ostra białaczka limfoblastyczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ostrej białaczki limfoblastycznej Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest chorobą nowotworową wywodzącą się z limfoidalnych komórek progenitorowych linii B. Zredukowane; prymitywne komórki mogą również atakować tkanki pozaszpikowe, takie jak opony mózgowe, gonady, grasica, wątroba, śledziona lub węzły chłonne, powodując odpowiednie zmiany. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwawienie z przewodu pokarmowego niedokrwistość małopłytkowość białaczka ośrodkowego układu nerwowego
Patogen
Przyczyna ostrej białaczki limfoblastycznej
(1) Przyczyny choroby
Występowanie i rozwój komórek białaczkowych powstaje w wyniku złośliwej transformacji różnych hematopoetycznych komórek progenitorowych lub komórek macierzystych. Określone WSZYSTKIE podtypy mogą mieć określone stadia markerów. Etiologia i patogeneza nie są w pełni zrozumiałe, ale są związane z następującymi czynnikami ryzyka:
1. Czynniki genetyczne i rodzinne: Wiele faktów dowodzi, że czynniki genetyczne są jednym z czynników ryzyka białaczki, 5% WSZYSTKICH przypadków dotyczy czynników genetycznych, niektórzy pacjenci z zespołem predyspozycji genetycznych mają większą częstość występowania białaczki, a dzieci z zespołem Downa mają białaczkę. Ryzyko jest 10 do 30 razy wyższe niż w normalnej populacji, i jest bardziej prawdopodobne, że ALL będzie mieć prekursor komórek B, a częstość występowania białaczki u pacjentów z niedokrwistością Fanconi jest również zwiększona.
Przypadki 2 lub 3 białaczek w tej samej rodzinie są rzadkie, co sugeruje, że czynniki genetyczne mogą odgrywać niewielką rolę w patogenezie ALL, ale gdy brat bliźniak rozwija białaczkę, kolejne 20% szansy na rozwój białaczki w ciągu 1 roku. Jeśli białaczka wystąpi w ciągu 1 roku życia, inna jest prawie nieunikniona, a białaczka wystąpi. Zazwyczaj występuje w ciągu kilku miesięcy. Jeden z nieidentycznych bliźniaków, takich jak białaczka, ma normalną częstość występowania białaczki. 2 do 4 razy mechanizm nieprawidłowości chromosomalnych z białaczką jest nadal niejasny, ponieważ białko kodowane przez dotknięty gen wpływa na stabilność genu i naprawy DNA lub zwiększa się wrażliwość wadliwego chromosomu na czynniki rakotwórcze, powodując Gen kontrolujący proliferację i różnicowanie komórek jest spowodowany mutacją.
2. Czynniki środowiskowe: Promieniowanie jonizujące może indukować eksperymentalną białaczkę u zwierząt. Jest narażone na diagnostyczne prześwietlenie podczas ciąży. Ryzyko ALL jest nieznacznie zwiększone i jest związane z liczbą ekspozycji. Po ekspozycji na promieniowanie jądrowe częstość występowania ALL jest znacznie zwiększona. Promieniowanie jonizujące stosuje się jako Potwierdzono jedną z przyczyn białaczki ludzkiej, ale mechanizm jest niejasny. Przedwczesne i ciążowe narażenie na pestycydy, aktywne i bierne palenie może być związane z częstością WSZYSTKICH dzieci. Częstość występowania WSZYSTKICH dzieci jest większa w krajach uprzemysłowionych, a kobiety są zanieczyszczone trójchloroetylenem. Jakość wody i częstość występowania ALL u palaczy starszych niż 60 lat wzrosły, co sugeruje, że czynniki środowiskowe odgrywają rolę w patogenezie białaczki.
Potwierdzona chemicznie eksperymentalna białaczka u zwierząt została potwierdzona, wśród których benzen i kongenery benzenowe, czynniki alkilujące są uważane za blisko spokrewnione z białaczką ludzką Wśród czynników biologicznych związanych z białaczką najważniejszym statusem są wirusy, a wirusy są przyczyną białaczki zwierzęcej. Jeden potwierdził, że w latach 80. retrowirus typu C, ludzki wirus białaczki T typu I (HTLV-I), został wykryty z linii komórkowej białaczki dorosłych komórek T, która jako pierwsza została wykryta z ludzką białaczką i Retrowirusy związane z chłoniakiem, ale związek między wirusem białaczki a białaczką limfocytową nie przyniósł jeszcze wiarygodnych wyników eksperymentalnych.
