Podwójny wylot prawej komory
Wprowadzenie
Wprowadzenie do podwójnego wyjścia z prawej komory Znaczenie podwójnego wylotu prawej komory wywodzi się z prawej komory zarówno w aorcie, jak i tętnicy płucnej, lub większość jednej aorty i drugiej dużej tętnicy pochodzi z prawej komory, a wada przegrody międzykomorowej jest jedynym wylotem z lewej komory. Wada przegrody międzykomorowej jest zwykle większa niż średnica aorty. Tylko w 10% przypadków wada przegrody międzykomorowej jest mniejsza niż otwór aorty. Około 60% wady przegrody międzykomorowej znajduje się pod zastawką aorty, 30% jest poniżej zastawki płucnej, a kilka przypadków ma wadę przegrody międzykomorowej. Lokalizacja znajduje się pośrodku aorty i otworu w tętnicy płucnej. W kilku przypadkach wada przegrody międzykomorowej znajduje się w środkowej i dolnej części przegrody komorowej i jest daleko od otworu aorty. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zespół ostrej niewydolności oddechowej, odma opłucnowa, rozedma płuc, niedodma, zapalenie płuc, niewydolność serca, arytmia, zawał mózgu, odmy opłucnowej
Patogen
Przyczyna podwójnego wyjścia prawej komory
Przyczyna:
Zmiany hemodynamiczne w podwójnym wylocie prawej komory zależą głównie od lokalizacji i wielkości wady przegrody międzykomorowej oraz od tego, czy zwężenie płucne i jego zasięg są połączone. Gdy wada przegrody międzykomorowej znajduje się pod zastawką aorty bez zwężenia płucnego, przepływ krwi w lewej komorze jest duży. Część wady wchodzi bezpośrednio do aorty, podczas gdy prawa komora wchodzi głównie do tętnicy płucnej, a przepływ płucny wzrasta. Kliniczna i prosta wada przegrody międzykomorowej jest podobna do nadciśnienia płucnego. Gdy wada przegrody międzykomorowej znajduje się pod zastawką płucną bez zwężenia płuc, lewa komora Krew dostaje się głównie do tętnicy płucnej przez wadę, a prawa komora głównie do aorty. Kliniczne i całkowite zwichnięcia aorty są podobne do wady przegrody międzykomorowej. Występuje przekrwienie płuc i ciężka plamica. Wada przegrody międzykomorowej jest duża, a lewa komora nie jest zablokowana. Ciśnienie w prawej komorze jest równe, wada przegrody międzykomorowej jest niewielka, lewa komora jest zablokowana, lewa i prawa komora mają gradient ciśnienia, ciśnienie w lewej komorze jest wyższe niż w prawej komorze, niezależnie od lokalizacji i wielkości wady przegrody międzykomorowej, jeśli występuje zwężenie płuc, kliniczne Podobnie jak w przypadku poważnej tetralogii Fallota, występuje niedokrwienie płuc i ciężka plamica.
Zapobieganie
Zapobieganie podwójnemu wyjściu prawej komory
Operacja podwójnego wyprostu prawej komory nadal ma wysoką śmiertelność. Głównym problemem jest to, że ciężka obturacyjna choroba płucna, niezadowalające zwężenie tętnicy płucnej oraz połączone wady rozwojowe z ciężkimi skutkami hemodynamicznymi nie zostały w sposób zadowalający skorygowane lub skorygowane. Uważa się, że słaby i skomplikowany zespół niskiego serca spowodowany całkowitym blokiem przedsionkowo-komorowym i innymi czynnikami uważa się, że opór naczyniowy płuc u pacjentów z podwójnym wyjściem prawej komory przekracza 800dyn, S, cm-5 i krążenie płucne oraz ogólnoustrojowy przepływ krwi Porównanie jest mniejsze niż 1: 3, a u pacjentów ze zwężeniem płuc stosunek ciśnienia prawej komory do ciśnienia lewej komory jest mierzony pod koniec operacji. Jeśli stosunek ciśnienia jest większy niż 0,75, śmiertelność operacyjna jest wysoka, a częstą przyczyną śmierci jest serce. Niewydolność, zespół niskiej pojemności minutowej serca, krwotoczny obrzęk płuc, arytmia, całkowity blok przedsionkowo-komorowy, niewydolność oddechowa i infekcja.
