spastyczny kręcz szyi
Wprowadzenie
Wprowadzenie do spastycznego kręczu szyi Skurczowy kręcz szyi to zlokalizowana dystonia obejmująca obszar szyi, objawiająca się jako napadowy mimowolny skurcz mięśni szyi, powodujący skręcenie głowy w jedną stronę lub przechylenie. Jest to dyskineza pozapiramidowa i jest niezależną chorobą organiczną. Jednak czynniki psychiczne, takie jak lęk i depresja reaktywna, odgrywają pewną rolę w dostosowywaniu objawów choroby, a impulsy emocjonalne są nawet czynnikiem przyspieszającym rozwój choroby. Diagnozę kliniczną i leczenie należy rozróżnić poprzez staranne obserwacje kliniczne i elektromiografię. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Populacja podatna: częściej u dorosłych, średni wiek wystąpienia to 30-40 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zespół dystonii spastyczna depresja kręczu szyi
Patogen
Przyczyna spastycznego kręczu szyi
Czynniki genetyczne (30%):
Częściowe napady zlokalizowane u osób dorosłych z dystonią są determinowane genetycznie, a badania genetyczne dystonii ogólnoustrojowej poczyniły wielki postęp, a badania genetyczne dotyczące skutków dystonii dolnej komory również postępowały stopniowo. W niektórych rodzinach dystonia szyjna występuje u około 10% krewnych pierwszego i drugiego stopnia, z dowodem autosomalnego dominującego dziedziczenia, ze zmniejszoną penetracją, i jest wykonywana na trzech rodzinach ze spastycznym kręczem szyi Badanie wykazało, że początek rodziny jest związany z chromosomem 18P, podczas gdy brak DYT1 w dwóch ostatnich rodzinach wskazuje na nieprawidłowości genetyczne w patogenezie dystonii mięśni szyjnych.
Nieprawidłowa funkcja przedsionkowa (12%):
Doniesiono, że reaktywności odruchu przedsionkowo-ocznego lub asymetrii u pacjentów ze spastycznym kręczem szyi nie można skorygować po leczeniu toksyną botulinową. Nieprawidłowość przedsionkowa nie jest pierwotną nieprawidłowością i innymi rodzajami zlokalizowanej dystonii (np. Pisanie plwociny,睑 痉挛) mogą być również związane ze spazmatycznym kręczem szyi, głuchota, zawroty głowy i ataksja nie są charakterystyczne dla spastycznego kręczu szyi. Jednocześnie wielu pacjentów nie ma zaburzeń odruchu przedsionkowego, ale ma dłuższy okres spastycznego kręczu szyi, który może Nieprawidłowość przedsionkowa jest drugorzędna w stosunku do nieprawidłowej długoterminowej postawy głowy spowodowanej przez spastyczne kręcz szyi.
Uraz (15%):
Uraz został uznany za przyczynę spastycznego kręczu szyi. W literaturze odnotowano, że 9–16% pacjentów miało uraz głowy lub szyi w wywiadzie, zwykle występujący tygodnie lub miesiące przed jego wystąpieniem.
Inne: krótkotrwała lub długotrwała stymulacja wibracji szyi wykazała, że istnieje znacząca różnica w pozycji głowy pacjenta, co wynika ze zmian w stymulacji sensorycznej otaczającego ciała, co powoduje, że centralna kontrola głowy i szyi kompensuje odwrócenie funkcji mediacji, impulsów nerwów doprowadzających. Istnieje bariera dla centralnej integracji.
Patogeneza
Skurczowy kręcz szyi jest rodzajem dyskinezy, obejmującej wyłącznie mięśnie regionalne, i jest dystonią początku dorosłego. Zmiany patologiczne są nadal nieznane. Tylko kilka spastycznych kręcz szyi można znaleźć w zwojach podstawy mózgu. W ogniskach epileptycznych Tarłow opisał przypadek tylnego kręczu szyi z obustronnym jądrem ogoniastym i nieokreśloną formacją lakunarną U jednego pacjenta ze spastycznym kręczem szyi i akromegalią przypominającą taniec rozwinął się obustronny jądro ogoniaste i globus pallidus. Komórki zwojowe w regionie zostały utracone, a niektórzy uczeni nie zgłosili żadnych zmian strukturalnych w kręczu krzyżowym.