Czynniki te nie wyjaśniają w pełni przyczyny choroby we wszystkich przypadkach, chociaż istnieje wiele wskazówek, patogeneza większości przypadków pozostaje niejasna. Ogólnie uważa się, że występowanie białaczki odzwierciedla interakcję między wieloma czynnikami genetycznymi i środowiskowymi.
3. Nabyte zmiany genetyczne: Komórki białaczkowe we wszystkich WSZYSTKICH przypadkach nabyły zmiany genetyczne, co najmniej 2/3 nie jest przypadkowe, w tym zmiany liczby i struktury chromosomów, przy czym ta ostatnia obejmuje translokację (która jest najczęstszą nieprawidłowością), Pozycja, delecja, mutacja punktowa i duplikacja, te rearanżacje wpływają na ekspresję genów, zakłócają różnicowanie, proliferację i przeżycie normalnych komórek.
(dwa) patogeneza
Zazwyczaj istnieją dwa mechanizmy rozwoju białaczki, jeden zależny od protoonkogenu lub aktywacji mieszanego genu o właściwościach proto-onkogennych. Powstały produkt białkowy wpływa na funkcję komórki, a drugim mechanizmem jest jeden lub więcej genów supresorowych nowotworów. Inaktywacja, taka jak p53 i INK4a, kodująca p16 i p19ARF, p53 jako gen supresorowy nowotworu, komórki niezdolne do naprawy po uszkodzeniu DNA apoptozy, protoonkogen MDM-2 jest antagonistą genu p63, jego nadekspresji Może zapobiegać funkcji p53 typu dzikiego. Nieprawidłowości tych dwóch genów stwierdzono w białaczce. P16 i p19ARF negatywnie regulują cykl komórkowy i zmniejszają proporcję komórek wchodzących w fazę S. Dlatego nie mogą zapobiegać proliferacji komórek białaczki ani jej zapobiegać. Zaprogramowaną śmierć, utratę funkcji supresora guza, usunięcie homologii p15 i p16 można wykryć w 20% do 30% ALL prekursora komórek B i 60% do 80% T-ALL, badanie potwierdziło, że p15 / Delecję p16 często obserwuje się w nawrocie ALL, co sugeruje, że białko kodowane przez ten gen delecji odgrywa rolę w progresji choroby.
Podstawowymi zmianami patologicznymi ALL są głównie proliferacja i naciek komórek białaczkowych. Jest to specyficzna patologiczna zmiana białaczki. Oprócz układu krwiotwórczego inne tkanki, takie jak wątroba, mózg, jądra, nerki i inne tkanki również mają oczywisty naciek i zniszczenie.
1. Najważniejszymi narządami są szpik kostny, węzły chłonne, wątroba i śledziona.
Większość szpiku kostnego wykazywała oczywisty rozrost, zaś komórki białaczkowe wykazywały rozlany płatkowaty przerost i naciek, z różnym stopniem różnicowania i dojrzewania. Cały szpik kostny miał przerost komórek białaczkowych, a naciekanie kręgów, mostka, miednicy i żeber było najbardziej oczywiste. Niska proliferacja, może towarzyszyć różny stopień zwłóknienia.
Powiększenie węzłów chłonnych jest częstsze (około 70%), ogólnie ogólnoustrojowa lub mnoga limfadenopatia, wczesne zajęcie węzłów chłonnych, struktura węzłów chłonnych jest nadal możliwa do zidentyfikowania, komórki białaczki często zajmują tylko określony obszar węzłów chłonnych, wyglądając na łuszczące się Jednolite naiwne komórki namnażają się i infiltrują, poszerzają się limfy, zwężają się zatoki, pęcherzyki pierwotne lub pęcherzyki wtórne ulegają zanikowi przez kompresję, a zaawansowane struktury węzłów chłonnych są całkowicie niszczone.
Śledziona ma różne stopnie obrzęku. Biała miazga w białej miazdze ma rozproszone naciekanie komórek białaczki, co może wpływać na czerwoną miazgę i sinusoidy. Komórki białaczki w wątrobie głównie infiltrują obszar żyły wrotnej i obszar żyły wrotnej, powodując powiększenie wątroby.
Migdałki i grasica są często atakowane. Na grasicę ALL wpływa 78,5%, a wśród nich T-ALL jest najczęstszy, a naciekający grasica jest powiększony. Objawem klinicznym jest masa śródpiersia, szczególnie u dzieci z T-ALL.