Powikłanie
Powikłania podwójnego ujścia prawej komory Powikłania, zespół ostrej niewydolności oddechowej, odma opłucnowa, rozedma płuc, niedodma, niewydolność serca, arytmia, zawał mózgu, chylothorax
Choroba często łączy się z innymi wadami rozwojowymi, w tym zwężeniem zastawki płucnej lub lejka, zwężeniem aorty, wadą zastawki przedsionkowo-komorowej, dysplazją komorową, wadą przegrody międzykomorowej, nieprawidłowym otwarciem wieńcowym.
Powikłania tej choroby są następujące:
1. Ciężkie powikłania płucne z zespołem ostrej niewydolności oddechowej
Zespół ostrej niewydolności oddechowej: Oprócz podstawowych objawów, takich jak uraz, infekcja, zatrucie oraz inne objawy i oznaki, objawia się głównie jako nagłe, postępujące zaburzenie oddychania, duszność, sinica, któremu często towarzyszy drażliwość, lęk, pocenie się Itd., Charakterystyka zaburzeń oddechowych nie może być poprawiona przez zwykłą terapię, ani nie może być wyjaśniona innymi pierwotnymi chorobami sercowo-płucnymi (takimi jak odma opłucnowa, rozedma płuc, niedodma, zapalenie płuc, niewydolność serca).
2, infekcja układowa: infekcja układowa lub płucna wtórna do przedłużonego sztucznego oddychania.
3, arytmia.
4, zawał mózgu.
5. Pozostały wyciek VSD.
6, bocznik tętnicy płucnej.
7, niedrożność żyły głównej górnej.
Inne ważne powikłania obejmują tracheotomię, opóźnione zamknięcie klatki piersiowej, opóźnione gojenie się ran, chylothorax i hemolizę.
Objaw
Objawy podwójnego wyjścia prawej komory Częste objawy Wady serca Duszność plamica palec (palec u nogi) Zwichnięcie dużej tętnicy Zwężenie tętnicy płucnej Wada przegrody międzykomorowej Niewydolność serca Przerost komory
Objawy kliniczne podwójnego ujścia prawej komory różnią się w zależności od rodzaju zmiany, wielkości wady przegrody międzykomorowej i jej związku z aortą, tętnicą płucną, poprzez wadę przegrody międzykomorowej, kierunek przepływu lewej komory, przepływ krwi w krążeniu płucnym oraz to, czy towarzyszą temu inne wady serca. Jednak niezależnie od rodzaju zmiany chore dziecko wykazuje objawy we wczesnym okresie poporodowym (średnio 2 miesiące, od 1 dnia do 4 lat), najczęstsze to plamica i zastoinowa niewydolność serca, a ciężko chore noworodki nie. Po leczeniu, wczesnej śmierci, radykalnej operacji w ciągu 2 miesięcy po urodzeniu śmiertelność operacyjna wynosiła aż 50%, dlatego często konieczne jest wykonanie operacji paliatywnej, takiej jak obejście tętnicy płucnej lub obwodnica płucno-płucna w celu przedłużenia życia, w ostatnich latach 2 Współczynnik umieralności operacyjnej radykalnej operacji u dzieci w wieku około 10 lat został zmniejszony do około 10%. Rentgen klatki piersiowej, EKG i cewnikowanie serca różnią się znacznie w zależności od różnych rodzajów zmian. Najbardziej segmentalne są echokardiografia segmentowa i angiografia serca. Metody diagnostyczne, z których oba mogą wykazać, że postęp aorty i tętnicy płucnej pochodzą z prawej komory, przednich płatów zastawkowych i aorty nie połączony pomiędzy płatami i wyświetla każde położenie aorty otwór tętnicy płucnej komory przegrodowej położenia defektów i rozmiar, i wad serca, takie jak zwężenie zastawki dwudzielnej płuc, jak szczeliny.
