niedokrwistość megaloblastyczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedokrwistości megaloblastycznej Niedokrwistość megaloblastyczna to grupa niedokrwistości spowodowanej zaburzeniami syntezy kwasu dezoksyrybonukleinowego (DNA), spowodowanymi głównie brakiem witaminy B12 lub kwasu foliowego w organizmie lub zaburzeniami syntezy DNA, takimi jak dziedziczność lub leki. . Choroba charakteryzuje się niedokrwistością makrocytową, serią gigantycznych czerwonych krwinek w szpiku kostnym, a gigantyczne zmiany w morfologii komórek znajdują się również w granulocytach, szeregu megakariocytów, a nawet niektórych proliferujących komórkach somatycznych. Megaloblasty łatwo ulegają zniszczeniu w szpiku kostnym i pojawia się nieefektywna erytropoeza Około 95% przypadków jest spowodowane niedoborem kwasu foliowego lub (i) witaminy B12, a we wczesnym stadium są to po prostu niedobory kwasu foliowego lub witaminy B12. W praktyce klinicznej często zdarza się, że niedokrwistość komórek megaloblastycznych ma charakter regionalny. Chiny występują częściej w regionach północno-zachodnich, takich jak prowincje Shanxi i Shaanxi, z częstością występowania wynoszącą 5,3%; niedokrwistość złośliwa jest rzadka w Chinach. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność serca, dna moczanowa, niedokrwistość
Patogen
Przyczyna niedokrwistości megaloblastycznej
Niedobór witaminy B12 (30%):
Ze względu na niewystarczające spożycie, potrzebę zwiększenia ilości, zaburzenie wchłaniania przez organizm, wykorzystanie przez organizm niedoboru witaminy B12 spowodowanego niedokrwistością megaloblastyczną, brak prostego przyjmowania jest rzadki, tylko długoterminowy weganin. Zwiększone zapotrzebowanie obserwuje się w ciąży, niemowlętach, niedokrwistości hemolitycznej, infekcji, nadczynności tarczycy i nowotworach złośliwych.
Niedobór kwasu foliowego (25%):
Ze względu na niewystarczające spożycie kwasu foliowego w organizmie zwiększoną dawkę obserwuje się u niemowląt, dzieci i kobiet w ciąży. Niedożywienie wynika głównie z niedostatecznego spożycia świeżych warzyw i białka zwierzęcego. Wzrost zapotrzebowania nadal obserwuje się w przewlekłej hemolizie, zaburzeniach mieloproliferacyjnych, nowotworach złośliwych, nadczynności tarczycy i złuszczającym zapaleniu skóry. Przewlekła marskość alkoholowa, spożycie i przechowywanie kwasu foliowego są zmniejszone, a spożycie alkoholu zmniejsza spożycie kwasu foliowego. Olbrzymia niedokrwistość kwasu foliowego może być również spowodowana niedoborem kwasu foliowego, zespołem złego wchłaniania jelitowego, zużyciem kwasu foliowego i nadmierną utratą hemodializy.
Zaburzenia syntezy DNA (30%), które są nieskuteczne w terapii witaminą B12 lub kwasem foliowym:
Obejmuje wiele antymetabolitów, takich jak 6- 巯 嘌呤, fluorouracyl, hydroksymocznik i cytarabina; niektóre choroby dziedziczne, takie jak kwas orotyczny, zespół Lescha-Nyhana, iminometylotransferaza lub N5 - Niedobór transferazy metylotetrahydrofolianowej; reaktywna niedokrwistość megaloblastyczna witaminy B6 i reaktywna niedokrwistość megaloblastyczna witaminy B1.
