reakcja białaczki
Wprowadzenie
Wprowadzenie do reakcji przypominających białaczkę Reakcja podobna do białaczki jest rodzajem reakcji wzrostu komórek lub przesunięcia w lewo spowodowanej przez pewien czynnik stymulujący tkankę krwiotwórczą organizmu, która jest jak białaczka. Jego klasyfikacja jest większa, wśród których najczęstszy jest typ neutrofili. Choroba ta występuje najczęściej w niektórych poważnych infekcjach bakterii i wirusów, często występuje także w nowotworach złośliwych, ostrej hemolizie i niektórych reakcjach na leki. Choroba występuje częściej u dzieci i młodzieży i nie ma różnicy w częstości występowania mężczyzn i kobiet Odpowiedź przypominająca białaczkę jest odpowiedzią normalnego szpiku kostnego na niektóre bodźce. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Osoby wrażliwe: dobre dla dzieci i młodzieży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna
Patogen
Przyczyny reakcji podobnych do białaczek
Zakażenie (40%):
Jest to najczęstsza przyczyna. Do powszechnych patogenów należą bakterie, krętki, pierwotniaki, wirusy itp. Reakcje podobne do białaczki wywołane infekcją dzielą się na następujące kategorie:
1, reakcja białaczki typu granulocytów: często w zapaleniu płuc, zapaleniu opon mózgowych, błonicy, gruźlicy (głównie gruźlicy prosów, inwazyjnym okresie rozpuszczania i rozprzestrzeniania się gruźlicy, gruźlicy pozapłucnej) i innych poważnych chorobach zakaźnych.
2, reakcja białaczki limfocytowej: często w krztuścu, ospie wietrznej, mononukleozie zakaźnej, limfocytozie zakaźnej, gruźlicy i tak dalej.
3, reakcja białaczki monocytowej: często w gruźlicy, zakażeniu wirusem cytomegalii, podostrym bakteryjnym zapaleniem wsierdzia.
4, reakcja białaczki eozynofilowej: często w zakażeniach pasożytniczych, takich jak schistosomatoza, filarioza, malaria, choroba hydatidowa (choroba hydatidowa).
Nowotwory złośliwe (30%):
Częściej u zaawansowanych pacjentów, nowotwory złośliwe płuc i przewodu pokarmowego, szczególnie przerzuty do wątroby, skłonność do reakcji białaczki po szpiku kostnym, szpiczaku mnogim, chorobie Hodgkina, czerniaku, kostniakomięsaku, raku piersi, raku nabłonka kosmówki Zgłaszano również reakcje podobne do białaczek. Reakcje podobne do białaczek przypominają głównie granulocytów i są podobne do erytroleukemii. Typy limfocytów występują rzadko, często towarzyszą im niedokrwistość i małopłytkowość.
Zatrucie (20%):
1. Czynniki chemiczne: takie jak rtęć, fosfor organiczny, benzen, azotyn i inne zatrucia.
2, właściwości leku: takie jak arsen, przeciwgorączkowe leki przeciwbólowe, leki sulfonamidowe, adrenalina, glukokortykoidy, sole litu itp., Istnieją doniesienia: leczenie cytarabiną dużymi dawkami reakcji podobnych do białaczek spowodowanych przez ostre remisje białaczki .
3, inne: rzucawkę, zatrucie tlenkiem węgla, zatrucie tetrachloroetanem, mocznicę, kwasicę ketonową, zatrucie pokarmowe itp.
4, ostra utrata krwi i hemoliza
Poważne krwawienie spowodowane dowolną przyczyną, ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa.
5, ostre uszkodzenie tkanki
Często w traumatycznym urazie tkanki (takim jak uraz czaszkowo-mózgowy, zespół zmiażdżenia), rozległe oparzenia, oprócz zawału płucnego, zawału mięśnia sercowego, wstrząsu elektrycznego i tak dalej.
6, inne choroby
Choroby alergiczne (takie jak złuszczające zapalenie skóry, nadwrażliwe zapalenie płuc), hipertermia, choroba związana z promieniowaniem jonizującym, splenektomia, późna ciąża itp.