(1) Najczęstszym typem jest podwójny wylot prawej komory, jednolita przedsionkowo-komorowa, prawa aorta z defektem przegrody międzykomorowej bez zwężenia płuc, objawy kliniczne i duża wada przegrody międzykomorowej z nadciśnieniem płucnym są podobne, często wykazując przepływ krwi w płucach Zwiększone nawracające infekcje dróg oddechowych, zapalenie płuc, zahamowanie wzrostu i niewydolność serca, radiogramy klatki piersiowej: zwiększony cień serca i przekrwienie płuc, elektrokardiogram: przerost prawej komory, wspólny blok przewodzenia w pomieszczeniu, cewnikowanie prawego serca: lewa i prawa komora Ciśnienie i ciśnienie główne, ciśnienie w tętnicy płucnej są podobne, wzrost oporu naczyń płucnych z powodu wyrzutu lewej komory przez defekt przegrody międzykomorowej do prawej komory i zwiększenie nasycenia tlenem w tętnicy aorty, selektywna prawostronna komora: widoczna główna, tętnica płucna w tym samym czasie Rozwój
(2) Podwójny wylot prawej komory, jednolita przedsionkowo-komorowa, prawa aorta, wada przegrody międzykomorowej aorty, objawy kliniczne zwężenia płuc podobnego do ciężkiej tetralogii Fallota, z plamicą, plwociną, pałkami I epizody niedotlenienia, radiogramy klatki piersiowej: pokazujące niedokrwienie płuc, elektrokardiogram: lewy, prawy przedsionek, przerost prawej komory, cewnikowanie prawego serca: charakteryzują się wyrzutem lewej komory przez wadę przegrody międzykomorowej do prawej komory, a następnie ponownym wejściem Aorta, więc nasycenie tlenem prawej komory jest wyższe niż przedsionek prawego, wybiórcza prawa komora: patrz jednocześnie prawa komora, aorta, rozwój tętnicy płucnej i zobacz lejek prawej komory i / lub zwężenie płuc.
(3) Podwójny wylot prawej komory, jednolita przedsionkowo-komorowa, prawa aorta z wadą przegrody międzykomorowej zastawki płucnej, ze zwężeniem płuc lub bez, objawy kliniczne plamicy u niemowląt, duszność i zastoinowa niewydolność serca, opóźnienie wzrostu, Clubbing (palec u nogi), radiografia klatki piersiowej: ukazująca przekrwienie płuc i powiększone serce, EKG: odchylenie prawej osi, przerost prawej komory, cewnikowanie prawego serca: ciśnienie lewej i prawej komory podobne do głównego, ciśnienie w tętnicy płucnej, prawe przedsionek, Zwiększone wysycenie tlenem prawej komory i płuc, wybiórcza prawostronna komora: jednocześnie prawa komora, aorta, rozwój tętnicy płucnej.
(D) podwójny wylot prawej komory, komora jest zgodna z dwoma otworami aorty związanymi z aorty wady przegrody międzykomorowej i otworem tętnicy płucnej, wada przegrody międzykomorowej jest większa, znajduje się pod otworem dwóch aorty, objawów klinicznych i zastawki aortalnej Wada przegrody międzykomorowej jest podobna, duże natężenie przepływu, łagodna plamica lub niewydolność serca, radiografia klatki piersiowej: wykazująca zwiększony przepływ krwi w płucach, powiększony cień serca, badanie elektrokardiograficzne: przerost dwukomorowy prawej komory, cewnikowanie prawego serca: ciśnienie w prawej komorze jest podobne do ciśnienia tętniczego układowego Zwiększone nasycenie krwi tlenem w prawej komorze, selektywna prawoskurczowa: jednoczesny rozwój aorty i tętnicy płucnej, wada przegrody międzykomorowej pod dwiema dużymi tętnicami.
