Orbitaal veneus hemangioom
Invoering
Inleiding tot orbitaal veneus hemangioom Intern iliacaal hemangioom verschilt van die in andere delen.De veneuze diameter is klein en er zijn veel vezelige weefsels. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: spataderen
Pathogeen
Oorzaken van orbitaal veneus hemangioom
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van veneus hemangioom is onbekend. Omdat het meestal in de kindertijd voorkomt, is de samenstelling van de tumor ingewikkeld. Naast de ader gaat het vaak gepaard met capillairen. Het vezelige weefsel is rijk. Sommige wetenschappers geloven dat het is ontwikkeld uit capillair hemangioom. Bij sommige patiënten neemt het capillaire hemangioom spontaan af tijdens de groei van het menselijk lichaam. Ongeveer 25% van de patiënten heeft meer fibrose en het capillaire hemangioom is onvolledig gedegenereerd en het ontwikkelt zich tot een grotere ader en vormt een vaatweefselmassa, maar dit hemangioom Vaak vaker, vaker voor in de oogleden, hoofd en nek en mondslijmvlies, zijn er gevallen van tumoren gevonden bij de geboorte of kort na de geboorte, en dus kan een hamartoom worden gevormd door abnormale proliferatie van bloedvaten in de late postpartum of na de geboorte.
(twee) pathogenese
Het is nog niet erg duidelijk.
Het voorkomen
Orbitale veneuze hemangioom preventie
Over het algemeen zijn er geen speciale voorzorgsmaatregelen.
Complicatie
Orbitale veneuze hemangioomcomplicaties Complicaties spataderen
Soortgelijke laesies kunnen worden gevonden in de onderhuidse of submucosale weefsels van andere delen van het lichaam, zoals de buccale submucosa of harde mucosa van de mondholte, de diepe wangen en de frontale zak, enz., En de laesies zijn plexiforme veneuze massa's of grote en vervormde verwijde veneuze holtes. .
Symptoom
Symptomen van orbitale veneuze hemangioom Veel voorkomende symptomen Choroïdale depressie fundus verandert oogbolverplaatsing hematoomvorming varicose optische atrofie diplopie intrahepatische bloeding
De leeftijd van veneus hemangioom is meer bij kinderen en jongeren, en het is later dan die van capillair hemangioom. Het is eerder dan caverneus hemangioom. De oculaire manifestaties zijn meestal oculaire uitsteeksels, die chronisch progressief zijn. Omdat de laesies zich meestal in het bovenste kwadrant van de iliacale top bevinden, De oogbol steekt uit en schuift naar buiten en naar beneden (fig. 1). De oogbol steekt uit tot een bepaalde positie. Wanneer het hoofd wordt ingedrukt of de interne halsader wordt ingedrukt, is de oogbol prominenter. Hoewel de oogbol minder prominent is wanneer deze staat, is deze nog steeds hoger dan het contralaterale oog. Het punt is vergelijkbaar met capillair hemangioom, dat verschilt van caverneus hemangioom, dat verschilt van orthostatisch en verschilt van spataderen. De spataderen zijn geïncagineerd wanneer de patiënt spatader is, de oogbal steekt uit wanneer het hoofd naar beneden is en de veneuze hemangioom is soms De mate van oogbol neemt abrupt toe, en zelfs de oogbol is verzakt en gespleten, vergezeld van conjunctivaal oedeem en congestie.
