gastroenteropatia z utratą białka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do utraty białka choroby żołądkowo-jelitowej Gastroenteropatia z utratą białka odnosi się do grupy chorób, w których białka osocza są tracone z przewodu pokarmowego i powodują hipoproteinemię z różnych przyczyn. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk dystroficzny u dzieci, obrzęk
Patogen
Przyczyna utraty białka choroba żołądkowo-jelitowa
(1) Przyczyny choroby
Istnieje wiele chorób żołądkowo-jelitowych, które mogą powodować utratę białka. Badania fizjologiczne potwierdziły, że tylko około 10% produktów rozkładu albuminy osoczowej i globuliny jest wydalanych z jelita, dlatego uważa się, że białko żołądkowo-jelitowe jest tracone w normalnych warunkach fizjologicznych. Można zignorować.
(dwa) patogeneza
Istnieją trzy główne patogenezy chorób żołądkowo-jelitowych powodujących utratę białka:
1. Erozja lub owrzodzenie błony śluzowej żołądka i jelit powoduje wyciek białka lub wyciek.
2. Komórki błony śluzowej są uszkodzone lub ich brakuje, a ciasne połączenia między komórkami zostają poszerzone, co powoduje zwiększenie przepuszczalności błony śluzowej i wycieku białek osocza do światła jelita.
3. Niedrożność jelitowa, zwiększone ciśnienie śródmiąższowe jelit, dzięki czemu bogata w białko stroma jelitowa nie może być utrzymywana w śródmiąższu lub wchłaniana do krążenia krwi, ale przepłynie, dostanie się do jamy jelitowej i straci, powodując zapalenie jelit Mechanizm utraty białek w zaburzeniach żołądkowo-jelitowych jest niejasny, prawdopodobnie z powodu wysięku płynów pozakomórkowych i płynów zapalnych w strefie zapalnej.
W normalnych okolicznościach ilość białka w osoczu wyciekającego do przewodu pokarmowego nie jest duża, szacuje się, że białka te stanowią mniej niż 6% krążącej albuminy, co odpowiada 10% do 20% dziennej szybkości rozkładu tych białek osocza, z czego ponad 90% to Ponowne wchłanianie po trawieniu, dlatego katabolizm przewodu pokarmowego nie odgrywa istotnej roli w całkowitym katabolizmie białek osocza.
W przypadku chorób przewodu pokarmowego z utratą białka utrata białka w przewodzie pokarmowym znacznie przewyższa normalną utratę. Szybkość degradacji białka w przewodzie pokarmowym może wynosić nawet 40% do 60% całkowitego krążącego białka w osoczu, utrata białka. W chorobie przewodu pokarmowego utrata białka z przewodu pokarmowego nie jest związana z masą cząsteczkową białka. Duża ilość białka osocza wycieka do przewodu żołądkowo-jelitowego, co powoduje skrócenie okresu półtrwania białka osocza i przyspieszenie obrotu. Badania wykazały, że białko osocza jest niezależne od jego wielkości cząsteczkowej. Wyciek z błony śluzowej przewodu pokarmowego, więc im wolniejsze tempo syntezy i / lub dłuższy okres półtrwania, tym bardziej oczywisty jest spadek białka osocza. Półtrwania albuminy i IgG są dłuższe, nawet jeśli organizm wykonuje syntezę kompensacyjną, jego zdolność jest ograniczona, a wątroba jest syntetyzowana na biało. Szybkość białka można zwiększyć maksymalnie co najwyżej; podczas gdy synteza immunoglobulin, takich jak IgG, nie jest stymulowana spadkiem stężenia w osoczu, więc stężenie albuminy i IgG w osoczu jest najcięższe w tej chorobie, dlatego pacjentom z tą chorobą często towarzyszy Niski poziom albuminemii, szybki obrót i krótkotrwałe białka osocza, takie jak transferyna, ceruloplazmina, IgM itp., Nie są łatwo dotknięte, a choroba jest tylko łagodna Stopień fibrynogenu jest najkrótszy, a fibrynogen ma najkrótszy okres półtrwania i największą szybkość syntezy. Dlatego stężenie w osoczu jest na ogół normalne. Białko tracone do jamy żołądkowo-jelitowej rozkłada się na aminokwasy w świetle jelita, a peptyd jest ponownie wchłaniany do krążenia krwi jako źródło azotu w ciele. Jeśli ilość białka utraconego w przewodzie pokarmowym jest wysoka, prędkość wchodzenia do jelita jest większa lub perystaltyka jest szybsza, duża ilość białka jest wydalana z jelita, a białko jest tracone z jelita z powodu niedrożności jelit limfatycznych. Jednocześnie limfocyty są tracone z przewodu pokarmowego, a limfocyty krwi są zmniejszone, a inne składniki osocza, takie jak miedź, wapń, żelazo, lipidy itp., Mogą również zostać utracone z przewodu pokarmowego.