Zapobieganie
Zapobieganie spastycznemu kręczowi szyi
Ponieważ przyczyna choroby nie jest znana, nie ma skutecznego środka zapobiegawczego. Najważniejszą praktyką kliniczną jest aktywne leczenie. Fizjoterapia i masaż mogą czasami tymczasowo złagodzić skurcze, takie jak zastosowanie rozsądnej łagodności do ipsilateralnej żuchwy podczas obracania głowy. Stres (sensoryczna technika biofeedbacku), chociaż lek skutecznie hamuje dystonię, skuteczny odsetek wynosi od 25% do 33%, ale jego wpływ na ulgę w bólu jest lepszy, leki antycholinergiczne (takie jak triheksyfenidat, benzyliden) (produkty) i benzoazepiny są skuteczne, leki zwiotczające mięśnie (takie jak kwas chloramfenowy) i cykliczne leki przeciwdepresyjne (takie jak amitryptylina) są rzadziej stosowane, powyższe leki powinny zaczynać się od małej dawki, stopniowo zwiększać do skutecznej, Poziom bezpieczeństwa powinien zwracać uwagę na jego skutki uboczne, szczególnie dla osób starszych.
Powikłanie
Powikłania spastyczne kręcz szyi Powikłania zespół dystonia atrezja spastyczna
Jest bardzo mało powikłań tej choroby, ale jedna trzecia pacjentów ma dystonię z innymi częściami, takimi jak powieki, twarz, szczęka lub dłoń. Mimowolne ruchy (takie jak plwocina) mogą zniknąć podczas snu, a pacjenci mogą również Kombinacja bólu, który jest wysoki w spastycznym kręczu szyi, jest związana z dysfunkcją i jest związana ze stopniem rotacji krzyżowej i rotacji głowy, która jest często powodowana przez unikanie interakcji społecznych z powodu nieprawidłowej postawy głowy i szyi. Badania wykazały, że u większości pacjentów z tą chorobą występuje także depresja.
Objaw
Objawy spastycznego kręczu szyi Typowe objawy Pisząc kark i mięśnie, głowa głowy jest odchylona na bok ... Tętnica kręgowa 迂 痉挛 痉挛 挛 吞 吞 吞 肌 肌 肌 肌 肌 肌 肌 痉挛
Częstość występowania tej choroby wynosi około 15/300 000, częściej u dorosłych, średni wiek początku wynosi 30-40 lat, stosunek mężczyzn do kobiet jest mniej więcej równy, początek jest powolny, stan jest stopniowo nasilany, rzadko ustępuje lub łagodzi sam, mięśnie głowy i szyi nie mogą Kontrolowane nieprawidłowe ruchy, często dotknięte obustronnymi grupami mięśni, ale stopień zaangażowania jest często asymetryczny, co powoduje, że głowa obraca się na bok w celu ruchu skrętnego, porannego światła, ćwiczeń, zmian emocjonalnych lub stymulacji sensorycznej, zaostrzenia, zasypiania, cierpienia na przerost mięśni Ból, badanie neurologiczne jest negatywne, sama choroba nie będzie śmiertelna.
Objawy kliniczne spastycznego kręczu szyi są różne, większość z nich ma powolny początek, może wystąpić kilka nagłych zachorowań, płytkie i głębokie mięśnie szyi, a każdy pacjent ma inny stopień zaangażowania i zaangażowania mięśni, ale Najłatwiej przejawia się skurcz mięśni mostka mostkowego, czworobocznego oraz głowy i szyi. W zależności od stopnia zajęcia mięśni szyi i stopnia zajęcia objawy kliniczne można podzielić na cztery typy:
1. Typ obrotowy:
Charakteryzuje się przysadzistym lub klonalnym obrotem głowy wokół osi podłużnej ciała.
