białaczka plazmatyczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do białaczki komórek plazmatycznych Białaczka z komórek plazmatycznych (PCL) jest rzadkim rodzajem ostrej białaczki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: choroba ta występuje rzadko, częstość występowania wynosi około 0,0004% - 0,0009% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: szpiczak mnogi
Patogen
Białaczka z komórek plazmatycznych
(1) Przyczyny choroby
Pierwotny PCL powoduje szpiczaka mnogiego, wtórny PCL można przekształcić ze szpiczaka mnogiego, chłoniaka, przewlekłej białaczki limfocytowej, makroglobulinemii.
(dwa) patogeneza
Cechy patologiczne Nieprawidłowa infiltracja komórek plazmatycznych może rozprzestrzeniać się w tkankach ciała, takich jak komórki plazmatyczne infiltrujące szpik kostny, aby zniszczyć barierę krwi obwodowej szpiku kostnego, wchodząc do krążenia materiału w celu wytworzenia białaczki komórek plazmatycznych.
Zapobieganie
Zapobieganie białaczce
1. Nie nadużywaj narkotyków. Należy zachować ostrożność podczas stosowania chloramfenikolu, cytotoksycznych leków przeciwnowotworowych, leków immunosupresyjnych itp. I musi być prowadzony przez lekarza. Nie należy ich stosować ani nadużywać przez długi czas. Ponadto należy stosować jak najmniej farby do włosów lub nie stosować jej wcale. Amerykańscy naukowcy odkryli, że kobiety, które używają farb do włosów (szczególnie w dużych ilościach), są 3,8 razy bardziej narażone na rozwój białaczki niż przeciętna osoba. Fryzjerzy, kosmetyczki i chirurgowie kosmetyczni, którzy często są narażeni na farbowanie włosów, są również potencjalnie szkodliwe.
2, zwróć uwagę na higienę żywności. Ponieważ warzywa, owoce i inne produkty spożywcze zawierające nawozy chemiczne i pestycydy są trawione i wchłaniane do krwi po spożyciu, łatwo jest zniszczyć normalną funkcję krwiotwórczą szpiku kostnego i wywołać chorobę. Dlatego warzywa i owoce należy oczyścić przed spożyciem, a resztkową ilość nawozów chemicznych i pestycydów należy zminimalizować.
3, w przypadku grup wysokiego ryzyka białaczki należy regularnie wykonywać spis ludności, zwracając szczególną uwagę na objawy policyjne i wczesne objawy białaczki.
4, aby uniknąć narażenia na niektóre czynniki rakotwórcze, wykonaj dobrą pracę w zakresie ochrony i monitorowania pracy: na przykład w produkcji fenolu, chlorobenzenu, nitrobenzenu, przypraw, środków farmaceutycznych, pestycydów, włókien syntetycznych, gumy syntetycznej, tworzyw sztucznych, barwników itp., Zwróć uwagę na Unikaj kontaktu ze szkodliwymi i toksycznymi substancjami.
5, aby uniknąć narażenia na nadmierne promieniowanie rentgenowskie i inne szkodliwe promieniowanie, osobistą ochronę osób zajmujących się promieniowaniem, kobiet w ciąży i niemowląt należy zwrócić szczególną uwagę, aby uniknąć narażenia na promieniowanie.
6, zapobieganie i leczenie różnych infekcji, zwłaszcza infekcji wirusowych: takich jak wirus RNA typu C.
Powikłanie
Powikłania białaczki komórkowej Powikłania Szpiczak mnogi
Taki sam jak szpiczak mnogi.
Objaw
Objawy białaczki z komórek plazmatycznych Częste objawy Zaburzenia świadomości Powiększenie węzłów chłonnych
Białaczka komórek plazmatycznych ma objawy kliniczne ostrej białaczki, takie jak niedokrwistość, krwotok, wtórne zakażenie, naciek pozaszpikowy itp. Względnie wiek pierwotnej białaczki komórek plazmatycznych jest stosunkowo łagodny, a wątroba, śledziona i węzły chłonne są bardziej widoczne. Żaden składnik M lub składnik M nie jest ograniczony, zmiany osteolityczne są nieobecne lub mniejsze, a odpowiedź na chemioterapię jest stosunkowo dobra. Białaczka wtórna w osoczu jest końcowym etapem szpiczaka mnogiego, często niedokrwistość, cięższe krwawienie, składnik M Poziom był znacznie podwyższony, uszkodzenie osteolityczne było ciężkie i było oporne na chemioterapię. Wśród 24 przypadków zgłoszonych przez Vela-Ojeda 62% stanowiły kobiety, 88% to niedokrwistość, 54% krwawiło, 42% miało zaburzenia czynności, 71% utrata masy ciała, a wątroba miała 25 % śledziona jest o 21% większa.
Zbadać
Białaczka z komórek plazmatycznych
1. Obwodowe komórki plazmatyczne ≥ 2 × 109 / L lub klasyfikacja ≥ 20%, które mogą mieć prymitywne, niedojrzałe komórki plazmatyczne lub komórki szpiczaka, liczba białych krwinek może zostać zwiększona, może być również zmniejszona lub normalna, często z towarzyszącą niedokrwistością i (lub) Trombocytopenia, pacjenci z SPCL z pełniejszym zmniejszeniem liczby krwinek, zwiększenie liczby białych krwinek stanowiło 62%, trombocytopenia 71%.
