uporczywy pień tętniczy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do stałego tułowia tętniczego Wieczny rdzeń tętniczy odnosi się do braku podziału pierwotnego tułowia na aortę i tętnicę płucną z powodu wad rozwoju kuli i kuli, pozostawiając wspólny tułów tętniczy. Dlatego zarówno lewa, jak i prawa komora są wyrzucane do wspólnego pnia tętniczego. Półksiężycowa zastawka tułowia jeździ nad wadą wysokiej przegrody międzykomorowej. Anatomia widzi tylko pień całkowity. Nie ma pozostałości tętnicy głównej i płucnej, krążenia ogólnoustrojowego i krążenia płucnego. Zarówno dopływ krwi wieńcowej, jak i dopływ krwi wieńcowej pochodzą bezpośrednio z tętnic. Stały tułów tętniczy jest niezwykle rzadkim złożonym wrodzonym wadą układu sercowo-naczyniowego. Częstość występowania wynosi około 0,5%, co stanowi około 1 do 3% w sekcji zwłok wrodzonych sercowo-naczyniowych. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie płucne, przetrwały przewód tętniczy, wada przegrody, pojedyncza komora, pojedyncze atrium
Patogen
Stała przyczyna trzonu tętniczego
W 3. i 4. tygodniu rozwoju zarodka, w normalnych warunkach, rozwój odstępu tułowia tętniczego dzieli cały tułów tętniczy na aortę wstępującą i główną tętnicę płucną, a odstęp tułowia tętniczego spiralnie od części stożkowej do końca głowy. Aorta znajduje się w lewym tylnym odcinku, główna tętnica płucna znajduje się w prawym przednim odcinku, a przedział tułowia jest połączony z odcinkiem stożkowym części stożkowej. Bierze udział w tworzeniu przegrody przegrody błonowej i zamyka pory międzykomorowe. Wada, pień tętniczy jeździ nad wadą przegrody międzykomorowej, zastawka półksiężycowa pnia tętniczego to zwykle 3 zastawki, mogą występować 2 do 6 wad rozwojowych płatków, cewnik tętniczy jest często nieobecny, nawet jeśli jest funkcjonalny i nie jest ważny, tętnica płucna Może pochodzić z korzenia tętnicy, tułowia lub części łuku, nawet tętnica płucna nie jest rozwinięta, krew krążenia płucnego pochodzi tylko z powiększonej tętnicy oskrzelowej, więc istnieją różne rodzaje stałego tułowia tętniczego, ale niezależnie od rodzaju, krążenia ogólnoustrojowego, krążenia płucnego, Krew tętnic wieńcowych pochodzi z komór i tętnic.
Zapobieganie
Stałe zapobieganie trzonom tętniczym
Choroba jest chorobą wrodzoną, więc nie ma skutecznego środka zapobiegawczego. Większość dzieci umiera w okresie niemowlęcym. Główną przyczyną śmierci jest niewydolność serca. Inne, takie jak ropień mózgu, zapalenie wsierdzia, wysoka śmiertelność operacyjna i złe rokowanie. .
Powikłanie
Trwałe powikłanie tętnicze Powikłania nadciśnienie płucne, przetrwały przewód tętniczy, wada przegrody międzyprzedsionkowej, pojedyncza komora, pojedyncze przedsionek
Choroba jest jedną z ciężkich śmiertelnych wad rozwojowych układu sercowo-naczyniowego, rokowanie jest bardzo złe, jeśli nie zostanie leczone na czas, około 75% pacjentów umiera w ciągu jednego roku, opóźnienie czasu operacji wkrótce przerodzi się w nadciśnienie płucne, zawał naczyń płucnych Utrata operacji, często połączona z innymi wadami rozwojowymi, utrudnia leczenie tej choroby, w połączeniu z innymi nieprawidłowościami przetrwałego przewodu tętniczego, lewej żyły głównej górnej, kompletnego anomalnego połączenia żylnego płuc, wady przegrody międzyprzedsionkowej, pojedynczej komory, pojedynczego przedsionka i Łuk aorty jest przerwany.