(dwa) patogeneza
Zwiększone leukocyty krwi obwodowej lub niedojrzałe komórki są nieprawidłowościami w wytwarzaniu lub uwalnianiu komórek, którym mogą towarzyszyć wady eliminacji i zniszczenia. Specyficzne mechanizmy są niespójne. Główne punkty widzenia są następujące:
1. Zmiany w mechanizmach regulacyjnych komórek
Hematopoetyczna proliferacja i różnicowanie komórek są regulowane przez różne czynniki wzrostu komórek, które odgrywają ważną rolę w reakcjach podobnych do białaczki.
Kiedy mikroorganizmy lub endotoksyny dostają się do organizmu i są połykane przez makrofagi, system obrony gospodarza reaguje szybko, a makrofagi i komórki T są aktywowane w celu wytworzenia różnych hematopoetycznych czynników wzrostu, takich jak G-CSF, GM-CSF i M-CSF. I uwalniają cytokiny, limfokiny (takie jak IL-1, IL-3, TNF itp.), IL-1, IL-3, TNF i produkty bakteryjne mogą stymulować wydzielanie GM-CSF i G-CSF, CM -CSF, G-CSF, IL-3 itp. Mogą stymulować proliferację i różnicowanie hematopoetycznych komórek macierzystych i komórek prekursorowych szpiku kostnego, a także sprzyjać uwalnianiu granulocytów obojętnochłonnych ze zbiornika do puli brzeżnej i puli krążenia, dzięki czemu liczba białych krwinek obwodowych znacznie się zwiększa. Jednocześnie niektóre niedojrzałe komórki, takie jak wczesne granulki i protoplasty, mogą wydawać się wykazywać zmiany podobne do białaczki. Gdy mikroorganizmy są kapsułkowane lub usuwane, czynniki, które stymulują ekspresję genu czynnika stymulującego kolonię (CSF) są eliminowane, a liczba leukocytów we krwi obwodowej może być Wróć do normy.
Regulacja eozynofili jest podobna do neutrofili: wiele czynników, takich jak reakcja antygen-przeciwciało, obce białka, pasożyty itp. Może powodować eozynofilię, a eozynofile mogą być stymulowane przez czynnik uwalniający eozynofile. Powstałe czynniki dyfuzyjne pochodzą od czynnika stymulującego kolonie eozynofilowe uczulonych komórek T i polipeptydów o niskiej masie cząsteczkowej, które mogą stymulować eozynofile w celu promowania proliferacji i uwalniania eozynofili. Jest uczulonym podzbiorem komórek T, który syntetyzuje cytokiny (takie jak IL-5), stymuluje proliferację, różnicowanie i uwalnianie do komórek eukariotycznych w krótkim czasie, ze zmianami przypominającymi białaczkę, eozynofile Uwalnianie jest selektywne i rzadko występuje u naiwnych eozynofili.
Ponadto niektóre komórki nowotworowe mogą również wytwarzać czynniki stymulujące kolonię, stymulować proliferację komórek krwiotwórczych, różnicowanie, uwalnianie, toksyny, niedotlenienie, reakcje immunologiczne, substancje chemiczne i inne czynniki mogą uszkadzać komórki śródbłonka naczyń włosowatych szpiku kostnego, powodując uszkodzenie bariery rdzeniastej Niektóre naiwne komórki dostają się do krążenia krwi i zachodzą reakcje podobne do białaczki. Po splenektomii szpik kostny może stracić część efektu kontrolnego, dlatego gdy pewne czynniki zewnętrzne stymulują szpik kostny, łatwiej jest uwolnić młode lub młode czerwone krwinki do krwi obwodowej.
2. Hematopoeza pozaszpikowa
Zwłóknienie szpiku, zaawansowany rak i przewlekła ciężka niedokrwistość mogą wystąpić pozaszpikowe ogniska krwiotwórcze w wątrobie i śledzionie, a we krwi obwodowej mogą pojawić się neutrofile i jądrzaste czerwone krwinki.
