Nawracające zapalenie twardówki wielochrzęstnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nawracającego zapalenia stwardnienia rozsianego Nawracające zapalenie wielochrząstkowe (RP) to rzadka, niewyjaśniona choroba wieloukładowa. Chrząstki i inne tkanki zawierające wysokie stężenia glikozaminoglikanów są głównymi narządami docelowymi, w tym małżowiną uszną, chrząstką nosową, trąbką Eustachiusza, krtani, tchawicy, głównym oskrzeli, stawami, naczyniami krwionośnymi i twardówką. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
Patogen
Przyczyny nawracającego zapalenia stwardnienia rozsianego
Przyczyna choroby:
Etiologia jest niejasna, ale miejsce choroby sugerują czynniki ogólnoustrojowe, którym często towarzyszą choroby ogólnoustrojowe Obecność przeciwciał przeciwko kolagenowi typu II na glikozaminoglikanach i kolagenie typu II jest dowodem zaburzeń immunologicznych.
Maszyna wypadkowa:
Należy do chorób układu immunologicznego, a specyficzna patogeneza jest nadal niejasna.
Zapobieganie
Zapobieganie nawrotom zapalenia stwardnienia rozsianego Próba uniknięcia reakcji immunologicznej organizmu jest kluczem do zapobiegania chorobom autoimmunologicznym. 1. Wyeliminuj i zmniejsz lub uniknij czynników chorobowych, popraw środowisko życia, rozwijaj dobre nawyki życiowe, zapobiegaj infekcjom, zwracaj uwagę na higienę żywności i racjonalną dietę. 2. Nalegaj na ćwiczenia, zwiększaj odporność organizmu na choroby, nie przemęczaj się, nadmiernie spożywaj, rzucaj palenie i alkohol. 3. Wczesne wykrycie i wczesna diagnoza i wczesne leczenie, budowanie zaufania w walce z chorobą, przestrzeganie leczenia. Zachowaj optymizm. 4. Zapobieganie infekcji, szczególnie zapobieganie infekcji paciorkowcami jest ważną częścią autoimmunologicznego reumatyzmu i współistniejących chorób.
Powikłanie
Powtarzające się powikłania zapalenia polichondrozy Powikłania zapalenie siatkówki obrzęk tarczy wzrokowej
Oczy wykazywały zapalenie siatkówki, porażenie mięśni zewnątrzgałkowych, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i tak dalej.
Objaw
Nawracające zapalenie chrząstki objawy zapalenia twardówki objawy typowe nos siodło zapalenie rogówki drgawki zwężenie zewnętrznego kanału słuchowego
1. Wydajność oka: Najczęstszymi zmianami oka są zapalenie twardówki lub zapalenie twardówki, ale może również wystąpić przednie zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie siatkówki, porażenie mięśni zewnątrzgałkowych, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie spojówek, zapalenie rogówki i wytrzeszcz. .
(1) Zapalenie twardówki: Zapalenie twardówki u pacjentów z RP wynosi 14%, a częstość występowania RP u pacjentów z zapaleniem twardówki wynosi od 0,96% do 2,06%. Zapalenie twardówki może być rozproszone, guzkowe, martwicze przednie zapalenie twardówki i Zapalenie twardówki, często związane z innymi aktywnymi zmianami, takimi jak zapalenie chrząstki nosa i zapalenie stawów, jest często nawracające, związane z przednim zapaleniem błony naczyniowej oka i bolesnym wrzodziejącym zapaleniem rogówki.
(2) Zewnętrzne zapalenie twardówki: zapalenie twardówki jest częstym objawem RP. Według Fostera i wsp. Częstość występowania zapalenia twardówki u pacjentów z RP wynosi 39%, co może być proste lub guzkowe, jednooczne lub dwuoczne, łatwe Nawrót.
(3) Zapalenie rogówki: jest częstym objawem ocznym związanym z zapaleniem twardówki RP.
(4) Nie ziarniniakowe przednie zapalenie błony naczyniowej oka: kolejna częsta manifestacja oka związana z zapaleniem twardówki RP.
