toczeń rumieniowaty układowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do tocznia rumieniowatego układowego Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest autoimmunologiczną zapalną chorobą tkanki łącznej, która atakuje wiele narządów u młodych kobiet. Liczba przypadków wczesnych, łagodnych i nietypowych wzrasta. Niektórzy krytycznie chorzy pacjenci (z wyjątkiem rozproszonego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek) mogą czasem ulżyć sobie. Niektórzy pacjenci mają epizod „przejściowy”, a choroba może całkowicie zniknąć po krótkim okresie kilku miesięcy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% -0,005% Osoby wrażliwe: powyżej 20 do 40 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: upośledzenie umysłowe zaburzenie psychiczne otępienie białaczka chłoniak AIDS toczeń rumieniowaty układowy
Patogen
Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego
Etiologia choroby nie została jeszcze potwierdzona, a wiele badań wykazało, że genetyczne, hormonalne, zakażenie, nieprawidłowości immunologiczne i niektóre czynniki środowiskowe są związane z patogenezą tej choroby.
Pod względem jakości genetycznej czynniki środowiskowe, poziomy estrogenu i inne czynniki oddziałują ze sobą, co powoduje zmniejszenie limfocytów T, hamowanie T funkcji komórek, hiperproliferację komórek B, produkcję dużej liczby autoprzeciwciał i odpowiednich autoantygenów in vivo z wytworzeniem odpowiedniego Kompleks immunologiczny, osadzony w skórze, stawach, małych naczyniach krwionośnych, kłębuszkach nerkowych i innych częściach, z udziałem dopełniacza, powodujący ostre i przewlekłe zapalenie i martwicę tkanek (takich jak toczniowe zapalenie nerek) lub przeciwciała bezpośrednio oddziałują z antygenami komórek tkankowych, powodując komórki Zniszczenie (np. Specyficzne antygeny czerwonych krwinek, limfocytów i ścian płytek krwi wiążą się z odpowiednimi autoprzeciwciałami, powodując odpowiednio niedokrwistość hemolityczną, limfopenię i trombocytopenię), powodując wielokrotne ogólnoustrojowe uszkodzenie ciała.
Zapobieganie
Systemowe zapobieganie toczeńowi rumieniowatemu
Zapobieganie ludności
(1) Wzmocnienie spisu i reklamy: Wzmocnienie dochodzenia w sprawie epidemiologii chorób autoimmunologicznych, utworzenie specjalistycznych poradni, organizowanie stowarzyszeń pacjentów i odkrywanie pacjentów na czas.
(2) Poprawa poziomu diagnozy i leczenia personelu medycznego: wraz z rozwojem immunologii i innych podstawowych leków odpowiednio rozwijały się badania nad chorobami autoimmunologicznymi, dlatego wzmocnienie badań teoretycznych i ciągłe podnoszenie poziomu diagnozy i leczenia takich chorób przez personel medyczny jest Wczesne wykrycie i ważne środki szybkiego leczenia.
(3) Laboratoryjne techniki testowania w celu rozwijania i stopniowego upowszechniania chorób autoimmunologicznych: Zmiany histopatologiczne niektórych chorób autoimmunologicznych są już oczywiste, ale nie ma typowych objawów klinicznych, dlatego konieczna jest pomoc w zakresie technik testów immunologicznych, w tym wykrywanie niektórych Choroby autoimmunologiczne mają przeciwciała o szczególnym znaczeniu diagnostycznym.
Prewencja osobista
(1) Podstawowa profilaktyka: staraj się unikać indukowania czynników odpowiedzi immunologicznej, która jest kluczem do zapobiegania chorobom autoimmunologicznym.
1 Zachowaj optymizm: współczesne badania immunologiczne wykazały, że funkcja odpornościowa organizmu jest również regulowana przez czynniki neurologiczne i hormonalne, dlatego utrzymanie optymistycznego nastroju jest ważne dla utrzymania normalnej regulacji odpornościowej organizmu.
2. stosować się do ćwiczeń: ćwiczenia fizyczne lub udział w odpowiedniej pracy fizycznej to ważny sposób na poprawę sprawności fizycznej i zdolności organizmu do przeciwdziałania chorobom. Ćwiczenia fizyczne mogą zwiększyć zdolność przystosowania się organizmu do zewnętrznych zmian środowiskowych, zmniejszyć ryzyko zachorowania, takie jak wykonywanie ćwiczeń, ćwiczenia Qigong, Wybierz się na spacer, zagraj w Tai Chi, ciepłą wodę lub ciepłą kąpiel.
