primair miltlymfoom
Invoering
Inleiding tot primaire milt lymfoom Primair miltlymfoom (PSL) is een zeldzaam kwaadaardig lymfoom. Het verwijst naar de laesie eerst in de milt, maar er wordt geen milt en lymfoïde weefsel binnengevallen. De milt zelf is een groot lymfoïde hematopoietisch weefsel, vaak kwaadaardig. De plaats van lymfoominvasie, vooral in de late fase van de ZvH, is heel gemakkelijk om de milt binnen te dringen, maar het is zeldzaam in de milt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: miltruptuur buikpijn ascites shock
Pathogeen
Oorzaak van primaire milt lymfoom
Oorzaak:
Het hepatitis C-virus speelt een belangrijke rol bij de ontwikkeling van kwaadaardig lymfoom van de primaire milt als gevolg van de lymfotrope aard van het hepatitis C-virus. De laatste jaren is hepatitis C geassocieerd met kwaadaardig lymfoom van de primaire milt. Er is gemeld dat het primaire miltmaligne lymfoom wordt aangeduid als extrahepatische laesies van hepatitis C-virusinfectie.
Het voorkomen
Preventie van primaire miltlymfomen
De duidelijke oorzaak van lymfoom is nog niet volledig ontdekt en algemeen wordt aangenomen dat bepaalde infectieuze factoren kunnen worden geassocieerd met het ontstaan van bepaalde soorten lymfoom. Vermindering van milieuvervuiling, behoud van goede leefgewoonten, tijdige behandeling van bepaalde chronische ontstekingsziekten van het lichaam en verbetering van de immuunfunctie van het lichaam kan niet alleen de incidentie van lymfoom verminderen, maar ook de incidentie van andere kwaadaardige tumoren verminderen.
Complicatie
Primaire milt lymfoom complicaties Complicaties, miltruptuur, buikpijn, ascites shock
Patiënten met linker pleurale effusie kunnen worden gehoord en de geluiden van de linker longademhaling worden verminderd.Patiënten met een acute buik worden vaak veroorzaakt door scheuren van de milt, die wordt gekenmerkt door ernstige buikpijn, bloederige ascites en zelfs shock.
Symptoom
Symptomen van primaire milt lymfoom Vaak voorkomende symptomen Misselijkheid buikpijn Lage hitte vermoeidheid Moeilijkheid buikmassa Knobbeltjes Pleurale effusie
Pijn en massa in de linkerbovenbuik zijn de meest voorkomende symptomen. Sommige patiënten hebben lage koorts, verlies van eetlust, misselijkheid, braken, bloedarmoede, gewichtsverlies of vermoeidheid. Sommige patiënten kunnen pleurale effusie hebben, ademhalingsproblemen, acute buik, enz. Het is te zien dat de milt duidelijk vergroot is, terwijl de oppervlakkige lymfeklieren meestal abnormaal zijn.De gezwollen milt verliest zijn oorspronkelijke vorm, heeft vaak een onregelmatige vorm, de randen zijn bot, de miltincisie is onduidelijk en soms kan het oppervlak van de milt de harde knobbeltjes raken. Tederheid, de kenmerken van deze splenomegalie zijn bevorderlijk voor de identificatie van de congestieve milt van portale hypertensie, en het is ook een significant verschil met de algemene splenomegalie.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire milt lymfoom
1. Perifeer bloed: bloedplaatjes, hemoglobine en leukopenie.
2. ESR neemt toe: Immunoglobulinen nemen toe.
3. Beenmerg: zichtbare infiltratie van lymfoomcellen, het positieve percentage tot 40%.
4. Weefselbiopsie: de chirurg kan een biopsie organiseren en bevestigen dat het een B-cellymfoom is.
5. CT-scan of MRI: toonde aan dat de milt aanzienlijk toenam, CT een lage dichtheidsverandering vertoonde, MRI een medium-laag signaal in de T1 gewogen fase en de T2 gewogen fase liet een hoog signaal zien.
6. B-echografie: enkele of meerdere nodulaire dichtheidsschaduwen met lage of geen echo, maar kunnen ook verhoogde milthomogeniteit vertonen, miltumoren kunnen nog steeds aangrenzende organen binnendringen, zoals de linker niercapsule, pancreas , lever, maagkromming en linker middenrif.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primaire milt lymfoom
diagnose
Diagnose van PSL zou eerst secundaire miltinvasie van lymfoom moeten uitsluiten.