Zapobieganie
Utrata białka zapobieganie chorobom przewodu pokarmowego
Skuteczne leczenie etiologii chorób żołądkowo-jelitowych powodujących utratę białka jest kluczem do zapobiegania.
Powikłanie
Utrata białka powikłania żołądkowo-jelitowe Powikłania, obrzęk dystroficzny, obrzęk u dzieci
1. Głównie w celu zmniejszenia albuminy osocza i IgG, wczesnego zmęczenia, utraty wagi, zmęczenia, zaburzeń seksualnych, poważnego braku widocznej suchej skóry, złuszczania, pigmentacji, czasem trądziku, suchych włosów, łatwego wypadania, Niewystarczająca mentalność, utrata pamięci, podniecenie i podniecenie, a nawet wyraz obojętności, niektórzy pacjenci, zwłaszcza dzieci, mogą mieć zaburzenia wzrostu i rozwoju, a nawet śmierć.
2. Z powodu spadku białka osocza, zwłaszcza albuminy, zmniejsza się ciśnienie osmotyczne koloidu w osoczu, woda jest przenoszona z naczynia krwionośnego do przestrzeni śródmiąższowej, a wtórne wydzielanie aldosteronu jest zwiększone, co powoduje zatrzymanie sodu i wody, a obrzęk kończyny dolnej występuje podczas obrzęku ogólnoustrojowego. Najczęstszy, ale również widoczny obrzęk twarzy, kończyny górnej lub periumpanic, ale obrzęk układowy występuje rzadko.
Objaw
Utrata białka Objawy żołądkowo-jelitowe Częste objawy Hipoproteinemia Niedobór witaminy w hemaglutyninie roślinnej ... Niestrawność Biegunka
1. Objawy kliniczne pierwotnej choroby
Różni się w zależności od objawów i oznak pierwotnej choroby.
2. Hipoproteinemia
Albumina osocza, gamma globulina (IgG, IgM, IgA, ale często brak IgE), redukcja ludzkiego fibrynogenu, transferyna, lipoproteina, ceruloplazmina w surowicy.
3. Obrzęk kończyny dolnej
Obniżenie koloidalnego ciśnienia osmotycznego w osoczu prowadzi do wzrostu wysięku płynów z naczyń włosowatych Chociaż obrzęk układowy jest bardzo rzadki, obrzęk kończyny górnej lub twarzy i / lub obrzęk jednostronny są widoczne w rozszerzeniu naczyń limfatycznych, a jeśli tylko białko w surowicy jest zmniejszone, albumina jest zmniejszona. Nie oczywiste, objawy kliniczne są rzadkie.
4. Niestrawność
Wchłanianie tłuszczów i / lub cukrów może powodować biegunkę i objawy kliniczne niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
5. Ograniczona funkcja odpornościowa
Niedrożność limfatyczna, limfopenia może zmniejszać komórkową funkcję immunologiczną pacjentów.
Zbadać
Badanie zaburzeń żołądkowo-jelitowych z utratą białka
1,51Cr-chlorek sukcynylocholiny
W przeszłości rozpoznanie zaburzeń żołądkowo-jelitowych związanych z utratą białka polegało na określeniu utraty kału radioaktywnych makromolekuł wstrzykniętych do naczyń krwionośnych w celu ustalenia rozpoznania zaburzeń żołądkowo-jelitowych polegających na utracie białka. Jest to uciążliwe, drogie i niewygodne, a zatem nie dotyczy rutynowych badań klinicznych u dzieci.
2. test α1-antytrypsyny
Glikoproteina syntetyzowana przez wątrobę, główny inhibitor ludzkiej kinazy serynowej. Białko to ma masę cząsteczkową podobną do albuminy i zawiera 5% całkowitego białka surowicy. Ze względu na swoje działanie antyproteolityczne α1-antytrypsyna Rzadko jest trawiony przez kinazy jelitowe, dlatego jest wydalany głównie z kału w pierwotnej postaci. Jest wydalany, w przeciwieństwie do innych białek lub azotu kałowego, a zatem może być stosowany jako pośredni pomiar albuminy utraconej w przewodzie pokarmowym. Stężenie α1-antytrypsyny w wysuszonych odchodach określono na podstawie ilości białka utraconego w przewodzie pokarmowym.
