ostra białaczka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ostrej białaczki Ostra białaczka jest złośliwą transformacją jednej lub więcej hematopoetycznych komórek macierzystych i komórek progenitorowych, tracącą normalną proliferację, różnicowanie i dojrzewanie, niekontrolowaną ciągłą proliferację, stopniowo zastępującą szpik kostny i atakującą tkanki i narządy krwi przez krew. Jest to złośliwy guz tkanki krwiotwórczej, powszechnie znany jako rak krwi. Charakteryzuje się on nowotworową proliferacją komórek białaczkowych w szpiku kostnym, atakując każdy narząd ludzkiego ciała, upośledzając funkcję narządów i wytwarzając odpowiednie objawy kliniczne. Badanie szpiku kostnego jest główną podstawą do rozpoznania tej choroby. Ostra białaczka dzieli się głównie na ostrą białaczkę limfoblastyczną i ostrą białaczkę limfocytową. Mężczyźni są nieco więcej niż kobiety. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,006% Populacja podatna: mężczyźni są nieco więcej niż kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: posocznica zapalenie płuc zakażenie górnych dróg oddechowych opryszczka zwykła hiperurykemia rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa
Patogen
Przyczyna ostrej białaczki
Wirus (10%):
Etiologia ludzkiej białaczki była badana od dziesięcioleci, jednak wirusy powodowały tylko białaczkę dorosłych komórek T. Inne rodzaje białaczki nie były w stanie potwierdzić swoich czynników wirusowych i nie są zaraźliwe.
Promieniowanie jonizujące i chemikalia (15%):
Promieniowanie jonizujące ma działanie podobne do białaczki, a jego działanie zależy od wielkości dawki promieniowania i miejsca naświetlania. Duża dawka lub wielokrotne dawki promieniowania mogą powodować białaczkę. Wpływ benzenu na białaczkę jest względnie pozytywny Ostra białaczka wywołana benzenem jest spowodowana ostrymi granulkami i erytroleukemią.
Czynniki genetyczne (15%):
Genetyka odnosi się do cech potomstwa uzyskanego przez przeniesienie genów. Genetyka jest dyscypliną, która bada to zjawisko, a obecnie wiadomo, że życie na Ziemi opiera się głównie na DNA jako materiale genetycznym. Oprócz dziedziczności, czynnikami determinującymi cechy biologiczne są środowisko oraz interakcja środowiska i dziedziczności. Wystąpienie niektórych białaczek jest związane z czynnikami genetycznymi.
Ostra białaczka dzieli się klinicznie na ostrą białaczkę szpikową (AML) i ostrą białaczkę limfoblastyczną (ALL).
Zapobieganie
Ostre zapobieganie białaczce
Zapobieganie
1. Każdy członek personelu, który jest narażony na promieniowanie jonizujące i toksyczne substancje chemiczne, takie jak benzen i jego pochodne, powinien wzmocnić środki ochronne, uważnie przestrzegać rutyny pracy, przeprowadzać regularne badania fizykalne i aktywnie leczyć dużą ilość nieprawidłowej krwi.
2, są festiwale w życiu, rezydencja jest powszechna, unikając zimna i gorąca, pracy i odpoczynku, tak że ciało jest w dobrym stanie, tak zwane: „prawość i kości, zło nie może zrobić”.
3, ludzie powinni pozostać optymistami, wygodni i unikać gniewu, tak zwanego: „duchowa samoobrona, choroba i bezpieczeństwo”.
Pielęgniarstwo
1. Opieka psychiczna: Personel medyczny i ich rodziny powinni ustabilizować nastrój pacjenta, przezwyciężyć pesymistyczne rozczarowanie chorobą, zachęcić pacjentów do aktywnej walki z chorobą i dobrze współpracować z leczeniem.
2, zwracaj uwagę na odpoczynek pacjenta: szczególnie podczas leczenia niestabilnych warunków, zmniejsz lub unikaj wizyt, unikaj czynności w miejscach publicznych.
3, pielęgnacja jamy ustnej i okołoodbytniczej: zachęcaj pacjentów do codziennego stosowania lekkiej soli fizjologicznej, nadtlenku wodoru, nitrofurazonu zawierającego plwocinę lub scutellaria scutellariae, aby zapobiec infekcjom jamy ustnej; utrzymuj gładki mocz i mocz, zwracaj uwagę na czystość, zapobiegaj infekcjom skóry i błon śluzowych, Możesz użyć soczystego sosu i mniszka lekarskiego do umycia odbytu.
