Kwasica kanalików nerkowych typu IV
Wprowadzenie
Wprowadzenie do kwasicy cewkowej nerek IV Kwasica cewkowa nerkowa typu IV (kwasica cewkowa nerkowa typu IV), znana również jako kwasica cewkowa nerkowa typu hiperkaliemii. Jest to spowodowane niewystarczającym lub antagonistycznym aldosteronem. Jego cechami klinicznymi są hiperkaliemia, kwasica wysokiego chloru we krwi, zmniejszone wydalanie amonu z moczem, utrata soli przez nerki i umiarkowana filtracja kłębuszkowa. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wysokie ciśnienie krwi
Patogen
Przyczyna kwasicy cewkowej nerek IV
(1) Przyczyny choroby
Główną przyczyną jest niedobór aldosteronu, odporność probówki zbiorczej na aldosteron i zależność od napięcia, a wiele chorób może powodować RTA typu IV.
1. Niedobór aldosteronu powoduje choroby zapalenia hiporeniny z niskim aldosteronizmem, takie jak różne przewlekłe kanaliki, śródmiąższowa choroba nerek, nefropatia cukrzycowa, nadciśnienie tętnicze lub przeszczep nerki itp., Może powodować niedobór aldosteronu i wtórną nerkę Niewystarczające wydzielanie i choroba Addisona, wady wrodzonej syntezy aldosteronu mogą również prowadzić do niewystarczającego wydzielania aldosteronu.
2. Nerka ma zmniejszoną reaktywność na aldosteron, czemu towarzyszy wtórna hiperreninemia i hiperaldosteronizm, takie jak niedobór pseudoaldosteronu, zapalenie nerek i soli oraz różne zmiany cewkowo-śródmiąższowe (nadużywanie środków przeciwbólowych, Sierpowatokrwinkowa i obturacyjna choroba nerek).
3. Zależność od napięcia jest widoczna głównie po zastosowaniu triamterenu, anemii sierpowatej i tym podobnych.
(dwa) patogeneza
W normalnych okolicznościach korowy przewód gromadzący dystalny nefron podlega regulacji aldosteronu, który zwiększa wchłanianie Na i promuje wydzielanie K i H. Patogeneza tego rodzaju kwasicy cewkowej nerek nie jest w pełni poznana. Obecnie uważa się, że niedobór aldosteronu i dystalna nerka Główną patogenezą jest zmniejszenie odpowiedzi aldosteronu w kanalikach Brak aldosteronu uniemożliwia dalszym kanalikom zatrzymywanie Na, odprowadzanie K, uwalnianie Cl-, wydzielanie H i powodowanie kwasicy hiperchlorowej i hiperkaliemii. Niedoborem reniny jest hipoaldosteronizm. Głównymi przyczynami są niedobór angiotensyny II, biosynteza lub zaburzenie kory nadnerczy korowej, a niewystarczające wydzielanie reniny jest związane ze strukturą i dysfunkcją aparatu krzyżowo-kłębuszkowego, stwardnieniem kłębuszkowym i zwłóknieniem śródmiąższowym. Może powodować uszkodzenie aparatu mostkowo-kłębuszkowego, inne, zaburzenia transformacji prekursora proreniny, niedobór prostacykliny, zwiększenie objętości, działanie endoteliny jest również związane ze zmniejszonym wydzielaniem reniny, odpowiedź cewek nerkowych na aldosteron może być związana z kanalikami nerkowymi Uszkodzenia receptorów aldosteronu, głównie receptorów typu II, badania wykazały, że niski aldosteronizm nie jest związany z zaburzeniami czynności nerek, podczas gdy endogenny klirens kreatyniny zmniejsza się wraz z NH w moczu 3 dodatnia korelacja, sugerująca, że pewne łagodne uszkodzenie nerek DRTA może być związane z dystalną strukturą kanalików nerkowych i uszkodzeniem funkcjonalnym, zmiana obejmuje nie tylko śródmiąższowe wady funkcji pompy komórek H, ale także główną komórkę spowodowaną nieprawidłowym działaniem Na-K, Jest również znany jako całkowita dystalna kwasica kanalików nerkowych. Ponadto zasugerowano, że ten rodzaj kwasicy kanalików nerkowych jest spowodowany nadmierną reabsorpcją chloru (teoria przecieku chloru), ponieważ reabsorpcja chloru jest relatywnie większa niż sód, więc ciało Zwiększony NaCl, ekspansja płynu pozakomórkowego, podwyższone ciśnienie krwi i obniżona renina krwi i aldosteron; jednocześnie zmniejszony potencjał przezśluzówkowy cewek nerkowych zmniejszył się, a tym samym wydzielanie potasu, powodując hiperkaliemię i kwasicę, a ponadto jej patogenezę Choroba jest różna i jest inna:
1. Przewlekłe kanaliki, śródmiąższowa choroba nerek spowodowane dystalnym uszkodzeniem czynności kanalików nerkowych, zmniejszonym H, K, zmniejszonym wytwarzaniem amoniaku spowodowanym zmniejszonym amoniakiem, kwasicą i hiperkaliemią lub z powodu bliższej Kanaliki nerkowe są ponownie wchłaniane przez HCO-3, a duża ilość HCO-3 jest tracona z moczem, co pogarsza kwasica.