2. Układ nerwowy: Układ nerwowy jest częstym miejscem naciekania białaczki Uszkodzenie ALL w połączeniu z ośrodkowym układem nerwowym występuje częściej niż inne rodzaje białaczki Zmiany patologiczne to głównie zlokalizowane lub rozległe naciekanie komórek białaczki miąższowej i mózgowej, którym może towarzyszyć krwotok. Krwiaki, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zewnątrzoponowe masy poprzecznego zapalenia rdzenia są powszechne w przestrzeni podpajęczynówkowej. Po miąższu mózgu następuje półkula mózgowa, zwoje podstawy mózgu, pień mózgu i móżdżek. Rozproszone lub guzkowe naciekanie, naciek otaczającego obrzęku tkanki białej istoty białej i martwicy, około 20% pacjentów z białaczką ośrodkowego układu nerwowego (CNS-L) ma porażenie nerwu czaszkowego, najczęściej występuje porażenie nerwu twarzowego (VII), a następnie uprowadzenie ( VI), ruch gałek ocznych (III), nerw kręgowy (IV) oraz zajęcie rdzenia kręgowego i nerwów obwodowych są rzadkie.
3. Układ moczowo-płciowy: ALL jest bardziej powszechny w jądrach, szczególnie u dzieci z ALL. Istnieje duża liczba komórek białaczki infiltrujących w zrębie jądra, co powoduje atrofię spowodowaną uciskiem drobnych kanalików. Objawami klinicznymi są jednostronny lub dwustronny bezbolesny obrzęk jąder. Uczucie zapalne, komórki białaczki infiltrujące ciałę jamistą lub z powodu akumulacji komórek białaczki w zatokach, zator, zablokowany przepływ krwi lub zakrzepica mogą powodować nieprawidłowy wzwód prącia, WSZYSTKIE obejmujące nerkę, szarawe białe plamy lub guzki widoczne pod torebką nerkową I punkt krwawienia, punkt krwawienia z miedniczki nerkowej jest również bardziej powszechny, skóra, rdzeń rozproszony w szarawo-białych guzkach, mikroskopowo widoczny pod mikroskopem, naciekanie rdzenia lub ogniskowe naciekanie komórek białaczki, zanikowe zwyrodnienie kłębuszkowe i kanalikowe lub zwyrodnienie i martwica.
4. Inne: Płuco jest jednym z narządów często zaangażowanych w białaczkę. Większość zmian naciekowych jest rozproszona. Kilka zmian pręgowych, nawet guzkowych może zaatakować pęcherzyki płucne, małe naczynia płucne i śródmiąższowe. Nacieki białaczkowe najczęściej obejmują oskrzela Węzły chłonne mogą powodować ucisk, ale także obejmować opłucnę, rozproszony naciek w różnym stopniu i wysięk opłucnowy; jama ustna i gardło jest również jednym z miejsc, które łatwo atakuje WSZYSTKO i często łączy się z infekcją; białaczka obejmuje serce z naciekiem mięśnia sercowego, Rozproszone i ogniskowe naciekanie mięśnia sercowego i wiązki mięśni, prowadzące do zaburzeń przewodzenia, niewydolności serca, nasierdzia i błony wewnętrznej może być zaangażowane, wysięk osierdziowy, infiltracja przewodu żołądkowo-jelitowego może tworzyć guzki, wrzody, martwicę i krwotok, Błona śluzowa i podśluzówkowa są głównymi, czasami złuszczaniem błony śluzowej i tworzeniem rzekomobłonowych, zmiany w jelicie mogą być perforowane z powodu martwicy, od kardii do odbytnicy mogą być zaangażowane, mniej inwazji przełyku, inwazji skóry typowa zmiana naczyń krwionośnych Komórki białaczki wokół mieszków włosowych i gruczołów łojowych infiltrują, tworząc pojedyncze lub wielokrotne guzki, które są rozmieszczone centralnie.
Powodem, dla którego białaczka jest złośliwa z powodu hematopoetycznych komórek progenitorowych lub macierzystych jest:
1 Prawie wszystkie WSZYSTKIE komórki białaczkowe mają sklonowaną ekspresję rearanżacji genów immunoglobulin (Ig) lub receptorów komórek T (TCR).
2 Wszystkie komórki białaczki tego samego pacjenta mają te same nieprawidłowości cytogenetyczne, izoenzym typu 6-fosforanowej dehydrogenazy glukozowej (G-6PD) i immunofenotyp.
