Kardiomiopatia rozstrzeniowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do kardiomiopatii rozstrzeniowej Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest powszechnym typem pierwotnej kardiomiopatii, charakteryzuje się znacznym powiększeniem lewej komory (najbardziej) lub prawej komory i towarzyszy jej przerost serca, dysfunkcja skurczowa komorowa, powiększenie serca, siła serca Awaria, arytmia, zator jest podstawową cechą. Kiedyś nazywano go zastoinową kardiomiopatią. Chorobie często towarzyszą arytmia, stan jest stopniowo pogarszany, śmierć może wystąpić na każdym etapie choroby, a około 20% pacjentów z DCM ma rodzinną historię kardiomiopatii. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,005% - 0,006% Osoby wrażliwe: dobre dla osób w wieku 30-50 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nagła śmierć, niewydolność serca, wysięk opłucnowy, wodobrzusze, arytmia, migotanie przedsionków
Patogen
Przyczyna rozszerzonej kardiomiopatii
Zakażenie wirusem (30%)
Trwałość wirusowego RNA w organizmie po infekcji wirusowej jest czynnikiem ryzyka rozwoju wirusowego zapalenia mięśnia sercowego w kierunku rozszerzonej kardiomiopatii. Doświadczenia na myszach na zwierzętach wykazały, że wirus Coxsackie może rozpuszczać kardiomiocyty, a proteaza enterowirusowa może powodować zniszczenie cytoszkieletu mięśnia sercowego. Ta zmiana jest rozpoznawana jako główna cecha rozszerzonej kardiomiopatii. Wirusowe uszkodzenie kardiomiocytów może wystąpić w okresach wysokiego miana wirusa (zakażenie wirusem Coxsacka B1, B4) lub wirusa (Wirus Coxsack B3) Na początku odpowiedzi immunologicznej po zakażeniu uszkodzenie wirusa w tkance mięśnia sercowego może zostać bezpośrednio uszkodzone lub uszkodzone przez mechanizm immunologiczny. Gdy wirusowy RNA utrzymuje się w mięśniu sercowym, limfocyty T mogą przeniknąć do tkanki mięśnia sercowego.
Badania wykazały, że niski poziom ekspresji genów wirusowych może powodować przewlekłe postępujące uszkodzenie mięśnia sercowego Gdy wirusowy RNA utrzymuje się w mięśniu sercowym przez ponad 90 dni, mięsień sercowy może wykazywać zmiany patologiczne podobne do kardiomiopatii rozstrzeniowej.
Gdy zdolność obronna organizmu jest zmniejszona, ciało może być w stanie przewlekłego przenoszenia wirusa. W tym przewlekłym procesie wirus może istnieć w śledzionie, wątrobie, trzustce i węzłach chłonnych całego ciała. Szkodą nie jest bezpośrednia inwazja mięśnia sercowego, ale odporność organizmu. Reakcja; podczas gdy utrzymująca się obecność wirusowego RNA może się nadal replikować, wytwarzając dużą ilość wirusowego RNA, który jest nieinwazyjny, ale antygenowy, indukuje odpowiedź immunologiczną organizmu, powodując uszkodzenie mięśnia sercowego.
Odpowiedź autoimmunologiczna (25%)
Obecnie spekuluje się, że uszkodzenie mięśnia sercowego za pośrednictwem układu odpornościowego jest ważnym mechanizmem patogenezy DCM.
1 odporność humoralna: w próbkach surowicy od pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową można wykryć różne autoprzeciwciała przeciw miokardialne, w tym przeciwciała przeciwko mitochondrialnym nośnikom ADP / ATP, przeciwciała przeciwko receptorowi β1-adrenergicznemu i receptory cholinergiczne przeciw M2. Przeciwciała, przeciwciała białkowe przeciw szokowi cieplnemu, przeciwciała ciężkiego łańcucha przeciw miozynie, kompleksowe przeciwciała przeciw dehydrogenazy alfa ketoacidowej (BCKD) i przeciwciała lamininowe itp. Autoprzeciwciała odgrywają ważną rolę w patogenezie tej choroby.
A. Przeciwciało przeciw mitochondrialnym wektorom ADP / ATP (ANT): Badania wykazały, że ANT i białka patogenu mają wspólną determinantę antygenową, taką jak sekwencja aminokwasowa ANT 27-36 i sekwencja argininowa wirusa Coxsackie B3 1218-1228, Wytwarzanie autoprzeciwciał jest spowodowane reakcją krzyżową, a badania sugerują, że infekcja wirusowa powoduje mitochondrialną izolację uwalniania antygenu lub zmiany właściwości antygenu mięśnia sercowego lub aktywację autoreaktywnych limfocytów T przez obejście, indukując w ten sposób odpowiedzi autoimmunologiczne przeciwko mitochondriom.
Przeciwciało anty-ANT może hamować transport ATP / ADP mitochondriów mięśnia sercowego, prowadząc do zaburzenia metabolizmu energetycznego komórki mięśnia sercowego i upośledzając funkcję mięśnia sercowego. ANT i kalkanina mogą również mieć tę samą determinantę antygenową. Przeciwciało anty-ANT może oddziaływać z białkiem kanału wapniowego na błonie komórkowej mięśnia sercowego. Ta kombinacja hamuje inaktywację kanału wapniowego, sprzyja napływowi wapnia i przeciąża wapń wewnątrzkomórkowy, co prowadzi do zwyrodnienia i martwicy kardiomiocytów Innymi słowy, przeciążenie wapniem spowodowane aktywacją Ica przeciwciałem przeciw ANT jest jedną z przyczyn uszkodzenia mięśnia sercowego u pacjentów z DCM.