3 Połączenie pracy i odpoczynku: Tradycyjna medycyna chińska zawsze opowiadała się za dietą i regularnym życiem. Jest to główny środek do zachowania formy i ćwiczeń fizycznych. Zasady życia, umiaru i diety, umiarkowanej pracy i odpoczynku, mogą zachować energię i siłę, unikać przyczyn zewnętrznych. Inwazja czynników chorobowych.
4, aby uniknąć czynników predysponujących: na przykład, gdy nadchodzi lato, bezpośrednie światło słoneczne, łatwo jest zaostrzyć uszkodzenie skóry u pacjentów ze SLE, a nawet spowodować fluktuacje w całym ciele. Ekspozycja i zmęczenie często powodują drastyczną zmianę stanu, uszkodzenie mózgu i serca i mogą być stosowane w razie potrzeby. Leki przeciwpromieniowe, takie jak 3% maść chininowa, maść złożona z dwutlenku tytanu, 10% maść amoniakowa, kwas benzoesowy itp., Inne ekspozycje, takie jak przeziębienie, promieniowanie rentgenowskie itp., Mogą również powodować nasilenie choroby, której nie można zignorować.
5 zapobieganie infekcji: zapobieganie infekcji paciorkowcami jest ważną częścią zmniejszania częstości występowania autoimmunologicznych chorób reumatycznych, pacjenci często wykazują objawy infekcji dróg oddechowych, takie jak ból gardła, kaszel itp., Można leczyć odpowiednimi antybiotykami, w przypadku leczenia infekcji, takich jak przewlekłe zapalenie migdałków , zapalenie zatok, przewlekłe zapalenie ucha środkowego, próchnica itp.
6 Unikanie nadużywania narkotyków: Obecnie wzrosła liczba chorób jatrogennych, co wywołało powszechne zaniepokojenie w środowisku medycznym Ponieważ wiele farmakologicznych efektów farmakologicznych nie jest w pełni zrozumiałych, nadużywanie narkotyków może łatwo powodować przedostawanie się substancji o właściwościach haptenowych do organizmu. Powoduje uszkodzenie immunopatologiczne, wywołuje różne choroby autoimmunologiczne, takie jak penicylina, penicylamina, chlorpromazyna, środki antykoncepcyjne itp., Łatwo indukuje TRU, podczas gdy hydralazyna leki przeciwnadciśnieniowe, leki przeciwdrgawkowe, takie jak fenytoina, proca Z powodu amin, izoniazydu itp., Po długotrwałym stosowaniu tych leków mogą wystąpić objawy podobne do SLE, a w ciele można znaleźć autoprzeciwciała, ale objawy mogą ustąpić samoistnie wkrótce po odstawieniu leku.
(2) Zapobieganie wtórne:
1 wczesna diagnoza: wczesne objawy SLE, powtarzająca się przerywana gorączka, obrzęk i ból stawów, zmęczenie, osłabienie, badanie serologiczne zwiększone globuliny gamma lub wykrycie autoprzeciwciał, tacy pacjenci powinni być czujni na choroby autoimmunologiczne, konieczne jest dalsze badanie, również Spróbuj użyć leków, takich jak limfokiny, które zwiększają komórkową funkcję immunologiczną, takich jak czynniki przenoszące i interferony, aby uzyskać zahamowanie, wyeliminować rolę antygenów i przeprowadzić leczenie diagnostyczne.
2 wczesne leczenie:
(3) Zapobieganie na poziomie 3:
1 pacjentka powinna mieć kontrolę urodzeń, unikać ciąży: ciąża i poród mogą wywoływać toczeń rumieniowaty układowy, jest również ważnym czynnikiem pogarszającym stan, a prawdopodobieństwo spontanicznej aborcji i martwego porodu jest kilkakrotnie większe niż normalnie.
2 stosować się do leczenia: szczególnie w przypadku stosowania hormonów i modulatorów immunologicznych należy regularnie sprawdzać.
3 Różnicowanie zespołu TCM: patrz sekcja „Leczenie”.
Powikłanie
Powikłania tocznia rumieniowatego układowego Powikłania upośledzenie umysłowe zaburzenie psychiczne otępienie białaczka chłoniak AIDS toczeń rumieniowaty układowy
Można łączyć z nadczynnością tarczycy lub niedociśnieniem, zespołem Sjogrena i innymi chorobami.
