zespół zwłóknienia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu zwłóknienia Zespół zwłóknienia, znany również jako stwardnienie rozsiane, jest niezakaźną chorobą ziarniniakowatą. Charakteryzuje się postępującym zwłóknieniem i przerostem wielu układów narządów, wśród których najczęściej występuje wodonercze zwłóknienie wokół moczowodu, a następnie fibroproliferacyjne zapalenie śródpiersia i zwłóknieniowe zapalenie dróg żółciowych, które może obejmować także inne układy narządów. Zespół ten może występować w kilku układach narządów, a także może objawiać się jako zaangażowanie narządu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0002% Osoby wrażliwe: częściej u dorosłych Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wątroba
Patogen
Przyczyny zespołu zwłóknieniowego
(1) Przyczyny choroby
Większość przypadków ma charakter idiopatyczny, a kilka przypadków ma charakter wtórny.
(dwa) patogeneza
Obecnie patogenezą tej choroby jest autoimmunologiczna, zakaźna reakcja alergiczna i teoria uczulenia na antygen nowotworowy.
Zmiany w zespole zwłóknieniowym są pogrubione i mają wrażenie gumowatości. Po otrzewnej następuje kość ramienna i odbytnica. Można ją również zaobserwować w górnej części śródpiersia i tarczycy. Wczesne zmiany patologiczne są przewlekłym stanem zapalnym. Infiltracja, badanie mikroskopowe rozproszonych wysp tłuszczowych, otoczone przez nacieki zapalne, zawierające limfocyty, monocyty, komórki plazmatyczne, niewielką liczbę wielojądrzastych komórek olbrzymich i małych fibroblastów, rozproszone między ogniskami zapalnymi, zapaleniem tkanki tłuszczowej, W miarę postępu choroby typowe zmiany ziarniniakowe mogą następować stopniowo. W tym czasie fibroblasty zwiększają się bardziej wyraźnie, proliferacja naczyń włosowatych, powstają włókna kolagenowe, ale komórki zapalne są zmniejszone. W niektórych przypadkach mogą wystąpić zmiany zapalenia naczyń, tj. Zapalenie ziarniniaka występuje w ścianie małej żyły. Zmiany patologiczne w późniejszym etapie to głównie rozrost tkanki włóknistej. Oryginalna tkanka ma zmniejszone lub brakujące składniki komórkowe, a tkanka naczyniowa jest znacznie zmniejszona. Czasami obserwuje się zwapnienie.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi zwłóknienia
1. Wczesne wykrycie i wczesne rozpoznanie pierwotnej choroby, należy rozważyć inne objawy, czy jest to związane z nowotworami złośliwymi, ustalić zaufanie w walce z chorobą, zastosować leczenie.
2. Zachowaj ostrożność na tyle, na ile to możliwe, aby poczekać na powstanie krążenia obocznego, złagodzić objawy i uniknąć śmierci spowodowanej zabiegiem chirurgicznym.
3. Zapobieganie infekcji paciorkowcami jest ważną częścią autoimmunologicznych chorób reumatycznych i chorób współistniejących.
Powikłanie
Powikłania zespołu zwłóknieniowego Powikłania
Może być powikłany niewydolnością nerek, czasami widocznymi krwawieniami z przewodu pokarmowego, ale także powikłany większą niedrożnością żyły głównej, wewnątrzgałkowym guzem rzekomym, stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, postępującą powiększeniem wątroby.
Objaw
Objawy zespołu zwłóknieniowego Częste objawy zaparcia ból brzucha zwłóknienie zaotrzewnowe dysfagia zwłóknienie pęcherza moczowego biegunka nudności zwłóknienie śródpiersia gałka oczna widoczna asfiksja
1. Wczesna choroba zwłóknienia zaotrzewnowego, łagodny naciek retro-zapalny wokół aorty zaotrzewnowej i krezki, pacjenci mogą być bezobjawowi, diagnoza może polegać wyłącznie na biopsji, z postępem zwłóknienia, może pojawić się z powrotem, zarówno ból żeber, ciało Dyskomfort, utrata masy ciała, gorączka itp., Czasami kliniczne objawy poważnie wyniszczającej choroby, mogą zagrażać życiu, gdy masy zwłókniałe ściskają narządy zaotrzewnowe, mogą wystąpić objawy ucisku, takie jak przesunięcie moczowodu, niedrożność, zatrzymanie moczu, ale Objawy spowodowane zmianami moczowodów nie mogą być wykryte do momentu wystąpienia niewydolności nerek. Zwłóknienie może wystąpić w dolnej żyle głównej, ale rzadko powoduje gorszą niedrożność żyły głównej. Objawami trawiennymi są nudności, wymioty, ból w górnej części brzucha lub całkowity ból brzucha. Czasami można zobaczyć krwawienie z przewodu pokarmowego, zaparcia lub biegunkę, a badanie brzucha może dotknąć masy.