2. Niewystarczające wydzielanie aldosteronu lub zmniejszona odpowiedź cewek nerkowych na aldosteron, dystalne kanaliki nerkowe wydalają zaburzenia H i K, tak że H i K są zatrzymywane w organizmie, HCO-3 jest tracony z moczem i występuje kwasica i wysokie stężenie potasu. Nadciśnienie tętnicze, hiperkaliemia, jest spowodowane hamowaniem produkcji amoniaku przez nerki (najważniejszy bufor moczowy), co ogranicza wydzielanie H i zwiększa kwasicę.
Zapobieganie
Zapobieganie kwasicy kanalików nerkowych typu IV
Ta choroba nie jest rzadkością, musimy być czujni, aby uniknąć nieodebranej diagnozy, złapać kwasicę hiperchlorową, hipokaliemię lub hiperkaliemię, nieprawidłowy alkaliczny mocz, polidypsję, wielomocz, opóźnienie wzrostu i inne cechy, dalej sprawdzać i dążyć do Wczesna diagnoza oraz terminowe i rozsądne leczenie w celu zmniejszenia powikłań chorób współistniejących i czynności nerek, szukając następujących przyczyn, aktywnie lecząc pierwotną chorobę, powinny wybrać podstawowe leki zgodnie z różnymi typami i warunkami, a z drugiej strony brać leki przez długi czas, a nawet życie, Regularne wizyty kontrolne pacjentów w celu prowadzenia leczenia, dostosowywania leków i odgrywania ważnej roli w ochronie funkcji nerek i zmniejszaniu powikłań.
Powikłanie
Powikłania kwasicy cewkowej nerek IV Powikłania
Wysokie kwasice chloru we krwi, łagodna do ciężkiej niewydolność nerek, zaawansowane nadciśnienie i niewydolność serca.
Objaw
Objawy kwasicy cewkowej nerkowej typu IV Często występujące objawy Nudności i wymioty Nudności ból kości Brak zwapnienia nerek Wielomocz odwodnienie Nadciśnienie
Ten typ występuje częściej u osób starszych, większość pacjentów ma jakąś chorobę nerek, taką jak nefropatia cukrzycowa, nefropatia nadciśnieniowa i przewlekła choroba cewkowo-śródmiąższowa, 70% z łagodną do ciężkiej niewydolnością nerek, choroba nerek z cukrzycą Najczęściej występuje stwardnienie kłębuszkowe, a następnie nefropatia cewkowo-śródmiąższowa.