B. Przeciwciało przeciw receptorowi β1: receptor błony sprzężony z białkiem G receptora G, gdy receptor β jest aktywowany przez wiązanie z przekaźnikiem neurohumoralnym, gdy powstaje efekt fizjologiczny, receptor jest badany, oraz Fuzja lizosomalna, enzymy proteolityczne ulegają degradacji, lizosomy mogą wiązać się z receptorami jądrowymi zawierającymi na powierzchni cząsteczki głównego kompleksu zgodności tkankowej (MHC), jeśli peptyd receptorowy powstały po degradacji może tworzyć się z cząsteczkami MHC kompleks, który może być transportowany na powierzchnię błony, prezentowany pomocniczemu receptorowi limfocytów T (TH), aktywuje TH i aktywuje TH do interakcji z limfocytami B w celu wytworzenia przeciwciał swoistych dla cząsteczki polipeptydu autoreceptora. W normalnych okolicznościach kardiomiocyty nie wyrażają cząsteczek podobnych do MHC i tylko wtedy, gdy mają aktywność immunologiczną, wyrażają cząsteczki podobne do MHC. Zakażenie wirusowe może indukować kardiomiocyty do wyrażania cząsteczek podobnych do MHC, powodując, że kardiomiocyty stają się komórkami prezentującymi antygen, wirusami i Cząsteczka receptora β ma wspólną determinantę antygenową, która może powodować wytwarzanie przeciwciała przeciwko receptorowi beta poprzez mechanizm mimetyczny.
Przeciwciała przeciwko receptorowi β1 aktywują kanały Ca2 receptorów, zwiększają napływ Ca2 do kardiomiocytów, powodują przeciążenie wapnia, powodują uszkodzenie komórek mięśnia sercowego, a przeciwciała przeciwko receptorowi β1 zwiększają zależną od cAMP aktywność kinazy białkowej (PK) w kardiomiocytach Wiążąc się z receptorem β, stosunek cytoplazmatycznej do plazmidowej aktywności PK jest znacznie zwiększony, co powoduje cytoplazmatyczną i zależną od plazmidu aktywację PK, osiągając dodatnią degenerację, a niektórzy autorzy uważają, że przeciwciała przeciw receptorowi β1 mogą wpływać na kardiomiocyty. Przekazywanie informacji powoduje zaburzenie metabolizmu kardiomiocytów regulowanych przez receptor, a liczba receptorów β w kardiomiocytach jest zmniejszona w celu indukcji uszkodzenia mięśnia sercowego.
C. Przeciwciało przeciw miozynie: Obecnie uważa się, że istnieją dwa mechanizmy, które powodują odpowiedź immunologiczną u pacjentów z rozszerzoną kardiomiopatią, wytwarzając przeciwciała przeciw miozynie: a. Zakażenie wirusowe lub inne przyczyny martwicy tkanek mięśnia sercowego prowadzące do uwolnienia miozyny i Ekspozycja, wyzwalająca autoimmunizację organizmu; b. Cząsteczki wirusowe mają podobne determinanty antygenowe jak miozyna.
D. Przeciwciało przeciw receptorowi cholinergicznemu M2: receptor cholinergiczny M2 jest białkiem znajdującym się na błonie kardiomiocytów, który należy do receptora błonowego sprzężonego z białkiem G i współdziała z receptorem β w celu regulacji cyklazy adenylanowej mięśnia sercowego. Aktywność i kanały jonowe regulują czynność serca, podczas gdy przeciwciało przeciwcholinergiczne przeciwko M2 ma działanie cholinergiczne, które może zmniejszać wzrost stężenia cyklicznego monofosforanu adenozyny (cAMP) spowodowany przez izoproterenol w mięśniu komorowym świnki morskiej. Spowalnia częstotliwość skurczów komorowych miocytów, spowalnia maksymalne tempo wzrostu ciśnienia komorowego i spowalnia akcję serca. Hamowanie przez przeciwciała przeciw receptorowi cholinergicznemu przeciw M2 może być zrównoważone przez antagonistę cholinergicznego, atropinę lub przeciwciała neutralizujące. Wytwarzanie przeciwciała może być spowodowane aktywacją reakcji autoimmunologicznej przez spowodowanie, że receptor cholinergiczny M2 stanie się autoantygenem po infekcji wirusowej.
E. Inne przeciwciała: Oprócz powyższych kilku przeciwciał przeciw miokardialnych, w surowicy pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową obecne są również przeciwciała anty-mitochondrialne M7, przeciwciała kompleksowe przeciwko BCKD, przeciwciała przeciwko aktynie, przeciwciała przeciwko ATPazie przeciw mięśniom itp. .
Chociaż około 30% do 40% pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową ma w surowicy swoiste autoprzeciwciała narządowe i chorobowe, u niektórych pacjentów nie rozwija się autoprzeciwciała, które mogą być związane z kilkoma czynnikami: a. Kardiomiopatią rozstrzeniową Jest chorobą wieloczynnikową, brak autoprzeciwciał powodujących uszkodzenie spowodowane odpornością komórkową lub innymi czynnikami; b. Autoprzeciwciała serca mogą być wczesnymi objawami choroby, zanikać wraz z przedłużeniem choroby; c. Różna ekspansja U pacjentów z kardiomiopatią mogą wystąpić różne typy autoprzeciwciał, a wyniki mogą być negatywne z powodu różnych metod wykrywania i rodzajów detekcji; d. Wytwarzanie autoprzeciwciał jest związane z ludzkimi antygenami leukocytowymi.
2 Odporność komórkowa: w kardiomiopatii rozstrzeniowej nieprawidłowe reakcje immunologiczne, w których pośredniczą komórki, wydają się upośledzać funkcję limfocytów, zmieniać proporcję podgrup limfocytów i aktywować układ cytokin odpornościowych oraz limfocyty T krwi obwodowej u pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową ( CD3), limfocyty T hamujące / cytotoksyczne (CD8) uległy znacznemu zmniejszeniu, a limfocyty T pomocnicze / indukowalne (CD4) nie uległy znaczącej zmianie. Badania wykazały, że cytotoksyczne limfocyty T wpływają na lizę zainfekowanych wirusowo kardiomiocytów in vitro, wirus Po zakażeniu polipeptyd zwany receptorem komórek T może być obecny na błonie kardiomiocytów. Limfocyty T rozpoznają i wiążą się z tym receptorem, co może powodować uszkodzenie komórek mięśnia sercowego. Zastosowanie przeciwciała przeciwko receptorowi komórek T może uszkodzić komórki mięśnia sercowego. Ponadto komórki naturalnych zabójców mogą wydzielać perforinę, co powoduje, że kardiomiocyty tworzą zmianę przypominającą pory.