(5) Podwójny wylot prawej komory, komora jest zgodna z wadą przegrody międzykomorowej i otworem aorty aorty i otworem tętnicy płucnej. Wada przegrody międzykomorowej znajduje się pod stożkiem, a typ wspólnego przedsionkowo-komorowego kanału pod zastawką trójdzielną lub Umiejscowione w wierzchołku wierzchołka objawy kliniczne dużej przegrody międzykomorowej i objawów nadciśnienia płucnego, prześwietlenie klatki piersiowej: przekrwienie płuc, zwiększony cień serca, elektrokardiogram: przerost lewej i prawej komory, cewnikowanie prawej komory: nasycenie tlenem prawej komory Zwiększona, selektywna angiografia prawej komory: pokazuje lokalizację dwóch dużych tętnic jednocześnie rozwijających się i wykazujących defekty przegrody międzykomorowej.
(6) Podwójny wylot prawej komory, niespójny przedsionkowo-komorowy, często ze zwężeniem płuc i prawym sercem, wada przegrody międzykomorowej zlokalizowana głównie pod zastawką płucną objawy kliniczne plamicy w okresie niemowlęcym, niedotlenienie, prześwietlenie klatki piersiowej: pokazywanie serca i narządów wewnętrznych Pozycja lub pozycja odwrotna, badanie elektrokardiograficzne: przerost lewej i prawej komory, cewnikowanie prawego serca i angiografia prawej komory: ciśnienie w lewej i prawej komorze są podobne, cewnik nie jest łatwy do wprowadzenia do tętnicy płucnej, ale zwiększa się nasycenie tlenu w płucach i zmniejsza się ciśnienie, angiografia pokazuje dwa Aorta pochodzi z prawej komory, a wada przegrody międzykomorowej znajduje się poniżej worka nadoczodołowego i ma zwężenie zastawki płucnej.
Zmiana patologiczna
Zmiany hemodynamiczne w podwójnym wylocie prawej komory zależą głównie od lokalizacji i wielkości wady przegrody międzykomorowej oraz od tego, czy zwężenie płucne i jego zasięg są połączone. Gdy wada przegrody międzykomorowej znajduje się pod zastawką aorty bez zwężenia płucnego, przepływ krwi w lewej komorze jest duży. Część wady wchodzi bezpośrednio do aorty, podczas gdy prawa komora wchodzi głównie do tętnicy płucnej, a przepływ płucny wzrasta. Kliniczna i prosta wada przegrody międzykomorowej jest podobna do nadciśnienia płucnego. Gdy wada przegrody międzykomorowej znajduje się pod zastawką płucną bez zwężenia płuc, lewa komora Krew dostaje się głównie do tętnicy płucnej przez wadę, a prawa komora głównie do aorty. Kliniczne i całkowite zwichnięcia aorty są podobne do wady przegrody międzykomorowej. Występuje przekrwienie płuc i ciężka plamica. Wada przegrody międzykomorowej jest duża, a lewa komora nie jest zablokowana. Lewy, Ciśnienie w prawej komorze jest równe, wada przegrody międzykomorowej jest niewielka, lewa komora jest zablokowana, lewa i prawa komora mają gradient ciśnienia, ciśnienie w lewej komorze jest wyższe niż w prawej komorze, niezależnie od lokalizacji i wielkości wady przegrody międzykomorowej, jeśli występuje zwężenie płuc, kliniczne Podobnie jak w przypadku poważnej tetralogii Fallota, występuje niedokrwienie płuc i ciężka plamica.
Metoda typowania podwójnego ujścia prawej komory Wiele Lev, Kirklin i wsp. Z chirurgicznego punktu widzenia, zgodnie z relacją między anatomicznym położeniem wady przegrody międzykomorowej a pniem tętniczym, przedstawia się następująco:
(1) wada przegrody międzykomorowej; (2) wada przegrody międzykomorowej zastawki płucnej; (3) wada przegrody komorowej związana z otwarciem dwóch tętnic; (4) wada przegrody międzykomorowej niezwiązana z otwarciem dwóch głównych tętnic.