4, żywienie catering: aby umożliwić pacjentom spożywanie pożywnych, pysznych potraw, witamin, wysokiej zawartości białka w żywności, takich jak świeże warzywa, ryby, jajka, drób, mięso, żółwie itp., Jeść pikantne produkty, takie jak cebula, papryka Czekaj
5, zachęcaj pacjentów do picia większej ilości wody, jedzenia świeżych owoców, unikania alkoholu i tytoniu.
6, w pomieszczeniu, aby utrzymać świeże powietrze, ziemia powinna być czysta i dezynfekowana, personel medyczny powinien nosić maskę.
[rokowanie]
1, ostra białaczka, częste występowanie, jeśli nie na czas i prawidłowe leczenie choroby gwałtownie się pogorszyło, szczególnie połączone zakażenie, krwawienie i poważniejsze, jest główną przyczyną śmierci.
2. W ostatnich latach, w związku z rozwojem immunologii i medycyny molekularnej, diagnoza ostrej białaczki ewoluowała od morfologii komórek, histochemii do komórkowych markerów immunologicznych, genetyki, medycyny molekularnej i nowych terapeutycznych leków przeciw białaczce. Pojawienie się i rozwój dynamiki komórek oraz zastosowanie wielu skutecznych terapii i technik wspomagających znacznie poprawiły skuteczność ostrej białaczki np. U dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną wskaźnik całkowitej remisji wynosi ponad 95%, a wskaźnik trzyletniego przeżycia wolnego od choroby przekroczył 50%, obecnie uważa się, że znaczna liczba dzieci została wyleczona, a całkowity wskaźnik remisji ostrej białaczki limfoblastycznej i ostrej białaczki szpikowej (pilne nie ługowanie) osiągnął ponad 60%, a wskaźnik przeżywalności bezobjawowej w długim okresie wynosi blisko 30%.
Powikłanie
Ostre powikłania białaczki Powikłania posocznica zapalenie płuc zakażenie górnych dróg oddechowych opryszczka pospolita kwas moczowy rozsiana wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
1, infekcja: z powodu białaczki spowodowanej normalną leukopenią, szczególnie neutropenią, a chemioterapia i inne czynniki również prowadzą do niedoboru granulocytów, co czyni pacjentów podatnymi na ciężką infekcję lub posocznicę, często wywoływaną przez bakterie infekcyjne: Gram-dodatnie Bakterie, takie jak Staphylococcus aureus, paciorkowce hemolityczne, bakterie coryneform i inne pałeczki Gram-ujemne, takie jak Pseudomonas aeruginosa, wirus ospy wietrznej jelita grubego, wirus opryszczki zwykłej itp., Oprócz zakażenia Pneumocystis carinii, również na Infekcje dróg oddechowych i zapalenie płuc są powszechnymi typami.
2, niewydolność jelit: z powodu leczenia białaczek chemioterapeutycznych leki radioterapia oznacza wpływ na czynność przewodu pokarmowego, powodując strach przed bakteriami niewydolności żołądka, Klebsiella itp., Infekcją pleśni Candida albicans, Aspergillus, pleśni Mucor W przypadku przetrwalników itp. Wyżej wspomniane zakażenia grzybicze występują u pacjentów z długotrwałą neutropenią lub uporczywą gorączką, a antybiotyki nie są wrażliwe. Niektórzy pacjenci leczeni kortykosteroidami są bardziej podatni na zakażenie wirusowe z powodu niskiej komórkowej funkcji odpornościowej, takiej jak odżywianie pacjenta. Ważnym problemem stało się suplementowanie: obecnie zastosowanie kaniuli żył podobojczykowych do żyły głównej górnej do infuzji o wysokiej zawartości składników odżywczych rozwiązuje tylko niektóre problemy, a niedobór składników odżywczych może powodować powikłania, takie jak zapalenie płuc i zapalenie jelit.
3, zespół wysokiego kwasu moczowego we krwi: normalni ludzie z powodu rozkładu metabolizmu kwasu nukleinowego, codzienne wydalanie kwasu moczowego z moczem 300 ~ 500 mg, pacjenci z białaczką z powodu dużej liczby białaczek rozkład kwasu nukleinowego mogą zwiększać produkcję kwasu moczowego dziesiątki razy, gdy pacjenci otrzymują chemioterapię, radioterapię i inne leczenie W przypadku hiperurykemii stosowanie kortykosteroidów może zwiększyć hiperurykemię, wysokie stężenie kwasu moczowego szybko przesycone i wytrącić się, powodując znaczne uszkodzenie nerek i kamieni kwasu moczowego, co może prowadzić do skąpomoczu, braku moczu, a tym samym białaczki Pacjentom należy podawać odpowiednią ilość płynów, aby zapewnić pewną ilość moczu, i przyjmować allopurynol W przypadku wystąpienia niewydolności nerek należy ograniczyć ilość płynu i podać dializę.
