Okresowe porażenie okoruchowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do okresowego porażenia nerwu okoruchowego Cykliczny paraliż okoruchowy odnosi się do rzadkiego zjawiska klinicznego, w którym mięśnie zewnętrzne mają regularnie drętwienie lub naprzemienny paraliż i paraliż. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ptoza
Patogen
Okresowe porażenie nerwu okoruchowego
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna i uszkodzenie tej choroby nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione, więc istnieje wiele nieporozumień. Salus spekuluje, że istnieje związek między wrodzonymi anomaliami a jądrem okoruchowym i okresowym centrum motorycznym, podobnie jak ośrodek motoryczny układu oddechowego lub naczyniowego. Jednak autopsja nie potwierdziła, że Axenfeld-Schurenberg uważał, że jest to okresowy skurcz jądra okoruchowego, a Kubik uważał, że ruch okresowy był zjawiskiem nabytym, co było wynikiem krwotoku resztkowego jądra i wrodzonego porażenia nerwu okoruchowego. Duke-Elder uważa, że związek między porażeniem nerwowo-mięśniowym a okresowym skurczem polega na tym, że niektóre komórki zwojowe są nadal pobudzające, a większość jądra oka może być zaburzeniami rozwojowymi lub zwyrodnieniem (zwyrodnieniem) i tymi, którzy pomagają Komórki zwojowe uczestniczące w okresowym paraliżu mięśni utrzymują nienormalną pobudliwość. Duke-Elder uważa również, że przyczyną plwociny wydaje się być niepełne zaburzenie współczulnych włókien nerwowych od chrzęstu wzrokowego (korzenia nerwu wzrokowego) do zwieracza. Objawy pozapiramidowe inne niż uszkodzenie jądrowe, dowód uszkodzenia jądrowego w płaszczyźnie zwoju podstawy mózgu, Lowenstein i Givner użył źrenicy, aby dowiedzieć się, że zwieracz źrenicy nie miał porażenia, chociaż żadna faza nie zareagowała na światło, podczas gdy zarówno w testach sakralnych, jak i kokainowych obie fazy działały.
(dwa) patogeneza
W ostatnich latach, dzięki zastosowaniu elektromiografii i technologii mikroskopii elektronowej, dokonano nowego zrozumienia patogenezy tej choroby. Loewenfeld i Thompson uważają, że jest to spowodowane wczesną traumą lub chorobą zakaźną dziecka, wpływającą na trzecią parę wewnątrzczaszkową Włókna nerwowe mózgu, wywołane chorobami zwyrodnieniowymi neuronów okoruchowych, okresowa plwocina jest spowodowana superpozycją bodźców podprogowych, co powoduje regularne rozładowanie, Burian i Van-Allen spekulują, że jądro międzyfalangealno-okoruchowe Ze względu na regularne działanie częściowo zdenaturowanych komórek zwojowych, Kommerell i wsp. Zastosowali EMG i mikroskopię elektronową do obserwacji górnej powierzchni choroby.
Wyniki pokazują, że z powodu uszkodzenia aksonów wokół nerwu okoruchowego, synapsy w normalnym jądrze są odłączone od neuronów ruchowych, i występuje nienormalna sieć neuronów synaptycznych z automatycznym rytmem. Ten okresowy paraliż jest wrodzony. Lub częstość występowania porażenia mózgowego w dziecięcym porażeniu mózgowym jest wyższa, prawdopodobnie z powodu większej plastyczności połączeń synaptycznych podczas rozwoju mózgu Wyniki badań Niedmana i wsp. Sugerują, że choroba jest spowodowana nerwem okoruchowym w przestrzeni podpajęczynówkowej. Demielinizacja obwodowa, zjawisko nabytego uszkodzenia demielinizacyjnego przed lub w trakcie wczesnego dzieciństwa, Bateman i Saunders spekulują, że uszkodzenie zakończeń nerwów okoruchowych wywołane przez tętniak na kość może być chorobą Przyczyna
Zapobieganie
Okresowe zapobieganie porażeniom nerwów okoruchowych
Głównym celem jest przeprowadzenie operacji w celu skorygowania wyglądu sparaliżowanej fazy, ale zmiana okresowa nie jest możliwa. Operacja obejmuje korekcję pozycji oka i korekcję opadania powiek.
Powikłanie
Cykliczne powikłania porażenia okoruchowego Powikłania
Mogą temu towarzyszyć zmiany demielinizacyjne innych nerwów.
Objaw
Okresowe objawy porażenia nerwu okoruchowego Częste objawy Zanik fotodynamicznej niedrożności porażenie nerwu wzrokowego
Okresowa zmiana
Choroba ta jest grupą zespołów, w których mięśnie oczne i wewnętrzne unerwienia okulomotorycznego występują naprzemiennie między porażeniem i plwociną. Okresowe zmiany paraliżu i plwociny występują głównie na początku choroby, a kilka z nich występuje po kilku latach porażenia nerwu wzrokowo-ruchowego. Phenomenon zjawisko to nie zmienia się przez całe życie, można je wyrazić jako okresowe zmiany wszystkich mięśni podyktowane przez nerwy okoruchowe lub tylko okresowe zmiany niektórych mięśni, które dyktuje. Objawy kliniczne można podzielić na paraliż i plwocinę. Zasadniczo jeden cykl paraliżu i plwociny występuje co 1–4 minuty, czas ataku trwa całą dobę i nie zatrzymuje się po zaśnięciu.