Gupta heeft vier criteria voorgesteld voor de diagnose van primaire milt-lymfoom: de belangrijkste klinische symptomen zijn splenomegalie en buikpijn, compressiesymptomen; klinische biochemie, hematologie en radiologie kunnen de aanwezigheid van andere laesies uitsluiten; leverbiopsie Negatief en geen lymfoom in de mesenteriale of para-aortale lymfeklieren; lymfoom in andere delen van de milt lymfoom na diagnose van ten minste 6 maanden.
In 1996 verdeelde Ahmann PSL in drie fasen: stadium I tumoren waren beperkt tot de milt; stadium II had naast de milt milt lymfeklieren; stadium III had andere lymfeklieren aangetast dan lever of milt.
Differentiële diagnose
1. Chronische myeloïde leukemie: een kwaadaardige proliferatieve ziekte van het beenmerg met chromosomale afwijkingen.
(1) Klinische symptomen: niet typisch in de niet-gekatalyseerde periode, kunnen vermoeidheid, zweten en gewichtsverlies hebben.
(2) Milt: de zwelling bedroeg 92%, waarvan de gigantische milt 86%.
(3) Perifeer bloed: witte bloedcellen zijn meer dan 30 × 109 / L en de uitstrijkclassificatie is honderd bloemen (dwz er zijn verschillende en verschillende stadia van bloedcellen in het bloed, zoals vroege jonge, jonge, jonge, jonge en middelbare leeftijd Rode en late rode en andere cellen).
(4) Beenmerg: hyperplasie is extreem actief, voornamelijk in de middelste en late myelocyten.
(5) Neutrofiel alkalisch fosfatase daalde.
(6) Chromosomale afwijkingen.
2. Hairy cell leukemie: het is een speciaal type leukemie, dat wordt gekenmerkt door een harige celmembraan, of haarspeld, rok, gekarteld, en dus harige celleukemie genoemd.
(1) Klinische kenmerken: meer bloedarmoede, koorts, hepatosplenomegalie, langzame progressie.
(2) Laboratoriumonderzoek: Dermale leukemiecellen kunnen worden gezien in het perifere en beenmerg.
(3) Histochemische kleuring: positief voor zure fosfatase en niet geremd door tartraat.
(4) Milt: bijna alle patiënten hebben splenomegalie, vaak meer dan 10 cm onder de ribbenmarge.
3. Jonge lymfatische leukemie: het is een type chronische lymfatische leukemie. De klinische symptomen zijn duidelijker dan chronische lymfatische leukemie en het verloop van de ziekte verloopt snel. Het heeft vaak splenomegalie en lymfekliervergroting is niet significant.
(1) Klinische kenmerken: korte symptomen, vermoeidheid, zweten en gewichtsverlies.
(2) milt: gezwollen en duidelijk, meer dan 10 cm onder de ribbenrand, zijn lymfeklieren minder gezwollen.
(3) Laboratoriumonderzoek: bloeduitstrijkjes en beenmerg zien een groot aantal jonge lymfocyten, die worden gekenmerkt door de aanwezigheid van nucleoli in bijna alle lymfocyten.
4. Chronische lymfocytaire leukemie: het is een soort lymfocytenhyperplasie en accumulatieziekte Het klinische begin komt vaker voor bij ouderen en het natuurlijke verloop is langer.
(1) Klinische symptomen: vroeg atypisch, kan systemische lymfadenopathie, vermoeidheid, koorts, zweten, jeukende huid hebben.
(2) Milt: de zwelling onder de ribbenmarge is meer dan 90%> 10 cm.
(3) Laboratoriumonderzoek: de volwassen lymfocyten van perifeer bloeduitstrijkje zijn meer dan 60% en de absolute waarde is 6 × 109 / L gedurende 3 maanden.
(4) Beenmerg: hyperplasie, volwassen lymfocyten 40%.
(5) Weefselbiopsie: prestaties van volwassen lymfocyteninfiltratie.
(6) Exclusief lymfocytose veroorzaakt door andere ziekten.
5. Myelofibrose: het is een chronische myeloproliferatieve ziekte. Vanwege de hematopoietische aandoening veroorzaakt door de vervanging van beenmerg door vezelig weefsel, is beenmergonderzoek een droogzuigend fenomeen, vaak met extramedullaire hematopoëse.
(1) De klinische incidentie is meer dan 40 jaar oud, vermoeidheid, lage koorts, splenomegalie.
(2) bloedarmoede (perifere bloedtest): voor de jong-jonge erytrocyt, witte bloedcellen en bloedplaatjes normale of verminderde, zichtbare rode bloedcellen in de traan.
(3) Beenmerg: meervoudig droog pompen, lage proliferatie.
(4) Beenmergbiopsie: pathologische veranderingen.