Zapobieganie
Zapobieganie niedokrwistości megaloblastycznej
Wzmocnienie edukacji w zakresie wiedzy o żywieniu, prawidłowe nawyki częściowego zaćmienia i nieprawidłowe nawyki kulinarne, niemowlęta powinny promować karmienie piersią, rozsądne karmienie, terminowe uzupełnianie pokarmów uzupełniających, kobiety w ciąży powinny jeść więcej świeżych warzyw i białka zwierzęcego, można je uzupełnić kwasem foliowym w późnej ciąży, u giganta żywieniowego Obszary podatne na niedokrwistość komórkową powinny aktywnie promować ulepszone diety. U pacjentów z przewlekłą niedokrwistością hemolityczną lub długoterminowymi lekami przeciwpadaczkowymi należy zastosować leczenie profilaktyczne kwasem foliowym. U pacjentów z całkowitą gastrektomią należy co miesiąc wykonywać zapobiegawczą domięśniową iniekcję witaminy B12.
Powikłanie
Powikłania niedokrwistości megaloblastycznej Powikłania, niewydolność serca, niedokrwistość dny moczanowej
Typowe powikłania:
1. Niewydolność serca: Ciężka niedokrwistość może powodować niedotlenienie mięśnia sercowego i niewydolność serca.
2. Krwawienie: małopłytkowość i brak innych czynników krzepnięcia, krwawienie nie jest rzadkie.
3. Dna moczanowa: Ciężką niedokrwistość megaloblastyczną można zaobserwować w krwinkach spowodowaną nieskuteczną hematopoezą w szpiku kostnym, co powoduje zwiększenie stężenia kwasu moczowego w surowicy, powodując początek dny, ale niezwykle rzadko.
4. Nieprawidłowości psychiczne: ciężka niedokrwistość megaloblastyczna może wystąpić nie tylko w obwodowym zapaleniu nerwu, ale także u osób z zaburzeniami psychicznymi, które mogą być związane z niedoborem witaminy B12.
5. Hemoliza: Niektórzy pacjenci mogą mieć hemolizę podczas wystąpienia choroby (mogą być związane z gigantycznymi dyskinezami czerwonych krwinek), co pogarsza niedokrwistość.
Objaw
Objawy niedokrwistości megaloblastycznej częste objawy, zaburzenia psychiczne, obrzęk oczodołu, powiększenie wątroby i śledziony, krótkotrwałe krwawienie, depresja, depresja, astma, wysięk, żółtaczka, ból języka
Objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak utrata apetytu, wzdęcie brzucha, biegunka i zapalenie języka itp., Najbardziej widoczne zapalenie języka, czerwony język, atrofia języka i gładka powierzchnia, powszechnie znane jako „język wołowy”, któremu towarzyszy ból. Niedobór witaminy B12, któremu często towarzyszą objawy ze strony układu nerwowego, takie jak zmęczenie, drętwienie dłoni i stóp, zaburzenia czucia, trudności w chodzeniu i inne zapalenie nerwów obwodowych, zwyrodnienie podskórne lub przewlekłe rdzenia grzbietowego połączone z tym zwyrodnieniem, przy czym te ostatnie częściej występują w niedokrwistości złośliwej, u pacjentów w wieku dziecięcym i podeszłym wieku często pojawia się duch Objawy takie jak brak pożądania, ospałość lub dezorientacja. Brak kwasu foliowego może powodować zmiany emocjonalne, a suplementacja kwasu foliowego może zniknąć. Niedobór witaminy B12 może wpływać na funkcję neutrofili.
(a) Objawy
Niedokrwistość jest częstym objawem, a jej początek jest powolny, ale tempo rozwoju niedokrwistości jest znacznie przyspieszone, gdy hemoglobina spada do pewnej wartości krytycznej.Większość przypadków to umiarkowana, ciężka niedokrwistość, zawroty głowy, brak snu, osłabienie i duszność po aktywności.
(ii) Znaki
Czerwony język, zanik języka, łagodne objawy układu nerwowego, zapalenie nerwów obwodowych jest częste, kilka przypadków może również mieć objawy ze strony piramidy, ataksja itp., Z powodu niedożywienia, obrzęku powiek, kończyna dolna jest obrzękiem inwazyjnym, ciężka Wysięk w jamie brzusznej lub wysięk wieloskładnikowy, żółtaczka, łatwa infekcja i skłonność do krwawień, kilka przypadków powiększenia wątroby i śledziony z powodu hematopoezy pozaszpikowej.