Niedawno naukowcy ocenili ilościowo α1-antytrypsynę w osoczu i pobrali kał w celu oznaczenia tego białka. Klirens α1-antytrypsyny obliczono jako ml / d. Literatura wskazuje, że α1-antytrypsyna jest losowa. Nie stwierdzono korelacji między stężeniem stolca a określeniem szybkości klirensu. Klirens alfa-1-antytrypsyny jest obecnie uważany za najlepszą metodę wykrywania utraty białka w przewodzie pokarmowym (dorośli lub dzieci), ale ta metoda jest odpowiednia tylko do wykrywania odźwiernika do okrężnicy. Utrata białka, ponieważ tego białka nie można zmierzyć, gdy pH <3 w soku żołądkowym, a ponieważ stężenie α1-antytrypsyny w smółce jest znacznie wyższe niż w kale, tego testu nie można wykonać u niemowląt poniżej 1 tygodnia.
U pacjentów bez biegunki klirens α1-antytrypsyny wynosił> 24 ml / d; u pacjentów z biegunką klirens α1-antytrypsyny wynosił> 56 ml / d, co wskazuje na nieprawidłową utratę białka w przewodzie pokarmowym, klirens α1-antytrypsyny Występowała dobra ujemna korelacja między szybkością a stężeniem albuminy w surowicy, a gdy albumina w surowicy <30 g / l, α1-antytrypsyna> 80 ml / d, diagnoza była jasna.
Dodatnia krew utajona w kale może powodować nieprawidłowe tempo klirensu α1-antytrypsyny, ponieważ krwawienie z jelit może znacznie zwiększyć tempo klirensu jelitowego, dlatego łatwo jest wprowadzić błędną diagnozę.
Czułość α1-antytrypsyny w diagnozie utraty białka jelitowego wyniosła 58%, a swoistość 80%.
3. Kontrola rentgenowska
Badanie rentgenowskie przewodu żołądkowo-jelitowego ma ogromne znaczenie w diagnostyce różnicowej, szczególnie następujące objawy rentgenowskie: fałdy błony śluzowej żołądka i jelit są ogromnym przerostem (patrz przerostowa wydzielnicza choroba żołądka); objawy rentgenowskie złego wchłaniania (rozszerzenie jelit, płatek śniegu lub pióro) Plwocina plwociny odkłada się, plwocinę rozdziela się w sposób segmentowy i znajduje się w różnych chorobach żołądkowo-jelitowych z utratą białka z zespołem złego wchłaniania; błona śluzowa jelit jest ogólnie pogrubiona (chłoniak, choroba Leśniowskiego-Crohna, pierwotna limfatyka jelit) Dylatacja lub wtórna niedrożność jelit; błona śluzowa jelita cienkiego ze zmianami guzkowymi po ucisku palca (chłoniak, choroba Leśniowskiego-Crohna), tomografia komputerowa jamy brzusznej pomaga znaleźć limfadenopatię krezkową.
4. Biopsja błony śluzowej jelita czczego
Wielokrotna biopsja błony śluzowej jelita czczego jest przydatna w diagnozie chłoniaka, celiakii, eozynofilowego zapalenia żołądka i jelit, kolagenowego zapalenia żołądka i jelit, rozszerzania limfatycznego jelit i choroby Whipple.
5. Limfangiografia
Transpedikularna limfangiografia jest pomocna w rozpoznaniu wrodzonego lub wtórnego poszerzenia limfatycznego jelit, które można zaobserwować w obwodowej dysplazji limfatycznej i zmianach w przewodzie piersiowym. Środek kontrastowy pozostaje w zaotrzewnowych węzłach chłonnych, ale krezkowy układ limfatyczny nie wypełnia się. Środek kontrastowy można refluksować do rozszerzonych krezkowych limfatycznych i rozlać do jamy jelitowej lub otrzewnej.
