zwyrodnienie prążkowia czarnego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do striatum virtuia nigra Degeneracja prążkowia (SND) została po raz pierwszy opisana przez Adamsa i in. W 1961 r. W 1961 i 1964 r. Autorzy zgłosili trzech pacjentów z uszkodzeniem pozapiramidowym, niewydolnością autonomiczną i ataksją móżdżkową, objawy niewydolności autonomicznej były łagodniejsze niż objawy zespołu Shy-Dragera. Zmiany patologiczne, ale objawy prenatalnej ataksji móżdżku nie były ciężkie u pacjentów z OPCA. Choroba należy do chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego i jest sklasyfikowana jako zanik wieloukładowy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenie układu moczowego, zakażenia mnogie płuc
Patogen
Zwyrodnienie prążkowia
(1) Przyczyny choroby
Zobacz przyczynę Przyczyny wielu atrofii systemowych (MSA).
(dwa) patogeneza
1. SND i sporadyczne OPCA, SDS są klasyfikowane w MSA, należące do trzech różnych zespołów MSA, których patogeneza jest nazywana MSA.
2. Zmiany patologiczne: zmiany patologiczne objawiają się głównie w gęstej części istoty czarnej i jądrze soczewkowym związanym z określonymi obszarami ciała Neurony istoty czarnej są szeroko utracone, brak ciał Lewy'ego, brak splątków neurofibrylarnych w pozostałych komórkach, fasola Zwyrodnienie jądra było najbardziej oczywiste, dwustronna symetria jądra była poważnie zanikana i zmniejszona, szara, podczas gdy jądro ogoniaste było mniej oczywiste, a wtórny globus pallidus był atrofią (głównie utratą włókien prążkowia globus).
Mikroskopowo jądra podstawy wykazywały luźne jądro, prawie wszystkie neurony zostały utracone, a duża liczba zewnątrzkomórkowych brązowych gruboziarnistych cząstek rozproszyła się szeroko. Cząstki te były pozytywne pod względem barwienia żelazem, a globus pallidus był nieco rozległy. I słabo rozmieszczone cząsteczki żelaza dodatnie, neurony pigmentu śródmózgowia melanoidalnego i neurony pigmentowe leukocysty mózgu są poważnie utracone, z łagodną glejozą gwiaździstą, a niektóre objawiają się jako rozległa degeneracja móżdżku móżdżku i ziarno kory mózgowej Cytoplazmatyczne ciałka inkluzyjne oligodendrocytów obserwowano w korze krwinkowo-pallidalnej, co jest związane z dysfunkcją podstawną.
Zapobieganie
Zapobieganie zwyrodnieniu prążkowia
Nie ma skutecznej metody zapobiegania, a leczenie objawowe jest ważną częścią klinicznej opieki medycznej.
Powikłanie
Powikłania zwyrodnienia czarnej prążkowia Powikłania, zakażenie dróg moczowych, wiele zakażeń płuc
W miarę postępu choroby różne objawy mogą objawiać się w chorobie, a także mogą być uważane za powikłania choroby (patrz objawy kliniczne).
Ponadto należy zwrócić uwagę na wtórne infekcje płuc, infekcje dróg moczowych itp.
Objaw
Prążkowia istoty czarnej objawy zwyrodnienia często objawy dysfagia, otępienie, drżenie, drżenie włókien mięśniowych, trudności w odwróceniu ataksji, dyzartria
Na ogół w okresie przed starczym (w wieku od 25 do 68 lat, średnio 52 lata), sporadyczny, podstępny początek, powoli postępujący, z zespołem Parkinsona jako pierwszym objawem w tym kontekście obejmującym inne części ośrodkowego układu nerwowego, pacjenci stopniowo Zmniejszone ćwiczenia, akinezja, sztywność, zgięcie kończyn i tułowia, tępy wyraz, nieprawidłowe zmiany postawy i chodu, dyzartria, trudności w przełykaniu i trudności w przewracaniu się, około 2/3 pacjentów może zaobserwować drżenie w przebiegu choroby , ale drżenie nie jest znaczące, a 75% do 100% pacjentów z objawami pozapiramidowymi jest asymetrycznych, zwykle wcześnie występuje i nie ma żadnej odpowiedzi lub minimalnej odpowiedzi na leczenie lewodopą, prawdopodobnie z powodu receptorów dopaminy Ze względu na redukcję neuronów prążkowia Gonzalez i wsp. Uważają, że wiąże się to ze znacznym zmniejszeniem receptorów dopaminy D2 u pacjentów z SND, a także ma znaczący wpływ na lewodopę. Tacy pacjenci są częściej błędnie rozpoznawani jako choroba Parkinsona, ale objawy po chorobie Postęp jest szybszy niż choroba Parkinsona.
