Branchial gespleten cysten en fistels
Invoering
Inleiding tot gespleten gehemelte en fistels De gespleten gehemelte cyste en de vuistbuis (fractalcystandfistula), 76% tot 90% worden ontwikkeld uit het tweede gespleten gehemelte en het embryonale restweefsel van de faryngeale zak, minder waarschijnlijk afgeleid uit het eerste of derde tot vijfde gespleten gehemelte en de faryngeale zak. Klinische manifestaties van de voorste rand van de sternocleidomastoïde tussen de onderkaakhoek en de sternale fossa hebben een langzaam toenemende, niet-doorspoelbare massa en / of pupil, met een duidelijke slijmoverstroming in de pupil. Lokale huidroodheid, zwelling, gevoeligheid en slikpijn of slikproblemen tijdens infectie. Als de eerste gespleten gehemelte cyste en de fistel gecompliceerd zijn door gehoorbeschadiging en nierdisfunctie, wordt dit beschouwd als Branchi-Oto-Renaal syndroom. Klinische chirurgische resectie is een effectieve behandeling. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: moeite met slikken, flauwvallen
Pathogeen
Gespleten gehemelte cyste en fistels veroorzaken
(1) Oorzaken van de ziekte
1. De oorzaak van de eerste iliacale kuifbuis Naarmate het embryo rijpt, komen de eerste jukbeenboog (mandibulaire boog) en de tweede jukbeenboog (de linguale boog) geleidelijk samen en is het eerste gespleten gehemelte slechts de eerste jukbeenboog. Het gebied gevormd door de tweede jukbeenboog is gescheiden.
Wanneer de eerste jukbeenboog en de tweede jukboog normaal niet zijn versmolten, vormen de resterende cellen die in de ventrale zijde van de eerste bekken zijn begraven een sinus of fistel met ectodermaal epitheelweefsel naarmate het embryo zich ontwikkelt, meestal het eerste De positie van de fistel is van het uitwendige gehoorkanaal naar de onderkant van het ipsilaterale mandibulaire gebied.Het buitenste gat van de fistel bevindt zich meestal aan de onderkant van de onderkaak, boven het vlak van het hyoid bot, en onder de kaak tussen de sternocleidomast-spier en de middellijn van de nek. In het driehoekige gebied komt het binnenste gat in het kraakbeen van de uitwendige gehoorgang. Daarom wordt de eerste iliacale crestbuis ook de oordovende buis genoemd. Behalve de typische, zijn sommige van de fistels kort, alleen tot de wang; sommige zijn naar binnen en de eerste zak Communicatie vindt plaats, dus het komt in de nasofaryngeale holte parallel met de buis van Eustachius. De fistel staat open voor de externe gehoorgang. De positie en vorm zijn anders. Sommige zijn diep tot de kruising van de externe gehoorgang en het bot, en sommige zijn ondiep op de tragus en de tragus. Tussendoor zijn sommige openingen relatief groot, de omringende huid is iets verhoogd; sommige openingen zijn klein en moeilijk te vinden; sommige zijn verbonden met de uitwendige gehoorgang en hebben geen openingen.
2. De tweede fistelfistel wordt veroorzaakt door het tweede gespleten gehemelte of de tweede intima kam in de embryonale ontwikkeling. De klinische manifestaties zijn de aangeboren cervicale laterale fistel. Er zijn drie soorten volgens de pupilconditie.
(1) Compleet type: fistel met interne en externe gaten, waarvan de meeste (80%) zich in de voorste rand van de sternocleidomastoïde spier in het onderste derde deel van de nek bevinden, en een paar bevinden zich in de 1/3 of bovenste 1 / van de nek. 3.
(2) Onvolledig type: een fistel met alleen een buitenste of binnenste boring;
(3) Recessief type: de binnenste en buitenste gaten zijn vergrendeld en alleen het middelste gedeelte is niet gesloten. Dit type zal later evolueren naar een cyste.