2. Zwłóknienie śródpiersia Jeśli śródpiersia i tkanka kolagenowa śródpiersia śródpiersia tworzą gęsty pakiet włókien, mogą uciskać aortę, tchawicę i osierdzie itp., Ale objawiają się głównie objawami spowodowanymi niedrożnością żyły głównej górnej, tj. Twarzą, szyją, kończyną górną i spojówką. Wystąpił obrzęk i przekrwienie, powodujące obrzęk bez depresji w tych obszarach oraz rozszerzenie żył w szyi i kończynach górnych.
3. Zwłóknienie innych narządów Zwłóknienie tej choroby obejmuje tarczycę. Zapalenie tarczycy Riedela charakteryzuje się różnym stopniem uduszenia, dysfagii lub dyskomfortu przedniej szyjki macicy. Tarczyca jest normalna lub umiarkowanie obrzęknięta podczas badania fizykalnego. Duża, twarda tekstura, silne przyleganie do otaczających tkanek, normalna lub niska czynność tarczycy, zwłóknienie, takie jak zajęcie plwociny, tworzenie guzów rzekomych w grzebieniu biodrowym, może wystąpić jednostronny występ oka.
Zbadać
Badanie zespołu zwłóknienia
1. Rutynowa krew i szybkość sedymentacji erytrocytów może mieć łagodną anemię, szybkość sedymentacji erytrocytów, a pojedyncze przypadki mogą mieć anemię sierpowatą.
2. Niektóre przypadki moczu mogą mieć ropomocz i leukocytozę.
3. Testy biochemiczne często wykazują BUN, wzrost Cr i mogą wystąpić zmiany biochemiczne w niewydolności nerek, takie jak podwyższony poziom potasu we krwi.
4. Badanie immunologiczne pacjentów z pierwotną marskością żółciową można zaobserwować przy wysokich mianach przeciwciał anty-mitochondrialnych, przeciwciał przeciw białkom swoistych wobec wątroby, przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim, przeciwciałom przeciwjądrowym, przeciwciałom dsDNA itp., Immunoglobulin we krwi Jest to wzrost IgM.
5. Badanie rentgenowskie zwłóknienia zaotrzewnowego można zdiagnozować tylko za pomocą pylografii dożylnej lub pylografii wstecznej. Pirolografię cechuje hydrops moczowodu-pyla (obustronny lub jednostronny), moczowód odchodzi do przyśrodkowego, a miednica nerkowa rozszerza się. Zewnętrzne objawy uciskowe cewki moczowej, gdy występuje zwłóknienie śródpiersia, angiografia może wykazać niedrożność żyły głównej górnej i jej gałęzi.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zespołu zwłóknieniowego
Ze względu na brak lokalizacji i specyficzne cechy kliniczne diagnoza jest trudna, tylko na podstawie pirografii lub angiografii żyły głównej górnej można postawić diagnozę wstępną, a następnie laparotomia lub otwarta biopsja klatki piersiowej może potwierdzić diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
Zespół ten należy odróżnić od zespołu Budd-Chiari i zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.
1. Zespół Bu-Ka to górne żylaki tułowia spowodowane przez niedrożność śródwątrobową, ból brzucha, wodobrzusze, żylaki pod wyrostkiem szyjki macicy, brak żylaków w szyi i kończynach górnych, wenografia wątrobowa pokazuje niedrożność żył wątrobowych .
2. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa charakteryzuje się bólem dolnej części pleców. Dolna część pleców jest sztywna rano, zmiany chorobowe stopniowo rozwijają się w górę, a ostatecznie kifoza jest prosta. Badanie rentgenowskie pokazuje, że zanika szczelina stawu skokowego, więzadło podłużne przednie zwapnia się, a kość kręgowa ciała Luźny, wreszcie pojawił się w bambusowym kręgosłupie, brak nieprawidłowych wyników w dożylnej pyelografii.