Rola 3 cytokin: poziom czynników zapalnych w surowicy pacjentów z DCM został znacznie zwiększony, stosunek czynnika martwicy nowotworu (TNF) α / interleukiny (IL) -10 był dodatnio skorelowany z poziomami adrenaliny w osoczu; poziomy receptora TNF w surowicy (sTNFR) i Rozmiar lewej komory był skorelowany; zawartość interleukiny była dodatnio skorelowana z masą mięśnia sercowego i stopniem zwłóknienia mięśnia sercowego. Interferon gamma i indukowana TNF-α cząsteczka adhezji międzykomórkowej-1 (ICAM-1) na powierzchni kardiomiocytów, ta ostatnia w mięśniu sercowym Rola komórek i limfocytów jest ze sobą powiązana.
Genetyka (25%)
Rodzinne predyspozycje genetyczne kardiomiopatii rozstrzeniowej są gorsze od kardiomiopatii przerostowej, ale czynniki genetyczne nadal odgrywają pewną rolę. Łańcuch rodzinny kardiomiopatii rozstrzeniowej występuje częściej niż zwykle, a 20% pacjentów ma krewnych pierwszego stopnia. Dowody na kardiomiopatię rozstrzeniową sugerują, że dziedziczenie rodziny jest stosunkowo powszechne.
Typową kardiomiopatią rodzinną jest choroba nerwowo-mięśniowa, taka jak dystrofia mięśniowa Duchenne'a, przewlekła postępująca dystrofia mięśniowa Beckera związana z dziedziczeniem sprzężonym z chromosomem X, z których oba są mutacjami genów dystrofiny (białka cytoszkieletowego). Niedawno potwierdzono brak regionu katalizowanego przez serce związany z genem dystrofiny w rodzinie z kardiomiopatią związaną z dziedziczeniem związanym z chromosomem X, ale bez choroby mięśni szkieletowych. Doniesiono, że mitochondria występują w kardiomiopatii rodzinnej. Nieprawidłowości, takie jak zespół Kearnsa-Sagre'a: kardiomiopatia, oftalmoplegia, retinopatia i ataksja móżdżkowa, oprócz białek mięśniowych i nieprawidłowości metabolicznych, czynniki genetyczne wpływają również na wyzwalanie odpowiedzi immunologicznej przeciwko mięśniu sercowym, członkowie tej samej rodziny w wirusie Niewydolność serca po zakażeniu lub ciąży, większość przypadków rodzinnych jest autosomalna dominująca, ale choroba jest genetycznie heterogenna, odnotowano autosomalne recesywne 49 i dziedziczenie związane z chromosomem X Region promotora typu rodzinnego genu rozszerzonej kardiomiopatii sprzężonej z chromosomem X i pierwszego kodu zewnętrznego kodującego dystrofinę To ostatnie białko jest jednym ze składników składających się na cytoszkielet miocytów Spekuluje się, że niedobór dystrofiny sercowej spowodowany powyższymi zmianami genów jest przyczyną kardiomiopatii rozstrzeniowej, a ponadto odnotowano mitochondria. Mutacje w DNA wciąż nie są znane, czy istnieje podatność genetyczna na rozszerzoną kardiomiopatię u pacjentów bez znaczącego łańcucha rodzinnego.
Zidentyfikowano szereg loci chromosomalnych związanych z dominującym dziedziczeniem kardiomiopatii rodzinnej, w tym chromosom 1 (q32, p1-q1), chromosom 2 (q31), chromosom 5 (q33-34), chromosom 6. (q12-16), chromosom 9 (q13-22), chromosom 14 (q11), chromosom 15 (q14, q22), a dominujące miejsce u pacjentów z DCM z wypadnięciem zastawki mitralnej znajduje się na 10 Chromosom (q21-23).
Patogeneza
Ostatnie badania wykazały, że większość rozszerzonej kardiomiopatii wiąże się z infekcją wirusową i odpowiedzią autoimmunologiczną Stwierdzono, że wirusowe zapalenie mięśnia sercowego może przekształcić się w kardiomiopatię rozstrzeniową, którą można znaleźć w próbkach biopsji wsierdzia pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowego i kardiomiopatią rozstrzeniową. Geny enterowirusowe, surowica pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową mogą wykrywać różnorodne autoprzeciwciała przeciwko mięśniu sercowym, takie jak przeciwciała anty-nośnikowe przeciwko ADP / ATP, przeciwciała przeciw receptorowi adrenergicznemu β1, przeciwciała przeciw receptorowi cholinergicznemu M2 i przeciw mięśniom Przeciwciała ciężkiego łańcucha globuliny itp. Mogą również wykrywać fragmenty genów enterowirusa, infekcja wirusowa i teoria uszkodzenia odpowiedzi immunologicznej jest główną patogenezą obecnie rozszerzonej kardiomiopatii, ponadto czynniki genetyczne mogą również odgrywać rolę.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest końcowym wynikiem uszkodzenia mięśnia sercowego spowodowanego długotrwałymi skutkami różnych czynników (główna przyczyna DCM, infekcja lub niezakaźne zapalenie mięśnia sercowego, alkoholizm, metabolizm itp. Może być związana z początkiem kardiomiopatii rozstrzeniowej, krótkotrwała Uszkodzenie mięśnia sercowego (takie jak narażenie na substancje toksyczne) może być śmiertelne dla niektórych kardiomiocytów, ale resztkowe kardiomiocyty zwiększą obciążenie i przerost kompensacyjny. Ta zmiana kompensacyjna może być jeszcze wcześnie. Utrzymuje ogólną funkcję serca, ale ostatecznie objawi się jako skurcz mięśnia sercowego i dysfunkcja rozkurczowa Zapalenie mięśnia sercowego powoduje zarówno nieodwracalną śmierć kardiomiocytów, jak i odwracalne hamowanie mięśnia sercowego za pośrednictwem cytokin, chociaż pewne czynniki (takie jak alkohol) są Nie uszkadza bezpośrednio kardiomiocytów, ale może powodować poważne zaburzenia czynności serca, jeśli długotrwałe skutki, ponadto wiele urazów wpłynie również na włóknisty układ stentu serca, wpływając na podatność mięśnia sercowego, a tym samym uczestniczyć w występowaniu i rozwoju powiększenia komory.