(twee) pathogenese
De wand van de capsule en de wand van het vat bestaan hoofdzakelijk uit bindweefsel. De wand wordt gemengd met spiervezels en lymfoïde follikels. Er zijn ook verschillende graden van ontstekingsreactie. Lymfevocht hoopt zich op in de perifere weefsels. De meeste capsulewanden en het binnenoppervlak van de buiswand zijn gelaagd. Plaveiselepitheel, met haarzakjes, talgklieren en zweetklieren, een deel van de zak bekleed met ciliated kolomvormig epitheel, hetzelfde als het ademhalingsepitheel, zelfs met voorbijgaand vervormd epitheel, is het plaveiselepitheel het troebele watermonster of emulsie; Het belangrijkste kolomvormige epitheel is een dikker slijm en bevat cholesterolkristallen; in het geval van een intracapsulaire infectie is het een etterende vloeistof. Als de cyste wand thymusweefsel (Hassall-lichaam) heeft, is dit het derde gespleten gehemelte en de afgeleide van de keelholtezak; Het bevat bijvoorbeeld schildklierweefsel, dat is afgeleid van de vierde faryngeale zak. Daarnaast zijn er meldingen dat cochleaire cysten en thyroglossale cysten naast elkaar bestaan.
Het voorkomen
Gespleten gehemelte cyste en fistelpreventie
1. Als de fistels en cysten worden gevonden, voer dan tijdig een chirurgische behandeling uit om terugkerende aanvallen en infecties te voorkomen.
2. Let op om mondhygiëne te voorkomen, goede gewoonten voor mondhygiëne te ontwikkelen om 's ochtends en' s avonds je tanden te poetsen en na een maaltijd te gorgelen.
3. Vermijd koude, vermoeide, matige lichaamsbeweging, verbeter de immuniteit van het lichaam, om geen secundaire infecties te veroorzaken.
4. Vermijd gekruid voedsel, vermijd gefrituurd en gefrituurd voedsel, vermijd roken en drinken.
5. Houd het dieet licht, maar moet aandacht besteden aan voedingsstoffen, eet meer voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamines en cellulose, zoals groenten en fruit, en eet minder vettige, vetrijke voedingsmiddelen.
Complicatie
Gespleten gehemelte cyste en fistelcomplicaties Complicaties, dysfagie, flauwvallen
1. Cysten geïnfecteerd met cysten op het oppervlak en de omliggende huidroodheid, slikpijn of slikproblemen, lokale gevoeligheid, systemische koorts en andere infectiesymptomen, cysten empyeem en ulceratie, er kan pus zelfontlading zijn, op lange termijn niet genezen, een fistel vormen.
2. De symptomen van vaguszenuwstimulatie komen vaker voor in het cervicale kanaal, dat wordt gekenmerkt door hoest, heesheid, polsslagverandering, bleke huidskleur, zweten, flauwvallen en gastro-intestinale symptomen, die worden veroorzaakt door stimulatie van de nervus vagus.
3. Acute thyroiditis als gevolg van piriform sinus-infectie, piriform sinus cyste kan worden gecompliceerd door acute thyroiditis, die wordt gekenmerkt door roodheid en gevoeligheid van de nek.
Symptoom
Gespleten gehemelte cyste en fistelsymptomen veel voorkomende symptomen faryngitis slikken moeilijkheid etterende afscheidingen moeilijk ademen bleek
1. De eerste gespleten gehemelte cyste en de fistel (cervicale doofheid) zijn zeldzaam. De meeste patiënten hebben pupillen bij de onderkaakhoek kort na de geboorte. De diameter is meestal niet meer dan 1-2 mm en er zijn viskeuze secreties. Leerlingen lopen over, er zijn externe gehoorkanaalpupillen, het externe gehoorkanaal heeft ook vaak kleverige of etterende afscheidingen, maar het trommelvlies is normaal, als de ziekte wordt gecompliceerd door gehoorbeschadiging en nierdisfunctie, het Branchi-Oto-Renale syndroom.