2. Hiperplazja szpiku kostnego jest przeważnie aktywna, komórki plazmatyczne, w tym prymitywne, niedojrzałe komórki plazmatyczne lub komórki szpiczaka, są często> 30%, morfologia komórek plazmatycznych jest często nieprawidłowa, barwienie glikogenu i fosfatazy kwasowej dodatnie.
3. Immunofenotyp Dwa typy PCL mają podobne immunofenotypy, z których wszystkie są pozytywne dla CD38, PCA-1, CD56 i CD85, podczas gdy CD19, CD20, CD22, CD24 i HLA-DR są ujemne lub słabo dodatnie.
4. Biochemia krwi i badanie immunologiczne SPCL często mają nieprawidłową czynność nerek (kreatynina, azot mocznikowy jest znacznie zwiększony), kreatynina we krwi około 50%, albumina w surowicy zmniejszona, globulina, wapń we krwi również 37%, kwantyfikacja immunoglobulin, elektroforeza białek surowicy i immunoelektroforeza surowicy wykazały podwyższony wzrost immunoglobuliny i / lub mono-lekkiego łańcucha. Nie było pojedynczej immunoglobuliny w surowicy PPCL i większości funkcji nerek. Prawidłowe, podwyższone stężenie dehydrogenazy mleczanowej stanowiło 58%, a β2-mikroglobulina wzrosła o 71%.
5. Pozytywne białko obwodowe w moczu stanowiło około 79%.
6. Badanie obrazowe Większość pacjentów z SPCL ma osteoporozę, zmiany osteolityczne i złamania patologiczne, częściej występują czaszki, żebra, kręgosłupy i miednica. PPCL zwykle nie wykazuje nieprawidłowości kości.
7. Badanie USG B wykazało wątrobę i śledzionę, obrzęk węzłów chłonnych.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie białaczki komórek plazmatycznych
Kryteria diagnostyczne
1. Przedstaw kliniczne objawy białaczki lub kliniczne objawy szpiczaka.
2. Klasyfikacja leukocytów krwi obwodowej, komórki plazmatyczne ≥ 20% lub liczba bezwzględna ≥ 2 × 109 / L.
3. Proliferacja komórek plazmatycznych szpiku kostnego, pierwotne i niedojrzałe komórki plazmatyczne znacznie wzrosły, czemu towarzyszy nienormalna morfologia.
Powyższe kryteria są podobne do kryteriów diagnostycznych zaproponowanych przez Kyle'a za granicą Cechy morfologiczne komórek plazmatycznych SPCL (w tym komórek szpiczaka) są oczywiste i zwykle można je zdiagnozować bez immunofenotypowania. Diagnozę PPCL należy przeprowadzić w immunofenotypie, jeśli pozwalają na to warunki. Sprawdź, czy oryginalne i naiwne komórki pochodzą z komórek plazmatycznych.
Ocena diagnostyczna: PCL opiera się głównie na liczbie obwodowych komórek plazmatycznych, SPCL, ze względu na występowanie choroby MM, nie ma trudności w diagnozowaniu, a PPCL należy wykluczyć przed rozpoznaniem reaktywnej plazmocytozy.
Diagnostyka różnicowa
1. Punkt identyfikacyjny reaktywnego rozrostu komórek bakteryjnych (RP)
1RP ma pierwotną chorobę, w tym różne poważne infekcje (najczęściej gruźlica), guzy, choroby reumatyczne, przewlekłe choroby wątroby.
Istnieje niewiele komórek plazmatycznych we krwi obwodowej 2RP, głównie w szpiku kostnym, a liczba ta wynosi przeważnie mniej niż 10% komórek jądrzastych, ogromna większość <20%, a morfologia to normalne komórki plazmatyczne.
3RP zniknął z ulgą w pierwotnej chorobie.
2. Ostra białaczka szpikowa (AML) Objawy kliniczne PPCL są bardzo podobne do AML, głównie na podstawie morfologii, barwienia cytochemicznego i różnicowania immunofenotypowego, ze względu na morfologię komórek plazmatycznych, w tym pierwotnych i niedojrzałych komórek plazmatycznych oraz pierwotnych granulocytów. Zwykle nie jest łatwo się pomylić; barwienie cytochemiczne, takie jak peroksydaza, AML-dodatni i PPCL-ujemny, atypowe można odróżnić przez wykrywanie immunofenotypowe, komórki plazmatyczne są CD38, PCA-1 dodatnie, podczas gdy oryginalne komórki AML są CD33, CD13 jest pozytywny.
3. Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) PPCL czasami wymaga odróżnienia od ALL Gdy oryginalne i naiwne komórki są w nietypowym stanie, można je odróżnić immunofenotypem B-ALL ma CD19, CD20, CD10 dodatni, T- ALL było dodatnie dla CD2, CD5 i CD7, podczas gdy oryginalne komórki plazmatyczne były dodatnie dla CD38 i PCA-1.