Objaw
Toczeń rumieniowaty układowy Objawy typowe Rumień twarzy wysypka motylkowa wysypki palców i palców stóp ... Patologiczne łysienie ból zmęczenie ból w klatce piersiowej białkomocz
Ogólne objawy
Stosunek chorób u mężczyzn i kobiet wynosi od 1: 7 do 9, a wiek początku choroby wynosi od 20 do 40 lat. Dziecko lub osoby starsze również mogą rozwinąć chorobę. Słabość, gorączka i utrata masy ciała.
1. Skóra i błona śluzowa
Wydajność jest zróżnicowana i można ją ogólnie podzielić na konkretne i niespecyficzne. 1 specyficzne zmiany mają rumień motyla, podostry toczeń rumieniowaty skórny, rumień krążkowy i toczeń noworodkowy. 2 niespecyficzne zmiany skórne to fotoalergiczne, wypadanie włosów, owrzodzenie jamy ustnej, skórne zapalenie naczyń, zjawisko Raynauda, wysypka podobna do pokrzywki, rzadkie toczniowe zapalenie płatków lub toczeń głęboki i toczeń rumieniowaty pęcherzowy.
3. Mięśnie szkieletowe
Tabela pokazuje ból stawów, zapalenie stawów, deformację stawów (10% uszkodzenia promieniami rentgenowskimi) i bóle mięśni, osłabienie mięśni.
4. Zaangażowanie serca
Może wystąpić zapalenie osierdzia (4% pacjentów ma objawy tamponady osierdzia), zapalenie mięśnia sercowego objawia się głównie jako zastoinowa niewydolność serca, choroba zastawek serca (zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa). Wieńcowe zapalenie tętnic występuje rzadko, objawia się głównie bólem w klatce piersiowej, nieprawidłowym EKG i podwyższonym poziomem enzymów mięśnia sercowego.
5. Zaangażowanie układu oddechowego
Zapalenie opłucnej, wysięk opłucnowy (20% do 30%), zespół zmarszczek i kurczących się płuc objawiający się głównie jako przepuklina i zaburzenia przeponowe); śródmiąższowe zmiany płucne obserwuje się u 10% do 20% pacjentów, z czego 1% do 4% to Może wystąpić ostry toczeń płucny, zatorowość płucna (5% do 10%, zwykle dodatnie przeciwciało przeciwko kardiolipinie), krwotok płucny i nadciśnienie płucne (1%).
6. Nerka
Objawy kliniczne zapalenia nerek lub zespołu nerczycowego. Czerwone krwinki, białe krwinki, gipsy i białkomocz pojawiają się w moczu podczas zapalenia nerek. Testy czynności nerek są normalne wcześnie, stopniowo postępują, a mocznica może wystąpić później. Zespół nerczycowy i laboratoryjne objawy obrzęku układowego, z różnym stopniem jamy brzusznej, wysięku w klatce piersiowej i osierdziowej, duże ilości proteinurii, zmniejszone stężenie albuminy w surowicy, inwersja białych krwinek i hiperlipidemia.
7. Zaangażowanie układu nerwowego
Mogą występować drgawki, zaburzenia psychiczne, organiczny zespół mózgu, w tym organiczna amnezja / zaburzenia poznawcze, demencja i zaburzenia świadomości, inni mogą mieć aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, udar naczyniowo-mózgowy, poprzeczne zapalenie rdzenia i stwardnienie przypominające tocznia , a także neuropatia obwodowa.
8. Układ krwi
Dotknięte mogą mieć niedokrwistość, zmniejszoną liczbę białych krwinek, małopłytkowość, obrzęk węzłów chłonnych i powiększenie śledziony.
9. Układ pokarmowy
Może to dotyczyć anoreksji, nudności, wymiotów, biegunki, wodobrzusza, wątroby, nieprawidłowej czynności wątroby i zapalenia trzustki. Niezbyt często zapalenie naczyń krezkowych, zespół Budd-Chiari i enteropatia z utratą białka.
10. Inne
Można łączyć z nadczynnością tarczycy lub niedociśnieniem, zespołem Sjogrena i innymi chorobami.