3. Redystrybucja komórek krwi
Zakaźna limfocytoza, mononukleoza zakaźna, limfocyty krwi obwodowej znacznie wzrosły, mogą również pojawić się młode limfocyty, mogą być związane z redystrybucją limfocytów, pacjenci krztuścowi z krztuścem mogą powodować zahamowanie limfocytów Czynniki przenoszące krew do tkanek powodują, że limfocyty zbyt długo pozostają we krwi i zwiększają liczbę. W tym czasie limfocyty we krwi są głównie komórkami pomocniczymi T. Ponadto u niektórych pacjentów z wyleczeniem infekcji, z powodu potrzeb tkanek Neutrofile są zmniejszone, powodując gromadzenie się granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej i zachodzi reakcja podobna do białaczki.
Zapobieganie
Zapobieganie reakcji przypominającej białaczkę
Kluczem do zapobiegania tej chorobie jest unikanie pierwotnej przyczyny.
1. Minimalizuj infekcje i unikaj narażenia na szkodliwe substancje i narkotyki.
2, aby zapobiec zatruciu tlenkiem węgla, zatruciu pokarmowemu.
3, na rzucawkę, mocznicę, ostrą utratę krwi, hemolizę, ostry uraz tkanek, nowotwory złośliwe w odpowiednim czasie i skutecznym leczeniu.
4, ćwicz we właściwym czasie, popraw kondycję fizyczną, popraw ich odporność na choroby.
Powikłanie
Powikłania podobne do białaczki Powikłania niedokrwistość niedokrwistość hemolityczna
Ponieważ reakcje podobne do białaczki są wtórne do innych chorób, powikłania różnią się od pierwotnych do poważnych. Najczęstsze powikłania to wtórne zakażenie, gorączka, wątroba i śledziona, obrzęk węzłów chłonnych, niedokrwistość i niedokrwistość hemolityczna.
Objaw
Objawy reakcji podobne do białaczki powszechne objawy wstrząs obrzęk węzłów chłonnych
Można to zaobserwować we wszystkich grupach wiekowych, ale dzieci są częstsze, częstość występowania mężczyzn i kobiet nie ma różnicy, objawy kliniczne to głównie objawy i objawy pierwotnej choroby, gorączka występuje częściej, może mieć wątrobę, śledzionę, limfadenopatię i wybroczyny skórne i inne objawy krwawienia W serii 76 serii częstość występowania splenomegalii wynosiła 20,0%, aw innej serii 50 serii częstość splenomegalii wynosiła 22,0%, ale ogólnie tylko łagodny obrzęk, ponieważ reakcja podobna do białaczki była wtórna do innych chorób, Dlatego nie ma specyficznej manifestacji klinicznej, a objawy i oznaki różnią się w zależności od pierwotnej choroby.
Zbadać
Badanie reakcji przypominających białaczkę
Inspekcja laboratoryjna
1. Obraz krwi: Średnia wartość hemoglobiny w dwóch większych seriach wynosi 116 g / l, 124 g / l, średnia liczba białych krwinek wynosi 22,7 x 109 / l, 28,0 x 109 / l, a średnia liczba płytek krwi wynosi 274 x 109 / l. , 275 × 109 / L, pacjenci z podobną do białaczki hemoglobiną i liczbą płytek krwi są na ogół normalni, liczba białych krwinek wynosi ogólnie (50 ~ 100) × 109 / L, u pacjentów z odpowiedzią na białaczkę podobną do gruźlicy istnieją doniesienia o białych krwinkach do 220 × 109 / L Istnieje kilka małych naiwnych komórek w klasyfikacji białych krwinek, ale głównie w stadium zbliżonym do dojrzałego. Granulocyty rzadko> 15%, nie ma ciałka Auera, a 75% komórek to komórki mezozoiczne i późne mielocyty i alkaloidy. Zgłoszono do 15% granulocytów, reakcjom przypominającym białaczkę często towarzyszy erytroblastemia, neutrofile często zawierają trujące cząsteczki, a czasem ciała Döhle'a.
2, szpik kostny: proliferacja komórek krwiotwórczych jest aktywna, granulocyt może mieć przesunięcie jądra w lewo, ale pierwotny granulocyt jest rzadko większy niż 20%, ogólnie nie ma małego ciała Auera, ale czasami obserwuje się również w reakcji białaczki gruźlicy, czerwone i gigantyczne jądro są ogólnie normalne, Rakowe reakcje białaczkowe przypominające przerzuty do szpiku kostnego można również zaobserwować w różnej liczbie komórek rakowych.
