aangeboren microftalmie met orbitale cyste
Invoering
Inleiding tot aangeboren kleine oogbollen met orbitale cysten Aangeboren oogbal misvormingen en variabiliteit, meestal gecombineerd met craniofaciale en orbitale dysplasie. De meeste gecombineerd met ernstige aangeboren craniofaciale afwijkingen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: gespleten lip Ooglid meninges - zwelling van de hersenen
Pathogeen
Aangeboren kleine oogbol gecombineerd met de oorzaak van orbitale cyste
(1) Oorzaken van de ziekte
Tijdens de embryonale periode passeert het voorkomen en de ontwikkeling van de oogbol door de oogbol, worden de oogbeker en de embryonale kloof gedurende meerdere periodes gesloten. Wanneer het embryo zich ontwikkelt tot 3,2 mm lang (3 weken), puilt de voorhersenen aan beide zijden uit tot een oogblaar, die 4,5 mm lang is naar het embryo. Het distale uiteinde en de onderste richting zijn verzonken om een oogkom te vormen.De naam van de kloof onder de oogkom is spleet en het mesodermale weefsel passeert de spleet in het embryonale oog. Wanneer het embryo zich ontwikkelt tot 12 mm (5 weken), begint de embryonale spleet te sluiten en is het embryo 17 mm. Volledig gesloten vormt het mesodermweefsel rond de oogschelp choroïde en sclera, enz. Als de embryonale spleet niet op tijd sluit, groeit de oogkomcomponent uit het oog door de overeenkomstige opening van het middelste embryoblad en wordt de ooglidcyste gevormd.De cyste is onvolgroeid. Het netvlies ontbreekt in de oculaire muur door een bolvormige massa die naar buiten wordt uitgeworpen en is geïntegreerd met de kleine oogbol.
(twee) pathogenese
Congenitale misvorming van de kleine oogbol is het resultaat van de ontwikkeling van de foetus tijdens de ontwikkeling van de foetus en de ontwikkeling van de oogbol nadat de embryonale fissuur is gesloten.Als het niet gepaard gaat met een oog of andere aangeboren misvorming, wordt het vaak een echte kleine oogbol of een enkele kleine oogbol (nanophthalmos) genoemd, of Het wordt pure microftalmie genoemd.De kleine oogbol in combinatie met de orbitale cyste wordt veroorzaakt door de onvolledige sluiting van het embryo tijdens de embryonale ontwikkeling.In de niet-afgesloten opening van de kleine oogbol prolifereert het zenuwepitheel, waardoor een orbitale cyste wordt gevormd door de opening, die is gevuld met vloeistof. De meeste van hen bevinden zich onder de kleine oogbol en zijn nauw met hen verbonden, meestal eenzijdig begin.
Het voorkomen
Congenitale kleine oogbol met preventie van orbitale cyste
Besteed aandacht aan prenataal onderzoek en diagnose om het eugenetische tarief te verbeteren.
Complicatie
Congenitale kleine oogbol gecompliceerd met orbitale cyste-complicaties Complicaties, gespleten lip, hersenvliezen, zwelling van de hersenen
Naast oogafwijkingen in de kliniek gaan enkele gevallen gepaard met aangeboren misvormingen in andere delen van het lichaam, zoals gespleten lip, wolfskeel, klein hoofd, gebrek aan optisch kanaal en lateraal geniculair lichaam, minder witte stof in de hersenen en uitpuilende hersenvliezen. Cardiovasculaire en genitale dysplasie en andere afwijkingen.
Symptoom
Congenitale kleine oogbol met ooglid cyste symptomen Vaak symptomen Kleine oogbol cyste conjunctivaal vreemd lichaam oogbol drijvend fenomeen
Kleine oogbollen en cysten komen voor in de embryonale periode en worden door ouders na de geboorte of in de kinderschoenen gevonden, meestal in één oog, ongeveer 1/3 in beide ogen, aanvankelijke oogkas instorting, klein gespleten gehemelte, kleine oogbollen in de conjunctivale zak, of De oogbol is te klein, bedekt door de conjunctiva, de oogbol kan niet worden gevonden, de conjunctiva kan worden geopend met de ooghaak, en het zwartgrijze hoornvlies en de oogbol kunnen worden gevonden aan de bovenkant van de conische conjunctivale zak. Naarmate de leeftijd toeneemt, wordt de cyste geleidelijk groter en de kin bol naar voren. Blauw, kan zacht en gezwollen zijn, kleine oogbollen zijn naar boven verplaatst, de onderste conjunctiva is ook blauw-blauwe bult, of steekt uit het gespleten gehemelte, er is een heldere vloeistof in de massa, en het oppervlak van de onderkaak en conjunctiva schijnt, de hele cyste is doorzichtig Over het algemeen bevindt de cyste zich onder de oogbol. Na de squat bevindt ongeveer 6% van de cyste zich boven de oogbol. Dit komt omdat de cyste zich van de onderkant naar de oogbol bevindt, of de atypische embryonale kloof boven. Soms zijn de kleine oogbol en de cyste niet duidelijk. Contact, alleen histopathologisch onderzoek kan de nauwe relatie tussen de twee bevestigen.