4, krwotok: pacjenci z białaczką z powodu złośliwego przerostu komórek białaczkowych, płytki krwi znacznie zmniejszone, łatwe do spowodowania oddychanie, przewód pokarmowy, krwawienie z dróg moczowych, szczególnie krwotok śródczaszkowy, więc zgodnie z przyczyną aktywnej hemostazy, w tym infuzji skoncentrowanych płytek krwi.
5, choroba płuc: z powodu pacjentów z białaczką z prawidłowymi dojrzałymi granulocytami obojętnochłonnymi czynność immunologiczna jest zmniejszona, często prowadząc do infekcji płuc, oprócz komórek białaczki, naciek może blokować małe naczynia krwionośne w płucach, duszność oskrzelowa, zespół zaburzeń oddechowych, Radiogram klatki piersiowej może być owłosionym szkłem lub siateczką mleczną, którą można wykorzystać do eksperymentalnego leczenia promieniowania płuc.
6, brak równowagi elektrolitowej: proces leczenia białej kumulatywnej choroby często z powodu nadmiernego zniszczenia komórek białaczkowych lub z powodu uszkodzenia nerek wywołanego chemioterapią i innych przyczyn nadmiernego potasu, ale także z powodu chemioterapii spowodowanej złym apetytem, zaburzeniami układu trawiennego, brakiem włączenia Hipokaliemia lub uwalnianie komórek białaczkowych powoduje zwiększone uwalnianie fosforu, co prowadzi do niskiego poziomu wapnia itp. Dlatego podczas leczenia należy zwrócić uwagę na stężenia elektrolitów, takich jak potas, wapń i sód.
7, rozsiana wewnątrznaczyniowa koagulacja (DIC): rozsiewane naczynia krwionośne to grupa zespołu silnego krwawienia.
Objaw
Objawy ostrej białaczki Często występujące bóle po pieczeniu mostka Niewyjaśnione przyczyny Krwawienie z gorączką zmniejsza libido Powiększenie węzłów chłonnych Tkliwość piersiowa Niedobór apetytu Biegunka Koagulacja wewnątrznaczyniowa
1. Wystąpienie białaczki jest szybkie lub powolne. Dzieci i młodzież mają częste objawy Objawami pierwszego epizodu są: gorączka, postępująca niedokrwistość, znaczna skłonność do krwawień lub ból kości i stawów itp. Najczęściej są to młodzi pacjenci, a ich stan stopniowo postępuje, często zmęczeni, słabi, bladzi, zmęczeni i pozbawieni apetytu, brak apetytu, utrata masy ciała lub gorączka niewiadomego pochodzenia. Ponadto niewielka liczba pacjentów może mieć drgawki, ślepotę i ból zęba. Dziąsła są spuchnięte, wysięk osierdziowy i paraplegia kończyn dolnych są pierwszymi objawami.
2, gorączka i infekcja
A, gorączka jest jednym z najczęstszych objawów białaczki, może występować na różnych etapach choroby i mieć różne stopnie gorączki i rodzaju ciepła, główną przyczyną gorączki jest infekcja, która jest najczęstszą dławicą piersiową, zapaleniem jamy ustnej, zapaleniem odbytu , zapalenie płuc, zapalenie migdałków, zapalenie dziąseł, ropień odbytu itp. występują również częściej, zapalenie ucha, zapalenie jelit, plwocina, odmiedniczkowe zapalenie nerek itp., ciężka infekcja może również wystąpić posocznica, posocznica i tak dalej.
B. Zainfekowane patogeny występują częściej u bakterii. We wczesnym stadium choroby główną przyczyną są bakterie Gram-dodatnie. Chociaż infekcja wirusowa jest rzadka, często jest bardziej niebezpieczna. Zakażenie wirusem cytomegalii, odrą lub wirusem ospy wietrznej jest łatwe.
3, krwotok jest również częstym objawem białaczki, krwawienie może rozprzestrzeniać się po całym ciele, skórze, dziąsłach, krwawienie z nosa jest najczęstsze, ale także siatkówka, krwawienie śródbrzuszne i śródczaszkowe, przewód pokarmowy, drogi oddechowe i inne krwawienie z trzewi, miesiączka u kobiet Występuje również częściej i może być pierwszym objawem. Podtypy AML M3 i M5 silniej krwawią, szczególnie u pacjentów z M3, u których powikłane jest rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC) i krwotok śródczaszkowy.
