Xanthelasma
Wprowadzenie
Wprowadzenie do Xanthoma Xanthoma (Xanthoma) to choroba odkładająca się w lipidach, charakteryzująca się zmianami skórnymi, w których komórki fagocytozowe są zlokalizowane w skórze właściwej i ścięgnach. Klinicznie pojawiają się żółte, pomarańczowe lub brązowo-czerwone grudki, guzki lub płytki. Blokuj Często towarzyszy im ogólnoustrojowe zaburzenia metabolizmu lipidów i uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego, mogą być wtórne lub wtórne do innych chorób ogólnoustrojowych. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: białaczka chłoniak makroglobulinemia szpiczaka mnogiego
Patogen
Przyczyna Xanthoma
Hiperlipoproteinemia (26%):
Hiperlipoproteinemia jest główną przyczyną ksantomów, a nadmiernie podwyższony poziom cholesterolu, trójglicerydów i fosfolipidów w lipidach osocza pacjentów łatwo odkłada się w skórze właściwej na powierzchni skóry i występuje w różnych typach pierwotnych i wtórnych. W przypadku hiperlipoproteinemii.
Inne choroby (20%):
Pacjenci z prawidłowymi lipidami osocza mogą również rozwinąć ksantomy, które są nazywane normalnymi lipoproteinemią xanthoma. Patogeneza jest spowodowana nieprawidłowymi zmianami białek osocza lub nieprawidłową proliferacją komórek tkankowych prowadzącą do wtórnej lokalizacji lipidów w osoczu. Depozycja, jak widać w szpiczaku mnogim, hipergammaglobulinemii, makroglobulinemii i chłoniaku, białaczce itp., W niektórych pierwotnych histiocytozach i histiocytozach Langerhansa (komórki tkanek) Xanthoma można zaobserwować u pacjentów z przerostem X).
Niedobór enzymu genetycznego (20%):
Ponadto, z powodu niedoboru enzymu genetycznego spowodowanego glukocerebrozydem, sfingomiopatia i inni pacjenci mogą również mieć uszkodzenie ksantomatyczne.
Zapobieganie
Zapobieganie Xanthoma
1, dostosuj dietę, długotrwałe przestrzeganie, utrzymuj zrównoważone odżywianie, dla pacjentów z nadwagą, powinno zmniejszyć nadmierną liczbę kalorii.
2, zmniejszyć dzienne spożycie kalorii, promować dietę naukową, regularne ćwiczenia fizyczne, zapobiegać otyłości.
3, rzucić palenie, alkohol, aktywne leczenie cukrzycy, niedoczynności tarczycy i innych chorób.
Powikłanie
Powikłania żółtego guza Powikłania, szpiczak mnogi, makroglobulinemia, chłoniak, białaczka
Szpiczak mnogi, hipergammaglobulinemia, makroglobulinemia i chłoniak, białaczka itp. W niektórych pierwotnych przypadkach histiocytozy i histiocytozy Langerhansa (histocytoza X) Żółte guzy można zaobserwować u pacjentów, a ponadto glukozynolany z powodu niedoboru enzymu genetycznego, sfingomiopatia i inni pacjenci mogą również mieć uszkodzenie ksantomatyczne.
Objaw
Objawy typowe objawy Xanthoma rumień grudkowo-grudkowy żółtaczka pierścień ziarniniakowy zanik pęcherzyka korowego zanik moczu zaburzenie metabolizmu tłuszczu
Rodzaj
Zgodnie z morfologią i umiejscowieniem Xanthoma istnieją w praktyce klinicznej głównie następujące typy.
a) płaskie ksantomy
Jest to bladożółta lub pomarańczowo-żółta grudka lub płytka nieco wyższa od powierzchni skóry. Od ryżu po fasolę, granica jest wyraźna. Najczęstszym klinicznie powszechnym jest wokół powieki, który nazywa się Xanthoma plwociny. Kobiety roku, które występują w powiekach górnych, pojedynczych lub wielokrotnych, powolny rozwój, mogą wpływać na powieki górne i dolne po obu stronach, tworząc żółte koło na obwodzie, bardzo szczególne, jeśli ten rodzaj żółtego guza pojawia się po 40 roku życia Nieprawidłowości lipidowe często nie są wykrywane, ale u pacjentów z młodzieżą często występuje hiperlipoproteinemia typu 2. Spłaszczony Xanthoma jest czasami symetryczny w okolicy okołooczodołowej, szyjnej, tułowia i kończyn. Wśród pacjentów z różnymi nieprawidłowymi białkami, zwanymi uogólnioną zwykłą lipemią, spłaszczone Xanthoma, spłaszczone Xanthoma mogą pojawić się wzdłuż odcisku dłoni i tekstury powierzchni dłoni, zwanej Xperhoma palmetto, często Z hiperlipoproteinemią typu III.