2. Rodzaj pleców:
Skieruj się do tyłu w celu przysiadu lub stukania, przysiadu, twarzą do nieba, kręgosłup szyjny jest wysklepiony.
3. Typ zgięcia przedniego:
Udaj się do klatki piersiowej, aby uzyskać plwocinę lub zgięcie klonu.
4. Typ strony:
Głowa odchyla się od osi wzdłużnej ciała w lewo lub w prawo w celu kucnięcia lub klonalnego zgięcia bocznego. W ciężkich przypadkach ucho, kostka i ramię zbliżają się lub zbliżają, a często towarzyszy temu uniesienie ramion po tej samej stronie, skrócenie uszu i ramion. Odległość
Większość pacjentów ze spastycznym kręczem szyi ma częstotliwość skurczu mięśni większą niż 10 razy / s, która charakteryzuje się sztywnością głowy w jednym kierunku, zwaną plwociną; niewielka liczba pacjentów ma częstotliwość skurczu mięśni mniejszą niż 10 razy / s, co charakteryzuje się drganiem głowy w jednym kierunku, Dla zgiełku.
Spastyczny kręcz szyi jest taki sam, jak inne choroby pozapiramidowe. Objawy kliniczne są jaśniejsze rano podczas wstawania, nerwowe, impulsywne lub porodowe, objawy nasilają się podczas chodzenia lub gdy stymulowane są różne narządy, objawy łagodzą się po cichu, a objawy zanikają po zaśnięciu. Po przebudzeniu pacjent często używa ręki do wyprostowania głowy. Gdy objawy stopniowo stają się oczywiste, wpływa to na codzienne życie pacjenta i stan psychiczny. Długotrwały nieprawidłowy ruch głowy może wykazywać dotknięte mięśnie o różnym stopniu pogrubienia i przerostu, a antagonistyczne mięśnie przeciwnej strony są rozluźnione. Stan nieużywania, a nawet różnego stopnia zanik mięśni, łagodni pacjenci mogą nie odczuwać bólu mięśni, ciężcy pacjenci często mają silną bóle mięśni, niewielkiej liczbie pacjentów towarzyszą również drżenia, okazjonalnie pacjenci z wymową, zaburzenia połykania.
Zbadać
Badanie seksualnego kręczu szyi
Inspekcja laboratoryjna
Ogólny płyn mózgowo-rdzeniowy, krew, rutynowe badanie moczu są prawidłowe.
Badanie obrazowe
1. Elektromiografia: konwencjonalnie śledzone mięśnie mają dwustronne mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe i dwustronne mięśnie głowy. Można zastosować elektrody jednobiegunowe. Pacjentów należy nagrywać w spoczynku (zwykle w pozycji siedzącej), a głowa porusza się dobrowolnie. W ramach aktywności mioelektrycznej, aby zrozumieć, które mięśnie są aktywne, a które mięśnie są w stanie zahamowania, nie można odciąć dominujących nerwów mięśni tego ostatniego.
2. Częściowy test blokowy: Blok powinien zostać zakończony pod kontrolą EMG. Punkt iniekcji należy wybrać, gdy mięsień jest stymulowany elektrycznie, i następuje maksymalny skurcz. Każdy mięsień należy wstrzyknąć 10% lidokainą 5 ~ 10 ml. Nawet jeśli blok jest niekompletny, może pomóc nam przewidzieć wpływ, jaki mięsień może mieć po odcięciu dominującego nerwu.
3. Film RTG kręgosłupa: widoczne zmiany w kształcie kręgosłupa, takie jak zgięcia boczne, zgięcie, odrzut lub skręt, a nawet podwichnięcie stawów twarzy odcinka szyjnego kręgosłupa.
