en sputum. Over het algemeen vindt er elke 1 tot 4 minuten één verlamming en sputumcyclus plaats, de aanval duurt 24 uur per dag en stopt niet na het slapen.
(1) Verlamming periode:
Of verlamde fase, de spieren die worden aangetast door de aangetaste zijde van de oculomotorische zenuw zijn volledig verlamd, inclusief de ptosis van het bovenste ooglid, de binnenste en onderste van de oogbol zijn beperkt, de externe rotatie is normaal of te sterk, de oogbol bevindt zich in een externe schuine staat, de pupil is verwijd, De fotoreactie verdwijnt en de regulering van de convergentiebeweging verdwijnt of verzwakt. De huidige periode duurt 0,5 tot 3 minuten. De verlammingsperiode is vaak langer dan die van het overstromingsseizoen. Vooral in het geval van een lange periode kan de verlammingsperiode meer dan 12 keer langer zijn dan het overstromingsseizoen, en de periode is kort. De lengte is vergelijkbaar en het EMG-onderzoek van de rectusspier tijdens de verlamming, het bovenste middenrif en de bovenste en onderste rectusspieren hebben geen zelfgenererende positie.
(2) Periode:
Of de slijmfase genoemd, na de verlammingsperiode trilt de hangende bovenkaak eerst, dan worden de oogleden geleidelijk opgetrokken, zelfs de bovenkant van de zieke kant is hoger dan de gezonde kant, en wanneer het oog probeert naar beneden te kijken, blijft de bovenkaak Na de retractiepositie (dwz het pseudo-Graefe-fenomeen) keert de oogpositie terug naar de ortho of schuine positie, de pupil is kleiner of zelfs kleiner dan de gezonde kant en het atropine of het achterste mannelijke oog kan worden gebruikt om de aangetaste pupil in grote mate te vergroten met behulp van fysostigmine En de pilocarpine-acupunten doen de leerling krimpen tot een zeer korte tijd, de periodieke veranderingen van de leerling verdwijnen, cocaïne kan de leerling vergroten, maar de periodieke veranderingen bestaan nog steeds, geen reactie op adrenaline, elektromyografie, zichtbare rectus in de temporele fase Sterk actiepotentieel, de -fase duurt 10 ~ 30s en keert vervolgens terug naar de verlamde fase, dus de cyclus is eindeloos.
2. Visuele functiewijziging
De meeste patiënten hebben last van een verminderd gezichtsvermogen en verschillende gradaties van amblyopie. Dit type amblyopie wordt geassocieerd met anisometropie en groot astigmatisme en vroege visuele deprivatie (zoals ptosis, hemangioom, enz.).
Periodieke oculomotorische zenuwverlamming is niet moeilijk te diagnosticeren vanwege de typische verlamming en sputum.Voor patiënten met volledige of gedeeltelijke oculomotorische zenuwverlamming, moet u ten minste 5 minuten observeren om te zien of er oogleden, pupillen of oogbollen zijn.
Onderzoeken
Periodieke oculomotorische zenuwverlamming
Onderzoek van het zenuwstelsel en onderzoek van oogbewegingen.
Visie, oogpositie, pupil en meting van sputumfase en verlammingsfase.
Diagnose
Diagnose en identificatie van periodieke oculomotorische zenuwverlamming
Differentiële diagnose
1. Oculomotorische verlamming regenererend malocclusiesyndroom Wanneer de oculomotorische zenuwverlamming een regeneratieve aandoening is, worden de extraoculaire spieren gedomineerd door de verkeerde zenuwvezels, die gepaard kunnen gaan met verschillende oogbewegingen, en er zijn vreemde oogbewegingen, die zich manifesteren als ooginfecties. Wanneer de oogleden worden teruggetrokken of de interne rotatie wordt omgekeerd, worden de oogleden teruggetrokken of worden de pupillen verminderd. Over het algemeen is er geen automatische ritmeverandering. In sommige gevallen worden de periodieke verlamming en de regeneratieve misleiding gecombineerd, wat gebruikelijker is in de acute of herstelfase van aangeboren of traumatische oculomotorische zenuwverlamming.
2. Marcus-Gunn syndroom, ook bekend als mandibulair knipper syndroom, werd voor het eerst beschreven door Marcus, Gunn, vandaar de naam, de ziekte komt veel voor bij patiënten met congenitale ptosis en superieure rectusverlamming, gemanifesteerd als congenitale ptosis Speciale gewrichtsbeweging met de pterygoid spier, d.w.z. wanneer de ipsilaterale pterygoid spier wordt gestimuleerd, komen de ptosis van het oog en het terugtrekken van de oogleden vaak voor in de mond, het onderkaakuitsteeksel, het kauwen en de extensie van de tong, en de pupil heeft geen abnormale verandering. De oorzaak kan verband houden met de positie van de trigeminuszenuwtak tot de derde hersenzenuwinnervatie.
3.Marin-Amat syndroom, ook bekend als anti-mandibulair knipper syndroom, wordt gekenmerkt door het verschijnen van hangende oogleden bij het openen van de mond en kaakbeweging, en verdwijnen wanneer de mond wordt gesloten of gestopt met kauwen.
4. oculaire myopathie myasthenia gravis Deze ziekte is een postsynaptische acetylcholinereceptor betrokken bij de neuro-spierverbinding, resulterend in neuro-musculaire excitatie transmissiestoornis, met herhaald recidief en remissie neiging Auto-immuunziekten, gemanifesteerd als vroege ptosis, monoculair of binoculair, ochtendlicht en zwaar in de middag, late sfincterbetrokkenheid, gevoelloosheid van palpebrale spieren en strabismusveranderingen, vaak dubbelzien, injectie van neos De bovenstaande symptomen zijn verlicht of verdwenen na Ming of Teng Xilong.
