choroid plexus papilloma
Invoering
Inleiding tot choroïde plexus papilloma De choroïde plexus onderscheidt zich van het specifieke cerebrale ventrikelepitheel.Sommige auteurs zijn van mening dat de ependymcellen van een bepaalde ventriculaire wand zijn gedegenereerd en de belangrijkste functie is om hersenvocht af te scheiden. Choroid plexus papilloma kan voorkomen in het choroid plexus epithelium of ventrikelwand gliale cellen, die de kenmerken hebben van het afscheiden van hersenvocht, over het algemeen langzame groei, zelden kwaadaardig. Het is een goedaardige tumor die voorkomt in het choroid plexus epithelium. Gevonden in het ventriculaire systeem en cerebrale cerebrale hoorns. De tumor is meestal substantieel en heeft een duidelijke grens met het omringende weefsel. Het tumorweefsel is rood, het oppervlak is korrelig, er zijn pluis en er kan verkalking zijn. Onder de microscoop lijkt de choroid plexus papilloma op de normale structuur van de choroid plexus. Vanwege de langzame groei van de tumor is het ziekteverloop langer en kan het langdurig kankerachtig zijn.Het kan ook worden verspreid door de subarachnoïde ruimte en het bevindt zich in de ventrikel en scheidt meer cerebrospinale vloeistof af, die gemakkelijk verkeerswaterhoofd kan veroorzaken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ataxie, subarachnoïdale bloeding
Pathogeen
De oorzaak van choroid plexus papilloma
Oorzaak van de ziekte:
Virusfactor (25%):
Dierstudies hebben aangetoond dat het SV40-virus choroid plexus papilloma kan induceren, humaan papillomavirus E6, E7 oncogen is ook gerelateerd aan tumorigenese, maar er is geen bewijs direct gerelateerd aan tumorincidentie.
pathogenese:
De choroid plexus papillaire tumor groeit meestal langs de ventrikel, over het algemeen klein in de vorm van bloemkool, nodulaire groei, donkerrood, onregelmatig papillair uitsteeksel aan het oppervlak, duidelijke grens met het omliggende hersenweefsel en klein tumoroppervlak Het wordt ook moerbei-achtige vorm genoemd. Het wordt moerbei-achtige vorm genoemd. Het snijvlak is ruw en het weefsel is gemakkelijk af te vallen. De textuur is bros. De cystische verandering en hemorragische necrose komen zelden voor en fijne verkalkte deeltjes kunnen ook worden gezien.
Onder de lichtmicroscoop differentiëren de tumorcellen goed, en de morfologie is normale choroïde plexus. Het is een enkele laag rechthoekige of kolomvormige epitheelcellen netjes gerangschikt in de basale laag. Het is vaak gerangschikt in de pseudo-gelaagde opstelling in de as van los bindweefsel. Rond het hart wordt een kleine papillaire structuur gevormd.Het centrum van de mastoïde is rijk aan bloedvaten.De as van de mastoïde wordt vaak gezien met bolvormige kalkafzettingen, gecalcificeerde lichamen genoemd. Het is zeldzaam om mitotische figuren van tumorcellen te zien. De interstitiële is samengesteld uit kleine bloedvaten en bindweefsel. Dit is het punt van differentiatie van papillair ependymoom. Sommige tumoren hebben cilia en harige lichamen. Immunohistochemische kleuring onthulde GFAP, S100, cytokeratine in choroid plexus papilloma. Het is positief voor transthyretine en transthyretine wordt beschouwd als relatief specifiek voor choroïde plexus papilloma.In enkele autopsiegevallen kan choroid plexus papilloma worden gevonden op de zachte hersenvliezen, maar dergelijke gevallen zijn vaak afwezig. Verspreid de symptomen.