(1) Okres paraliżu:
Lub faza sparaliżowana, mięśnie unerwione przez dotkniętą stronę nerwu okoruchowego są całkowicie sparaliżowane, w tym opadanie powieki górnej, wewnętrzna i dolna gałka oczna są ograniczone, obrót zewnętrzny jest normalny lub zbyt silny, gałka oczna jest w zewnętrznym skośnym stanie, źrenica jest poszerzona, Fotoreakcja znika, a regulacja ruchu konwergencji znika lub słabnie. Obecny okres trwa od 0,5 do 3 minut. Okres paraliżu jest często dłuższy niż w sezonie powodziowym. Zwłaszcza w przypadku długiego okresu okres paraliżu może być ponad 12 razy dłuższy niż sezon powodziowy, a okres jest krótki. Długość jest podobna, a badanie EMG mięśnia prostego w okresie paraliżu, górnej przepony oraz górnych i dolnych mięśni odbytu nie ma pozycji samoczynnej.
(2) Okres:
Lub nazywany fazą flegmy, po okresie paraliżu opadająca górna szczęka najpierw drga, następnie powieki są stopniowo podnoszone, nawet górna strona chorej strony jest wyższa niż strona zdrowa, a gdy oko próbuje spojrzeć w dół, górna szczęka pozostaje Po pozycji wycofania (tj. Zjawisku pseudo-Graefego) pozycja oka powraca do pozycji orto lub skośnej, źrenica jest zmniejszona lub nawet mniejsza od zdrowej strony, a atropina lub tylne oko męskie mogą być użyte do powiększenia dotkniętej źrenicy w dużym stopniu za pomocą physostigmine I punkty akupunkturowe powodują, że uczeń kurczy się w bardzo krótkim czasie, znikają okresowe zmiany źrenicy, kokaina może powiększać źrenicę, ale zmiany okresowe nadal istnieją, brak reakcji na adrenalinę, elektromiografię, widoczny odbyt w fazie skroniowej Silny potencjał działania, faza last trwa 10 ~ 30s, a następnie wraca do sparaliżowanej fazy, więc cykl jest nieograniczony.
2. Zmiana funkcji wizualnej
Większość pacjentów cierpi na niedowidzenie i różny stopień niedowidzenia. Ten typ niedowidzenia wiąże się z anizometropią i dużym astygmatyzmem oraz wczesną deprywacją wzroku (np. Opadanie powiek, naczyniak krwionośny itp.).
Okresowe porażenie nerwu okoruchowego nie jest trudne do zdiagnozowania ze względu na typowe porażenie i plwocinę. W przypadku pacjentów z całkowitym lub częściowym porażeniem nerwu okoruchowego obserwuj co najmniej 5 minut, aby sprawdzić, czy są powieki, źrenice lub gałki oczne.
Zbadać
Okresowe porażenie nerwu okoruchowego
Badanie układu nerwowego i badanie ruchów gałek ocznych.
Wzrok, pozycja oka, źrenica i pomiar fazy plwociny i fazy porażenia.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja okresowego porażenia nerwu okoruchowego
Diagnostyka różnicowa
1. Zespół wady regeneracji porażenia okulomotorycznego Gdy porażenie nerwu okulomotorycznego jest zaburzeniem regeneracyjnym, mięśnie zewnątrzgałkowe są zdominowane przez niewłaściwe włókna nerwowe, którym mogą towarzyszyć różne ruchy gałek ocznych i występują dziwne ruchy gałek ocznych, które objawiają się infekcjami oka. Kiedy powieki zostaną cofnięte lub obrót wewnętrzny zostanie odwrócony, powieki zostaną cofnięte lub źrenice zostaną zmniejszone. Zasadniczo nie następuje automatyczna zmiana rytmu. W niektórych przypadkach łączy się okresowe porażenie i nieprawidłowe ukierunkowanie regeneracyjne, co jest częstsze w fazie ostrej lub regeneracyjnej wrodzonego lub urazowego porażenia nerwu okoruchowego.
2. Zespół Marcusa-Gunna, znany również jako zespół mrugnięcia żuchwy, został po raz pierwszy opisany przez Marcusa, Gunna, stąd nazwa, choroba jest powszechna u pacjentów z wrodzonym opadaniem powiek i porażeniem prostym odbytnicy, objawiającym się jako wrodzone opadanie powiek Specjalny ruch stawu z mięśniem pterygoidalnym, to znaczy, gdy stymulowany jest mięsień pterygoidowy po tej samej stronie, opadanie powieki i cofanie powiek często występuje w jamie ustnej, występ żuchwy, żucie i wyprost języka, a źrenica nie zmienia się w nienormalny sposób. Przyczyna może być związana z położeniem gałęzi nerwu trójdzielnego do trzeciego unerwienia nerwu czaszkowego.
3. Syndrom Marin-Amata, znany również jako zespół mrugnięcia żuchwy, charakteryzuje się opadającymi powiekami podczas otwierania ruchu ust i szczęki oraz zanikaniem, gdy usta są zamknięte lub przestają żuć.
4. miopatia oczna miastenia gravis Choroba ta jest post-synaptycznym receptorem acetylocholiny uczestniczącym w połączeniu nerwowo-mięśniowym, powodującym zaburzenie transmisji wzbudzenia nerwowo-mięśniowego z powtarzającym się nawrotem i tendencją do remisji Choroby autoimmunologiczne, objawiające się wczesnym opadaniem powiek, lornetką lub lornetką, rano lekkie i ciężkie po południu, późne zajęcie zwieracza, drętwienie mięśni powiek i zmiany zeza, często podwójne widzenie, zastrzyk neosu Powyższe objawy zostały złagodzone lub zniknęły po Ming lub Teng Xilong.