Zapobieganie
Zapobieganie kardiomiopatii rozstrzeniowej
1. Skoryguj przyczynę i przyczynę: Aby skorygować brak odżywiania, należy przestać pić po długotrwałym piciu. Jeśli napój powróci po powrocie do leczenia, trudniej go leczyć. Kardiomiopatia okołoporodowa powinna być antykoncepcyjna lub sterylizowana, aby uniknąć nawrotu. W rejonie epidemicznym choroby Keshan można leczyć solą selenową, zakażenie górnych dróg oddechowych jest częstą przyczyną zaburzeń czynności serca wywołanych kardiomiopatią rozstrzeniową, szczególnie w łatwym sezonie infekcyjnym (zimą i wiosną), stosowaniu antybiotyków w odpowiednim czasie, stosuj odpowiednio czynnik przenoszący, Globulina poprawia odporność organizmu i zapobiega infekcjom dróg oddechowych.
2. Zwracaj uwagę na odpoczynek: Odpoczynek może zmniejszyć obciążenie serca, sprzyjać regeneracji mięśnia sercowego, ograniczać lub unikać pracy fizycznej i psychicznej w zależności od funkcji serca pacjenta, nie należy objawiać się, ale nie zaleca się całkowitego odpoczynku, niewydolności serca i oczywistego serca Expander, musi leżeć w łóżku, odpoczywać dłużej, poprawiać metabolizm mięśnia sercowego, unikać niedotlenienia, unikać zmęczenia, infekcji, toksyn, alkoholu, wysokiego ciśnienia krwi i innych możliwych czynników predysponujących, w chorobie Keshan może brakować pierwiastków śladowych w wodzie pitnej i jedzeniu Selen lub inne substancje są powiązane, dlatego należy dodać selen.
3. Reklama i edukacja: w pełni rozumiej objawy pacjentów, analizuj ich zmiany patofizjologiczne i stan funkcji serca W przypadku zastoinowej niewydolności serca, oprócz uzasadnionych ograniczeń czynności, spożycie soli sodowej powinno być ściśle ograniczone. Zasadniczo sól jest kontrolowana poniżej 5 g / d. Jeśli stan jest ciężki, jest kontrolowany poniżej 1 g / d. Konieczne jest przekazanie pacjentowi wiedzy o leku i zrozumienie ogólnego stanu pacjenta oraz regularne dostosowywanie planu leczenia. Podaje się, że w grupie edukacyjnej i opiekuńczej występuje choroba. Odsetek ten był znacznie niższy niż w grupie opieki pozaszkolnej.
4. Należy unikać czynników, które mogą powodować kardiomiopatię: aktywne zapobieganie i leczenie infekcji wirusowych układu pokarmowego i oddechowego w celu zapobiegania zapaleniu mięśnia sercowego, zapobieganie i leczenie pierwotniaków, takich jak pierwotniaki typu 3, oraz zapobieganie różnym infekcjom, tym samym unikając uszkodzenia mięśnia sercowego spowodowanego infekcją. Reakcja antygen-przeciwciało, unikanie skurczu tętnicy wieńcowej, niedokrwienie mięśnia sercowego spowodowane niedrożnością, tak że mięśnie sercowe nie wykazują rozproszonej i ogniskowej martwicy i zwłóknienia.
Powikłanie
Powikłania kardiomiopatii rozstrzeniowej Powikłania nagła niewydolność serca wysięk opłucnowy wodobrzusze arytmia migotanie przedsionków
Czas trwania tego typu jest różny, krótcy umierają w ciągu 1 roku od wystąpienia, a starsi mogą przeżyć ponad 20 lat. Wszyscy pacjenci z powiększonym sercem, uporczywą niewydolnością serca lub arytmią mają złe rokowanie, pacjenci z wątrobą i zaburzeniami czynności nerek. Rokowanie jest również bardzo słabe, a wielu pacjentów może mieć nagłą śmierć.
1, niewydolność serca
Pacjenci z kardiomiopatią rozstrzeniową spowodowaną zmianami mięśnia sercowego, powiększeniem serca, rozszerzeniem lewej komory lub rozszerzeniem dwukomorowym, powodującymi dysfunkcję skurczową lewej komory, skurczową niewydolnością serca, z postępem choroby, niewydolnością prawej serca lub całkowitą niewydolnością serca, poszerzone mięśnie serca Echokardiograficzne cechy pacjentów z niewydolnością serca:
1 powiększenie lewej komory, ze względu na rozległe uszkodzenia mięśnia sercowego, cztery komory serca mają różne stopnie rozszerzania, lewa komora jest powiększona do sferycznego wzoru, komora puchnie do przodu, a przednia ściana aorty porusza się do przodu, podczas gdy sutek Pozycja jest przesunięta do tylnej strony, a nie na tym samym poziomie, co tylna ściana aorty. Typ M. pokazuje, że przednia ściana aorty przechodzi do przegrody międzykomorowej, a przegrody międzykomorowe wybrzuszają się do przodu, podczas gdy tylna ściana aorty kontynuuje się z przednią zastawką mitralną. Pozycja przedniego płata zastawki mitralnej jest przesunięta do tyłu, a oba tworzą kształt „dzwonu”, a przewód odpływowy lewej komory jest poszerzony.
2 zmiany zastawki mitralnej, z powodu osłabienia kurczliwości mięśnia sercowego, ciśnienie rozkurczowe lewej komory jest wyższe, przepływ zastawki mitralnej jest zmniejszony, amplituda ruchu zastawki mitralnej jest zmniejszona, a powiększona jama lewej komory jest zmianą „dużego otwarcia jamy serca”,
3 Ruch ściany komory był osłabiony, a lewa ściana komory była na ogół przerzedzona z rozproszonym zmniejszeniem spójności działania.
