primair cutaan folliculair centrumcellymfoom
Invoering
Inleiding tot primaire huid folliculair centraal cellymfoom Het primaire cutane folliculaire centrumcel-lymfoom (primaire cutane folliculaire centrumcel-lymfoom) bestaat uit centrale folliculaire cellen, waaronder centrale cellen (folliculaire centrumcellen met kleine en grote kern) en centrale blastcellen (grote folliculaire centrumcellen) , met duidelijke nucleoli). Folliculair centraal cellymfoom (FCCL) omvat alle folliculaire en diffuse lymfomen die afkomstig zijn uit germinale centrumcellen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: vaker voor bij mannelijke senioren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oudere sarcoïdose
Pathogeen
Folliculair centraal cellulair lymfoom van de huid
De etiologie is nog steeds onduidelijk: tumorinfiltrerende cellen worden voornamelijk verdeeld in het oppervlakkige deel van de reticulaire reticulaire laag, zelfs tot aan de diepe en subcutane weefsels, zelfs in een continue bandachtige verdeling, met een opening tussen de opperhuid en een celvrije infiltratiezone, vroeg langs de bloedvaten en aanhechtingen. Het apparaat is omgeven door schilferige en geagglomereerde infiltratie, 10% van de laesies is folliculair en de meeste zijn diffuus in het late stadium, dat vaak een gemengd type is. De samenstelling van de infiltrerende cellen is verschillend, zelfs als het aantal verschillende cellulaire componenten verschillend is in verschillende exemplaren van dezelfde patiënt. Ongeacht het celtype zijn cellen die differentiëren in plasmacellen gebruikelijk. In het verleden werd FCCL van de huid beschouwd als secundair aan FCCL of andere extranodale organen, en de prognose was slecht. Het is bewezen primair voor de huid te zijn. De FCCL van de primaire huid is slechts gedeeltelijk uitgebreid en het lokale behandelingseffect is ook goed.
Het voorkomen
Preventie van primaire cellulaire follikelcel lymfoom
preventie:
Omdat de oorzaak van lymfoompatiënten nog niet duidelijk is, is de preventiemethode niets meer dan:
1 om infectie te minimaliseren en blootstelling aan straling en andere schadelijke stoffen te voorkomen, met name geneesmiddelen die een remmende werking hebben op de immuunfunctie;
2 Passende lichaamsbeweging, fysieke fitheid verbeteren en uw ziekteresistentie verbeteren.
Vooral ter preventie van verschillende factoren die kunnen leiden tot kwaadaardig lymfoom. Momenteel wordt aangenomen dat het verlies van de normale immuunbewakingsfunctie, het tumorigene effect van immunosuppressiva, de activiteit van latente virussen en de langdurige toepassing van bepaalde fysieke (zoals straling), chemische (zoals anti-epileptica, adrenocorticale hormonen) stoffen, Leiden tot de proliferatie van lymfatisch netwerk en uiteindelijk kwaadaardig lymfoom. Let daarom op persoonlijke en milieuhygiëne, vermijd drugsmisbruik en let op persoonlijke bescherming bij het werken in een schadelijke omgeving.
Complicatie
Primaire huid folliculaire centrale cel lymfoom complicaties Complicaties, oudere sarcoïdose
De ziekte kan leiden tot de overdracht van het omliggende lymfoïde weefsel, waardoor ademhalingsproblemen worden veroorzaakt; late metastase naar andere locaties, waardoor overeenkomstige complicaties, zoals metastase naar het maagdarmkanaal, kunnen leiden tot buikpijn, maag-darmzweren, bloeden, obstructie, enz., Binnenvallend hersenweefsel, Hoofdpijn, wazig zien, taalbarrières, enz., Schending van botten veroorzaakt door fracturen, enz., Moet worden opgemerkt dat de kenmerken van de ontlasting van de patiënt in acht worden genomen en botgewrichten pijn hebben, abnormale bewegingen.
Symptoom
Primaire huidfollikel centrumcel lymfoom symptomen Vaak voorkomende symptomen Papulaire knobbel erytheem (grens vrij ...
De ziekte komt vaker voor bij oudere mannen, huidknobbeltjes, plaques komen voor in de romp, vooral de rug, gevolgd door de hoofdhuid, meestal enkelvoudig of verspreid veelvoud, diameter 2,5 ~ 15cm, glad oppervlak, papillair, zelden af Chips en breuken, meestal omgeven door kleine papels, mild infiltrerende plaques en / of grafisch erytheem, milde invasieve plaques kunnen voorkomen bij snelgroeiende huidtumoren maanden of 20 jaar eerder, sommige patiënten De kleine papels, knobbeltjes en / of milde infiltrerende plaques worden slechts enkele maanden aangehouden.