Verhoogde choroid plexus (20%):
De choroid plexus werd voorgesteld door Davis in 1924. Het wordt voornamelijk gekenmerkt door vergrote choroid plexus in de bilaterale laterale ventrikels, vergezeld van congenitale hydrocephalus, die verschilt van bilaterale ventriculaire choroid plexus papilloma, hoewel de choroid plexus cerebrospinale vloeistof overmatig afscheidt. De histologie liet echter geen tumorveranderingen zien.
Elektronenmicroscopische observatie toonde aan dat de tumorcellen een monolaag-kolom waren, gerangschikt in een mastoïde vorm, met duidelijke apicale tot basale directionaliteit.Het oppervlak van de tumorcellen was rijk aan krachtige microvilli, en de apicale verbinding werd gebruikt om de complexen te verbinden - de afgesloten zonules en bruggen. De korrels, de laterale celmembranen zijn onderling verbonden, het basale oppervlak is glad, gehecht aan het basaalmembraan, de cilia zijn gemengd tussen de microvilli, de geclusterde matrix is te zien in het cytoplasma, af en toe de kleine wortels van de transversale strepen en de cytoplasmatische elektronendichtheid is anders. Er kan dus een mengsel zijn van lichte en donkere cellen, en een groot aantal mitochondriën en overvloedige glycogeen zijn zichtbaar Glycogeen en cilia zijn bijzonder prominent in choroid plexus papilloma bij kinderen, wat niet kenmerkend is voor volwassenen en ouderen, in het algemeen zonder cytoplasmatische filamenten, soms cytoplasmatische filamenten. Prominent, gedifferentieerd in ependymale cellen, zijn de glia-filamenten prominent met de veroudering van de normale choroïde plexus, die ook kenmerkend is voor seniele choroid plexus papilloma, de kern is rond of veelhoekig, gelegen in het midden van de cel, het centrum van de mastoïde De vasculaire endotheelcellen zijn gefenestreerd en hebben een filterfunctie, wat ultrastructureel bewijs is van overmatige tumorproductie van hersenvocht.
Maligne choroid plexus papilloma is goed voor 10% tot 20% van de totale, invasieve groei, gelokaliseerde necrose, histologisch zichtbare tumorcelatypicaliteit, tumorcellen lijken een groot aantal mitotische figuren te hebben, hoewel de tumor kwaadaardig is Histologische manifestaties, maar de meeste behouden nog steeds de papillaire structuur, elektronenmicroscopie en behouden daarnaast enkele kenmerken van goedaardige choroïde plexus papilloma, er kan een reeks anaplastische veranderingen zijn, tumorcellen zijn gerangschikt in een vel, Verlies van papillaire en directionele uitlijning, intercellulaire verbindingsdysplasie, weinig organellen, maar een groot aantal polyribosomen, microvillis dysplasie, cilia is uiterst zeldzaam, het aandeel nucleoplasma is toegenomen, nucleair chromatine is gelijkmatig verdeeld in fijne deeltjes. De mitotische deling is gebruikelijk en ongeveer 10% van choroid plexus papilloma heeft een kwaadaardige transformatie, die choroid plexus papillair carcinoom kan worden genoemd.
Het voorkomen
Choroid plexus papilloma preventie
Raadpleeg de algemene methoden voor tumorpreventie, begrijp de risicofactoren van tumoren en ontwikkel geschikte preventiestrategieën om het risico op kanker te verminderen.
1. Vermijd schadelijke stoffen (bevorderende factoren) die ons kunnen helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of te minimaliseren.
2. Verbetering van de immuniteit van het lichaam tegen tumoren kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te verbeteren en te versterken.
Complicatie
Choroid plexus papilloma complicaties Complicaties, ataxie, subarachnoïdale bloeding
Visuele stoornissen, ataxie, geforceerde hoofdpositie, spontane subarachnoïdale bloeding, enz. Kunnen optreden.