Zbadać
Badanie niedokrwistości megaloblastycznej
(1) Obraz krwi
Niedokrwistość jest typem pozytywnym dla dużych komórek, czerwone krwinki w błonie krwi nie są jednorodne, a nienormalny kształt jest oczywisty. Owalne czerwone krwinki są większe, kabota jest zła, a wesołe ciało jest widoczne w czerwonych krwinkach, a liczba białych krwinek i płytek krwi jest w większości łagodna. Redukcja, nadmierna lobulacja neutrofili,> 5% powyżej 5 liści, najwięcej może mieć 16 liści, zjawisko to nie oznacza starzenia się komórek, ale nieprawidłowy podział jądra lub nieprawidłowości chromatyny, czasami gigantyczne Erytrocyty i mielocyty sugerują, że może wystąpić pozaszpikowa hematopoeza w wątrobie i śledzionie.
(2) Szpik kostny
Komórki szpiku kostnego, zwłaszcza rozrost erytroidalny, są znacznie zmniejszone, a stosunek granulek: czerwony jest zmniejszony. Komórki erytroidalne charakteryzują się oczywistymi komórkami megaloblastycznymi: objętość komórek jest powiększona, chromatyna jądrowa jest drobnoziarnista, luźno rozproszona, tworząc specjalną szczelinę. Rozwój miazgi jest bardziej dojrzały niż jądro, tworząc zjawisko „młodej miazgi jądrowej”, która może całkowicie zniknąć w ciągu 24-96 godzin po leczeniu określonych leków, a podobne zmiany zachodzą w układzie granulocytów i układzie megakariocytów. Olbrzymie późno młode i gigantyczne komórki jąderkowate w kształcie pręta, gigantyczne i lobulowane megakariocyty, zwiększały żelazo szpiku kostnego, ale można je zmniejszyć po odpowiednim leczeniu.
(trzy) analiza soku żołądkowego
Wydzielanie soku żołądkowego jest zmniejszone, a większość wolnego kwasu solnego jest brakowana lub znacznie zmniejszona. Niewielka ilość wolnego kwasu solnego może pojawić się u kilku pacjentów z niedoborem kwasu foliowego po wstrzyknięciu histaminy, a wolny od kwasu solnego żołądek u pacjentów z niedokrwistością złośliwą często znika na zawsze.
(4) Badanie biochemiczne
Bilirubina pośrednia w surowicy jest często wysoka lub łagodna powyżej normalnego zakresu, wzrost żółci w moczu, dehydrogenazy mleczanowej w surowicy, wzrost żelaza i ferrytyny w surowicy, haptoglobina w surowicy, kwas moczowy i fosfataza alkaliczna są zmniejszone, niski poziom folianów w surowicy Przy 6,81 nmol / l (3 ng / ml) witamina b12 w surowicy była poniżej 74 pmol / l (100 pg / ml).
(5) Kwas iminometyloglutaminowy (figlu kwas formiminoglutaminowy)
Test wydalania, gdy niedobór kwasu foliowego, wydalanie figlu jest zwiększane przez podawanie pacjentom 15-20 g histydyny doustnie, a następnie pomiar figlu w moczu. Normalni ludzie mają 9 mg / 24 godziny moczu, takie jak wzrost ilości figlu w moczu, co wskazuje na niedobór folianów w organizmie. Ponieważ tetrahydrofolian jest potrzebny w metabolizmie histydyny, gdy kwas foliowy jest niedobór, duża ilość pośredniego metabolitu figlu jest wydalana z moczem.