Objawami klinicznymi są wysokie kwasice chloru we krwi i uporczywa hiperkaliemia Ogólnie mówiąc, gdy przewlekła niewydolność nerek nie osiąga końcowego stadium skąpomoczu GFR> 10 ~ 15 ml / min, występuje niewielkie zaburzenie wydalania potasu i ten typ Pacjenci z GFR> 20 ml / min mieli znaczną hiperkaliemię i kwasicę, większość z nich miała niski hipoaldosteronizm indukowany przez reninę, a stężenie reniny i aldosteronu w osoczu było zmniejszone, nawet gdy pojemność zewnątrzkomórkowa była niewystarczająca. Nie jest to proporcjonalne do stopnia niewydolności nerek, więc nie ma większego związku ze zmianami kłębuszkowymi, ale głównie z powodu dysfunkcji cewek nerkowych, hiperkaliemia może być bezobjawowa, może być również wyrażona jako osłabienie mięśni, arytmia, nieprawidłowe EKG Itd., Niewielka liczba pacjentów może nawet mieć blok serca i wysoki paraliż potasu.
Każdy z kwasicą metaboliczną związaną z uporczywą hiperkaliemią, której nie można wytłumaczyć niewydolnością kłębuszkową lub innymi przyczynami, powinien rozważyć możliwość wystąpienia choroby, na przykład pierwotny początek choroby (np. Pierwotny nadnercze) Niewystarczający lub brak kortykosteroidów, przewlekła nefropatia cewkowo-śródmiąższowa, toksyczność leków itp.) Zwiększone wydzielanie HCO3 z moczu, zmniejszone stężenie amonu w moczu, zmniejszone stężenie reniny w osoczu i obniżone poziomy aldosteronu, co często pomaga w diagnozowaniu GER. ≥ 30 ml / min) i niewydolności kłębuszkowej RTA, jej GFR jest często <30 ml / min.
Zbadać
Badanie kwasicy cewkowej nerek IV
1. Badanie krwi zwiększyło K we krwi, zwiększyło Cl Cl, zmniejszyło HCO-3 we krwi, zmniejszyło wiązanie CO2, azot mocznikowy we krwi i kreatynina były umiarkowanie podwyższone u większości pacjentów, aktywność reniny w osoczu i aldosteronu zmieniała się w zależności od pierwotnej choroby. Poziomy reniny i aldosteronu w osoczu są głównie zmniejszone u pacjentów z chorobą nerek; niewielka liczba niemowląt (osłabiona rurka nerkowa w stosunku do aldosteronu) normalna lub podwyższona renina i aldosteron w osoczu, RTA typu IV spowodowane chorobą kory nadnerczy, zmniejszenie stężenia aldosteronu w osoczu Aktywność reniny w osoczu zwykle wzrasta.
2. Badanie moczu RTA typu IV jest kwaśne, gdy kwasica moczu (pH moczu <5,5) jest wolna od HCO3-, a przefiltrowana reabsorpcja HCO3 jest zmniejszona, gdy doustny lek alkaliczny utrzymuje prawidłowe stężenie HCO3 w osoczu ( <15%), HCO3- pojawia się w moczu, ale zwykle stanowi jedynie 2% do 3% całkowitej filtracji, nie więcej niż 10%, wydalanie NH4 z moczem jest znacznie zmniejszone, ale nie zwiększa się cukrzyca, aminokwasy z moczem ani fosforan z moczem, Stopień filtracji kłębuszkowej (GFR) mierzono normalnie.
Rutynowe badanie obrazowe, badanie rentgenowskie, badanie USG B i badanie EKG.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza kwasicy cewkowej nerek IV
Kryteria diagnostyczne
Główne punkty diagnozy RTA typu IV to:
1. Klinicznie zdiagnozowana kwasica kanalików nerkowych.
2. Występuje przewlekła choroba nerek lub choroba kory nadnerczy.
3. Utrzymująca się hiperkaliemia ze zmniejszoną aktywnością aldosteronu w osoczu, podejrzewaną o chorobę.
Zgodnie z inną patogenezą RTA typu IV, niektórzy dzielą ją na kilka podtypów.
Diagnostyka różnicowa
RTA typu IV należy odróżnić od RTA typu I z hiperkaliemią. RTA typu II wynika głównie z niskiego gradientu pH. Zgodnie z niskim poziomem potasu reabsorpcja HCO3 jest normalna, pH moczu> 6,0, NH4 w moczu. Charakterystyka znacznie zmniejszonego wydalania nie jest trudna do zidentyfikowania.