2. De tweede fistelcyste en de fistel (nekzijfistel)
(1) zakcyste: cysten kunnen overal in de voorste rand van het sternocleidoma tussen de onderkaakhoek en de sternale fossa voorkomen, maar de meeste cysten komen voor in de bovenste 1/3 van de voorste rand van de sternocleidomastoïde spier. Waar de gespleten gehemelte cyste rond is, 3 ~ 5 cm in diameter, de grens is helder, zacht, kan niet worden geduwd, soms kan het koord boven de muur worden aangeraakt, de cyste-grootte is relatief constant, kan langzaam worden verhoogd, zoals cysten met kleine sinus en keelholte Nadat de inhoud van de capsule is afgevoerd, is er een vreemde geur en geur in de mond en krimpt de cyste.De bacteriën dringen de sinus binnen via de keelholte en veroorzaken een secundaire infectie, die wordt gekenmerkt door roodheid en zwelling van het oppervlak van de cyste en het omliggende gebied. Infectiesymptomen zoals slikproblemen, lokale gevoeligheid en gegeneraliseerde koorts.
(2) fistula fistula: veroorzaakt door het tweede gespleten gehemelte en faryngeale zak, de buitenste mond bevindt zich meestal in het middelste derde deel van de voorste rand van de sternocleidomastoïde spier, lager dan de locatie van de cyste, unilaterale fistel 90% van het totaal, bilateraal is relatief zeldzaam, onder de familiale kinderen, bilateraal komen vaker voor, sommige mensen denken dat het autosomaal dominante erfenis is, de primaire fistel kan in de nek worden gevonden na de geboorte van de leerling, ga verder Of met intermitterend morsen van afscheidingen, kan de leerling ook voor een bepaalde tijd sluiten en vervolgens weer verschijnen, de full-type fistel zal melk of water uit de leerling laten stromen tijdens het voeden en drinken van water, wanneer de leerlingensecretie wordt gestopt, sommige patiënten Hoest, heesheid en dysfagie kunnen optreden, en enige hoest, heesheid, verandering van de hartslag, bleke, zweten, flauwvallen en gastro-intestinale symptomen in de fistelverkenning, die wordt veroorzaakt door stimulatie van de nervus vagus, en sommige De patiënt ontwikkelde een volledige fistelfistel na tonsillectomie.
3. De derde fistelcyste en fistel (Piriform sinuscyste en sputum) De derde cyste gevormd door de cervicale cyste en fistel is zeldzaam, de fistel bevindt zich achter de gemeenschappelijke halsslagader, vóór de nervus vagus, het buitenste gat en de tweede De positie van het buitenste gat van de fistel is in principe hetzelfde, maar het binnenste gat bevindt zich in de faryngeale crypte van de schildklier. De klinische locatie bevindt zich aan de linkerkant van de nek. De cyste bevindt zich bijvoorbeeld in de keelholte, blokkeert de luchtwegen en in de neonatale periode. Kan ontstaan, zich manifesteren als keel piepende ademhaling en zelfs ademhalingsmoeilijkheden, kinderinfectie als gevolg van piriforme sinus, vaak gecompliceerd door acute faryngitis, een klein aantal acute thyroiditis, gemanifesteerd als roodheid en gevoeligheid van de nek.
4. Het 4e, 5e apparaat veroorzaakt geen aangeboren misvorming van de nek, ze vormen de fistel, de linkerkant van de onderste aortaboog, de rechterkant van de onderste subclavische slagader, het interne gat in het onderste deel van de keel, een paar mensen buiten Het gat bevindt zich boven het sleutelbeen.
Onderzoeken
Gespleten gehemelte cyste en fistelonderzoek
X-ray inspectie
(1) Nekfoto van de nek: de lucht in de capsule is ingesloten.
(2) slokdarmbariumangiografie: zichtbaar barium in de sinus.
(3) fistula-angiografie: het contrastmiddel wordt via de pupil in de Fogarty-buis geïnjecteerd en de diagnose kan worden bevestigd volgens het pad van het apparaat. Vóór de angiografie wordt de pupil gehecht onder de plaatselijke verdoving, zodat de ontwikkelaar zich langs de fistel verspreidt en vervolgens wordt de druk geïnjecteerd. Jodiumolie of jodiumwater.