4, niedokrwistość może wystąpić wcześnie, kilka przypadków może pojawić się niedokrwistość oporna na kilka miesięcy lub lat przed diagnozą, a później przekształciła się w białaczkę, u pacjentów często towarzyszy zmęczenie, bladość, kołatanie serca, duszność, obrzęk kończyn dolnych i inne objawy, Anemię można zaobserwować we wszystkich typach białaczki, ale częściej u starszych pacjentów z AML, wielu pacjentów często z niedokrwistością jako pierwszym objawem.
Zbadać
Badanie ostrej białaczki
Znaleziono badanie fizykalne
Wygląd niedokrwistości, widoczna plwocina na skórze, wybroczyny, krwawienie z dziąseł lub przerost dziąseł, limfadenopatia, tkliwość w środkowej i dolnej części mostka, łagodna wątroba i śledziona, umiarkowany obrzęk.
Kontrola pomocnicza
Krew: Hemoglobina, płytki krwi stopniowo się zmniejszają, liczbę białych krwinek można zwiększyć lub zmniejszyć, a pierwotne lub niedojrzałe komórki można sklasyfikować.
Szpik kostny: przerost jest wyjątkowo aktywny, może być związany z włóknieniem szpiku lub martwicą szpiku kostnego. Według serii proliferujących komórek dzieli się na ostrą białaczkę limfocytową (ANLL) i ostrą białaczkę limfoblastyczną (ALL). Jego cechy szpiku kostnego są następujące:
(1) ANLL: 1 typ M1 (niezróżnicowany typ ostrej białaczki szpikowej): granulocyty ≥90% (komórki inne niż erytroidalne), komórki promielocytowe są rzadkie, a komórki mezenchymalne są nieobecne lub rzadkie w kolejnych stadiach; widoczne są ciała Auera. Linie komórkowe erytroidów i megakariocytów są zahamowane.
2 typ M2 (ostre różnicowanie ostrej białaczki szpikowej): granulocyt jest oczywiście namnażany, a ciało Auera jest widoczne; linie komórkowe erytroidów i megakariocytów są hamowane. Zgodnie ze stopniem różnicowania granulocytów dzieli się on dalej na: typ M2a: od 30% do 90% protoplastów (komórek innych niż erytroidalne), <20% monocytów i> 10% komórek promielocytowych. Typ M2b: pierwotne i promielocytowe komórki znacznie wzrosły, ale dominowała nienormalna neutralna proliferacja neutrofili. Jądro często miało jąderka, a rozwój nukleoplazmy był oczywiście niezrównoważony. Takie komórki były> 30%.
3 typ M3 (ostra białaczka szpikowa z ostrymi ziarnami): głównie rozrostowy rozrost promielocytowy ze zwiększonymi cząsteczkami, takimi komórkami> 30% (komórki inne niż erytroidalne); dobrze widoczne ciała Auera; erytroidalny, Proliferacja linii komórkowych megakariocytów jest tłumiona. Zgodnie ze stopniem różnicowania granulocytów dzieli się on dalej na: typ M3a (typ gruboziarnisty): azurofilowe cząstki niebieskie są gruboziarniste, gęste lub stopione. Typ M3b (typ drobnych cząstek): Cząstki błękitu anilinowego są gęste i małe.
4 Typ M4 (ostra białaczka monocytowa): granulocyt, proliferacja komórek monocytowych, erytroidalny, proliferacja komórek megakariocytów jest hamowana. Zgodnie z morfologią linii granulocytów i monocytów istnieją cztery typy: M4a: pierwotny i promielocytowy rozrost, linia jednojądrzastych komórek ≥20% (komórki inne niż erytroidalne). M4b: pierwotne i młode komórki jednojądrzaste rozmnażają się głównie, a pierwotne i promielocytowe mają> 20% (komórki inne niż erytroidalne). M4c: Oryginalne komórki są seriami granulocytów i mają morfologię jednojądrzastej linii komórkowej> 30% (komórki inne niż erytroidalne). M4Eo: Oprócz powyższych cech istnieją gruboziarniste i okrągłe cząstki eozynofilowe oraz ciemniejsze cząstki bazofilowe, które stanowią od 5% do 30% (komórki inne niż erytroidalne).
Typ 5M5 (ostra białaczka monocytowa): rozrost jednojądrzastej linii komórkowej, widoczne są małe ciała Auer; linie komórkowe erytroidów, granulocytów i megakariocytów są hamowane. Zgodnie ze stopniem różnicowania monocytów dzieli się go dalej na: typ M5a (typ niezróżnicowany): pierwotne komórki jednojądrzaste ≥ 80% (komórki inne niż erytroidalne). Typ M5b (typ częściowo zróżnicowany): oryginalne, naiwne> 30%, oryginalne komórki jednojądrzaste <80% (komórki inne niż erytroidalne).
