sikkelcelanemie oogziekte
Invoering
Inleiding tot sikkelcelanemie Sicklecellanemia is een hemoglobine genetische deficiëntieziekte die kan worden onderverdeeld in verschillende typen, en de ernst van oogletsels varieert van type tot type. De sikkelcellen hebben de vorm van een sikkel, vooral in hypoxische toestand. Deze sputum rode bloedcel is harder dan normale rode bloedcellen en is niet gemakkelijk vervormd, dus het is gemakkelijk om de kleine slagaders van het netvlies te blokkeren, vooral de perifere kleine slagaders, waardoor retinale ischemie ontstaat. Als gevolg van hypoxie veroorzaakt weefsel eerder rode bloedcellen om te metamorfose, waardoor een vicieuze cirkel ontstaat. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: glasvochtbloeding
Pathogeen
Oorzaken van sikkelcelanemie
(1) Oorzaken van de ziekte
90% tot 100% van de patiënten met SS hebben hemoglobine S en de sikkelcellen zorgen ervoor dat de bloedstroom in de microcirculatie langzaam wordt en ziekte veroorzaakt.
(twee) pathogenese
Normale rode bloedcel hemoglobine is A, een tweezijdige concave schijf, zacht en elastisch, vervormbaar, gemakkelijk door capillairen te passeren, sikkelcel hemoglobine is S of C, sikkelvormige sikkel, vooral in zuurstofarme toestand Verandering, deze rode bloedcel van sputum is harder dan normale rode bloedcellen en kan niet gemakkelijk worden vervormd, dus het is gemakkelijk om de kleine slagaders van het netvlies te blokkeren, vooral de perifere kleine slagaders, waardoor retinale ischemie ontstaat. Omdat weefselhypoxie eerder rode bloedcellen transmuteert, veroorzaakt het een vicieuze cirkel. Bloedvatafsluiting veroorzaakt bloeding, wat retinapigmentepitheelhypertrofie tijdens het reparatieproces stimuleert, prolifereert en migreert, en wordt gemengd met hemosiderine en macrofagen om zwarte, door de zon versierde naaldvlekken te vormen en retinale flitsachtige afzettingen kunnen aanwezig zijn De hemosiderine bestaat uit kleine fragmenten die tijdens absorptie worden gescheiden en de vaatachtige strepen kunnen worden gevormd door scheuren van chronische ijzerafzettingen op het Bruch-membraan als gevolg van hemolytische anemie.
Het voorkomen
Sikkelcelanemie preventie van oogletsels
Focus op preventie, promoot eugenetica en voer pre-huwelijkse en prenatale onderzoeken uit. Prenatale diagnose kan vroeg in de zwangerschap worden uitgevoerd met behulp van polymerasekettingreactie (PCR) en oligonucleotide probe (ASO) methoden, of met behulp van PCR en restrictie-endonuclease fragmentlengte polymorfisme (RFLP). Voorkom de geboorte van kinderen met homozygoten.
Complicatie
Sikkelcelanemie complicaties van het oogletsel Complicaties, glasvochtloslating
Glasachtig bloed en netvliesloslating.
Symptoom
Sikkelcelanemie, oogletsels, veel voorkomende symptomen, glasachtig
De belangrijkste laesie is retinale ischemie en de complicaties ervan, die de meest voorkomende kenmerken zijn van andere vaatziekten zoals diabetische retinopathie, occlusie van de retinale ader en premature retinopathie.
1. Proliferatieve sikkelretinopathie (PSR) is verdeeld in 5 fasen:
(1) kleine slagaderocclusie: de laesie bevindt zich in het perifere deel van het netvlies, de kleine slagaderocclusie is zilverachtig of wit gevoerd, en de veneuze terugkeer is ook geblokkeerd, waardoor een perifeer niet-perfusiegebied wordt gevormd, het gebied van het netvlies is grijsbruin, het weefsel is wazig en De normale oranjerode fundus is duidelijk gecontrasteerd en de kleine bloedvaten in de achterste pool zijn ook abnormaal, vooral in het maculaire gebied en het omliggende maculaire gebied.Er zijn microangioma-achtige veranderingen, kleine arteriolaire segmentale vergroting, spataderen zijn ringvormig en het maculaire centrum is afwezig. Het vasculaire gebied is vergroot, wat meer dan 2 keer normaal kan zijn Er kan een pathologisch avasculair gebied rond het avasculaire gebied zijn, dat capillaire occlusie aangeeft.
(2) arterioveneuze kortsluiting: bij de occlusie van de kleine slagaders worden de haarvaten aan de slagaderzijde opgeblazen en communiceren met de aderen om arterioveneuze verkeerstakken te vormen, vaak gelegen tussen het niet-geperfuseerde gebied en het perfusiegebied. Fluorescentieangiografie ziet deze slagaders en aders. De kortgesloten buiswand lekt niet.