2, wysięk opłucnowy
Choroba ta jest najczęstszą przyczyną zastoinowej niewydolności serca. Obrzęk jest ważnym objawem prawej niewydolności serca. Często zaczyna się od dolnej części opadającej i stopniowo rośnie. W ciężkich przypadkach może wystąpić wysięk opłucnowy i wodobrzusze. Po przyjęciu pacjenta do szpitala występuje niewielki wysięk opłucnowy. Przyczyną może być Dla:
1 całkowita niewydolność serca spowodowana przez ścianę opłucnej do zaburzenia powrotu żylnego i spowodowała zaburzenie powrotu żył opłucnej trzewnej tak, że ciśnienie w ciele i płucach znacznie wzrosło, powodując wysięk opłucnowy.
2 Przewlekła zastoinowa niewydolność serca powoduje długotrwały zastój krwi w wątrobie, niedotlenienie, martwicę hepatocytów, zanik i zanik w centralnym obszarze zrazików wątrobowych, ostatecznie prowadząc do zaburzeń czynności wątroby; krwawienie z przewodu pokarmowego podczas niewydolności serca, powodując obniżenie funkcji trawiennej, tak że Niewystarczające spożycie kalorii i białka, oba te czynniki mogą prowadzić do hipoproteinemii, obniżenia ciśnienia osmotycznego w osoczu i wycieku wody do klatki piersiowej, powodując wysięk opłucnowy.
3, arytmia
Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest podatna na arytmię z powodu złej czynności serca, głównie z powodu uszkodzenia mięśnia przedsionkowego, zmienionej fizjologii elektrofizjologicznej, zwiększonej pobudliwości ektopowych punktów rytmicznych i ruchów powrotnych oraz wpływa na funkcję skurczową mięśnia sercowego, powodując przedsionki i Przekrwienie żyły! Powiększenie przedsionka, wzrost ciśnienia śródkomorowego, większe uszkodzenie mięśnia przedsionkowego, zwiększenie arytmii przedsionkowej, gdy powiększenie przedsionka znacznie, ciśnienie wewnątrzkomorowe znacznie wzrosło, mięśnie przedsionkowe ulegają znacznej degeneracji i martwicy, w wyniku czego dochodzi do elektryczności przedsionkowej Niespójne działania, powodujące kręty i złożony ruch okrężny, tworząc w ten sposób migotanie przedsionków, różnorodną i zmienną arytmię oraz wysoką częstość występowania jego wyraźnych cech, bloku wczesnej komory, wczesnego przedsionka i bloku przewodzenia (opór przewodzenia przedsionkowo-komorowego i wiązki) Histereza jest najczęstszą arytmią, tachykardią, migotaniem przedsionków (20%), bradykardia jest częsta, może wystąpić ciężki częstoskurcz komorowy, a nawet migotanie komór lub zatrzymanie może spowodować śmierć.
4, nagła śmierć sercowa
Jest to najpoważniejsze powikłanie kardiomiopatii rozstrzeniowej, a także główna przyczyna zgonu kardiomiopatii rozstrzeniowej. Częstość nagłej śmierci sercowej może wynosić nawet 30% lub więcej.
5, zator tętniczy
Chorobę komplikują zakrzepica i powikłania zatorowe.Większość badań i obserwacji wykazała, że główną częścią zakrzepicy w kardiomiopatii rozstrzeniowej jest wierzchołek lewej komory i dwa małżowiny uszne. Zakrzep opada tworząc zator, który powoduje zator i powikłania zatorowe w płucach. Zatorowość mózgu, śledziony i nerek występuje częściej.
Objaw
Objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej Częste objawy Słabe nadciśnienie Dyskomfort w jamie brzusznej Trudność Rozszerzanie serca Zaburzenia rytmu serca Niewydolność serca Fala oddychania Wodobrzusze
Po pierwsze, objawy i oznaki
Choroba ma powolny początek, może wystąpić w każdym wieku, częściej u 30 do 50 lat, niektórzy pacjenci mają pierwotne nadciśnienie w wywiadzie, początek jest powolny, wstępne badanie wykazało powiększenie serca, kompensację czynności serca bez świadomego dyskomfortu Po pewnym czasie objawy pojawiają się stopniowo. Czas ten może czasem przekroczyć 10 lat. Główne wyniki są następujące:
Objaw
(1) Zastoinowa niewydolność serca: najbardziej widocznym objawem tej choroby, z której najczęstsze są nagłe objawy nagłe i obrzęk, co wynika głównie ze zmniejszenia kurczliwości komór, zmniejszenia podatności i zatrzymania płynów, co powoduje niewystarczającą pojemność minutową serca i / lub Ciśnienie napełniania komory jest nadmiernie podwyższone i mogą wystąpić objawy dysfunkcji lewej komory, do typowych objawów należą postępujące zmęczenie lub postępująca wytrzymałość porodu, duszność porodowa, oddychanie w pozycji siedzącej i napadowa duszność nocna. Wydajność, objawy niewydolności prawej serca jednocześnie w późnym stadium choroby: takie jak duża wątroba, dyskomfort w górnej części brzucha i obrzęk obwodowy.
(2) arytmia: może wystąpić szereg szybkich lub powolnych arytmii, nawet pierwsze objawy kliniczne choroby; ciężka arytmia jest częstą przyczyną nagłej śmierci choroby.
(3) zatorowość: może wystąpić zatorowość serca, mózgu, nerek lub płuc. Zakrzep pochodzi z powiększonej komory lub przedsionka. Zwłaszcza gdy towarzyszy mu migotanie przedsionków, zator obwodowych naczyń krwionośnych jest pierwszym objawem choroby.
(4) Ból w klatce piersiowej: Mimo że główna tętnica wieńcowa jest normalna, u około jednej trzeciej pacjentów występuje ból w klatce piersiowej, który może być związany z nadciśnieniem płucnym, zajęciem osierdzia, niedokrwieniem mięśnia sercowego i innymi nieznanymi czynnikami.
2. Znaki
(1) Uderzenia wierzchołkowe są oczywiście przesunięte na lewą stronę, ale lewa komora może nie pojawić się, gdy jest powiększona do tyłu; uderzenia wierzchołkowe są często rozproszone; pulsację prawej komory można osiągnąć pod wyrostkiem mieczykowatym lub lewą granicą mostka podczas głębokiego wdechu.