(6) Test wchłaniania witaminy B12 radioaktywnej (test Schillinga)
W pierwszej części badani przyjęli doustnie radioaktywną kobaltu (57co lub co) witaminę b 122 mikrogramy, a następnie domięśniowo wstrzyknęli witaminę b121000 mikrogramów, a następnie zmierzyli promieniowanie moczu w ciągu 48 godzin, witamina b12 wchłonęła się normalnie w ciągu 48 godzin od przyjęcia radioaktywności 5-40% kobaltu, wady wchłaniania witaminy b12, takie jak niedokrwistość złośliwa, resekcja żołądka lub jelita krętego, tropikalna niedokrwistość megaloblastyczna, promieniowanie moczu jest mniejsze niż 5%, druga część, jeśli słabe wchłanianie Test należy powtórzyć. Czynnik wewnętrzny i witaminę b12 należy przyjmować jednocześnie doustnie. Jeśli zrzut jest prawidłowy, złośliwą niedokrwistość można odróżnić od tropikalnej niedokrwistości megaloblastycznej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza niedokrwistości megaloblastycznej
Kryteria diagnostyczne
(1) Szczegółowy wywiad medyczny dotyczący ciąży, diety, niewłaściwego karmienia dziecka, częściowych nawyków żywieniowych, alkoholizmu, chorób przewodu pokarmowego, powszechnych narkotyków itp. Może powodować niedożywienie.
(dwa) objawy kliniczne
1. Objawy niedokrwistości.
2. Objawy trawienne i ból języka, czerwonawy kolor, zanik sutka, gładka powierzchnia.
3. Objawy neurologiczne, takie jak zwyrodnienie wiązki tylnej rdzenia kręgowego, objawiające się głęboką symetrią kończyn dolnych i utratą wibracji, poważnym zaburzeniem równowagi i zaburzeniami chodzenia oraz neuropatią obwodową i depresją psychiczną. Wyrażony jako zaburzenia psychiczne i upośledzenie umysłowe.
(3) Obraz krwi
1. Umiarkowana do ciężkiej niedokrwistość, morfologia czerwonych krwinek to głównie duże komórki (MCW> 100fl), brak centralnego zabarwionego światłem obszaru, widoczny polichromatyczny, alkalofilowy kolor plamki, korpus Haojiao, pierścień Kappa.
2. Zmniejszyła się liczba białych krwinek, a jądro z nadmierną lobulacją granulocytów obojętnochłonnych przesunęło się w lewo (5 liści> 5% lub 6 liści> 1%).
3. Płytki krwi są nieco zmniejszone, pokazując gigantyczne płytki krwi.
(4) Szpik kostny jest przerostem wyrównawczym, trzy linie są gigantycznie młode, najbardziej oczywista jest czerwona linia, pojawiają się gigantyczne czerwone krwinki, gigantyczne czerwone krwinki są> 10%, głównie w środkowej i młodej, rozwój nukleoplazmy jest niezrównoważony, granulki, Megakaryty zmieniły się dramatycznie.
Diagnostyka różnicowa
1. Według historii medycznej, objawów klinicznych i różnych badań eksperymentalnych diagnoza choroby nie jest trudna. Niedobór VitB12 i niedobór kwasu foliowego mają wiele podobieństw w praktyce klinicznej, ale leki terapeutyczne są różne. Oznaczanie kwasu foliowego w surowicy i VitB12 przyczynia się do obu. Identyfikacja
2. Choroba ta jest często pierwszym objawem objawów ze strony przewodu pokarmowego, dlatego łatwo można ją błędnie rozpoznać jako chorobę żołądka, przewlekłe zapalenie żołądka i jelit, niedrożność jelit, gruźlicę jelit itp., Które muszą być identyfikowane z tymi chorobami, o ile badanie krwi i szpiku kostnego nie jest trudne, Występuje krwawienie, któremu towarzyszy całkowite zmniejszenie liczby komórek krwi, a niektóre zawierają niewielką liczbę niedojrzałych komórek, które należy zidentyfikować z niedokrwistością aplastyczną, plamą małopłytkową, białaczką, zespołem mielodysplastycznym.
3. W morfologii komórek należy zwrócić uwagę na identyfikację normalnych młodych krwinek czerwonych i olbrzymich krwinek czerwonych oraz identyfikację olbrzymich krwinek czerwonych i normalnych młodych krwinek czerwonych.