3 Większość pacjentów z całkowitym nawrotem remisji (CR), genotypem i fenotypem komórek białaczkowych reprodukuje klon w momencie diagnozy.
Dokładny mechanizm proliferacji komórek białaczkowych i normalnej supresji komórek krwiotwórczych nie został określony, ale czynnik wzrostu, receptory normalne i czynnika wzrostu komórek białaczki oraz reaktywność receptora czynnika wzrostu odgrywają ważną rolę w proliferacji i hamowaniu dwóch rodzajów komórek, wzrostu Receptory czynników lub sygnały transkrypcyjne czynnika wzrostu z błony komórkowej do jądra są kodowane przez onkogeny wyrażane przez komórki białaczkowe Zaobserwowano, że komórki białaczkowe mogą wytwarzać czynnik stymulujący kolonię (CSF), który może być związany z nieskończoną proliferacją komórek białaczkowych. Normalny CSF ma stymulujący wpływ na komórki klonalne białaczki in vitro, dominują obwodowe czerwone krwinki, małopłytkowość i komórki białaczki w szpiku kostnym. Jest to wspólna cecha hematologiczna ostrej białaczki. Spekuluje się, że z powodu wykluczenia prawidłowych hematopoetycznych komórek macierzystych przez komórki białaczkowe, Jednak niektórzy pacjenci mają niski przerost szpiku kostnego, co trudno wytłumaczyć wykluczeniem komórek białaczkowych. Uważa się, że komórki białaczkowe hamują prawidłowe komórki krwiotwórcze poprzez mechanizmy komórkowe lub humoralne, a następnie potwierdza się, że w ekstrakcie lub podłożu białaczkowym znajduje się substancja czynna hamująca, a konkretnie Tłumienie Normalna jednostka tworząca kolonię progenitorową (CFU-C) podczas syntezy DNA, duża liczba receptorów interleukiny-2 (IL-2R) na powierzchni komórek białaczkowych z wieloma białaczkami limfocytowymi, które mogą blokować IL- jako czynnik blokujący 2 Wiązanie z normalnie aktywowanymi limfocytami wpływa na aktywność normalnych limfocytów i uwalnianie limfokin, ułatwiając w ten sposób proliferację komórek białaczkowych.
Zapobieganie
Ostre zapobieganie białaczce limfocytowej
1. Ogranicz lub unikaj kontaktu szkodliwych substancji, takich jak promieniowanie jonizujące i chemikalia.
2. W przypadku niektórych nabytych chorób, które można przekształcić w WSZYSTKIE, czynne leczenie należy rozpocząć wcześnie.
Powikłanie
Ostra białaczka limfoblastyczna Powikłania, krwawienie z przewodu pokarmowego, małopłytkowość, niedokrwistość, białaczka ośrodkowego układu nerwowego
1. Gorączka i gorączka są najczęstszym powikłaniem ostrej białaczki. Około połowa pacjentów ma gorączkę. Gdy temperatura ciała wynosi> 38,5 ° C, często jest to spowodowane infekcją. Główne rodzaje gorączki są różne, a ciepło jest różne. Główna przyczyna gorączki Jest to infekcja bakteryjna lub wirusowa, a u bardzo małej liczby pacjentów może wystąpić martwica ogniskowa lub wielopunktowa, powodująca wysoką gorączkę lub ból kości.
2. W całym przebiegu krwawienia z ostrą białaczką prawie wszyscy pacjenci będą mieli różne stopnie krwawienia, od 40% do 70% pacjentów ma krwawienie na początku, istnieją doniesienia, że dorośli WSZYSCY pacjenci z płytkami krwi 10 × 109 / L i 20 Śmiertelność × 109 / L nie różniła się znacząco, tylko gdy płytki krwi były mniejsze niż 5 × 109 / L, może wystąpić śmiertelne krwawienie Ciężkie infekcje, szczególnie infekcja pałeczkami Gram-ujemnymi, mogą wywoływać DIC.
3. Powikłania pozaszpikowe białaczki Ponieważ komórki białaczki mogą atakować różne tkanki i narządy lub wpływać na funkcjonowanie różnych układów, mogą powodować różnorodne powikłania, a czasem powikłania tych układów stają się nawet głównymi objawami klinicznymi pacjentów, o czym donosi większość systemów. Powikłania są bezpośrednio związane z komórkami białaczkowymi, a niektóre nie są jasne co do ich patogenezy.