(2) Często słychać, że dźwięki trzeciego i czwartego serca są „biegnącymi koniami”, ale żaden pęcherzyk żółciowy nie może wykluczyć niewydolności serca, a poprawa dźwięku trzeciego serca odzwierciedla nadmierne obciążenie objętości komory.
(3) Występuje oczywisty szmer niedomykalności zastawki mitralnej, gdy funkcja serca jest zdekompensowana. Szmer ten jest najbardziej wyraźny pod pachą. Często można go złagodzić po poprawie czynności serca. Czasami może to być związane z szmerem niedomykalności zastawki trójdzielnej mostka. Nakładające się, ale to drugie zwykle występuje później w niewydolności serca.
(4) U pacjentów z naprzemiennym tętnem i oddechem pływowym z oczywistą niewydolnością serca znacznie wzrosło nadciśnienie płucne, a we wczesnym okresie rozkurczu usłyszano przemijające, umiarkowanie dostosowane szmery płucne.
(5) Gdy prawe serce jest niewydolne, można zobaczyć sinicę, obrzęk żyły szyjnej, powiększenie wątroby, obrzęk kończyn dolnych oraz kilka klatki piersiowej i wodobrzusza.
Rozpoznanie może opierać się na objawach klinicznych, badaniach uzupełniających i wykluczeniu innych typowych chorób serca, takich jak reumatyczna, miażdżyca naczyń wieńcowych, wrodzona, nadciśnieniowa lub płucna choroba serca i choroba osierdzia lub ostre zapalenie mięśnia sercowego. , może odnosić się do następujących kryteriów diagnostycznych:
1 Początek jest powolny, a główną przyczyną jest zastoinowa niewydolność serca;
2 ekspansja serca, galopujący, może pojawić się różnorodna arytmia;
3-krotna kontrola linii pokazuje, że cień serca jest powiększony;
4 EKG pokazuje przerost serca, uszkodzenie mięśnia sercowego, arytmię;
5 echokardiografia pokazuje, że średnica wewnątrzkomorowa jest powiększona, ruch ściany jest osłabiony, a frakcja wyrzutowa lewej komory jest zmniejszona do mniej niż 50%;
6 wykluczają inne choroby serca.
Zbadać
Badanie kardiomiopatii rozstrzeniowej
Metody badania przyczyniające się do tej choroby to:
Inspekcja laboratoryjna
1. Badanie serologiczne może wykazywać wzrost tempa sedymentacji erytrocytów, nieprawidłową globulinę, a czasami zwiększoną aktywność enzymu mięśnia sercowego, biorąc pod uwagę, że DCM może rozwinąć się z zapalenia mięśnia sercowego.
2. Wykrywanie przeciwciał przeciw miokardialnych i wirusów jest bardzo konieczne i możliwe jest wykrycie różnych autoprzeciwciał przeciw miokardialnych; ciągły pomiar mian wirusa może przyczynić się do rozpoznania wirusowego zapalenia mięśnia sercowego.
3. Eozynofile we krwi obwodowej powinny być dalej badane na obecność ogólnoustrojowej choroby alergicznej, ponieważ choroby te mogą powodować alergiczne zapalenie mięśnia sercowego.
Kontrola pomocnicza
1. EKG często pokazuje powiększenie lewego przedsionka i / lub lewej komory, ale nieprawidłowy wzrost załamka R występuje rzadziej; może występować niskie napięcie załamka QRS, częściej RV6> RV5; przewodzenie w klatce piersiowej często widzi patologiczną załamek Q, wiele U pacjentów może występować niespecyficzne poszerzenie fali QRS; około 1/4 pacjentów może mieć migotanie przedsionków, a około 20% pacjentów może mieć blok lewej gałęzi pęczka; z wyjątkiem choroby Chagasa blok prawej gałęzi paczki występuje rzadziej, PR Wydłużenie jest również dość powszechne i wiąże się ze zmniejszeniem przeżycia u niektórych pacjentów. Ciężka blokada może wskazywać na gigantyczne zapalenie mięśnia sercowego lub sarkoidozę, nieswoistą depresję odcinka ST i zmiany załamka T.
2. Badanie RTG klatki piersiowej powiększenia serca do widocznego działania, z powiększoną lewą komorą główną, któremu towarzyszy powiększenie prawej komory, może również mieć powiększenie lewego przedsionka i prawego przedsionka, ponieważ czułość radiogramu klatki piersiowej odzwierciedlającego powiększenie prawej komory jest większa niż ekspansja lewej komory Wysoka i prawidłowa niewydolność serca często wskazuje na złe rokowanie, więc radiografia klatki piersiowej ma pewne znaczenie dla rokowania: linię Kerer B można zobaczyć w nadciśnieniu żylnym płuc, a bicie serca ulega osłabieniu pod fluoroskopią, gdy występuje wysięk osierdziowy.
3. Echokardiografia może ustalić, czy występuje powiększenie lewej, prawej komory i zmniejszona kurczliwość mięśnia sercowego, i pomocne jest zidentyfikowanie innych rodzajów kardiomiopatii, a także choroby zastawkowej, wrodzonej choroby serca itp., A jej charakterystycznymi zmianami są jama lewej i prawej komory. Zwiększony i osłabiony ruch tylnej ściany lewej komory, przegroda międzykomorowa może być sprzeczna, grubość przegrody międzykomorowej i wolnej ściany komory jest cienka, ale może być również normalna, szybkość skracania krótkiej osi jest znacznie zmniejszona, widoczna funkcjonalna niedomykalność mitralna, a następnie Funkcjonalna niedomykalność zastawki mitralnej w DCM zwykle nie ma nieprawidłowych zmian w zastawce lub strunie, a ruch ściany rozproszonej w DCM różni się także od lokalnych dyskinez komorowych w chorobie wieńcowej, powiększeniu lewej komory, odpływie lewej komory Rozszerzenie dylatacji, odstęp między przegrodą komorową a ścianą tylną lewej komory został osłabiony, a suma amplitud dwóch uderzeń wyniosła <13 mm.