Typ 6M6 (erytroblasty): linia erytrocytów> 50% i nieprawidłowości morfologiczne, mieloblasty komórek innych niż erytroidalne (lub oryginalne + naiwne monocyty> 30% (komórki inne niż erytroidalne); jeśli komórki krwi są w mieloblastach lub Komórki proto-jednojądrzaste> 5%, mielocyty lub prymitywne + naiwne monocyty w komórkach innych niż erytroidalne szpiku kostnego> 20%. Megakariocyty są zmniejszone.
Typ 7M7 (ostra białaczka megakarioblastyczna): proto-megakariocyty> 30%. Czerwona linia i proliferacja granulocytów są stosunkowo hamowane.
(2) WSZYSTKIE: 1 typ L1: pierwotne i naiwne limfocyty oczywiście rozmnażają się, proporcja jest zwiększona, głównie małe limfocyty; jądro jest okrągłe, czasami wklęsłe i złożone, chromatyna jest gruba, struktura jest bardziej spójna, jądro jest mniej, niejasne; Mniej pulpy, lekki lub umiarkowanie alkalofilowy.
Typ 2L2: pierwotne i naiwne limfocyty są oczywiście namnażane, proporcja jest zwiększona, limfocyty są różnej wielkości, a duże komórki dominują; jądro jest nieregularne, depresja i fałdowanie jest łatwe do zauważenia, chromatyna jest luźna, struktura jest niespójna, a jądro jest jasne. Jeden lub więcej; więcej cytoplazmy, łagodny lub umiarkowanie alkalofilowy.
Typ 3L3: pierwotne i naiwne limfocyty oczywiście namnażały się, proporcja wzrosła, ale rozmiar komórek był bardziej spójny, głównie duże komórki; kariotyp był regularny, chromatyna była jednorodna i drobna, a jądro było jedno lub więcej, bardziej oczywiste, małe Kształt pęcherzyków; ilość cytoplazmy jest duża, ciemnoniebieska, wakuole są często oczywiste i przypominają plaster miodu.
Barwienie cytochemiczne:
(1) Barwienie peroksydazą i czernią sudańską: ostre limfocyty były ujemne (dodatnie <3%); ostre granulocyty były silnie dodatnie; pojedyncze komórki były dodatnie lub słabo dodatnie.
(2) Barwienie glikogenu: ostre limfocyty są dodatnie (zgrubne lub zgrubne, często po stronie cytoplazmy); ostre granulki, ostre pojedyncze komórki są słabo dodatnie (rozproszone drobne granulki); erytroleukemia: młode czerwone krwinki są Silne pozytywne.
(3) Barwienie niespecyficzne esterazy: ostre pojedyncze komórki są silnie dodatnie i mogą być znacząco hamowane przez fluorek sodu (> 50%); ostry lub granulocyt jest dodatni lub słabo dodatni, fluorek sodu jest łagodnie hamowany (<50%); Komórki są na ogół ujemne.
(4) Barwienie neutrofilowymi fosfatazami alkalicznymi: wynik ostrej białaczki podwyższony lub prawidłowy; ostra białaczka została znacznie zmniejszona; ostra białaczka może zostać zwiększona lub zmniejszona.
Należy wykonać warunki immunologiczne, cytogenetyczne i genotypowe.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ostrej białaczki
Kryteria diagnostyczne
1, objawy kliniczne, nagła wysoka gorączka, postępująca anemia lub znaczne krwawienie, ból i osłabienie.
2, objawy plam krwawienia na skórze, tkliwość mostka, węzły chłonne, powiększenie wątroby i śledziony.
3. Laboratorium:
A, leukocyty krwi zawsze zwiększają się (lub zmniejszają) i mogą pojawić się prymitywne lub niedojrzałe komórki.
B, szpik kostny, czerwone krwinki jądrzaste szpiku kostnego stanowią mniej niż 50% wszystkich komórek jądrzastych, komórki pierwotne ≥ 30%, można zdiagnozować jako ostrą białaczkę; takie jak krwinki czerwone jądrzaste szpiku kostnego ≥ 50%, komórki pierwotne stanowią ≥ 30% komórek innych niż erytroidalne Może być zdiagnozowany jako ostra erytroleukemia.
Diagnostyka różnicowa
A, niedokrwistość aplastyczna.
B, zespół mielodysplastyczny.
C, histiocytoza złośliwa.
D, idiopatyczna plamica małopłytkowa.