(1) Powikłania oddechowe: zespół niewydolności oddechowej dorosłych; sarkoidoza; wysięk opłucnowy, zwłóknienie płuc.
(2) Powikłania układu krążenia: wysięk osierdziowy, pierwszym objawem niektórych ALL jest wysięk osierdziowy, w przypadku opornej na ALL lub nawracającej ALL wysięk osierdziowy nie jest rzadki, arytmia, niewydolność serca, nadciśnienie Czekaj
(3) Powikłania ze strony układu pokarmowego: ostry brzuch, nadciśnienie wrotne, krwawienie z przewodu pokarmowego.
(4) powikłania ze strony układu moczowego: nacieki nerkowe, dzieci z ALL mogą być bardziej podatne na nacieki nerkowe; niewydolność nerek, białaczka jąder; może wystąpić w KAŻDYM wieku, z dziećmi WSZYSTKIM najczęściej, u dzieci w wieku poniżej 8 lat stanowiły 86,6% wszystkich TL Czasami CLL i CML występują TL, ryzyko ALL ALL wysokiego ryzyka jest większe, białe krwinki> 30 × 109 / L przy początkowej diagnozie TL są czynnikiem ryzyka TL.
(5) Powikłania hematologiczne: trombocytopenia i DIC; tworzenie zakrzepicy; niedokrwistość hemolityczna; martwica szpiku kostnego; wysoki stan białych krwinek i zespół zastoju leukocytów: ogólnie liczba leukocytów we krwi obwodowej u pacjentów z AL jest większa niż 100 × 109 / l Lub przewlekła liczba leukocytów krwi obwodowej większa niż 500 × 109 / L nazywa się wysokim stanem białych krwinek, a wynikowy zastój białych krwinek nazywa się zespołem wysokiego zastoju białych krwinek, stanowiącym od 15% do 20%, częściej występującym w stanie wysokiego poziomu białych krwinek. Typami AL są ALL, AML-M5, AML-M1 i tym podobne.
(6) powikłania endokrynologiczne i metaboliczne: cukrzyca, moczówka prosta, patologiczny zespół tarczycy, zaburzenia równowagi elektrolitowej, TLS w białaczce, często objawiające się jako hiperkaliemia, hiperfosfatemia i hipokalcemia, białaczka powikłana elektrolitami Zaburzenia mogą również objawiać się jako hipokaliemia, hiperkalcemia, hipokaliemia nie występuje tak często jak hiperkaliemia, nieprawidłowy wzrost i rozwój, długotrwała chemioterapia u dzieci z białaczką może powodować nieprawidłowy wzrost i rozwój, białaczka jajników, komórki białaczki infiltrujące jajniki Częściej, głównie we WSZYSTKICH.
(7) Powikłania układu nerwowego: krwotok śródczaszkowy, który jest poważnym powikłaniem pacjentów z białaczką, jest jedną z głównych przyczyn śmierci pacjentów. Przyczynami krwotoku śródczaszkowego są: znaczne zmniejszenie liczby płytek krwi, komórek białaczkowych naciekających naczynia krwionośne mózgu, DIC, antykoagulacja in vivo Zwiększona ilość substancji itp., Białaczka ośrodkowego układu nerwowego jest najczęstszym powikłaniem ALL, padaczka: pacjenci z białaczką z napadami mogą być spowodowani CNSL, krwotokiem śródczaszkowym, infekcją śródczaszkową lub infekcją ogólnoustrojową, działaniami niepożądanymi leków, niektórzy pacjenci nie zidentyfikowali przyczyny Ponadto u pacjentów z białaczką może być również powikłane porażenie nerwu twarzowego, porażenie nerwu wzrokowo-ruchowego, częste porażenie nerwu strzałkowego, zapalenie opon mózgowych, ostre zapalenie mózgu i rdzenia, zespół móżdżku, zakaźna toksyczna encefalopatia, zapalenie mózgu itp., Głównie z infiltracją komórek białaczkowych, Kompresja, infekcja, toksyczność leków i inne czynniki są powiązane.
4. Inne powikłania, takie jak uszkodzenie skóry, choroba kości i stawów, krwotok siatkówki, obrzęk, głuchota, ostre świnki.