Zbadać
Badanie tocznia rumieniowatego układowego
1. Ogólna kontrola
Ponieważ pacjenci ze SLE często biorą udział w wielu układach, takich jak nieprawidłowe uszkodzenie układu krwionośnego i nerek, badania krwi mogą mieć niedokrwistość, zmniejszoną liczbę białych krwinek i małopłytkowość. Gdy nerka jest zaangażowana, analiza moczu może wykazać białkomocz, krwiomocz, komórki i cząsteczki. Typ probówki; szybkość sedymentacji erytrocytów (szybkość sedymentacji erytrocytów) wzrasta podczas aktywności SLE, a okres remisji można skrócić do normy.
2. Badanie immunologiczne
50% pacjentów ma hipoproteinemię, 30% pacjentów ze SLE ma hiperproteinemię, szczególnie podwyższony poziom globuliny gamma, a poziomy IgG w surowicy wzrastają podczas aktywności choroby. Gdy choroba jest aktywna, poziom dopełniacza jest często obniżany, ponieważ tworzenie kompleksów immunologicznych pochłania obniżenie zdolności dopełniacza i wątroby do syntezy dopełniacza, a poszczególne składniki dopełniacza C3, C4 i aktywność hemolityczną dopełniacza (CH50) można zmniejszyć podczas aktywności choroby.
3. Badanie biochemiczne
Testy czynności wątroby u pacjentów ze SLE były najczęściej łagodnymi do umiarkowanych nieprawidłowościami, i częściej występowały w trakcie choroby, czemu towarzyszyły podwyższone poziomy aminotransferazy alaninowej (ALT) i aminotransferazy asparaginianowej (AST). Nieprawidłowa albumina surowicy sugeruje dekompensację czynności nerek. Ilościowe wykrywanie mikroalbuminurii w testach czynnościowych moczu pomaga określić i monitorować zasięg i prognozę uszkodzenia nerek. W obecności toczniowego zapalenia nerek azot mocznikowy w surowicy (Bun) i kreatynina w surowicy (cr) są pomocne w ocenie stanu klinicznego i obserwacji efektów leczenia.
Pacjenci ze SLE mają wysokie ryzyko chorób sercowo-naczyniowych i stopniowo przyciągają wielką uwagę w ostatnich latach. Niektórzy pacjenci z SLE mają ciężką dyslipidemię, podwyższone markery zapalne i wysoką homocysteinę (Hcy). Poziom lipidów w surowicy, nadwrażliwe białko C-reaktywne (hs-CRP) i homocysteinemia są uważane za skuteczne predyktory miażdżycowej choroby sercowo-naczyniowej związanej z CTD (ASCVD), którą można zmniejszyć za pomocą badań okresowych. Ryzyko zdarzeń sercowo-naczyniowych.
4. Wykrywanie autoprzeciwciał
Obecnie próby kliniczne autoprzeciwciał związanych ze SLE obejmują głównie przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), przeciwciała anty-dsDNA, przeciwciała anty-ENA (w tym anty-Sm, anty-U1RNP, anty-SSA / Ro, anty-SSB / La, anty-rRNP, anty-Scl -70 i anty-Jo-1 itp.), Przeciwciała przeciw nukleosomom i przeciwciała przeciw fosfolipidom. U pacjentów z klinicznie podejrzewanym TRU należy wykonać immunologiczne badanie autoprzeciwciał. Wśród zrewidowanych ACR kryteriów klasyfikacji SLE, nieprawidłowości immunologiczne i dodatnie autoprzeciwciała obejmują: przeciwciała anty-Sm, przeciwciała anty dsDNA, przeciwciała antyfosfolipidowe i ANA dodatnie.
5. Badanie histopatologiczne
Biopsja skóry i biopsja nerki są również bardzo pomocne w diagnozowaniu TRU. Wydajność kłębuszkowa testu tocznia skórnego pozytywnego i „pełnej sali” jest wysoce specyficzna.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie tocznia rumieniowatego układowego
Rozpoznanie TRU opiera się głównie na objawach klinicznych, testach laboratoryjnych, histopatologii i badaniach obrazowych. W standardzie klasyfikacji SLE zmienionym przez American College of Rheumatology (ACR) w 1997 r. Testy laboratoryjne, takie jak nieprawidłowości hematologiczne, nieprawidłowości immunologiczne i pozytywne wyniki autoprzeciwciał zostały wyraźnie uwzględnione w kryteriach diagnostycznych. Badania laboratoryjne SLE są ważne dla diagnozy, diagnozy różnicowej i oceny aktywności i nawrotu SLE.
