żywieniowa niedokrwistość megaloblastyczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do odżywczej olbrzymiej anemii erytrocytów Odżywiająca niedokrwistość megaloblastyczna (Nemative Megaloblastic niedokrwistość), znana również jako wegetatywna niedokrwistość dużych komórek, występuje częściej u niemowląt i małych dzieci, szczególnie w wieku 2 lat, częściej na obszarach wiejskich w północnych Chinach, północno-wschodnich Chinach i północno-zachodnich Chinach, aw ostatnich latach znacznie się zmniejszyła. Głównie z powodu braku witaminy B12 lub kwasu foliowego. Jego cechy charakterystyczne: czerwone krwinki są bardziej normalne niż normalne, czerwone krwinki są bardziej oczywiste niż redukcja hemoglobiny, granulocyty i małopłytkowość, przesunięcie jąder granulocytów w prawo, szpik kostny wydaje się gigantycznymi czerwonymi krwinkami i innymi cechami krwiotwórczymi, i jest skuteczny przez leczenie witaminą B12 i kwasem foliowym. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: biegunka
Patogen
Przyczyna niedokrwistości megaloblastycznej
Niewystarczające spożycie (30%):
Witamina B12 znajduje się głównie w pokarmach dla zwierząt, z większą ilością wątroby, nerek i mięsa oraz mniej mleka. Kwas foliowy jest bogaty w świeże zielone warzywa liściaste, wątrobę i nerki. Głównym wymaganiem dla witaminy B12 jest ~ 3 g dziennie dla dorosłych i ~ 1 g dziennie dla niemowląt. Zapotrzebowanie fizjologiczne kwasu foliowego wynosi około 75 g dziennie dla dorosłych. Niemowlęta mają ~ 20 g dziennie. Jeśli nie dodasz suplementów diety na czas lub długoterminowego częściowego zaćmienia u starszych dzieci, jest on podatny na niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego.
Bariery absorpcji i wykorzystania (25%):
W resekcji jelita cienkiego przewlekłej biegunki zlokalizowane zapalenie jelita krętego, gruźlica jelit itp. Może wpływać na wchłanianie witaminy B12 i kwasu foliowego, choroby wątroby, ostre zakażenie, zmniejszenie kwasu żołądkowego lub niedobór witaminy C, może wpływać na metabolizm lub wykorzystanie witaminy B12 i kwasu foliowego.
Wzrost popytu (25%):
Niedojrzałe dzieci, szybki wzrost w okresie noworodkowym i niemowlęcym. Ilość materiału krwiotwórczego musi względnie wzrosnąć, np. Niewystarczające spożycie, łatwo go brakuje. Kiedy infekcja się powtarza, zwiększa się spożycie kwasu foliowego witaminy B12, dzięki czemu zwiększa się zapotrzebowanie i łatwo jest powodować niedobór.
Niewystarczająca ilość miejsca (10%):
Płód może przejść przez łożysko i uzyskać kwas foliowy witaminy B12 zmagazynowany w wątrobie. Jeśli kobieta w ciąży cierpi na niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego, noworodek jest magazynowany rzadziej i jest podatny na niedobór.
Patogeneza
Kwas foliowy i witamina B12 są niezbędne do syntezy DNA w jądrze. Kluczem do proliferacji i podziału komórek jest replikacja i podwojenie DNA. DNA składa się z dwóch łańcuchów polinukleotydowych, a podstawowa jednostka składa się z czterech różnych zasad. Polimer złożony z nukleotydów, przy czym cztery zasady to adenina, guanina, tymina i cytozyna.
Kwas foliowy staje się aktywnym TFA w wątrobie poprzez działanie reduktazy dihydrofolianowej. TFA jest koenzymem, który przenosi grupę węglową w organizmie. Grupy te pochodzą z katabolizmu niektórych aminokwasów i związków takich jak kwas mrówkowy, które mogą być przyłączone do cząsteczki THFA. Można go przenosić do innych pośrednich metabolitów i uczestniczyć w syntezie ważnych związków, takich jak kwasy nukleinowe, takich jak synteza puryn, biosynteza pirymidyn, konwersja aminokwasów oraz tworzenie i wykorzystanie mrówczanu.
Witamina B12 bierze udział głównie w czterech ważnych reakcjach metabolicznych w organizmie człowieka:
1 Nieaktywny metylowany THFA jest przekształcany w aktywny THFA, zwiększając wykorzystanie kwasu foliowego.
2 promują kwas foliowy do komórki.