Onderzoeken
Aangeboren kleine oogbol met ooglid cyste onderzoek
Pathologisch onderzoek: aangeboren kleine oogbollen kunnen inconsistent zijn vanwege verschillende graden van pathologische ontwikkeling.De gigantische onderzoeken zijn klein van formaat, klein van vorm, verbonden met een grote cyste eronder, en de lens is ondoorzichtig en verkalkt in de kleine oogbol. Het kan worden gehecht aan het achterste netvlies, het netvlies is niet gedifferentieerd of slecht gedifferentieerd, en de chrysanthemum-achtige cellen en gliosis worden gezien. De embryonale spleet onder de oogbol is niet gesloten. Het onrijpe netvlies is continu met de binnenwand van de intrasacrale cyste. Of meerdere, ronde, onregelmatige of gelobde, gepigmenteerde membranen en glasvocht kunnen de cyste op korte afstand binnendringen, de cystewand is verdeeld in twee lagen, de binnenste laag is een retinale laag met verschillende gradaties van differentiatie, vaak niet volledig bekleed met de capsule Op de binnenwand worden prolifererende gliacellen en onvolledig ontwikkelde netvlies gezien onder de microscoop. Soms worden chrysanthemumachtige primitieve netvliescellen gerangschikt. De buitenste laag van de cystische wand is fibrovasculair weefsel, dat wordt veroorzaakt door cystische compressie van omliggende weefsels en fibroblastproliferatie. De capsule bevat een lichtgele heldere vloeistof met trabeculae en geëxfolieerde cellen, en het eiwit- en chloridegehalte is vergelijkbaar met hersenvocht.
1. Röntgenfoto zonder oogbollen of kleine oogbollen, waaruit blijkt dat de orbitale fossa klein en rond is en dat er sferische zachte weefselschaduwen in de bekkenkam zijn.De ipsilaterale humerus en oogzenuwgaten zijn over het algemeen minder ontwikkeld of zelfs afwezig, aangeboren. Kleine oogbollen gecombineerd met intraorbitale cysten, zoals kleine cysten, ooglidontwikkeling is klein; als de cyste groter is, kan de orbitale fossa een normale of vergrote vervorming zijn.
2. Echografisch onderzoek (VS) kan duidelijk aantonen of er oogbollen en kleine oogbollen zijn, zoals cysten, meestal zonder echo, en verbonden met de oogbol, vervormd met compressie.
3. CT manifesteert zich als gebrek aan oogbol of smalle oogring Driedimensionale beeldvorming kan aantonen dat sputumontwikkeling klein is, of gecombineerd met andere craniofaciale botafwijkingen, zoals aanhoudende primaire glasvochthyperplasie of lichte toename van glasachtige dichtheid, vlak sputum Kleine oogbollen hebben schaduwen met hoge of lage dichtheid. De cysten in de oogleden verschijnen als gebieden met lage dichtheid, vaak gelegen in de onderrug van de oogbol. De grens is duidelijk en de inhoud van de achterste capsule is niet versterkt. Hoe groter de aangrenzende structuur kan onderdrukken, de oogbol is prominent en de oogkas kan worden vergroot. De oogzenuw is dun of afwezig, maar de extraoculaire spieren en traanklieren zijn aanwezig.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van aangeboren kleine oogbol met orbitale cyste
Na de geboorte worden kleine oogbollen gevonden. Terwijl het kind groeit, stijgt de onderkaak geleidelijk, vertoont een blauwblauwe kleur en kan worden gecombineerd met een zachte massa. Deze typische klinische bevindingen kunnen een juiste diagnose stellen. Echografieonderzoek onthult kleine oogbollen en De cysten die ermee zijn verbonden, gebrek aan echo in de capsule, CT-scan kan worden gezien met de kleine oogbol aan het ooglid en de ruimtebesparende ziekte met hoge dichtheid in het onderste deel van het ooglid. De CT-waarde is heel anders. Nadat het contrastmiddel is geïnjecteerd, wordt de ring versterkt en kan CT ook vinden. Het volume is duidelijk vergroot, soms vormt de kleine oogbal calciumvlekken.MRI vindt dat de cystische massa zich onder de kleine oogbol bevindt, de grens is duidelijk, T1WI is een laag signaal en de intensiteit is iets hoger dan die van het glasvocht. Op T2WI wordt de signaalintensiteit verhoogd tot hoog signaal. De intensiteit is iets lager dan die van het glasvocht, maar hoger dan de intensiteit van het vetsignaal.
Omdat de ziekte wordt gevonden bij zuigelingen en jonge kinderen, moet deze worden onderscheiden van cystische ogen, capillair hemangioom en uitpuilende mening. Het cystische oog komt aan de ene kant voor, er zit een groot cystisch oog in de conjunctivale zak en grote ogen en hersenvliezen worden gevonden door echografie en CT. De bolling is te zien aan de binnenkant van het ooglid, met spontane pulsatie, röntgen- en CT-bevindingen van botverlies, capillair hemangioom in de boven- of onderkaak, paarsachtig rood, zacht, vaste massa, gezwollen tijdens het huilen, kleur Doppler Echografie onthulde een diffuus rood-blauw bloedstroomsignaal in de tumor, wat een specifiek echografie-teken is.