Objaw
Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej Częste objawy Śledziony śledziony, białaczka krwotoczna, naciekanie krwawienia z dziąseł, krwawienia z pochwy, powiększenie wątroby, krwotok śródczaszkowy
Objawy kliniczne różnych rodzajów ostrej białaczki obejmują przede wszystkim objawy zaburzeń czynności krwiotwórczych spowodowanych naciekaniem komórek białaczki do tkanki szpiku kostnego (takim jak niedokrwistość, infekcja, krwotok itp.) Oraz ogólnoustrojowym naciekaniem komórek białaczkowych powodującym nieprawidłowości narządów (takich jak węzły chłonne, wątroba i śledziona). Obrzęk itp.) Dwa główne aspekty.
Po pierwsze: większość pacjentów ma ostry początek, szybki postęp, często z gorączką, niedokrwistością lub krwawieniem jako pierwszym objawem. Niektóre przypadki mają powolny początek, a główną postacią jest postępująca anemia.
Po drugie, objawy:
(1) Anemia: na początku występują niedokrwistości, ale ich nasilenie jest różne.
(B) krwawienie: Większość pacjentów ma różne stopnie krwawienia w przebiegu choroby, z wadami skóry, wybroczyną, krwawieniem z dziąseł, wydzielina z nosa jest powszechna. W ciężkich przypadkach może wystąpić krwawienie z trzewi, takie jak krew w kale, krew w moczu, krwioplucie i krwotok śródczaszkowy.
(3) Gorączka: Jest to jeden z najczęstszych objawów ostrej białaczki.
Po trzecie, znaki fizyczne:
(1) Wątroba, śledziona i węzły chłonne są spuchnięte.
(B) wydajność kości i stawów: ból kości i stawów jest częstym objawem, tkliwość mostka ma pewną wartość w diagnozie białaczki.
(C) inne oznaki infiltracji: zajęcie jąder u mężczyzn może być rozszerzeniem rozproszonym, które jest jedną z przyczyn nawrotu białaczki.
Po czwarte, białaczka centralnego układu nerwowego:
Tabela 1 zawiera naciek oponowy, który może wpływać na krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego, ból głowy, nudności, wymioty, niewyraźne widzenie, obrzęk brodawek, porażenie nerwu odwodzącego i inne zjawiska. 2 Porażenie nerwu czaszkowego jest głównie infiltracją korzeni nerwowych, szczególnie przez trzecią i siódmą parę zajęcia nerwu czaszkowego w otworze nerwu czaszkowego. 3 Rdzeń kręgowy jest infiltrowany przez komórki białaczkowe i charakteryzuje się postępującą paraplegią. 4 Infiltracja śródbłonka naczyniowego i zastój komórek białaczkowych, krwotok wtórny, objawy kliniczne wypadków naczyniowo-mózgowych.
Zbadać
Badanie ostrej białaczki limfoblastycznej
1, zmiany leukocytów we krwi są cechami tej choroby. Łączna liczba białych krwinek może być wyższa niż 100 x 109 / l, a także może być mniejsza niż 1 x 109 / l. Około 30% jest poniżej 5 × 10 9 / L. Odsetek niedojrzałych limfocytów w klasyfikacji może się różnić w zależności od diagnozy rano i wieczorem oraz pisania. Większość z nich to ponad 20%, a także ponad 90%. Niewielka liczba pacjentów nie ma niedojrzałych limfocytów we wczesnym stadium, a limfocyty są głównie klasyfikowane w tego rodzaju białaczce.
Anemia to ogólnie dodatnia pigmentacja komórek dodatnich. Jednak w ciężkich przypadkach MCV może wzrosnąć, prawdopodobnie z powodu erytropoezy szpiku kostnego. Retikulocyty są normalne lub niskie. Stopień niedokrwistości jest różny, częstość występowania jest ostra, a stopień niedokrwistości jest łagodny. Płytki krwi są w większości zmniejszone, około 25% w normalnym zakresie.
2, badanie szpiku kostnego jest ważną podstawą do ustalenia diagnozy i oceny skuteczności. Rozrost szpiku jest aktywny lub bardzo aktywny, a kilka może wykazywać niską proliferację. W klasyfikacji dominują prymitywne i naiwne limfocyty, ponad 50%, a nawet ponad 90%. Część szpiku kostnego jest prawie całkowicie zajęta przez komórki białaczkowe, a erytrroid i megakariocyty nie są łatwo widoczne.
3. Barwienie histochemiczne służy głównie do badania właściwości biochemicznych komórek szpiku kostnego i pomaga w identyfikacji różnych rodzajów białaczki. Charakterystyka histochemiczna ALL jest
1 Barwienie peroksydazą i barwienie negatywne czernią sudańską.
2 barwienie glikogenu.