3 zaangażowany w produkcję nukleotydów dezoksytymidynowych, jak widać z powyższego, niedobór witaminy B12 jest spowodowany zaburzeniami metabolizmu kwasu foliowego, powodującymi zaburzenia syntezy DNA, więc powoduje objawy kliniczne i zmiany morfologiczne niedokrwistości, trudne do odróżnienia od niedokrwistości spowodowanej niedoborem kwasu foliowego, To wyjaśnia, dlaczego witamina B12 może poprawić niedokrwistość niedoboru folianów, a duża ilość kwasu foliowego może zmienić zmiany hematologiczne niedoboru witaminy B12.
4 Witamina B12 może promować metabolizm tłuszczowych metabolitów biorących udział w cyklu kwasu trikarboksylowego, który jest związany z tworzeniem się lipoprotein w osłonce mielinowej, utrzymując w ten sposób pełną funkcję centralnych i obwodowych mielinowanych włókien nerwowych. Gdy niedobór witaminy B12, Zmiany włókien nerwowych, a tym samym objawy neuropsychiatryczne, ponieważ kwas foliowy nie bierze udziału w tym metabolizmie, nie może zmienić uszkodzenia układu nerwowego spowodowanego niedoborem witaminy B12, kwas foliowy zwiększa wykorzystanie witaminy B12 przez komórki krwiotwórcze, może zaostrzać objawy układu nerwowego.
Zapobieganie
Odżywcze zapobieganie niedokrwistości megaloblastycznej
Zapobieganie tej chorobie powinno rozpocząć się od poprawy struktury żywieniowej populacji i zmiany nawyków życiowych. Dla osób podatnych należy zwiększyć świadomość profilaktyki uzależnień. Zalecane dzienne zapotrzebowanie na kwas foliowy przez WHO wynosi: 40-50 μg dla niemowląt w miesiącu czerwcu, 120 μg przez 7-12 miesięcy, 1 ~ 12 μg 200 μg, 13 μ + 400 μg, kobiety w ciąży 800 μg, laktacja 600 μg, do spożycia warzyw, metody przetwarzania powinny być publikowane i kierowane, dieta wegetariańska powinna zawierać przepisy dotyczące zawartości witamin, w celu zwiększenia częstości występowania obszarów wiejskich należy zmienić Propaganda i edukacja ich nawyków życiowych.
Powikłanie
Powikłania niedokrwistości megaloblastycznej Powikłania, biegunka
Niedobór żelaza jest częstym powikłaniem tej choroby, szczególnie w procesie skutecznego leczenia, ze względu na zwiększone poziomy krwiotwórcze, zwiększone zużycie żelaza i „niedokrwistość mieszaną”.
Objaw
Odżywianie objawy niedokrwistości megaloblastycznej częste objawy niedożywienie zmęczenie biegunka 腱 odruch nadreaktywność nudne drgawki drżenie węzłów chłonnych drżenie
Początek jest powolny, częściej u niemowląt i małych dzieci, zwłaszcza dzieci poniżej 2 lat, niedobór kwasu foliowego występuje od 4 do 7 miesięcy, natomiast niedobór witaminy B12 występuje po 6 miesiącach, z których sam karmienie piersią nie dodaje suplementu diety Zdecydowana większość.
Główne objawy kliniczne są następujące:
(A) ogólna wydajność: bardziej pucołowaty kształt ciała lub łagodny obrzęk, przerzedzenie włosów, zażółcenie, czasami krwawienia skórne.
(B) wydajność anemii: większość niedokrwistości łagodna lub umiarkowana, żółta twarz, zmęczenie, osłabienie, z powodu niedokrwistości spowodowanej pozaszpikową reakcją krwiotwórczą i zjawiskiem redukcji trzech linii, często towarzyszy jej wątroba, śledziona, węzły chłonne.
(3) Objawy objawów psychicznych i neurologicznych: powolna ekspresja, letarg, powolna reakcja na świat zewnętrzny, mniej płaczu lub płaczu, rozwój umysłowy i wsteczny ruch, a nawet wstecz. Jeśli już rozpoznałeś ludzi, będziesz się wspinał itp. Ponadto nadal występują nieskoordynowane i mimowolne ruchy, drżenie kończyn, głowy, języka, a nawet całego ciała, zwiększone napięcie mięśniowe, hiperrefleksja, plwocina pozytywna, zanikają płytkie odruchy, a nawet drgawki.
(D) objawy układu pokarmowego: utrata apetytu, zapalenie języka, wrzody podjęzykowe, biegunka i tak dalej.
Zbadać
Badanie niedokrwistości olbrzymiej erytrocytów
(1) Obraz krwi
Niedokrwistość jest poważniejsza, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek jest niższe niż hemoglobiny, MCV i MCH> prawidłowe, MCHC jest prawidłowe; czerwone krwinki mają nieco nierównomierny rozmiar, większe w większym, ciemniejszym kolorze, mniej widoczne w centralnym jasnym obszarze, wspólne owalne czerwone krwinki; Liczba retikulocytów jest często niższa niż normalnie. Całkowita liczba białych krwinek jest nieco mniejsza lub normalna, limfocyty są względnie zwiększone, granulocyty są zmniejszone, ciała komórek są duże, chromatyna jądrowa jest luźna, a jądro przesunięte w prawo. Widoczne są neutrofile makrądrowe. W ciężkich przypadkach liczbę płytek krwi można zmniejszyć.