(B) guzkowy guzek
Od soi po orzechy włoskie, nawet grudki lub guzki wielkości jaja, najpierw miękkie, żółtawe do pomarańczowych, następnie zestalone przez zwłóknienie, brązowoczerwone, powoli rosnące i mieszanie może być znacznie wyższe niż powierzchnia skóry Blaszki liściowe z wyraźnymi granicami, które występują w łokciach, kolanach, wyprostach kostek, biodrach, biodrach i innych częściach, często towarzyszy hiperlipoproteinemii typu II, III i IV. , więzadła i powięź, znane również jako żółtaczka, częściej w ścięgna Achillesa, głębokie guzki, lite, częściej u pacjentów z ciężką hiperlipoproteinemią typu II i wtórną hiperlipoproteinemią .
(trzy) wysypka żółty guz
W przypadku większości igieł do dużej główki miękkich małych wyprysków, początkowo pomarańczowy, otoczony czerwoną otoczką, a następnie zmienił kolor na żółto-brązowy, nagle w hurtownię z tułowia, bioder i kończyn i może obejmować usta i błonę śluzową jamy ustnej, może szybko Samowystarczalne bez pozostawiania śladów, pacjenci z hiperlipoproteinemią I, typu V, czasami obserwowani w hiperlipoproteinemii typu III lub wtórnej.
(cztery) rozpowszechniony Xanthoma
Jest rzadką normalną lipemią nierodzinną Xanthoma, powszechną u młodych mężczyzn, wysypką drobną grudki i guzki, od pomarańczowej, czerwono-żółtej do mahoniu, ułożoną w stos bez fuzji, często symetryczną Około 1/3 pacjentów ma uszkodzenie błony śluzowej, może mieć uszkodzenie jamy ustnej, nosa, gardła, a nawet tchawicy; około 1/3 pacjentów może mieć podwzgórze Choroba powoduje moczówki prostej, a przebieg jest przewlekły, ale spontanicznie ustępuje.
Cechy kliniczne
ant xanthomas występują u osób w średnim wieku, zwłaszcza u kobiet z chorobami wątroby i pęcherzyka żółciowego Inne typy nie mają określonego wieku i płci.
b Może być związany z lipodystrofią spowodowaną zaburzeniami endokrynologicznymi.
c różne rodzaje Xanthoma mają różne miejsca uprzywilejowane, Xanthoma guzkowy występuje w łokciu i kolanie; żółtaczka występuje w dłoni, ścięgna prostownika i ścięgna Achillesa; żółtaczka występuje w powiece; wysypka Żółte guzy występują w pośladkach.
d Zmiany skórne to żółtawkowa lub pomarańczowa wysypka grudkowo-grudkowa.
e Typowe typy związane z hiperlipidemią dzielą się na guzkowy guzek żółtaczki, żółtaczkę, żółtaczkę, wysypkę żółtaczkową.
Zbadać
Badanie żółtego guza
Elementy badania powinny obejmować wygląd surowicy, oznaczanie lipidów we krwi i elektroforezę lipoprotein w celu identyfikacji hiperlipoproteinemii i jej rodzaju. Istnieje modna elektroforeza białek, białko w surowicy, oznaczanie immunoglobulin, test funkcji układu sercowo-naczyniowego i histopatologia Xanthoma. Sprawdź
Wartość normalna elektroforezy lipoproteinowej: α-lipoproteina 0,30 ～ 0,40 β-lipoproteina (zawierająca pre-β-lipoproteinę) 0,60 ～ 0,70.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja Xanthomas
Diagnoza
Zgodnie z charakterystyką zmian skórnych, szczególnie kolor i rozmieszczenie uszkodzeń jest łatwe do zdiagnozowania, ważne jest ustalenie, czy występuje współistniejąca choroba, w zależności od rodzaju Xanthoma, wieku występowania, zachorowalności rodziny oraz objawów i układów różnych układów. Badanie w połączeniu z niezbędnymi wynikami laboratoryjnymi może dodatkowo ustalić, czy istnieją inne warunki systemowe.
Ogólne zmiany patologiczne
a Naskórek jest zazwyczaj cienki.
b W skórze właściwej, komórkach piankowatych znajduje się wiele komórek ksantomatycznych lub agreguje się je w rozkład guzkowy lub rozproszony.
Rdzeń wielojądrzastych komórek Xanthoma można zebrać w pobliżu środka komórki, otoczony niewielkim kawałkiem niepieniącej cytoplazmy, a następnie otoczony spienioną cytoplazmą, aby stać się gigantyczną komórką Touton.
d Guzki guzowate, żółtaczka i żółtaczka mają te same cechy patologiczne, aw skórze właściwej znajduje się większość komórek ksantomatycznych i komórek piankowatych.
e Komórki Xanthoma początkowo pojawiają się wokół naczyń krwionośnych, a następnie agregują w wiązki lub guzki między kolagenem.
f Infiltracja rzadkich limfocytów wokół naczyń krwionośnych.
wysypka gruczołowa jest niewielka, podczas gdy limfocyty, neutrofile i eozynofile są stosunkowo większe, a gigantyczne komórki Touton są mniejsze.
h można zobaczyć wewnątrzkomórkowe i zewnątrzkomórkowe lipidy, tworząc typ podobny do ziarniniaka pierścieniowego.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od różnej histiocytozy typu X i histiocytozy innej niż X, przerost komórek Langerhansa, młodzieńczy żółty ziarniniak, postępujący histiocytoma guzkowy.