3. Barwienie cytochemiczne: Wynik neutrofilowych zasadowych fosfatazy został znacznie zwiększony.
4. Badanie genetyczne: brak chromosomu Ph1.
5. Inne: alkaliczna fosfataza neutrofilowa we krwi obwodowej jest normalna lub podwyższona, a barwienie błękitem tetrazolowym jest znacznie zwiększone w odpowiedzi na białaczkę zakaźną.
Badanie obrazowe
1, zdjęcie rentgenowskie: zdjęcia rentgenowskie gruźlicy sugerują gruźlicę, można wywołać zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej.
2, B-ultradźwięki: wątroba, śledziona, obrzęk węzłów chłonnych.
3, patologiczne cechy szpiku kostnego: sinusoidalne naczynia krwionośne są normalne lub nieznacznie zwiększone, często z fałszywymi komórkami Gauchera, komórki tuczne są dobrze widoczne, makrofagi granul zawierających żelazo można znacznie zwiększyć, komórki tłuszczowe są nieprawidłowo rozmieszczone, z których większość jest rozmieszczona w kości beleczkowatej Dalej
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza reakcji białaczkowej
Podstawa diagnostyczna
Po pierwsze, istnieją wyraźne przyczyny, takie jak poważniejsze infekcje, zatrucie, nowotwory złośliwe, poważne krwawienie, ostra hemoliza, wstrząs anafilaktyczny, historia leków.
Po drugie, kontrola laboratoryjna:
1. Zmierzone wartości czerwonych krwinek i hemoglobiny są zasadniczo prawidłowe, a liczba płytek krwi jest normalna.
2, reakcja białaczki typu granulocytów: liczba białych krwinek 50 × 10 9th / L lub więcej lub pojawiają się krew obwodowa i komórki promielocytowe; dojrzała cytoplazma neutrofili często pojawia się toksycznych cząstek i wakuoli, Oprócz zjawiska przerostu i przesunięcia w lewo, nie ma nieprawidłowości w morfologii komórek białaczki (takich jak nierównowaga jąder komórkowych i cytoplazmy, nieprawidłowe jądra komórkowe, więcej lub więcej jąder itp.), A ocena dojrzałej fosfatazy zasadowej neutrofili jest oczywista. Zwiększ
3, reakcja białaczki limfocytowej: liczba białych krwinek znacznie wzrosła, ponad 50 × 109 / L, z czego ponad 40% to limfocyty; jeśli białe krwinki <50 × 109 / L, to nietypowe limfocyty powinny wynosić> 20%, a młode Limfocyty
4, reakcja białaczki typu monocytowego: liczba białych krwinek wynosi powyżej 30 × 109 / L, komórki jednojądrzaste> 30%; jeśli białe krwinki <30 × 109 / L, młode komórki jednojądrzaste powinny być> 5%.
5, reakcja eozynofilowa podobna do białaczki: krew obwodowa w eozynofilach znacznie wzrosła, brak niedojrzałych komórek; prymitywne komórki szpiku kostnego, brak nieprawidłowości w chromosomie Ph i morfologii eozynofili, odsetek prymitywnych komórek w szpiku kostnym Brak wzrostu morfologii eozynofili.
6, reakcja białaczki typu erytroleukemii: krew obwodowa w młodych czerwonych i młodych komórkach, oprócz proliferacji komórek granulocytów w szpiku kostnym, proliferacja komórek erytroidalnych, leukocyty krwi obwodowej i jądrzaste czerwone krwinki ogółem> 50 × 109 / L Istnieją niedojrzałe granulocyty; jeśli całkowita liczba białych krwinek wynosi <50 × 109 / L, oryginalne granulocyty powinny wynosić> 2%.
7, reakcja białaczki typu komórek plazmatycznych, całkowita liczba białych krwinek wzrosła lub nie wzrosła, obwodowe komórki plazmatyczne> 2%.