(3) neovasculaire proliferatie: neovascularisatie treedt meestal op in het periorbitale gebied van het netvlies, gevolgd door de onderarm, het supranasale en subnasale netvlies, in de buurt van de arterioveneuze kortsluiting, van de kleine slagaderafsluiting van de nieuwe bloedvaten, waaiervormig of groep Waaiervormig in het niet-perfusiegebied, vergelijkbaar met andere neovascularisatie van vaatziekten, vroege neovascularisatie is minder, slechts één kleine slagadervoorraad kan zich in de loop van de tijd ontwikkelen tot meerdere kleine slagaders, of een andere nieuwe groep groeit in de buurt Vasculaire en fluoresceïne-angiografie heeft een grote hoeveelheid fluorescerende lekkage.Van de classificatie heeft neovascularisatie de hoogste incidentie van SC-ziekte, goed voor 59% tot 92%, gevolgd door Sthal-ziekte, goed voor 33% en andere typen zijn 10%.
(4) Glasvocht: de neovascularisatie begint parallel aan het netvliesoppervlak te groeien. Later dringt het binnenste beperkende membraan door de basis van het glasvocht naar het midden van het glasvocht en lekt het lek in het netvlies. De nieuwe bloedvaten kunnen herhaaldelijk de glasvochtbloeding aanvallen, vaak verkeerd gediagnosticeerd als Eales. Ziekte, de mogelijkheid van deze ziekte voor zwarte rassen, soms trekken de nieuwe bloedvaten zich terug als gevolg van spontaan infarct van de nutritionele kleine slagader, geen glasvochtbloeding, spontaan infarct goed voor ongeveer 49%.
(5) Netvliesloslating: als gevolg van de proliferatie van nieuwe bloedvaten, de samentrekking en tractie van het mechanische membraan of het koord, vormt het netvlies naast het vaatmembraan een gat, dat ovaal of hoefijzervormig is, waardoor netvliesloslating ontstaat, de meeste patiënten met SC .
2. Niet-proliferatieve sikkelretinopathie Niet-proliferatieve laesies omvatten het volgende: 1 perifere en / of posterieure poolretinale ader kronkelende expansie, 2 zwarte zonnestralen, gekenmerkt door In de evenaar van het netvlies is er een duidelijke zwarte vlek met een rand van 0,5 tot 2 PD, vergelijkbaar met het choroïdale litteken van het netvlies, maar de grens is niet netjes of stervormig of naaldvormig, net als een zonnestraal met een edelsteen erin ingebed; 3 flitsende puntachtige afzettingen (refractiele afzettingen), er zijn glimmende korrelige kleine plekken in de buurt van de laesie, vergelijkbaar met cholesterolkristal, maar niet lipide-achtig; 4 zalm-patch bloeding, bloeden in het binnenste beperkende membraan of netvlies, Ga af en toe het retinale pigmentepitheel en fotoreceptoren in, ovaal, 0,75 ~ 1PD rode vlekken, de kleur verandert van roze naar oranjerood en wordt uiteindelijk wit; 5 andere oogsymptomen, er kunnen conjunctivale bloedvaten in segmenten zijn Vorm, soms gecombineerd met vasculaire-achtige strepen, of retinale slagader of aderobstructie.
Onderzoeken
Onderzoek van sikkelcelanemie oogletsels
Sikkelcelanemie oogletsel onderzoek items: fundus onderzoek, bloed routine.
Bloedroutine is de meest voorkomende en basale bloedtest. Bloed bestaat uit twee grote delen, vloeibare en tastbare cellen, die routinematig op bloed worden getest. Bloed heeft drie verschillende functies van cellen - rode bloedcellen (algemeen bekend als rode bloedcellen), witte bloedcellen (algemeen bekend als witte bloedcellen) en bloedplaatjes. De ziekte wordt beoordeeld door de kwantitatieve verandering en de morfologische verdeling te observeren. Het is een van de meest gebruikte aanvullende onderzoeksmethoden voor artsen om de ziekte te diagnosticeren.
Routine bloedtesten en genetische tests.
Fundusonderzoek is een belangrijke methode om de aandoeningen aan het glasvocht, het netvlies, de choroïde en de oogzenuw te onderzoeken.
De normale optische schijf van de optische schijf is enigszins elliptisch, roodachtig, met duidelijke grenzen, een trechtervormige depressie in het midden en een iets lichtere kleur, een fysiologische depressie genoemd.
De centrale en veneuze slagaders van het netvlies zijn helderrood, de aderen zijn donkerrood en de verhouding van arteriële tot veneuze diameter is 2: 3.
Het maculaire deel bevindt zich aan de zijkant van de oogbol 2 tot 2,5 PD (de diameter van de optische schijf), iets eronder, ongeveer één schijf of iets groter, geen bloedvaten, en het centrum heeft een groot reflecterend punt dat de centrale concave lichtreflectie wordt genoemd. .
Het netvlies-netvlies is normaal en transparant, en de fundus is gelijkmatig donkeroranje.Wanneer er choroïdale vasculaire permeabiliteit is, wordt een luipaardachtige fundus gevormd.
Fundusonderzoek kan ischemische laesies en hun complicaties detecteren.
Diagnose
Diagnose en diagnose van sikkelcelanemie
Sikkelcelanemie is een hemoglobine genetische deficiëntieziekte die kan worden onderverdeeld in verschillende typen, en de ernst van oogletsels varieert van type tot type.
Herhaalde gewrichtspijn en duidelijke uitbreiding van het hart worden gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als reuma. Acute buikpijn wordt gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als acute buik. Osteonecrose kan verkeerd worden gediagnosticeerd als bacteriële osteomyelitis. Duidelijke geelzucht kan worden verward met andere oorzaken van geelzucht en moet worden geïdentificeerd.