2. B-echografie vertoonde geen echogene massa in het voorste cervicale gebied, unilateraal of bilateraal, de massa bevond zich boven het hyoid bot, kon niet op en neer bewegen met slikken, de massa van de massa was helder, er was een capsule, de wand was glad, rond, inwendig Slechte geluidstransmissie, zichtbare zwakke plekken, druksonde, de voorste diameter van de massa is verkleind (afgeplat) en lang vastgehouden.
Diagnose
Diagnose van gespleten gehemelte cyste en fistels
Diagnostische criteria
Diagnose op basis van medische geschiedenis en klinische manifestaties is over het algemeen niet moeilijk.
1. Een fistel of cyste gevonden na of na een medische geschiedenis.
2. Klinische kenmerken De fistel of cyste komt voor in het loopgebied van de onderkaak of de voorste rand van de sternocleidomastoïde spier.De pupil heeft een transparante mucusoverloop en de onderhuidse vezelstrook kan op de pupil worden aangeraakt.
3. Hulponderzoek X-stralen en B-echografie toonden karakteristieke beelden van cysten en fistels in het loopgebied van het sputum.
Differentiële diagnose
1. Gespleten gehemelte cysten moeten worden geïdentificeerd met de volgende ziekten
(1) Acute submandibulaire lymfadenitis: het is een veel voorkomende ziekte bij zuigelingen en jonge kinderen. Het is vergelijkbaar met de secundaire infectie van kleine gespleten gehemelte cysten. Het is gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen. Voor de infectie van gespleten gehemelte cyste is er een lange geschiedenis van cysten. Nadat antibiotica en andere infecties onder controle zijn, krimpen de lymfeklieren aanzienlijk, kunnen ze actief zijn en is de gespleten gehemelte cyste sexy en inactief.
(2) tuberculeuze lymfadenitis in de nek: lymfklier kaas necrose na liquefactie is ook zak sexy, vaak verward met gespleten gehemelte cysten, tuberculeuze lymfadenitis laesies hebben vaak veel lymfeklieren rond de ontsteking, hechting aan elkaar, de longen kunnen tuberculose hebben, De tuberculose-pure eiwitderivaattest (PPD) is sterk positief en kan gespleten gehemelte cysten elimineren.
(3) lymfangioom: klein lymfangioom in de nek is vergelijkbaar met gespleten gehemelte cyste, maar de eerste bevindt zich vaak in de achterste driehoek van de nek, wat sexy is, positief voor de test op lichttransmissie. B-echografie toont aan dat lymphangioma vaak multi-atriaal en gespleten gehemelte is Voor een enkele kamer is de wand glad, cystische punctie, lymphangioma is waterige lymfe, cholesterolvrij kristal kan worden geïdentificeerd met gespleten gehemelte.
(4) schildklierknobbeltjes: soms gespleten gehemelte cysten en schildklieradhesie of diep in de schildklier, scannen van radionucliden is vaak koude knobbeltjes, schildklierfunctie is normaal, het is niet gemakkelijk om zich te identificeren met koude schildklierknobbeltjes, moet cyste-punctie zijn De vloeistof werd gezocht naar de aanwezigheid of afwezigheid van cholesterolkristallen en punctie-aspiratiecytologie voor differentiële diagnose.
(5) thyroglossale cyste: een paar thyroglossale cysten die afwijken van de middellijn van de nek lijken veel op gespleten gehemelte cysten. De eerste beweegt op en neer met slikken, de cysten zitten vast aan de tongbuis en de vloeistof in de capsule is vrij van cholesterolkristallen.
2. Moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten
(1) thyroglossale fistel: een paar van de schorpioen schorpioen schorpioen die afwijkt van de middellijn van de nek lijkt erg op sputum, maar het sacrale koord van de eerstgenoemde kan worden onderscheiden van het hyoid bot.
(2) tuberculeuze fistel van de nek: lokale geschiedenis van herhaalde infecties, meerdere lymfeklieren rond de laesie en hechting aan elkaar, laesies barstafscheiding van kaasachtige stoffen, longen kunnen tuberculose hebben, sterke positieve PPD, enz. Diagnose van sputum kan worden uitgesloten.