Dit is te wijten aan intratumorale bloeding, of de rol van de zuiger van trombose, die een grote hoeveelheid bloed ophoopt wanneer deze volledig is geblokkeerd. Deze plotselinge toename van de oogbol wordt geleidelijk verlicht, vergezeld door subcutane of subconjunctivale congestie en veneuze hemangioom herhaalt zich vaak. Bloeden, wat vaak de belangrijkste reden is voor patiënten om naar een arts te gaan, trombose heeft zich vaak voorgedaan, röntgenfoto's en CT-tracking kunnen het aantal veneuze stenen verhogen, het beginstadium van de ziekte, kan ook intermitterend oogbaluitsteeksel vertonen, dat wil zeggen, na de balbloeding, voor het oog Lang, nadat het bloed is geabsorbeerd en geabsorbeerd, wordt de oogbol gereset en ontwikkelt zich geleidelijk tot een eenzijdige oogbol. De enkel en massa zijn de tweede veel voorkomende klinische symptomen, meestal in het bovenste kwadrant van de bekkenholte.Het oppervlak van de massa is glad of ongelijk, matig hard of zacht, geen tederheid, kan in het sputum worden gedrukt en de massa wordt verhoogd wanneer het hoofd wordt verlaagd. Groot, het oppervlak kan paarsblauw zijn, de tumor kan worden verkleind wanneer erop wordt gedrukt en de tumor van de oudere patiënt kan worden gevonden in het onderste deel van de bekkenholte.
Bijna alle tumoren zijn echter te vinden in het bovenste kwadrant van de oogleden tijdens de operatie.Als de tumor niet kan worden gewreven en de tumor wordt ingedrukt, wordt de oogbol met een duim in de oogbol gedrukt en is er weerstand achter de bal, maar deze heeft minder weerstand dan het holle hemangioom en mist elasticiteit. In de kindertijd kan de gezichtsscherpte van patiënten niet worden uitgedrukt en wordt de algemene gezichtsscherpte niet beïnvloed. Dit komt omdat de tumor niet alleen de oogbal onderdrukt, maar ook de oogzenuw beïnvloedt. Als er meer bloed of bloedstolsels zijn, onderdrukking van de oogzenuw, verlies van het gezichtsvermogen kan volledig verloren zijn, verlies van het gezichtsvermogen kan onmiddellijk optreden of binnen een paar uur na de bloeding, het visuele verlies veroorzaakt door een dergelijke bloeding moet tijdig worden behandeld, anders is het permanent blind, moet het zijn Onder echografische begeleiding, punctie en aspiratie wordt bloed gezogen, waardoor de druk van de punt van de fistel wordt verminderd, zoals onvoldoende zuigkracht, blijft bloeden of een bloedstolsel is geworden, het gezichtsvermogen wordt niet hersteld, spoedoperaties, bloedstolsels opruimen, bloeden stoppen, drainagestrips plaatsen, Sommige patiënten in de eerste hulpafdeling verminderden snel hun gezichtsvermogen naar zwarte Mongoolse, echografie vond de aambeien in de punt van de sacrale hiel, hoewel de punctie tot 3 ml, het zicht niet herstelde; sommige patiënten hadden gezichtsscherpte na behandeling gedurende enkele uren, in echografie geleide punctie Er werd geen bloed afgenomen, dat wil zeggen, de laterale opening werd uitgevoerd en er werden paarse bloedstolsels gevonden aan de buitenkant van de oogzenuw aan de punt van de sacrale zak, met een curette verwijderd en compressie om het bloeden te stoppen. Gedeeltelijk herstel van het gezichtsvermogen, bloeding in de voorste en middelste oogleden, hoewel dit tijdelijk verlies van het gezichtsvermogen kan veroorzaken, is er weinig zwarte Mongoolse en het hematoom van de punt van het oog kan permanent verlies van het gezichtsvermogen veroorzaken.
Intraorbitaal veneus hemangioom komt voor in het voorste of voorste deel van de iliacale top, of in het voorste deel van het oog, en er zijn paarse massa's of rode bloedvatmassa's onder de oogleden en conjunctiva. Wanneer de oogleden worden omgedraaid, zijn de blauwpaarse bultjes zichtbaar, de compressie verminderd en de ipsilaterale interne halsader gecomprimeerd. De abnormale bloedvaten op het oppervlak van de sclera breiden snel uit tot een schilferige of sacrale vorm. Na de compressie worden de bloedvaten teruggetrokken en worden vaak abnormale bloedvaten rond de oogleden gevonden. Afdeling, subcutaan, kan ook het frontale bot binnendringen, het optreden van intraosseus hemangioom, met afgeleide bloedvaten, veneus hemangioom kan eenvoudig de oogleden en conjunctiva binnendringen, histopathologisch verschillend van het sacraal, met weinig vezelachtig weefsel tussen de bloedvaten De ontwikkeling van abnormale vasculaire infiltratie kan de hele laag van het ooglid binnendringen, maar veroorzaakt geen uitsteeksel van de oogbol en verplaatsing van de oogbol.