2. Objawy niezwiązane z okiem: Zapalenie chrząstki usznej jest najczęstszym objawem RP Około 88,6% pacjentów ma zewnętrzne zapalenie chrząstki ucha, które może mieć nagły lub silny ból w jednostronnych lub obustronnych uszach, tkliwość, zaczerwienienie i obrzęk oraz długotrwały nawrót. Zapalenie może powodować wchłanianie chrząstki, rozluźnienie kształtu ucha, zmiękczenie i zwiotczenie, około 50% pacjentów dotyczy ucha środkowego, ucha wewnętrznego, powodując utratę słuchu, zaburzenia czynności przedsionkowej, niedrożność trąbki słuchowej, zwężenie kanału słuchowego zewnętrznego, głuchota przewodząca Itd. 50% pacjentów rozwija zapalenie nosa i może rozwinąć się dalej, tworząc wady siodłowe. 50% pacjentów rozwija zapalenie krtani i tchawicy. Ciężkie zmiany krtani mogą powodować chrypkę, śmiertelne zapaść oddechową lub uduszenie, z czego 10% Pacjent zmarł z powodu tej choroby, a dalszy rozwój zapalenia oskrzeli może powodować zapalenie płuc i niewydolność oddechową. 50% do 80% pacjentów może rozwinąć zmiany w stawach, które nie są erozyjne, nieodkształcalne i RF ujemne zapalenie stawów lub zapalenie wielostawowe. Najczęściej dotyczy to stawowych chrząstek stawowych, 25% pacjentów z objawami sercowo-naczyniowymi zapalenia makronaczyniowego, choroby zapalnej aorty z dysfunkcją spowodowaną tętniakiem aorty piersiowej i brzusznej, niedomykalnością aorty i refluksem krwi, w celu Zaangażowanie i korzeń aorty serca System przewodzenia w pobliżu miejsca uszkodzenia i nieprawidłowości elektrokardiograficznych.
Objawy kliniczne małych i średnich stanów zapalnych naczyń, w tym zmiany skórne, zaburzenia nerek i układu nerwowego, zmiany skórne, w tym plamica pokrzywkowa, rumień guzkowy, niebieskawe siatkówki, obrzęk naczynioruchowy, zakrzepowe zapalenie żył itp. Zmiany mogą wystąpić w proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniu nerek utworzonym przez półksiężyc, powodując białkomocz lub mikroskopijne krwiomocz i nefropatię IgA, zaburzenia neurologiczne, w tym neurologiczne uszkodzenie mózgu, II, VI, VII, VIII i drgawki , hemiplegia, zaburzenia ruchowe i czucie - neuropatia ruchowa, sporadyczna gorączka, zmiany w jamie ustnej i wrzody narządów płciowych.
Zbadać
Badanie nawracającego zapalenia stwardnienia rozsianego
1. Rutynowe badanie krwi: dodatni pigment lub niedokrwistość hipochromiczna, zwiększenie liczby białych krwinek, eozynofilia, zwiększenie DR (ESR) i białkomocz.
2. Badanie patologiczne: pod mikroskopem świetlnym zmiany chrząstki obejmują zanik barwienia macierzy, w którym neutrofile i limfocyty są infiltrowane w płytkiej warstwie, a na koniec normalna struktura tkanki ulega zniszczeniu, a następnie zwłóknieniu, a warstwa powierzchniowa chondrocytów jest wyświetlana pod mikroskopem elektronowym. Nieprawidłowe zmiany w matrycy i elastycznych włóknach.
3. Badanie rentgenowskie: można znaleźć ciężkie zwężenie tchawicy, a także niewielką niedrożność dróg oddechowych w badaniu TK i testach czynnościowych płuc.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza nawracającego zapalenia twardówki
Klinicznymi cechami RP są: nawracające ucho, chrząstka nosowa, RF ujemne, zapalne zapalenie wielostawowe, zapalenie tkanki ocznej, zapalenie chrzęstki oddechowej, uszkodzenie ślimaka i / lub przedsionka oraz jeden z następujących stanów w praktyce klinicznej, RP Diagnozę można ustalić:
1 Pojawiają się powyżej 3 lub więcej cech klinicznych;
2 co najmniej 1 cecha kliniczna i tkanka biopsyjna wykryte zapalenie naczyń;
3 wykryło zapalenie chrząstki w 2 lub więcej miejscach i jest wrażliwe na glukokortykoidy i leki dapson.