Mam prawe podwójne wyjście z komory, związek w pokoju jest spójny
Wada przegrody międzykomorowej aorty
Ze zwężeniem płuc;
Brak zwężenia tętnicy płucnej.
2. Wada przegrody międzykomorowej płucnej
Ze zwężeniem płuc;
Brak zwężenia tętnicy płucnej.
3. Wada przegrody międzykomorowej związana z dwoma głównymi otworami tętniczymi
Zwężenie tętnicy płucnej
Brak zwężenia płuc
4. Wada przegrody międzykomorowej niezwiązana z otwarciem dwóch głównych tętnic
Ze zwężeniem płuc;
Brak zwężenia tętnicy płucnej.
II podwójne wyjście prawej komory, niespójny związek między pokojami
Wada przegrody międzykomorowej aorty
Brak lub zwężenie płuc.
2. Wada przegrody międzykomorowej płucnej
Brak lub zwężenie płuc.
3. Wada przegrody międzykomorowej związana z dwoma głównymi otworami tętniczymi
Brak lub zwężenie płuc
4. Wada przegrody międzykomorowej niezwiązana z otwarciem dwóch głównych tętnic
Brak lub zwężenie płuc.
III Inne złożone typy
Całkowity drenaż żylny, pełny wspólny dostęp przedsionkowo-komorowy, atrezja lub zwężenie zastawki mitralnej, zwężenie aorty lub hipoplazja.
Zbadać
Kontrola podwójnego wyjścia z prawej komory
Historia
Objawy kliniczne zależą od związku między otwarciem aorty i płuca a defektem przegrody międzykomorowej, zwracając uwagę na obecność lub brak zwężenia płuc, zwężenia lejka i zwężenia płuc, podobnie jak w tetralogii Fallota, mogą mieć niedotlenienie, omdlenia, drgawki i objawy Palec u nogi, brak zwężenia tętnicy płucnej, zwiększenie krwi płucnej, skłonność do nadciśnienia płucnego, podobna do dużej wady przegrody międzykomorowej.
2. Badanie fizykalne
Przedni obszar przedniego regionu, lewa granica mostka 3,4 szorstki szmer skurczowy międzyżebrowy, któremu towarzyszy drżenie, drugi dźwięk tętnicy płucnej zmniejszył się lub zniknął.
3. EKG
Pacjenci bez zwężenia płuc, przerost prawej komory, przerost lewej komory, przedłużony odstęp PR, wspólny blok przewodzenia w pomieszczeniu, ze zwężeniem płuc, przerost prawej komory i przerost prawej komory oraz blok przewodzenia w pomieszczeniu, również Występuje przerost lewej komory i wydłużony odstęp PR.
4. Kontrola rentgenowska
Zasadniczo cień serca jest powiększany, lewy 4. łuk jest wydłużany, a zwężenie tętnicy płucnej zmniejszone. Przepływ krwi w płucach jest zmniejszony podobnie jak w tetralogii Fallota U pacjentów bez zwężenia płuc zwiększa się przepływ krwi w płucach, podobnie jak w przypadku wielkiej wady przegrody międzykomorowej z nadciśnieniem płucnym.
5. Cewnikowanie serca i cewnikowanie prawego serca
U pacjentów bez zwężenia płuc ciśnienie lewej i prawej komory jest równe, ale ubytek przegrody międzykomorowej jest niewielki, ciśnienie w lewej komorze jest wyższe niż ciśnienie w prawej komorze i tętnicy płucnej, zwężenie tętnicy płucnej, ciśnienie w tętnicy płucnej jest zmniejszone, a wysycenie tlenem prawej komory jest wyższe niż w prawym przedsionku. Angiografia prawej komory, rozwój tętnicy płucnej w tym samym czasie.
