Kwasica kanalików nerkowych typu II
Wprowadzenie
Wprowadzenie do kwasicy cewkowej nerek II Wewnętrzne jest bliższe nerkowe cewkowe wchłanianie zwrotne funkcji węglanu sodu, powodujące zmniejszenie krwi we krwi, wykazujące wysoką kwasicę chlorkową. W miarę wchłaniania przez kanalik proksymalny węglanu sodu wzrasta ilość węglanu sodu docierającego do dystalnych kanalików nerkowych. Jeśli próg wchłaniania zostanie przekroczony, węglan sodu w moczu wzrośnie, a pH moczu wzrośnie. Jeśli węglan sodu we krwi spadnie do pewnego stopnia, nerka Gdy kanalik może całkowicie wchłonąć węglan sodu w przesączu kłębuszkowym, mocz można przywrócić do kwasowości, a pH moczu można obniżyć. Ponadto, bliższe kanaliki nerkowe mogą również zmniejszać glukozę, fosforan, kwas moczowy, reabsorpcję aminokwasów i objawiać się jako zespół Fanconiego. Jeśli pierwotną DRTA można zdiagnozować i leczyć wcześnie, HCO-3 można utrzymać na normalnym poziomie, kwasicę można całkowicie skorygować, objawy kliniczne mogą zniknąć, wzrost i rozwój mogą osiągnąć normalny poziom w ciągu 2 lat, a rokowanie jest dobre, takie jak zwapnienie nerek w momencie diagnozy. Więcej resztkowych zaburzeń czynności nerek. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Osoby podatne: brak określonej populacji. Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność nerek
Patogen
Przyczyny kwasicy cewkowej nerek II
Po pierwsze, podstawowe: rodzinne lub sporadyczne.
Po drugie, inne choroby dziedziczne: choroba Wilsona, niedobór anhydrazy węglanowej, choroba cystyny i zespół Lowe'a (zespół mózg-oko-nerka).
Po trzecie, leki i trucizny: takie jak ołów, kadm, rtęć, miedź i inne zatrucia, długotrwałe stosowanie inhibitorów anhydrazy węglanowej, przeterminowany tetracyklina, wstrzyknięcie argininy, lizyny i tak dalej.
Po czwarte, inne choroby: takie jak nadczynność przytarczyc, szpiczak mnogi, zespół Sjogrena, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, odrzucenie przeszczepionej nerki, nadmiar witaminy D i tak dalej.
Zapobieganie
Zapobieganie kwasicy kanalików nerkowych typu II
1. Zapobieganie:
Jeśli pierwotną DRTA można zdiagnozować i leczyć wcześnie, HCO-3 można utrzymać na normalnym poziomie, kwasicę można całkowicie skorygować, a objawy kliniczne mogą zniknąć, a wzrost i rozwój osiągną normalny poziom w ciągu 2 lat. Prognozy są dobre. Jeśli zwapnienie nerek jest obecne w momencie rozpoznania, pozostaje dysfunkcja nerek.
2. Inne uwagi:
1) Jeśli w chwili rozpoznania występuje zwapnienie nerek, pozostaje zaburzenie czynności nerek.
2) Typowi pacjenci mogą mieć zwiększone wydalanie glukozy, aminokwasów, kwasu moczowego i fosforanów z moczem i objawiać się zespołem Syndrom Fanconiego.
Powikłanie
Powikłania kwasicy cewkowej nerek II Komplikacje, niewydolność nerek
Typowi pacjenci mogą mieć wydalanie glukozy, aminokwasów, kwasu moczowego i fosforanów z moczem, a wydajność to zespół Fanconiego.
Objaw
Objawy kwasicy cewkowej nerek typu II Objawy Często Słaby apetyt nudności i wymioty Odwodnienie Wielomocz obszar nerki tępy ból Zwapnienie nerek zaparcia ból kości
Po pierwsze, występuje wysoka kwasica chloru, wartość PH moczu można obniżyć do poniżej 5,5, może powodować zmęczenie, anoreksję, nudności, wymioty i inne objawy.
Po drugie, wewnętrzna kwasica, mocz może być kwaśny, nie wpływa to na tworzenie jonu amonowego, może zmniejszyć utratę sodu, potasu, wapnia, chociaż kwasica może powodować odwapnienie kości, wydalanie wapnia z moczem, ale powodować uszkodzenie kości i Pacjenci z kamicą nerkową są rzadcy; ze względu na wzrost jonów docierających do dystalnych kanalików nerkowych i wymianę potasu wzrasta, nadal może wystąpić hipokaliemia.
Po trzecie, typowi pacjenci nadal mogą mieć wydalanie glukozy, aminokwasów, kwasu moczowego i fosforanów z moczem, a wydajność to zespół Fanconiego.
Zbadać
Badanie kwasicy cewkowej nerek II
Po pierwsze, wartość PH moczu.
Po drugie, badanie rentgenowskie wykazało osteoporozę, patologiczne złamania lub kamienie dróg moczowych.
Po trzecie, diagnozą musi być oznaczenie wydalania H2CO3 z moczem (test obciążenia węglanem sodu) metoda doustna: codziennie doustnie wodorowęglan sodu 1-10 mEq / kg, raz na 3 dni, aż do prawidłowego wiązania CO2 w osoczu, następnie należy określić osocze I mocz H2CO3- i kreatynina (Cr).
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza kwasicy cewkowej nerek II
Identyfikacja kwasicy cewkowej nerek I i kwasicy cewkowej nerek II
Kwasica kanalików nerkowych typu I jest defektem dystalnej czynności kanalików nerkowych, który nie ustanawia skutecznego gradientu pH między płynem nerkowym a płynem osierdziowym. Wydzielanie wodoru i wytwarzanie amoniaku są zmniejszone, powodując zatrzymywanie jonów wodoru w organizmie, powodując kwasicę. Seks rodzinny występuje częściej u dorosłych kobiet, a typ niemowlęcia rzadko powraca po krótkotrwałej poprawie.
Kwasica kanalików nerkowych typu II jest spowodowana zmniejszoną reabsorpcją cewek nerkowych w pobliżu węglanu sodu, co powoduje zmniejszenie krwi, co charakteryzuje się kwasicą hiperchlorową, i wzrostem węglanu sodu docierającego do dystalnych kanalików nerkowych z powodu reabsorpcji kanalików proksymalnych w węglanie sodu. Jeśli próg wchłaniania zostanie przekroczony, moczan sodu zwiększa pH moczu; jeśli węglan sodu we krwi spadnie do pewnego stopnia, kanaliki nerkowe mogą całkowicie wchłonąć węglan sodu w przesączu kłębuszkowym, wówczas mocz można przywrócić do kwasowości. Można obniżyć pH moczu, a ponadto bliższe kanaliki nerkowe mogą również obniżać wchłanianie fosforanu glukozy, kwasu moczowego i aminokwasów i objawiać się zespołem Syndrom Fanconiego.