Omdat veneus hemangioom zich meestal in het voorste segment van de iliacale top bevindt, veroorzaakt het, tenzij het direct de extraoculaire spieren binnendringt, meestal geen diplopie en oculaire dyskinesie in het vroege stadium. Fibrose, die strabismus en verschillende mate van oculaire dyskinesie veroorzaakt, de interne rectus en superieure rectusspieren komen vaker voor.
Onderzoeken
Onderzoek van orbitaal veneus hemangioom
1. Histopathologisch onderzoek: op de operatietafel of het pathologische monster is het macroscopische onderzoek een niet-omhulde paars-rode massa, die wijd wordt gehecht aan de omringende spieren en oogzenuw, en zelfs de extraoculaire spieren binnendringt en het vezelige koord zich uitstrekt in het vet. De typische vorm heeft een groot voorste uiteinde en een klein achterste uiteinde. Er zijn enkele aders verbonden met de punt van het sputum. De tumor heeft een grote paars-zwarte bloedkamer. Deze bloedkamer kan meerdere hebben en communiceert niet met elkaar. Het is paars druifachtig en gezwollen. De bloedtoevoer- en drainagevaten zijn allemaal aderen, de bloedstroom is langzaam en er is gemakkelijk een trombus aanwezig. De monsters kunnen worden gezien met paars-zwarte bloedstasis en veneuze stenen. Het microscopische onderzoek heeft geen capsule. De tumoren zijn voornamelijk samengesteld uit aders met verschillende diameters. Het vezelige weefsel van het stuk bestaat uit verschillende diktes van de veneuze wand, cystische vergroting van het lumen, sinusvorm in het dunwandige vaatgebied, en soms gediagnosticeerd als caverneus hemangioom.Het wordt ook vaak gevonden dat vasculaire endotheelcellen zich ophopen met slechts een paar capillairen. Daarom denken sommige mensen dat deze tumor een spontaan degenererend capillair hemangioom is. De interstitiële fibrose is rijker dan die van caverneus hemangioom. De fibroblasten kruisen elkaar en vormen het hoofdlichaam van de tumor. Sheet erytrocyten en lymfocyten, macrofagen en vreemd lichaam in een stuk vetcellen, kan de gemeenschappelijke rand dwarsgestreepte spier, gestreepte spieren en vetmassa worden verhoogd wegens blokkering folie of overtredingen.
Intern iliacaal hemangioom vaak geassocieerd met lymphangioma, hemangiolyphangioma of angioma, lymfevaten gemengd in of aan één kant van het hemangioma, transparant aan de kant van het paarse hemangioma De cyste kan worden bevestigd als een lymfangioom door microscopie.
2.X onderzoek naar de leeftijd van aanvang is klein, het scheenbeen ontwikkelt zich, het diepe veneuze hemangioom veroorzaakt vaak de vergroting van het laterale sacrale volume Deze uitbreiding van de sacrale holte is niet-specifiek, zoals vergezeld door veneuze stenen voor diagnose. Grote betekenis.
3. Ultrasone exploratie B-modus ultrasone exploratie kan specifieke afbeeldingen, ruimtebesparende laesies, onregelmatige vorm, onduidelijke of niet-gladde randen en variërende interne echo's vinden. Meerdere buisvormige of schilferige echoloze gebieden kunnen worden gezien. Deze echoloze gebieden , die de expansie van de ader of massa in het hematoom voorstelt, de sonde onderdrukt de oogbol, de druk wordt overgedragen op de tumor, de anechoïsche zone wordt niet vergrendeld of vervormd, de vergrendelde zone vertegenwoordigt het verwijde bloedvat, de vervormde zone vertegenwoordigt de bloeding, en de A-type echografie toont de piek tussen de hoge en lage Er is een klein plat gedeelte, het platte gedeelte geeft het hematopoietische gebied aan.Doppler-echografie-exploratie is te wijten aan de trage bloedstroom in de tumorbloedvaten, die de weergavedrempel niet bereikt, kleur Doppler kan de bloedstroom niet of minder kleuren weergeven; puls Doppler verschijnt niet piek Het spectrum is parallel aan de basislijn en wordt uitgedrukt als veneuze bloedstroom, wat consistent is met caverneus hemangioom.