6. Echokardiografia
Pokazana jest aorta, tętnica płucna pochodzi z prawej komory lub jedna aorta pochodzi z prawej komory, a druga aorta w 90% pochodzi z prawej komory. Aorta znajduje się w tej samej płaszczyźnie co tętnica płucna. Zastawka aorty i zastawka mitralna nie mają połączenia włókien.
Diagnoza
Diagnoza diagnozy podwójnego wyjścia prawej komory
Diagnostyka różnicowa
Pod względem patogenezy DORV wywodzi się z nieprawidłowego rozwoju stożka stawowego, jest to choroba przejściowa między tetralogią Fallota a całkowitą transpozycją wielkich tętnic, dlatego powinna być klinicznie związana z tetralogią Fallota i całkowitą transpozycją wielkich tętnic. Identyfikacja:
1, tetralogia Fallota
Diagnoza tetralogii Fallota ogranicza się do czterech anatomii patologicznych zaproponowanych przez Fallota:
1 zwężenie tętnicy płucnej.
2 wada przegrody międzykomorowej.
3 przejazdy aorty.
4 przerost prawej komory, po przebadaniu wielu ekspertów, konotacja anatomii patologicznej pogłębiła się, a patologiczną anatomię zespołu poczwórnego zdefiniowano jako wadę serca złożoną z charakterystycznej wady przegrody międzykomorowej i zwężenia płuc, a wada przegrody międzykomorowej była ogromna, około równa Otwór aorty, zlokalizowany pod aortą, bardziej powszechna prosta wada przegrody komorowej, zwężenie płuc ma zwężenie lejka, mogą być inne części zwężenia, część aorty pochodzi z prawej komory, ale zastawka mitralna i aorta Pomiędzy płatkami występuje ciągłość włókien, a także przerost prawej komory.
Zazwyczaj objawia się to jako wczesna sinica, słaba wytrzymałość oddechowa, plwocina; szmer skurczowy wyrzucany na lewej granicy mostka i dźwięk drugiego serca w tętnicy płucnej, liczba czerwonych krwinek, zwiększenie hemoglobiny i hematokrytu, zmniejszenie nasycenia tętniczego tlenu, serce Ma kształt przypominający but, małą teksturę naczyniową w płucach i echokardiogram pokazujący rozłam aorty i wadę przegrody międzykomorowej.
2, pełna transpozycja wielkich tętnic
Całkowite zwichnięcie aorty odnosi się do niewłaściwego umieszczenia dwóch aorty, aorta otrzymuje krew żylną z prawej komory, a tętnica płucna otrzymuje tlen z żył płucnych lewej komory, tworząc w ten sposób dwa izolowane układy krążenia, prawe przedsionek. → prawa komora → aorta → całe ciało → żyła ciała → prawy przedsionek to cykl; lewy przedsionek → lewa komora → tętnica płucna → płuco → żyła płucna → lewy przedsionek to inny układ krwionośny, większość pacjentów umiera w okresie noworodkowym, przeżyli pacjenci Wszystkie są związane z innymi wadami rozwojowymi, w tym: wadą przegrody międzyprzedsionkowej, wadą przegrody międzykomorowej, przetrwałym przewodem tętniczym, zwężeniem płuc, zwężeniem aorty itp., Objawami klinicznymi duszności, plamicy, postępującego powiększania serca i wczesnej niewydolności serca, Ze względu na różne wady rozwojowe stopień zatoru płucnego i krążenie krwi w krążeniu płucnym są różne, a objawy i czas ich występowania są różne. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje oczywiste powiększenie serca i wzrost krwi płucnej, głównie na podstawie diagnozy echokardiograficznej, sercowo-naczyniowej Obrazowanie kontrastowe stosuje się tylko wtedy, gdy istnieje podejrzenie dysplazji wielu komór lub gdy konieczne jest wyjaśnienie anatomii łuku aorty.