4. Cewnikowanie serca U większości pacjentów z niewydolnością serca z powiększeniem serca należy dokładnie rozważyć angiografię wieńcową, aby wykluczyć miażdżycę lub deformację naczyń wieńcowych, gdy występuje kompensacyjna hemodynamiczna zmiana niewydolności serca Pomiar cewnika prawego serca w zakresie rzutu serca i ciśnienia napełniania komory jest pomocny w ocenie klinicznej i wytycznych leczenia.
5. Biopsja wsierdzia Absolutnym wskazaniem do biopsji mięśnia sercowego jest monitorowanie odrzucenia przeszczepu serca i toksycznego działania antybiotyku mięśnia sercowego na antybiotyki. Dwie następujące grupy kardiomiopatii rozstrzeniowej mogą rozważyć biopsję mięśnia sercowego: 1 objaw pojawia się w 3 miesiące lub krócej; 2 niewyjaśniona choroba mięśnia sercowego, naciek limfocytów jako manifestacja histologiczna w pierwszej grupie pacjentów z dodatnim odsetkiem od 5% do 20%, mniej niż 10% drugiej grupy pacjentów z powodu Znaczenie wyżej wymienionych zmian histologicznych nie jest znane. Jeśli na podstawie tej diagnozy istnieją inne diagnozy, należy rozważyć znaczenie określonej diagnozy dla leczenia lub rokowania przy podejmowaniu decyzji o biopsji wsierdzia. Jak duże, dzięki nowej technologii biochemicznej, która zastąpi istniejące barwienie i dalszy rozwój mikroskopu, zastosowanie biopsji mięśnia sercowego będzie szersze.
6. Badanie izotopowe: perfuzja i wizualizacja izotopowa mięśnia sercowego, objawiająca się głównie powiększoną komorą serca, szczególnie obustronnym powiększeniem komór, rozwój mięśnia sercowego jest rozlany rzadko.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna kardiomiopatii rozstrzeniowej
Diagnoza
1. Objawami klinicznymi są powiększenie serca, komorowa funkcja skurczowa z zastoinową niewydolnością serca lub bez niej, często arytmia, powikłania, takie jak zator i nagła śmierć.
2. Powiększenie serca Badanie rentgenowskie stosunek serca do klatki piersiowej> 0,5, echokardiografia pokazuje powiększenie serca, szczególnie powiększenie lewej komory, średnica rozkurczowa lewej komory ≥ 2,7 cm / m2, serce może być kuliste.
3. Funkcja skurczowa komorowa została zmniejszona za pomocą echokardiografii, ruch ściany był rozproszony, a frakcja wyrzutowa była mniejsza niż normalnie.
4. Należy wykluczyć inną specyficzną (wtórną) kardiomiopatię i endemiczną kardiomiopatię (chorobę Keshana), w tym kardiomiopatię niedokrwienną, kardiomiopatię okołoporodową, kardiomiopatię alkoholową, choroby metaboliczne i hormonalne, takie jak Nadczynność tarczycy, niedoczynność tarczycy, amyloidoza, cukrzyca itp., Kardiomiopatia spowodowana genetycznymi rodzinnymi zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi, choroby ogólnoustrojowe, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów itp. Kardiomiopatia, kardiomiopatia toksyczna itp. Może zdiagnozować idiomatyczną kardiomiopatię rozstrzeniową.
Pacjenci uwarunkowani mogą wykryć przeciwciała peptydowe przeciw kardiomiocytom w surowicy pacjentów, takie jak mitochondrialne przeciwciało nośnikowe mitochondrialnego ADP / ATP, przeciwciało przeciwko miozynie, przeciwciało przeciwko receptorowi β1, przeciwciało przeciwko receptorowi cholinergicznemu M2, jako środek pomocniczy w tej chorobie. Diagnozą, trudną klinicznie do odróżnienia od choroby wieńcowej serca, musi być angiografia wieńcowa.
Biopsja endomiokardialna: badanie patologiczne nie jest specyficzne dla diagnozy tej choroby, ale jest pomocne w diagnostyce różnicowej specyficznej kardiomiopatii i ostrego zapalenia mięśnia sercowego Próbki biopsji endokardialnej są wykorzystywane do reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) lub hybrydyzacji in situ. Aby ułatwić diagnozę przyczyny infekcji lub przeprowadzić analizę genetyczną określonych nieprawidłowości komórek.
W ostatnich latach biopsja mięśnia sercowego została wykonana klinicznie. Próbki uzyskane z cewników sercowych z kleszczami do biopsji do badań patologicznych i wirusowych można wykorzystać do znalezienia dowodów zapalenia mięśnia sercowego, ale obecne kryteria diagnostyczne dla histopatologii i Nadal istnieją problemy do usunięcia w usuwaniu artefaktów.
Diagnostyka różnicowa
DCM nie ma konkretnych wskaźników diagnostycznych, a ustalenie diagnozy często wyklucza inne organiczne choroby serca i należy je identyfikować z następującymi rodzajami chorób serca.
(1) Reumatyczna choroba serca Kardiomiopatia może również powodować skurczowe szmery w okolicy zastawki mitralnej lub zastawki trójdzielnej, ale generalnie nie mają szmerów rozkurczowych. Poprzedni szmer serca jest głośniejszy w niewydolności serca, a po kontroli niewydolności serca szmer jest zmniejszany lub Zniknął, podczas gdy ten ostatni w kontroli niewydolności serca, hałas jest oczywisty i często towarzyszy mu zwężenie zastawki mitralnej i / lub szmer zastawki aortalnej, w ciągłym badaniu osłuchowym w celu ułatwienia diagnozy różnicowej, echokardiografia może wykazać znaczną patologię zastawki Zmiany seksualne, ale brak kardiomiopatii, ale oczywiste rozszerzenie pierścienia przedsionkowo-komorowego.