(2) słoń szpiku kostnego
Liczbę komórek jądrzastych można nieznacznie zwiększyć, znormalizować lub zmniejszyć. Młode czerwone krwinki na każdym etapie są olbrzymie i młode, takie jak oryginalne czerwone i wczesne czerwone krwinki, jest bardziej diagnostyczne. Klasyfikacja białych krwinek jest w większości zbliżona do normy, a limfocyty mogą czasem względnie wzrosnąć. Gigantyczne neutrofile, gigantyczne późno młode lub gigantyczne neutrofile w kształcie pręta mogą pojawić się w neutrofilach. W ciężkich przypadkach można zmniejszyć liczbę megakariocytów i zmienić morfologię.
(3) Test specjalny
1 oznaczenie witaminy B12 w surowicy. Może być zmniejszony niedobór witaminy B12, kwasu foliowego i żelaza.
2 Test wchłaniania witaminy B12, taki jak słabe wchłanianie, zmniejsza wydalanie witaminy B12 znakowanej izotopowo z moczem.
3 test tolerancji histydyny (test kwasu formiminoglutaminowego), po konwersji histydyny w N-iminometyloglutaminian (FIGLU) in vivo, kwas tetrahydrofoliowy jest niezbędny do dalszego rozkładu w kwas glutaminowy. Jeśli pacjent otrzyma ładunek histydyny, z powodu niedoboru kwasu foliowego, FIGLU gromadzi się i zwiększa się ilość moczu. Jednak oprócz fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych wyników test jest dodatni przy braku kwasu foliowego i witaminy B12.
4 oznaczanie folianów w surowicy, metodologia jest nadal niestabilna.
5 wewnętrzne oznaczanie folianów erytrocytów, obecnie uważane za bardziej wiarygodne.
Zmniejszona zawartość witaminy B12 w surowicy, zawartość czerwonych krwinek lub folianów w surowicy jest normalna lub zwiększona, co sugeruje niedobór witaminy B12; zawartość witaminy B12 w surowicy jest normalna, zawartość czerwonych krwinek lub folianów w surowicy jest zmniejszona, co sugeruje niedobór folianów; powyższe zmniejszenie można zobaczyć w witaminie B12 I / lub niedobór kwasu foliowego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza niedokrwistości megaloblastycznej
Diagnoza
Po zdiagnozowaniu tej choroby najlepiej wyjaśnić, że niedobór witaminy B12 lub niedobór kwasu foliowego, jeśli powyższy specjalny test nie może zostać przeprowadzony, może być diagnozą terapeutyczną, pacjenci nie mogą mieć oczywistej infekcji, żadnej choroby nowotworowej w nerkach, bez kwasu foliowego Wysokie pokarmy, takie jak mięso, wnętrzności, świeże zielone liście lub warzywa i sok z żółtych liści, codzienna witamina B121 ~ 5 μg iniekcja domięśniowa lub kwas foliowy 50 ~ 100 μg doustnie, takie jak zastosowanie jednej z powyższych witamin, retikulocyty szybko rosną, co ma udowodnić Z powodu braku tej substancji.
Dzieci z niedokrwistością megaloblastyczną odżywiającą najprawdopodobniej mylą się z mieszaną niedokrwistością odżywczą z oczywistymi objawami neurologicznymi. Jednocześnie występują makroskopowe zmiany młodych czerwonych krwinek i granulocytów oraz niedostateczne tworzenie hemoglobiny z powodu niedoboru żelaza w młodych czerwonych krwinkach.
Diagnostyka różnicowa
(1) Hipoplazja mózgu: większy rozwój niż rozwój poporodowy, oprócz objawów neurologicznych, nadal występuje upośledzenie umysłowe, brak niedokrwistości, brak poprawy objawów neurologicznych po leczeniu witaminą B12.
(B) przewlekła choroba wątroby niedokrwistość megaloblastyczna, z powodu przewlekłej choroby wątroby, może mieć witaminę B12 i zaburzenia metabolizmu i kwasu foliowego, takie niedokrwistość, często towarzyszy przewlekłe uszkodzenie wątroby, wątroby, powiększenie śledziony i nadciśnienie wrotne , wodobrzusze itp.
(3) Stopień czerwonych krwinek czerwonych erytroleukemii: Na obrazie krwi występują zarodkowane krwinki czerwone, a leczenie i po leczeniu różnią się od niedokrwistości gigantycznej erytrocytów.