6. Badanie wodobrzusza
Osoby z wodobrzuszem mogą być stosowane do nakłucia diagnostycznego, komórek puchliny brzusznej, białek, chylomikronów, enzymów, komórek złośliwych itp.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie chorób żołądkowo-jelitowych powodujących utratę białka
Kryteria diagnostyczne
Klinicznie należy podejrzewać hipoproteinemię niewiadomego pochodzenia, taką jak niedożywienie lub choroba wyniszczająca spowodowana chorobami wątroby i nerek, a także chorobę; jeśli towarzyszy jej choroba żołądkowo-jelitowa, należy rozważyć Rozpoznanie tej choroby powinno obejmować następujące trzy aspekty:
1. Występuje hipoproteinemia: objawy kliniczne obrzęku, niskie stężenie białka w osoczu.
2. Istnieją dowody na utratę białka z przewodu pokarmowego: oznaczanie albuminy 51Cr w kale i oznaczanie klirensu antytrypsyny α1 mają ogromne znaczenie w diagnozowaniu utraty białka z przewodu pokarmowego, ale metoda jego wykrywania jest złożona i trudna do rozpowszechnienia w praktyce klinicznej. Nie ma prostej próby klinicznej określającej utratę białka w przewodzie pokarmowym.
3. Diagnoza etiologiczna: można przeprowadzić kompleksową analizę i osąd na podstawie wywiadu, objawów klinicznych i koniecznych badań eksperymentalnych lub specjalnych.
Diagnostyka różnicowa
Zgodnie z historią medyczną, objawami klinicznymi, niezbędnymi badaniami laboratoryjnymi, specjalnymi badaniami i badaniami obrazowymi, większość pierwotnych chorób można zdiagnozować, głównie z powodu różnicowania hipoproteinemii spowodowanej innymi przyczynami.
1. Zdekompensowana marskość wątroby: objawy kliniczne choroby wątroby, kurczenie się wątroby, powiększenie śledziony i inne nadciśnienie wrotne oraz zaburzenia czynności wątroby itp., Cechy tej marskości mogą pomóc w jej rozpoznaniu.
2. Zespół nerczycowy: zespół nerczycowy powoduje utratę dużej ilości białka w osoczu (zwłaszcza albuminy) z moczem, szybkość wydalania białka z moczem> 3,5 g / d, głównie albuminy, podwyższony poziom cholesterolu w osoczu, z triacyloglicerolem i Stężenie lipoprotein o niskiej gęstości jest zwiększone, a badanie moczu ma czerwone krwinki, ziarniste odlewy oraz uszkodzenie funkcji nerek i nadciśnienie.
3. Choroba nadczynności białek osocza: długotrwała gorączka, nadczynność tarczycy, nowotwory złośliwe, cukrzyca itp. Mogą powodować nadmierne spożywanie hipoproteinemii, ale każda z nich ma swoją własną historię choroby i cechy kliniczne, istnieją konkretne eksperymenty Badania pomocnicze, takie jak pokój, były nieprawidłowe i nie znaleziono dowodów na nadmierną utratę białka osocza z przewodu pokarmowego.
4. Trawienie białek i zaburzenia wchłaniania: głównie w przypadku resekcji żołądka, przewlekłego zapalenia trzustki i niektórych chorób związanych z zespołem złego wchłaniania jelit, zwiększonego białka i jego niepełnych produktów rozkładu w kale, którym często towarzyszy zwiększona zawartość tłuszczu w kale, test funkcji zewnątrzwydzielniczej trzustki i odpowiednie Test funkcji wchłaniania jelitowego jest nieprawidłowy i nie ma dowodów na to, że białko osocza jest nadmiernie tracone z błony śluzowej przewodu pokarmowego.Należy jednak zauważyć, że niektóre choroby powodujące zaburzenia wchłaniania białka mogą również powodować choroby żołądkowo-jelitowe powodujące utratę białka, więc nie jest wykluczone. Możliwość jednoczesnego lub sekwencyjnego istnienia.
5. Wrodzona hipoalbuminemia: W dzieciństwie występuje oczywista hipoalbuminemia, albumina w surowicy często wynosi <10 g / l, szybkość sedymentacji erytrocytów jest wysoka, wysoki poziom cholesterolu w surowicy, globula jest normalna lub podwyższona.
Czasami konieczne jest identyfikowanie się za pomocą długotrwałej dializy, wielokrotnego pompowania w klatce piersiowej, wodobrzusza, niewystarczającego spożycia białka, poważnego krwawienia, oparzeń na dużej powierzchni itp., Zgodnie z unikalną historią medyczną, objawami klinicznymi i brakiem białka w osoczu z żołądka. Zidentyfikowano podstawę utraty jelit.