4. Badanie CT: W przypadku złożonych typów spastycznego kręczu szyi można wykonać skanowanie CT na szyi. Zakres skanowania obejmuje krętarz potyliczny do płaszczyzny stożka szyi 7. Metoda skanowania polega na ciągłym skanowaniu cienkich warstw. Plasterki CT mogą mierzyć lewą i prawą stronę. Porównaj z obwodem mięśni, wypisz imiona i boki przerostowych mięśni i pomóż znaleźć zasięg dotkniętych mięśni, tak aby selektywna resekcja mięśni, CT mózgu, MRI często nie wykazywały widocznych nienormalnych zmian.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna spastycznego kręczu szyi
Diagnoza
Rozpoznanie tej choroby jest stosunkowo łatwe, trudno jest określić zaangażowany mięsień, zgodnie z jego specyficznymi objawami klinicznymi, ścięgno szyjne lub głowa kloniczna przechyla głowę na jedną stronę, badanie układu nerwowego (w tym układu stożka, funkcji pozapiramidowej i móżdżku, uczucie Itd.) Są w normalnym zakresie, ze względu na długotrwały skurcz mięśni, dotknięte mięśnie są często nienormalnie mocne i przerost, i nie ma żadnych nieprawidłowości w CT i EEG głowy. Zgodnie z objawami można postawić diagnozę spastycznego kręczu szyi w połączeniu z palpacją i Powyższa elektromiografia, lokalna wydajność mięśni bloku i szyi, po kompleksowej analizie pacjenta, diagnoza kliniczna i lista dotkniętych mięśni, a następnie opracowanie planu leczenia.
Diagnostyka różnicowa
1. Choroby górnej szyjki macicy: takie jak ból żeber, uraz, przepuklina dysku szyjnego itp., Pacjenci często skarżą się na dyskomfort szyi, zanik mięśni jednej szyi szyi, głowę można przechylić, ale nie wystąpią napady drgawek, jednocześnie powyższe zmiany mogą mieć Zmysł ruchów i odruch kończyn górnych zmienił się, podczas gdy spastyczny kręcz szyi nie miał wpływu na funkcję kończyn górnych.
2. Uszkodzenia połączenia czaszkowo-szyjnego: takie jak ciężkie deformacje połączenia czaszkowo-mózgowego, u tych pacjentów często występują objawy ucisku nerwu czaszkowo-mózgowego, takie jak niestabilny chód, trudności w przełykaniu, osłabienie mięśni kończyn, odruch i napięcie mięśni, wyrażone również jako Pogrubienie szyi, dolna linia włosów, na przykład w jamie brzusznej, może również powodować zanik mięśni kończyny górnej, ból segmentowy i zjawisko separacji dotykowej, podobnie u pacjenta może wystąpić kręcz szyi, ale nie wystąpią napady padaczkowe.
3. Wrodzona atrofia mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych: często u dzieci, częściej przy urazach porodowych, atrofia mięśni po stronie uszkodzenia, normalne mięśnie boczne mają przerost wyrównawczy, ale nie wystąpią napady.
4. Ból mięśni tylnych czaszki u dzieci: Pacjent ma przymusową pozycję głowy w celu złagodzenia bólu, powodując sztywność niektórych mięśni szyi, chociaż występuje postawa przechylania głowy, nie ma drgawek, a pacjent ma wyraźne objawy po czaszce. Takich jak ból głowy, wymioty, niestabilne chodzenie, oczopląs i krótka historia, dzieci należy również odróżnić od kręczu gałki ocznej, z powodu zmian po jednej stronie oka, większości porażenia niektórych mięśni oka, powodując, że chore dziecko patrzy na obiekt Gdy głowa znajduje się w określonej pozycji przechylania.
5. Wreszcie należy odróżnić sierpowaty kręcz szyi Pacjenci mają wyraźne czynniki psychiczne, nagły początek, częste zmiany objawów, nieregularności i objawy szybko ustępują po stabilności emocjonalnej.