(B) kardiomiopatia wysięku osierdziowego, gdy serce jest powiększone, bicie serca jest osłabione i należy je odróżnić od wysięku osierdziowego. Gdy wysięk osierdziowy pozostanie, lewą zewnętrzną krawędź przebije się jak prawdziwy dźwięk, bicie wierzchołka zniknie, dźwięk serca jest daleko, a lewy dźwięk znajduje się w prawdziwym świecie. Słysząc od wewnątrz, echokardiografia może wyraźnie zobaczyć obszar wysięku osierdziowego i określić ilość nagromadzonego płynu, postawić dokładną diagnozę, DCM w niewydolności serca, nawet jeśli występuje wysięk osierdziowy, ilość jest bardzo mała i ma dużą komorę serca II Charakterystyka małego otworu guzka, szczytowego uderzenia kardiomiopatii przesuwa się w lewo i w lewo, co jest zgodne z lewą zewnętrzną krawędzią granicy sondowania serca. Szczytowe uderzenie wysięku osierdziowego często nie jest oczywiste lub znajduje się wewnątrz lewej zewnętrznej krawędzi granicy sondowania serca. Szmer skurczowy opłucnej lub trójdzielnej, przerost komory na elektrokardiogramie, nienormalna fala Q, różne złożone zaburzenia rytmu, wszystkie wskazują na kardiomiopatię, nietrudno jest rozróżnić między nimi za pomocą ultradźwięków, a ilość płynnego płaskiego lub ciemnego obszaru w osierdziu Wysięk osierdziowy, powiększenie serca to kardiomiopatia, należy zwrócić uwagę, aby kardiomiopatia mogła mieć również niewielką ilość wysięku osierdziowego, ale niewystarczająco, aby spowodować tamponadę serca, ani nie wpłynąć na objawy serca i czynność serca, tylko odkrycie ultradźwięków Czas skurczu Okres gdy kardiomiopatia oczywistych nieprawidłowości, choroby osierdzia jest normalne.
(3) Nadciśnieniowa choroba serca Kardiomiopatia może mieć przejściowe nadciśnienie, ale rozkurczowe ciśnienie krwi nie przekracza 14,67 kPa (110 mmHg) i występuje w ostrej niewydolności serca, ciśnienie krwi spada po poprawie niewydolności serca i chorobie nadciśnieniowej Różne, dno, mocz, normalna czynność nerek.
(4) Pacjenci z chorobą niedokrwienną serca w średnim wieku, jeśli występuje powiększenie serca, arytmia lub niewydolność serca bez innych przyczyn, należy rozważyć chorobę wieńcową i kardiomiopatię oraz istnieją czynniki ryzyka, takie jak nadciśnienie, hiperlipidemia lub cukrzyca. Nieprawidłowości segmentowe sprzyjają diagnozie choroby niedokrwiennej serca, niewielkiej liczbie pacjentów z ciężką chorobą wieńcową serca, licznymi małymi zawałami mięśnia sercowego lub rozległym zwłóknieniem z powodu przewlekłego niedokrwienia, komory serca są powiększone, czasem trudne do odróżnienia od DCM, następujące W diagnostyce różnicowej pomocne jest kilka punktów: pacjenci 1DCM są młodsi i nie mają typowych objawów dusznicy bolesnej; 2 pacjentów z chorobą wieńcową ma nieprawidłowe zmiany załamka Q i zmiany ST-T zgodne z dopływem krwi wieńcowej, podczas gdy zmiany DCM ST-T Zasadniczo nawet fale Q są nietypowe i nie ma żadnego związku z rozkładem dopływu krwi wieńcowej; 3 echokardiografia, choroba wieńcowa głównie zajęcie lewej komory, martwicza funkcja skurczu mięśnia sercowego lub przeciwna pulsacja, segment Dystrybucja płciowa, DCM, wszystkie pokoje są powiększone, ćwiczenia mięśnia sercowego są ogólnie osłabione; 4 selektywna angiografia wieńcowa może wykluczyć lub potwierdzić diagnozę choroby wieńcowej; 5 badanie jądra mięśnia sercowego w ostatnich latach W przypadku choroby wieńcowej, długotrwałego rozległego niedokrwienia i zwłóknienia serca rozwój niewydolności serca nazywa się „kardiomiopatią niedokrwienną”. Jeśli w przeszłości nie występowała dławica piersiowa lub zawał mięśnia sercowego, trudno jest odróżnić ją od kardiomiopatii, a następnie Kardiomiopatia może również mieć patologiczne fale Q i dusznicę bolesną. W tym czasie do identyfikacji wymagana jest angiografia wieńcowa.
(5) Większość wrodzonych chorób serca ma oczywiste objawy, nietrudno jest je odróżnić, zastawka trójdzielna jest zdeformowana szmerem zastawki trójdzielnej i może wystąpić galop, osłabienie bicia serca, powiększenie i niewydolność prawego serca oraz kardiomiopatia Różnica, ale objawy tej choroby pojawiają się we wczesnych latach, lewa komora nie jest duża, plamica jest względna, echokardiografia może potwierdzić diagnozę.
(6) Choroby ogólnoustrojowe wtórnej kardiomiopatii, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, twardzina skóry, hemochromatoza, amyloidoza, akumulacja glikogenu, choroby nerwowo-mięśniowe itp. Ważne jest różnicowanie od zapalenia mięśnia sercowego. Ostre zapalenie mięśnia sercowego często występuje w momencie lub po zakażeniu wirusem. Różnica nie jest bardzo trudna. Jeśli nie ma wyraźnej historii ostrego zapalenia mięśnia sercowego w przewlekłym zapaleniu mięśnia sercowego, trudno jest odróżnić go od kardiomiopatii. W rzeczywistości wiele kardiomiopatii rozstrzeniowej Wywodzi się z rozwoju zapalenia mięśnia sercowego, tak zwanego „zapalenia mięśnia sercowego po kardiomiopatii”.
(7) Zapalenie mięśnia sercowego Wirusowe lub reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego W kilku poważnych przypadkach może wystąpić wyraźne powiększenie serca, galop, skurcz skurczowy itp., Podobny do DCM. Zasadniczo to ciężkie zapalenie mięśnia sercowego występuje głównie w fazie ostrej, ale Można go również przedłużyć do kilku tygodni do 2,3 miesiąca, a DCM to w większości przewlekłe, szczegółowe zapytania dotyczące historii zakażeń górnych dróg oddechowych, pomocna jest analiza surowicy wirusowej, niektóre testy serologiczne w celu ustalenia reumatyzmu mogą stanowić pewną podstawę.