Laesies zijn niet-schilferige enkelvoudige of geclusterde papels, plaques en / of tumoren, omgeven door erytheem. In de meeste gevallen zijn laesies beperkt tot een bepaalde plaats. Ongeveer 2/3 van de gevallen vindt plaats in de romp. Een vijfde van de gevallen deed zich voor in het hoofd en de nek. De ziekte is meer dan twee keer zoveel als bij de vrouw. Het aantal verwondingen neemt in enkele jaren toe zonder behandeling en het aantal neemt toe. Echter, die door de huid worden aangetast zijn zeldzaam en het hoofd en de romp zijn goed voorspeld. Het 5-jaars overlevingspercentage na behandeling is 100%.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire folliculaire centrale cellymfoom van de huid
Histopathologie: nodulaire of diffuse infiltratie in de dermis, gekenmerkt door invasieve epidermis, vroege schade aan de centrale cellen, een klein aantal centrale moedercellen en reactieve T-cellen gemengd, naarmate de ziekte vordert, nemen de tumor B-cellen toe, Het aantal is toegenomen.
De histologische classificatie van FCCL, volgens de nieuwe werkclassificatie, omvat: folliculaire kleine gesplitste cellen, folliculaire gemengde cellen en folliculaire grote cellen De infiltrerende cellen van deze tumor bevinden zich voornamelijk in het oppervlakkige deel of zelfs het diepe deel van de dermale netwerklaag. En onderhuids weefsel, zelfs of in een continue bandachtige verdeling, gescheiden van de opperhuid door een celvrije infiltratiezone, vroeg langs de bloedvaten en / of aanhangsels, schilferige, agglomeraatinfiltratie, 10% laesies die folliculair zijn In de late fase is het meestal diffuus. Het gemeenschappelijke type is twee typen (gemengd type). De componenten van infiltrerende cellen zijn verschillend. Echter, ongeacht het celtype, zijn sommige cellen die differentiëren in plasmacellen gebruikelijk, en zijn vaak beperkt tot een enkel licht. Het klonen van de keten toont in sommige gevallen de overgang tussen plasmacellen en tumorcellen.Het is opvallend dat de aggregatie van grote lymfoïde cellen niet wordt gezien in de typische neoplastische folliculaire structuur die gebruikelijk is in de lymfeknoop FCCL. De grens is onduidelijk en de omliggende kleine lymfocyten zijn onregelmatig verdeeld.Volgens de nieuwe classificatie van werk en het tijdstip van schade, kan het weefsel in de vroege fase kleine clea rode bloedcellen (SCC) vertonen, maar vaak Kleine gesplitste cel Grootcel gemengd (MC) lymfoom; in gevorderde en zelfs in oude tumoren, hoewel duidelijk MC-lymfoom te zien is, vertoont het vaak grote cel (LC) lymfoom, het aantal ontstekingscellen is anders, voornamelijk kleine lymfoïde Cellen, plasmacellen en macrofagen, ongeveer 10% van de laesies, zijn te zien in de volledig ontwikkelde reactieve lymfoïde follikels en / of structuren van het kiemcentrum (immunolabel gemerkte B-cel polyklonale), immunolabel gemerkte tumoren Naast het tot expressie brengen van gehele B-celantigenen (CDl9, C1320 en CD22) en HLA-DR, vertonen cellen vaak een omzet van de zware keten van immunoglobuline, verlies van IgD en IRC of IRA.
Immunopathologie: tumor B-celmarkers CD19, CD20, CD22, CD79-positieve, enkele immunoglobulineproducten kunnen worden gevonden op het celoppervlak, dwz de lichte keten van kappa of lambda, terwijl beide positief zijn, tumorimmunoglobuline Negatieve kleuring, centraal follyulair cellulair lymfoom van de huid brengt geen CD5 of CD10 tot expressie, vergeleken met folliculair centraal cellymfoom van de lymfeknoop, centraal follikelcentrum van de huid brengt meestal geen bcl-2-eiwit tot expressie, immunoglobuline wordt in de meeste gevallen gezien Herschikkingen van eiwitgenen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primaire huid folliculair centraal cellymfoom
diagnose
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
1 primaire cutane immuunceltumor: tumor komt voornamelijk voor in het ledemaat, tumorcellen zijn voornamelijk plasmacelachtige lymfocyten, veel voorkomende PAS-positieve insluitsels, immunoglobuline bevindt zich in het cytoplasma.
2 Immunisatie van klein lymfocytair lymfoom en mantelcellymfoom.
3 cutaan lymfoom: de identificatie van FCCL van de primaire huid is erg moeilijk, de identificatiepunten in de eerdere literatuur zijn meestal gebaseerd op de systemische betrokkenheid van de eerste uitslag na 5 jaar als een goed, kwaadaardig verschil, het is bekend dat deze niet absoluut betrouwbaar zijn Standaard, zelfs als de bepaling van SIg (huidlymfoom polyklonale B-celcomponent vertoonde, FCCL-expressie van een enkele lichte keten of verlies van meetbare SIg) nuttig is voor identificatie, is het soms moeilijk om de aanwezigheid van zwak gekleurde SIg in de huid te verklaren. Bovendien kunnen bij het zogenaamde grote cellymfoom focale single-type SIg-kleuring en deletie van SIg worden gezien.De genherrangschikking is betrouwbaarder voor de identificatie van de twee, maar de klonale B-celcomponent kan ook worden weergegeven in het huidlymfoom. Daarom is het noodzakelijk om te combineren Klinische en uitgebreide verschillen worden geïdentificeerd.