3 Kwaśna fosfataza (-) ~ (±), cytoplazma komórek T jest masywna lub ziarnista, inne podtypy są ujemne.
4 Niespecyficzna lipaza jest ujemna, a fluorek sodu nie jest hamowany.
4, inne badania w celu przedłużenia czasu krwawienia mogą być spowodowane nieprawidłową jakością i ilością płytek krwi. Infiltracja komórek białaczkowych może powodować zmniejszenie protrombiny i fibrynogenu, prowadząc do wydłużenia czasu protrombiny i krwawienia. Testy czynności wątroby SGOT łagodny lub umiarkowany wzrost. Z powodu ogromnego zniszczenia komórek białaczki szpikowej LDH wzrasta.
Badanie rentgenowskie klatki piersiowej od 5% do 15% dzieci z masą śródpiersia, naciekami grasicy lub limfadenopatią śródpiersia. Około 50% długich fragmentów kości można zobaczyć w szerokim zakresie rzadkich kości, a poziomy lub poprzeczny pas o zmniejszonej gęstości można zobaczyć po bliższej stronie grzebienia biodrowego, który jest „linią białaczki”. Czasami obserwuje się zmiany w wadach kości i przerost okostnowy.
4, badanie biologii molekularnej: ostra białaczka limfoblastyczna może mieć pewne markery biologii molekularnej i istnieje pewna korelacja z rokowaniem i opcjami leczenia. Wśród nich BCR-ABL jest najczęstszy, można go zaobserwować u 10-15% WSZYSTKICH pacjentów, tacy pacjenci mogą spróbować ukierunkowanej terapii lekowej. Ponadto dzieci z ALL mogą również zobaczyć E2A-PBX, BCR-ABL [1-2] i inne geny fuzyjne, które są oznakami złego rokowania.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie ostrej białaczki limfoblastycznej
Kryteria diagnostyczne
Zgodnie z objawami klinicznymi, krwią obwodową, morfologią i cytochemią szpiku kostnego, cytogenetyką i biologią molekularną, można zdiagnozować ostrą białaczkę limfoblastyczną. Kryteria diagnostyczne dla WSZYSTKIEJ klasyfikacji morfologicznej są następujące:
1. Domowe standardy diagnostyczne We wrześniu 1980 r. W Suzhou, w prowincji Jiangsu, odbyło się krajowe seminarium na temat klasyfikacji białaczek i wymiany doświadczeń klasyfikacyjnych: Zalecenia dotyczące kryteriów klasyfikacji ostrej białaczki limfoblastycznej (WSZYSTKIE):
Typ 1 (L1): pierwotne i naiwne limfocyty to głównie małe komórki (o średnicy <12 μm), z zaokrąglonym jądrem, sporadycznymi wgłębieniami i fałdami, zgrubna chromatyna, jednolita struktura, kilka jąder i małe, niejasne Cytoplazma jest mniejsza, łagodna lub umiarkowanie zasadofilowa, a pierwotne komórki dodatnie pod względem barwienia peroksydazą lub czernią Sudanu zasadniczo nie przekraczają 3%.
Typ 2 (L2): Pierwotne i niedojrzałe komórki to głównie duże komórki (ponad 2 razy większe niż normalne małe limfocyty,> 12 μm), nieregularne jądro, widoczne i złożone, chromatyna jest luźna, a struktura jest niespójna. Jądro jest wyraźniejsze, jedna lub więcej; masa komórek jest często większa, łagodna lub umiarkowana bazofilna, a niektóre komórki są głęboko zabarwione.
Typ III (L3): Podobnie jak typ Burkitta, pierwotne i naiwne limfocyty mają względnie jednakowy rozmiar, z dużymi komórkami jako głównym typem, kariotyp jest bardziej regularny, chromatyna jest równomiernie drobna, jądro jest oczywiste, jeden lub więcej, jest pęcherzykiem Kształt; masa komórek jest większa, ciemnoniebieska, wakuola jest często oczywista i jest to plaster miodu.
2. Zagraniczne kryteria diagnostyczne Francja, Stany Zjednoczone, Wielka Brytania (FAB) grupa współpracująca w 1976 r. Wykorzystująca barwienie Romanowsky'ego do obserwowania rozmazu krwi i szpiku kostnego, w zależności od wielkości komórki, stosunku nukleoplazmatycznego, wielkości i liczby jąder, cytoplazmatycznego stopnia bazofilowego itp. .