Symptoom
Symptomen van choroïde plexus papilloma Vaak voorkomende symptomen Oedeem, slaperigheid, misselijkheid en braken, prikkelbaarheid, hydrocephalus, nystagmus, tremor, apathie, coma, focale symptomen, verhoogde intracraniale druk
Choroid plexus papilloma wordt voornamelijk gekenmerkt door hydrocephalus veroorzaakt door hydrocephalus Dit is voornamelijk te wijten aan overmatige secretie van hersenvocht door de tumor, obstructie van de hersenvochtcirculatie of hechting van subarachnoïdale ruimte als gevolg van tumorbloeding. Gemiddeld, ongeveer 1,5 jaar, is de ziekteduur van kinderen jonger dan 2 jaar ongeveer 2 maanden, en de leeftijd van 2 jaar en ouder kan 6 maanden bereiken Er zijn twee soorten symptomen: verhoogde intracraniële druk en gelokaliseerde zenuwbeschadiging, behalve hoofdpijn, misselijkheid, braken en andere symptomen. Bovendien kunnen patiënten in een vroeg stadium epileptische aanvallen (18%) hebben en later irritatie (33%), mentaal ongemak (33%) en wazig zien (18%), maar focale symptomen zijn vaak niet duidelijk, 25 % van de patiënten kan apathie hebben, of zelfs in bewustzijn veranderen, en er is een toename van acute intracraniële druk.
1. Verhoogde hydrocefalus en intracraniële druk: de meeste patiënten hebben hydrocefalus, inclusief de locatie van hersentumoren die de circulatie van de cerebrospinale vloeistof die wordt belemmerd door obstructieve hydrocefalus en de productie van de cerebrospinale vloeistof en absorptiestoornissen veroorzaakt door verkeer, direct belemmeren In beide gevallen van hydrocephalus heeft de klinisch vaak voorkomende toename van de intracraniële druk bij patiënten met choroïde plexus een direct verband met het optreden van hydrocephalus Natuurlijk is het tumorbezettingseffect ook een belangrijke oorzaak van verhoogde intracraniale druk. Verhoogde intracraniële druk bij zuigelingen en jonge kinderen wordt gekenmerkt door verhoogde hoofd- en verhoogde voorste peesspanning, mentale apathie, lethargie of prikkelbaarheid. Bij oudere kinderen en volwassenen kan het zich manifesteren als hoofdpijn, braken en optisch schijfoedeem, en kan zelfs verschijnen. Paroxismale coma, ernstige hydrocefalie kan de epileptische functie verminderen of directe tumoreffecten kunnen leiden tot epileptische aanvallen.
2. Gelokaliseerde neurologische schade: de manifestaties van gelokaliseerde schade aan het zenuwstelsel variëren afhankelijk van de locatie van de tumor.De helft van de tumoren in de laterale ventrikel hebben contralaterale milde piramidale tekenen, die in de achterste derde ventrikel zijn beide ogen. Moeilijkheden in het bovenoog; in de achterste schedelfossa wordt het gekenmerkt door instabiel lopen, nystagmus en dyskinesie. Individuen in de laterale ventrikel kunnen zich voordoen als hoofdmassa. Klinisch kan er een spontane subarachnoïdale bloeding zijn. De medische geschiedenis, de tumor bevindt zich meestal in de ventrikel, en sommige kunnen worden verplaatst. Daarom vertonen sommige patiënten een plotselinge toename of verlichting van hoofdpijn, en sommige hebben een gedwongen hoofdpositie, die kan worden veroorzaakt door plotselinge obstructie van de circulatiebaan van de hersenvocht nadat de tumor beweegt.
Onderzoeken
Onderzoek van choroid plexus papilloma
Cerebrospinaal vochtonderzoek: verhoogde intracraniële druk met lumbale punctie gecombineerd met obstructieve hydrocephalus, verhoogd cerebrospinaal vochtgehalte is een van de kenmerken van deze ziekte en sommige lijken zelfs geel.
X-ray film
Bij sommige patiënten vertoonde de gewone röntgenfilm een toename van de intracraniale druk, een verwijding van de schedelhechting, een abnormaliteit van het craniofaciale gebied en een "zilveren lijn" -teken in de schedel. De inkeping van de volwassen vinger was groter en het kind werd gescheiden door de schedelhechting, 15%. 20% kan pathologische calcificatie worden gezien, en de calcificatie van laterale ventrikeltumor is meer eenzijdig dan die van normale choroïde plexus.