8, leukocyt nie ma wzrostu reakcji białaczki typu: liczba białych krwinek nie jest wysoka, ale pojawienie się niedojrzałych komórek we krwi obwodowej.
Po trzecie, po usunięciu pierwotnej choroby zmiany obrazu krwi mogą powrócić do normy.
Po czwarte, klasyfikacja komórek szpiku kostnego jest normalna lub zasadniczo normalna i nie jest zsynchronizowana z otaczającym obrazem krwi i nie ma morfologii komórek białaczkowych.
LR jest powikłaniem lub pośrednim procesem patologicznym, głównie w zaburzeniach hematologicznych, więc historia kliniczna i objawy nie mogą dostarczyć żadnych wskazówek diagnostycznych, badanie krwi jest kluczem do diagnozy, głównym znaczeniem badania szpiku kostnego jest wykluczenie białaczki, oryginał Istnienie choroby i powrót do pierwotnej choroby po odzyskaniu krwi jest najważniejszą podstawą diagnostyczną, szczególnie ostrej reakcji białaczki, nie można odróżnić od ostrej białaczki w pewnym okresie czasu, obserwacja dynamiczna jest jedyną identyfikacją Znaczy
Diagnostyka różnicowa
Istnieje wiele wyraźnych przyczyn reakcji przypominających białaczkę, ale kiedy pierwotna choroba jest bardziej ukryta, należy zwrócić uwagę na identyfikację białaczki.
Po pierwsze, sama reakcja podobna do białaczki nie wymaga leczenia. Po usunięciu pierwotnej choroby można ją szybko odzyskać, dlatego należy ją starannie wyszukać i aktywnie leczyć.
1. Po usunięciu przyczyny reakcji podobnej do białaczki obraz krwi może wrócić do normy.
2, gdy reakcja podobna do białaczki, zasadniczo nie występuje znacząca niedokrwistość i małopłytkowość.
3. Kiedy występują reakcje podobne do białaczki, granulocyty mają poważne zmiany toksyczne, a cytoplazma zawiera toksyczne cząstki i wakuole.
4. W reakcji podobnej do białaczki aktywność fosfatazy alkalicznej i cukier neutrofili znacznie się zwiększyły, natomiast w białaczce granulocytowej znacznie się zmniejszyły; 5 chromosom Ph1 znaleziono w komórkach przewlekłej białaczki szpikowej i obserwowano reakcje podobne do białaczki. Nie, reakcja przypominająca białaczkę - reakcja białaczkowa jest zwykle spowodowana ciężką infekcją, niektórymi nowotworami złośliwymi, zatruciem lekiem, masywnym krwotokiem i reakcją hemolizy, które powodują nieprawidłowe reakcje spowodowane przez tkankę krwiotwórczą. Leukocyty są znacznie zwiększone (do 50 000 / μ1 lub więcej) i istnieją naiwne komórki. Leczenie i prognozowanie reakcji podobnych do białaczki różni się od białaczki. Zasadniczo wywiad medyczny i morfologia komórek można odróżnić od białaczki, ale czasami jest to trudne.
Po drugie
1. Chociaż zmiany hematologiczne reakcji białej przypominającej są zróżnicowane, większość przypadków nie jest trudna do zdiagnozowania; ale różnica między pacjentami z limfadenopatią, powiększeniem śledziony, gorączką lub krwotokiem jest trudniejsza niż białaczka, a niektóre przypadki dotyczą wyłącznie sekcji zwłok. Tylko wtedy, gdy diagnoza, reakcja podobna do białaczki i białaczka są głównymi punktami identyfikacyjnymi.
2, nowotwory złośliwe są nie tylko podatne na reakcje podobne do białaczki, ale także podatne na przerzuty do szpiku kostnego, a nawet przerzuty do szpiku kostnego jako pierwszy objaw. Normalne komórki szpiku kostnego są hamowane przez komórki nowotworowe i stają się „białaczką nowotworową”. W tym czasie należy odróżnić je od reakcji podobnych do białaczki. Należy odróżnić ją od pierwotnej białaczki, a pierwotną zmianę należy wyszukać w celu szybkiego i prawidłowego leczenia.