4. CT- scan CT laat zien dat de tumor duidelijker is, de vorm niet regelmatig is, de grens onduidelijk of niet glad is, de interne dichtheid homogeen of heterogeen is, de CT-waarde is over het algemeen groter dan + 40 HU en het positieve contrastmiddel is duidelijker. Ongeveer 1/4 van de gevallen hebben enkele of meerdere veneuze stenen gevonden. Vaak worden de laesies langs de wand van het oog gevonden.Als er bloedingen zijn, is de dichtheid van de tumor en de wand van de oogbol dichtbij, met een gegoten uiterlijk en kan de tumor zich naar achteren verspreiden. De schedelfossa is concaaf, maar de CT-film is moeilijk weer te geven. Deze kan worden gevonden na verbetering van het contrastmiddel. De secundaire veranderingen van de tumor zijn een algemene vergroting van de sacrale holte en een prominente oogbol.
5. MRI MRI toonde aan dat de locatie, vorm, grens en omvang van de tumor hetzelfde waren als CT, T1WI-signaalintensiteit was gemiddeld, lager dan intraorbitaal vet, dicht bij extraoculaire spier en optische zenuw, T2WI-signaalintensiteit verhoogd, hoog signaal, hoger dan In het intraorbitale vet, intracraniële verspreiding, kan MRl het verspreidingspad, de locatie en de omvang van de laesie in de schedel tonen, dit punt MRI is aanzienlijk beter dan echografie en CT, de bloeding in de tumor na 72 uur hemoglobine is gescheiden van het ijzer, er is een glad Magnetische actie, hoge signaalintensiteit in zowel de T1- als de T2WI-gebieden van de bloeding.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van orbitaal veneus hemangioom
Diagnostische criteria
Veneus hemangioom is zacht van textuur. Hoewel het in contact komt met de oogbol of oogzenuw, veroorzaakt het zelden veranderingen in de fundus. Als er bloedingen optreden, kan optisch schijfoedeem optreden in de oogzenuw vóór compressie, onderdrukking van de achterste oogzenuw veroorzaakt primaire optische atrofie en een hoge optische uitstulping komt ook veel voor in de oogzenuw. Atrofie, gepaard met verlies van gezichtsvermogen. Vanwege de duidelijke neiging tot leeftijd, komt het meestal voor in de kindertijd, heeft het een geschiedenis van herhaalde bloedingen, sputum en zachte massa's en conjunctiva, orbitaal en hoofd en nek hemangioom, diagnose is niet moeilijk, maar vindt plaats in het diepe onderzoek van het sputum Het is moeilijk om de juiste diagnose te stellen, omdat de oorzaken van uitstekende ogen tijdens de kindertijd divers zijn.
Differentiële diagnose
Klinisch en ultrasoon is het vergelijkbaar met lymfangioom. Soms bloedt de laesie waardoor de oogbal kan verergeren. Het is gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen als een kwaadaardige tumor. Sommige laesies zijn mild orthostatisch, wat moeilijk te onderscheiden is tussen klinische en beeldvormende en spataderen.
Intern iliacaal hemangioom ontwikkelt zich soms snel, vooral wanneer intratumorale bloeding, oogbaluitsteeksel plotseling kan toenemen, moet worden onderscheiden van rabdomyosarcoom en inflammatoire pseudotumor die in de kindertijd voorkomen, beide hypoechoisch Seksueel is er geen lumenachtig anechoïsch gebied, Doppler-echografie vertoont een overvloedige kleurstroming en arterieel spectrum, terwijl veneus hemangioom kan worden gezien in buisvormig anechoisch gebied en kan worden ingedrukt en vergrendeld, met weinig of geen kleurstroom. , voor het veneuze spectrum.