Na podstawie upośledzonych objawów pozapiramidowych mogą wystąpić objawy ataksji móżdżku lub objawy zespołu Parkinsona pojawiają się wcześniej, ale później i lżej, wykazując niestabilną równowagę i ataksję.
Można również łączyć objawy OPCA, a ponadto połowa pacjentów ma zespół Shy-Dragera, wielu pacjentów ma zaburzenia czynności dróg moczowych, które mogą być spowodowane zwyrodnieniem neuronów jąder Onufa w kostce, a także mogą mieć objawy ze strony piramidy. Z powodu dysfunkcji prążkowia prążkowia u niektórych pacjentów występuje otępienie podkorowe i zaburzenia neuropsychologiczne, ale demencja nie występuje często, w niektórych przypadkach występuje objaw Babinskiego, łagodny zanik mięśni, porażenie górnych gałek ocznych, a przebieg choroby postępuje. Zwykle od 3 do 8 lat średni wiek śmierci wynosi 57 lat.
Zbadać
Badanie prążkowia istoty czarnej
1. Eksperyment w pozycji pionowej: pozycję leżącą na plecach, pozycję siedzącą i pionowe ciśnienie krwi mierzono osobno Skurczowe ciśnienie krwi spadło o ponad 30 mmHg w ciągu 2–3 minut, rozkurczowe ciśnienie krwi spadło o ponad 20 mmHg, a częstość akcji serca nie uległa zmianie.
2. Badanie biochemiczne krwi: Oznaczanie zawartości noradrenaliny w osoczu, oznaczanie zawartości katecholaminy w moczu w ciągu 24 godzin było znacznie zmniejszone.
3. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: z wyjątkiem indywidualnych doniesień o zmniejszeniu acetylocholinoesterazy w płynie mózgowo-rdzeniowym, większość pacjentów ma prawidłowy płyn mózgowo-rdzeniowy.
4. MR jest najcenniejszą metodą diagnostyczną. Obraz ważony T2 pokazuje niską gęstość jądra soczewkowatego, wysoką utratę sygnału normalnie występującą między jądrem czerwonym a istotą czarną, i pokazuje wzrost odkładania żelaza z powodu komórek glejowych, zwłóknienia glejowego i Zwiększona objętość naczyń włosowatych zwiększa zawartość wody w chorej tkance, przedłużając wartości T1 i T2, pokazując niski sygnał na obrazie ważonym T1 i wysoki sygnał na obrazie ważonym T2.
O'Brien zgłosił przypadek SND, MRI wykazało spadek sygnału jądra, zwłaszcza na obrazie boczno-bocznym ważonym T2, który był niższy niż globus pallidus. Ponadto jądro zostało znacznie zmniejszone, a śródmózg został zmniejszony z powodu istoty czarnej i jądra czerwonego. Mali i niejasni, autorzy uważają, że objawy SND wydają się być związane ze specjalną funkcją strukturalną, atrofia skorupy jest związana ze sztywnością mięśni i niewrażliwością na leki, nasilenie miotonii jest ściśle związane ze stopniem zmniejszenia sygnału powłoki, Dai Qilin zgłosił 6 pacjentów z SND Badanie MRI było nieprawidłowe. Dwa przypadki obustronnych kapsułek zewnętrznych wykazały symetryczne zwyrodnienie istoty białej. Cztery przypadki miały nieregularny niski sygnał T1W1 i wysoki sygnał T2W1. Jeden przypadek miał pień mózgu i zanik móżdżku, a 6 przypadków było Badania CT były normalne.
5. Badania PET wykazały, że zaburzenia metabolizmu glukozy w prążkowiu, płacie czołowym, móżdżku i pniu mózgu są spowodowane utratą funkcjonalnych składników neuronalnych.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie prążkowia istoty czarnej
Kryteria diagnostyczne
1. Zespół Parkinsona ze sporadycznym utajonym początkiem u dorosłych nie jest skuteczny w leczeniu lewodopą.
2. Mają oczywisty zespół dysfunkcji autonomicznej.
3. Jest znak móżdżku.
4. Pojawia się znak piramidy.
Z powyższych 4 pozycji wymagany jest 1, 2 i 3 są dostępne, a 4 służy jako odniesienie.
Diagnostyka różnicowa
Klinicznie czasem trudno jest zidentyfikować OPCA Miwa poinformował, że 55% pacjentów z SND ma objawy móżdżku, podczas gdy 55% pacjentów z OPCA ma zespół Parkinsona, ale wiek wystąpienia pacjentów z SND (60,7 lat ± 8,7 lat) jest wyższy niż w przypadku pacjentów OPCA (55,4 lat). ± 7,9 lat), pacjentów OPCA z objawami móżdżku i SND z objawami zespołu Parkinsona, pierwsze objawy to głównie chód lub drżenie Parkinsona, brak poziomych dyskinez oka, ponadto koncentruje się na MRI mózgu Różne
