limfopenia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do limfopenii Limfopenia odnosi się do całkowitej liczby limfocytów u dorosłych <1000 / μl i dzieci (poniżej 2 lat) <3000 / μl. Normalna liczba dorosłych limfocytów wynosi 1000 ~ 4800 / μl, dziecko (poniżej 2 lat) 3000 ~ 9500 / μl, a 6-latek osiąga normalnie niską wartość 1500 / μl. Około 65% komórek T krwi obwodowej to komórki T CD4 + (pomocnicze). Bezwzględna liczba komórek T jest zmniejszona u większości pacjentów z limfopenią, szczególnie w liczbie komórek CD4 +. Średnie komórki T CD4 + w dorosłej krwi obwodowej wynosiły 1100 / μl (300 ~ 1300 / μl), a bezwzględna liczba komórek T CD8 + (hamujących) w innych głównych podgrupach komórek T wynosiła 600 / μl (100 ~ 900 / μl). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 15% Ludzie podatni: często u kobiet Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie różyczki i oskrzeli
Patogen
Przyczyny limfopenii
Dziedziczna limfopenia (30%):
Może to być związane z dziedziczną chorobą niedoboru odporności, która powoduje nieefektywną hematopoezę limfatyczną z powodu nieprawidłowości w jakości i ilości komórek macierzystych. Inne przyczyny, takie jak zespół Wiskotta-Aldricha, mogą być spowodowane przyspieszonym zniszczeniem komórek T. Pacjenci z niedoborem deaminazy adenozynowej i niedoborem fosforylazy nukleotydowej puryn rozwijają ten sam mechanizm, jak opisano powyżej.
Nabyta limfopenia (30%):
Jest to zespół z utratą limfocytów krwi obwodowej, który nie jest wtórny do chorób dziedzicznych. ADIS jest najczęstszą chorobą zakaźną z limfopenią spowodowaną zniszczeniem komórek T CD4 + zakażonych wirusem HIV. Inne choroby wirusowe lub bakteryjne mogą być również związane z limfopenią. W niektórych przypadkach ostrej wiremii limfocyty mogą zostać przyspieszone przez aktywację wirusową lub mogą zostać uwięzione w śledzionie lub węzłach chłonnych lub migrować do dróg oddechowych.
Jatrogenna limfopenia (20%):
Może być spowodowany przez chemioterapię cytotoksyczną, radioterapię i wstrzyknięcie globuliny limfocytów. Długotrwałe stosowanie psoralenu i promieniowania ultradźwiękowego u pacjentów z łuszczycą może uszkodzić komórki T. Glukokortykoidy powodują limfopenię, powodując uszkodzenie komórek.
Inne czynniki (5%):
Limfopenia może wystąpić w chorobach ogólnoustrojowych związanych z autoimmunologicznym, takich jak SLE, reumatoidalne zapalenie stawów i miastenia. Utracie enteropatii białkowej może towarzyszyć zmniejszenie liczby limfocytów.
Zapobieganie
Zapobieganie limfopenii
Choroba nie została ustalona z powodu etiologii, może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi i nastrojami, odżywianiem itp. Podczas ciąży, więc tej chorobie nie można bezpośrednio zapobiec. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla zapobiegania tej chorobie. W czasie ciąży należy przeprowadzać regularne badania. Jeśli dziecko ma tendencję do rozwijania nieprawidłowości, należy przeprowadzić badanie przesiewowe chromosomów na czas, a aborcję należy przeprowadzić na czas, aby uniknąć narodzin chorego dziecka.
Powikłanie
Powikłania limfopeniczne Komplikacje Zapalenie ospy wietrznej Różyczka
Powikłania: Może wystąpić niezwykła reakcja na łagodny czynnik zakaźny lub rzadka infekcja patogenem. Występowanie Pneumocystis carinii, wirusa cytomegalii, różyczki lub zapalenia ospy wietrznej sugeruje możliwość niedoboru odporności. Każde zapalenie płuc typu 1 spowodowane powyższą infekcją może być śmiertelne.
Objaw
Objawy limfopenii Częste objawy Powtarzające się zakażenie Niedobór odporności Żółtaczka Wrzody jamy ustnej Śledziona duże komórki Zmniejszenie limfadenopatii wypryskowej
Limfopenia nie powoduje ogólnie objawów i zwykle występuje w diagnozowaniu innych chorób, szczególnie w przypadkach nawracających infekcji wirusowych, grzybiczych lub pierwotniakowych. Liczba limfocytów determinuje limfopenię. Podzbiory limfocytów można określić za pomocą wieloparametrowej cytometrii przepływowej, która wykorzystuje ekspresję antygenową do sortowania i charakteryzowania komórek.
Powtarzające się infekcje u pacjentów z limfopenią często powodują nietypowe reakcje na łagodne czynniki zakaźne w ogóle lub z rzadkimi infekcjami patogennymi. Występowanie Pneumocystis carinii, wirusa cytomegalii, różyczki lub zapalenia ospy wietrznej sugeruje możliwość niedoboru odporności. Każde zapalenie płuc typu 1 spowodowane powyższą infekcją może być śmiertelne. U pacjentów z tą chorobą częściej występuje rak lub choroby autoimmunologiczne. Migdałki lub węzły chłonne pacjenta znikają lub kurczą się, co wskazuje na niedobór odporności komórkowej. Nieprawidłowa skóra, taka jak wypadanie włosów, wyprysk, piodermia lub teleangiektazja; zmiany w linii krwi wykazujące bladość, plamicę, żółtaczkę lub owrzodzenie jamy ustnej; oraz ogólnoustrojowa limfadenopatia i powiększenie śledziony. Te objawy mogą sugerować chorobę HIV.
Zbadać
Badanie limfopenii
Testy laboratoryjne: można zdiagnozować badania krwi i testy immunologiczne. Wieloparametrowa cytometria przepływowa może określić podgrupy limfocytów. Test wykorzystuje ekspresję antygenową do sortowania i charakteryzacji komórek.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza limfopenii
Ponieważ 80% pacjentów z pierwotnym niedoborem odporności ma również niedobór przeciwciał, odpowiednie są testy funkcji przeciwciał i poziomy immunoglobulin. Pacjenci, u których w przeszłości występowały powtarzające się infekcje, powinni zostać zbadani pod kątem niedoboru odporności, nawet jeśli wyniki wstępnych badań przesiewowych są prawidłowe. Bardzo niska liczba neutrofili może wskazywać na ciężką wrodzoną neutropenię, okresową neutropenię, ciężką przewlekłą neutropenię, niewydolność szpiku kostnego i szpik kostny zastąpiony guzami lub innymi komórkami krwiotwórczymi. I inne choroby. Zrozumienie klinicznych cech choroby niedoboru odporności wyjaśni racjonalnie wyniki badań laboratoryjnych.
Chorobę można zdiagnozować na podstawie testów laboratoryjnych i nie trzeba jej odróżniać od innych chorób.