Zgodnie z najnowszą klasyfikacją WHO można zdiagnozować ≥20%. Typowanie immunologiczne może klasyfikować ALL do różnych podtypów zgodnie z różną ekspresją antygenu różnicującego komórki białaczki, zapewniając dokładniejszą diagnozę dla 99% wszystkich pacjentów, klasyfikację cytogenetyczną i W porównaniu z innymi metodami zapewnia właściwości biologiczne bardziej odpowiednie dla choroby, a kryteria diagnostyczne wpisywania do CNS-L są następujące:
1 mają objawy i oznaki CNS-L, zwłaszcza objawy i oznaki podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego.
2 Zmiany płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF): podwyższone ciśnienie> 200 mm H2O; białe krwinki> 0,01 × 109 / l; białko> 450 mg / l; lub pozytywny wynik testu Pan; rozmaz patrz komórki białaczkowe.
Diagnostyka różnicowa
1. Najczęstszą jest identyfikacja ALL i AML. Oprócz morfologii komórek i barwienia cytochemicznego immunofenotypowanie może być również stosowane w przypadkach z trudną diagnozą. Do identyfikacji można użyć antygenów powierzchniowych komórek T i genowych badań molekularnych, niektóre nieprzypadkowe Nieprawidłowości cytogenetyczne są również charakterystyczne dla WSZYSTKICH, podczas gdy w przewlekłych białaczkach limfocytowych różnego pochodzenia, młodzieńczej białaczce limfocytowej i białaczce włochatokomórkowej identyfikacja zależy głównie od różnych cech klinicznych i morfologii komórek, podczas gdy u pacjentów z białaczką chłoniaka Diagnoza jest często trudna do odróżnienia od WSZYSTKICH, ale ponieważ jest ona podobna w leczeniu do WSZYSTKICH, w praktyce klinicznej nie ma potrzeby dokładnej identyfikacji.
2. WSZYSTKO i niedokrwistość aplastyczna poprzez penetrację kości i biopsję szpiku kostnego są najłatwiejsze do zidentyfikowania, ale w przypadku rzadkiej ALL o niskiej proliferacji, szczególnie zmniejszenia liczby komórek pełnej krwi, mieloproliferacji, a odsetek komórek pierwotnych jest niski, identyfikacja Diagnoza jest trudna. Niektórzy uczeni sugerowali we wczesnych latach, że u takich pacjentów należy rozważyć leczenie glikokortykosteroidami. Jeśli pacjent szybko odzyska komórki w ciągu kilku miesięcy, prawdopodobieństwo ALL jest większe, a technika diagnostyczna idealna. Dzisiaj ta metoda identyfikacji wydaje się niepotrzebna.
3. Niektóre małe okrągłe komórki nowotworowe układu nie krwiotwórczego mogą wykazywać objawy kliniczne i cechy laboratoryjne podobne do ALL, gdy dochodzi do inwazji szpiku kostnego, takie jak nerwiak niedojrzały lub mięsak prążkowany macicy, który jest powszechny u dzieci i mięsak Ewinga lub mały u dorosłych. W komórkowym raku płuc, jeśli w tych przypadkach można znaleźć pierwotną chorobę, diagnoza nie jest trudna, a dla pacjentów bez pierwotnej choroby należy przetestować immunofenotyp i rearanżację genów komórek nowotworowych, aby zapewnić podstawę do diagnozy.
4. Istnieją pewne łagodne epizody chorób zakaźnych: pacjenci mogą mieć gorączkę, obrzęk węzłów chłonnych, powiększenie śledziony, cytopenię i limfocyty krwi obwodowej, dlatego należy je odróżnić od WSZYSTKICH, takich jak mononukleoza zakaźna. Pacjenci z gorączką, powierzchownym powiększeniem węzłów chłonnych, nieprawidłowymi limfocytami we krwi obwodowej jako główną cechą, szpik kostny jest ważnym badaniem do identyfikacji, WSZYSCY pacjenci zawierają dużą liczbę komórek białaczkowych, test aglutynacji w surowicy krwi jest ujemny, przebieg choroby jest postępujący Po tym, czasami zakaźna mononukleoza i ALL mogą współistnieć, ALL ma objawy stawów, gorączkę i niedokrwistość należy również odróżnić od reumatoidalnego zapalenia stawów lub tocznia rumieniowatego układowego.