2. Cerebrale angiografie
Cerebrale angiografie toonde diepere tumorkleuring en toonde verdikking van de tumor die slagader van de normale choroïde plexus leverde.De laterale ventrikeltumor in het driehoekige gebied was vaak de laterale posterieure choroïdale slagader en de vierde intraventriculaire tumor was vaak de achterste cerebellum. De tak van de slagader, terwijl de derde ventrikelchoroïde plexus papilloma de mediale posterieure choroïdale slagader is.
3. CT-onderzoek
De tumor was tijdens de CT-scan aanzienlijk vergroot in de hersenkamer, met hoge dichtheid schaduw binnenin, verbeterde scan vertoonde uniforme verbetering, duidelijke en onregelmatige marges, pathologische verkalking en soms subarachnoïdale bloeding. De tumor was meestal unilateraal, zelden Voor de bilaterale zijde bevindt de laterale ventrikel zich meestal in het driehoeksgebied en de achterste schedelfossa gaat vaak gepaard met supratentorale hydrocefalie. .
4. MRI-onderzoek
De MRI-bevindingen van de tumor waren laag in het T1-gewogen beeld, lager dan het hersenparenchymale signaal maar hoger dan het cerebrospinale vloeistofsignaal; hoog signaal in het T2-gewogen beeld, duidelijke grens met de cerebrospinale vloeistof en onregelmatige tumorcontour, enige zichtbare focale bloeding, verkalking Met vasculaire lediging heeft de tumor een significante contrastversterking en hydrocephalus.
Diagnose
Diagnose en diagnose van choroid plexus papilloma
Volgens de klinische manifestaties en aanvullende onderzoeksgegevens kan in het algemeen een duidelijke diagnose worden gesteld. Choroid plexus papilloma en choroidal carcinoom kunnen echter niet op betrouwbare wijze worden onderscheiden door beeldvormend onderzoek alleen.
Veel tumoren moeten worden onderscheiden van choroid plexus tumoren. De villushypertrofie is diffuus vergroot in de choroïde plexus van de twee laterale ventrikels en de histologische morfologie is normaal Patiënten hebben vaak een hoge secretoire hydrocefalus. De identificatie van choroïde plexus en uitgezaaide kanker is erg belangrijk. Choroïde plexustumoren brengen vimentine, keratine en s-100 eieren tot expressie, die helpen bij het onderscheiden van andere metastatische kankers. Bovendien zijn IEAl25 en Bm'EP4 ook nuttig omdat ze 95% van hersenmetastasen markeren, terwijl choroid plexus papilloma en choroid plexus kanker slechts 10% positief zijn. Schildklierdragereiwit is betrokken bij de omzetting van thyroxine en vitamine A en is een marker voor normaal en neoplastisch choroid plexus epitheel. Ongeveer 20% van choroid plexus papilloma is echter negatief, terwijl andere hersentumoren en metastatische kankers positief kunnen zijn. Onlangs is gemeld dat normale choroïde plexus, choroid plexus papilloma en choroid plexus kanker sterk positief zijn voor synaptophysin, maar deze bevinding is niet bevestigd door anderen. Eén studie toonde aan dat insulineachtige groeifactor II (IGFII) kan worden uitgedrukt in choroïde plexus papilloma, maar andere hersentumoren zijn negatief. Aangezien eerdere studies hebben aangetoond dat IGF11 kan worden uitgedrukt in astrocytomen, meningioom en kanker, moet nog worden bevestigd of IGF IJ een differentiële diagnose heeft. Carcinoembryonisch antigeen (CEA) positief duidt op uitgezaaide kanker, hoewel af en toe ook choroid plexus kanker positief is. Niet-epitheliale bladtumoren kunnen ook afkomstig zijn van de choroïde plexus, inclusief meningiomen.