Objaw
Wieczne objawy tętnicze Objawy Częste objawy Duszność czerwonych krwinek plamica palec (palec u nogi) Powiększenie serca przerost komory Niewydolność serca tachykardia zwężenie płuc ubytek przegrody międzykomorowej
W ciągu kilku tygodni po urodzeniu dziecka płucne łóżko naczyniowe ma wysoką oporność, płucny przepływ krwi jest niewielki, a objawy kliniczne nie są oczywiste, ponieważ opór płucnego łożyska naczyniowego zmniejsza się, mogą wystąpić objawy niewydolności serca i infekcji płucnej oraz często występuje wzrost przepływu płucnego. Trudności w oddychaniu, niewydolność serca i tachykardia, zmniejszenie płucnego przepływu krwi z plamicą, któremu towarzyszy erytrocytoza i clubbing (palec u nogi), badanie fizykalne: pacjenci ze słabszym stanem ogólnym, utrata masy ciała, przyspieszenie akcji serca, powiększenie serca, Wątroba jest spuchnięta, w obszarze zastawki płucnej słychać pojedynczy sekundowy dźwięk serca, trzeci i czwarty śródstopie granicy mostka to głośne, szorstkie skurczowe szmery i drżenie, a szczytowy obszar niewydolności zastawkowej ma wczesny lub środkowy rozkurczowy rozkurcz Hałas, niewydolność suchej zastawki tętniczej często ma puls wodny, radiografia klatki piersiowej pokazuje zwiększony cień serca, zwiększoną teksturę naczyń płucnych, głównie powiększenie komory, znacznie poszerzona aorta wstępująca, silny rytm bez tętnicy płucnej, około 25% przypadków W przypadku prawej aorty początek tętnicy płucnej jest wyższy niż normalnie. Jeśli gałąź tętnicy jest tak wysoka jak poziom łuku aorty, istnieje wartość diagnostyczna EKG: lewe i prawe serce, gdy krew jest zwiększona. Przerost, wzrost naczyniowego oporu płucnego, przerost prawej komory, gdy krew w płucach jest niska, echokardiografia: patrz pień tętniczy nad defektem przegrody międzykomorowej, wspólny lewy przedsionek, lewa komora, sucha zastawka tętnicza może być pogrubiona, cewnikowanie serca: Zwiększone ciśnienie w prawej komorze, ciśnienie skurczowe w lewej i prawej komorze były podobne, tętnica płucna i suche ciśnienie tętnicze były podobne, cewnik serca może wejść do gałęzi ramienia aorty z prawej komory, a angiografia pokazała pojedynczy pień tętniczy, który przemieścił defekt przegrody międzykomorowej, tylko Istnieje grupa zastawek półksiężycowych, tętnice wieńcowe i tętnice płucne pochodzą z tułowia tętniczego.
Hemodynamika: stałe przypadki suche tętnicze, krew z lewej i prawej komory wszystkie wchodzą do tułowia tętniczego, krew żylna i strumienie tlenu z lewej komory z krążenia płucnego, a strumienie krwi z prawej komory z krążenia ogólnoustrojowego są mieszane z pniem tętniczym, więc Stopień zmniejszenia nasycenia tlenem krwi zależy od tego, ile przepływu krwi w krążeniu płucnym jest większe niż kliniczna plamka krwi nie jest oczywista ani łagodna, ale obciążenie serca pogarsza się, gdy zamknięcie zastawki suchej tętnicy nie jest łatwe do spowodowania niewydolności serca, ciśnienie w lewym przedsionku Uniesienie może powodować obrzęk płuc, przepływ krwi w płucach jest mniejszy, a plamica jest oczywista, co prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi w płucach. Najczęstszą przyczyną jest to, że łóżko w naczyniach płucnych podlega intensywnemu przepływowi krwi nadciśnienia ogólnoustrojowego i stopniowo wytwarza niedrożne uszkodzenia małych naczyń płucnych, co powoduje zwiększenie oporu krążenia płucnego. Zmniejszony przepływ krwi, zwężenie płuc może również zmniejszać przepływ krwi w płucach, ale występuje stosunkowo rzadko.
Zbadać
Trwałe badanie tułowia tętniczego
Najpierw skrzynia rentgenowska
Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje, że u niemowląt i małych dzieci występuje wyraźne powiększenie serca i przekrwienie płucne. Główny segment tętnicy płucnej jest nieobecny, ale początek lewej tętnicy płucnej jest często oczywisty (starsze dzieci widzą znak „przecinka” w lewym górnym śródpiersiu). Gdy izolowana prawa tętnica płucna pochodzi z lewej strony tułowia tętniczego, może wystąpić podobny znak: kiedy dopływ krwi do jednej strony tętnicy płucnej pochodzi z tętnicy oskrzelowej lub małego przetrwałego przewodu tętniczego, boczna klatka piersiowa może być mniejsza, a naczynie krwionośne Rozkład jest mniejszy, a gdy jednoczesny łuk aorty zostanie przerwany, aorta zstępująca na radiogramie klatki piersiowej jest często bardziej wyraźna.
Po drugie, EKG
Często przedstawiany jako przerost lewej komory, głównie przerost lewej komory, prawidłowe lub łagodne odchylenie prawej komory.
Po trzecie, echokardiografia
Echokardiografia może potwierdzić diagnozę i rozróżnić rodzaj stałego tułowia tętniczego, określić rozmiar i położenie wady przegrody międzykomorowej, może wykazać, że pojedyncze naczynie jedzie przez przegrodę międzykomorową, i pokazuje nieprawidłowości zastawki tętniczej, takie jak ulotki Liczba, obecność lub brak zwężenia i niepełne zamknięcie.
Po czwarte, cewnikowanie serca i angiografia sercowo-naczyniowa
Może dostarczyć informacji na temat tętnicy płucnej, aorty i stanu hemodynamicznego. Kardioangiografia może pokazać pochodzenie, rozmiar i gałąź tętnicy płucnej. Wstrzyknąć środek kontrastowy do korzenia tętnicy, aby wizualizować tętnicę wieńcową i zrozumieć rozmieszczenie tętnicy wieńcowej. W tym przypadku cewnikowanie prawego serca wykazało wzrost zawartości tlenu we krwi w odpływie z prawej komory, a ciśnienie w prawej komorze było równe ciśnieniu tętnic ogólnoustrojowych. Jeśli cewnik może bezpośrednio wejść do lewej i prawej tętnicy płucnej w celu zmierzenia ciśnienia i zawartości tlenu we krwi, określ lokalizację, kierunek i naczynia płucne zastawki. Opór jest pomocny.
Diagnoza
Stała diagnoza tułowia tętniczego
Diagnostyka różnicowa
Klinicznie należy go identyfikować z następującymi chorobami:
(1) Ciężka tetralogia atrezji tętnicy płucnej
Natychmiast po urodzeniu plwocina i niewydolność serca, badanie rentgenowskie wykazało niedokrwienie płuc, prawy przedsionek, powiększenie komory, EKG pokazało prawe przedsionek, przerost pokoju, cewnikowanie prawego serca może uzyskać prawe przedsionek, zwiększone ciśnienie w pomieszczeniu, echokardiografia dopplerowska Ryciny i angiografia sercowo-naczyniowa mogą potwierdzić diagnozę.
(B) główna wada przegrody tętnicy płucnej
Podobnie do typu I stałego pnia tętniczego, echokardiografię można zobaczyć w zastawkach dwóch grup aorty, a angiografia aorty może pokazać lokalizację dwóch dużych tętnic i defektów przegrody.
(trzy) zwichnięcie wielkiej tętnicy
Po porodzie występuje sinica i niewydolność serca. Jeśli defektowi przegrody międzyprzedsionkowej lub defektowi przegrody międzykomorowej towarzyszy łagodna plamica, objawy pojawiają się później. Badanie rentgenowskie pokazuje, że serce ma powiększony kształt jaja. Kardioangiografia pokazuje, że aorta pochodzi z prawej komory. Główna tętnica płucna pochodzi z lewej komory.
(cztery) atrezja trójdzielna
Prawe przedsionek jest powiększone, lewa komora jest przerośnięta, elektrokardiogram pokazuje osiowy środek po lewej, a stały pień tętniczy jest wspólny dla przerostu prawej komory, echokardiografia dopplerowska i angiografia sercowo-naczyniowa mogą być widoczne w atrezji trójdzielnej.
