gastroschiza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do szczeliny brzusznej Gastroschisis jest rzadką wadą rozwoju ściany brzucha, w przeszłości niektórzy badacze łączyli tę chorobę z pęknięciem macicy i pęknięciem wewnątrzmacicznym. W 1953 r. Moore i wsp. Zaproponowali różne patologiczne cechy pęknięcia brzucha i pęknięcia pępka. Znany również jako podział i rozpoznany. Szczelina brzucha jest wrodzoną hipoplazją ściany brzucha, z pełnowymiarową wadą ściany brzucha w pępku i samouszkodzeniem trzewnym. Jest to rzadka deformacja. Wskaźnik zapadalności różni się znacznie w poszczególnych krajach, ale częściej występuje u dzieci o niskiej masie urodzeniowej. Po urodzeniu można stwierdzić, że jelito jest usuwane z wady ściany brzusznej pępka. Krezka jest wolna, jelito jest przekrwione, obrzękowe, pogrubione, a powierzchnia pokryta jest wysiękiem celulozowym. Jelita przylegają do siebie. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk skóry
Patogen
Przyczyna rozwarstwienia brzucha
(1) Przyczyny choroby
Czas wystąpienia pęknięcia brzucha jest zaburzeniem rozwojowym, które pojawia się wcześnie w zarodku lub na krótko przed urodzeniem i jest nadal kontrowersyjne.
Dysplazja boczna (40%):
Większość uczonych uważa, że szczelina brzucha jest spowodowana dysplazją dwóch bocznych grzebieni biodrowych (prawy grzebień biodrowy jest powszechny) we wczesnym stadium rozwoju zarodka. Ścianę brzucha tworzą cztery fałdy mezodermalne we wczesnym etapie embrionu, a mianowicie wszy głowowe, cerkaria i grzbiety po obu stronach. 4 zmarszczki rozwijają się w tym samym czasie i ostatecznie tworzą pierścień pępowinowy na centralnym spotkaniu. Jeśli podczas formowania ściany brzucha, z powodu pewnych czynników, głowa i ogon są połączone w środku, a jedna z dwóch stron fałdy jest słabo rozwinięta, co powoduje podział. Występujący po stronie pępowiny niektórzy autorzy uważają, że ściana brzucha jest słaba, przechodzi tętnica pępowinowa, podatna na uszkodzenia.
Zaburzenie dopływu krwi żylnej pępowinowej (20%):
Niektórzy autorzy uważają, że szczelina brzucha jest spowodowana zaburzeniem krążenia krwi w prawej żyle pępowinowej Hoyme (1981) sugeruje, że występowanie szczeliny brzucha może być spowodowane przedwczesnym zwyrodnieniem 1-2 tętnic krezkowych pępka, prowadzącym do niedokrwienia ściany brzucha. Wystąpiła wada.
(dwa) patogeneza
Dzieci ze szczeliną brzuszną mają normalną pępowinę i pępowinę. Pęknięcie ściany brzucha można zlokalizować po lewej lub prawej stronie pępka. Zdecydowana większość (około 80%) znajduje się po prawej stronie. Niektórzy uważają, że może to być związane z zanikiem prawej żyły pępowinowej. Zasadniczo wynosi 2 ~ 3 cm, a jego krawędź jest schludna. W niektórych przypadkach szczelina jest większa, nawet ~ 2 cm. Poszczególne paski są wąskie, a nawet trudne do zidentyfikowania. Mięśnie i otrzewna szczeliny brzusznej są nieobecne. Objętość jamy brzusznej dzieci ze szczeliną brzuszną jest znacznie zmniejszona. Stopień redukcji jest związany z wielkością przemieszczenia się narządów. Jelito jest jelitem pierwotnym, od żołądka do esicy, i nie ma innych narządów wewnętrznych, takich jak wątroba. Czasami żeńskie narządy płciowe i pęcherz mogą być również wypadnięte, dwunastnica i okrężnica poprzeczna. I szypułka behawioralna, połączona z tylną ścianą brzucha, tętnicami krezkowymi i żyłami między dwoma jelitami, oderwanie krezki jest podobne do punktu, jelito nie jest obracane, okrężnica znajduje się w lewym brzuchu, a przewód pokarmowy bez woreczka owodniowego i otrzewnej jest owinięty. Na krawędzi pęknięcia nie ma śladu worka owodniowego Długotrwałe zanurzenie w płynie owodniowym jest chemicznie podrażnione przez stymulację mocznika, kwasu moczowego, soli nieorganicznych, łoju itp., Powodując obrzęk ściany jelita. Zagęszczony i pokryty galaretką na powierzchni, czasem można zobaczyć melitozową folię celulozową, którą łatwo pomylić z pękniętym wybrzuszeniem pępowinowym.
Niektórzy autorzy przeprowadzili badanie histologiczne jelit zwierzęcego modelu rozwarstwienia brzucha. Stwierdzono, że błona śluzowa jelit i kosmki są w zasadzie normalne pod mikroskopem świetlnym; mikrokosmki są oczywiście obrzękowe, szorstkie i nierówne pod mikroskopem elektronowym, a mikrokosmki są szerokie i głębokie, krwotok podśluzówkowy, mięsień W warstwie nie ma oczywistych nieprawidłowości; surowicza jest pogrubiona, obrzęk podśluzówkowy jest oczywisty, błona krezkowa jest oczywista, a tkanka ziarninowa ogniskowa jest widoczna również poza surowicą. Stopień uszkodzenia rurki jelitowej zależy od czasu zanurzenia jelita w płynie owodniowym. Po 30 tygodniach zarodka, mocznik w płynie owodniowym, zawartość kreatyniny znacznie wzrosła, zawartość sodu spadła, ciśnienie osmotyczne spadło, powodując zmiany zapalne jelit, im dłużej rurka jelitowa była nasączona płynem owodniowym, im cięższe zmiany patologiczne, tym bardziej cała rurka jelitowa uległa znacznemu skróceniu, czasami tylko Jest to 1/4 normalnego i ma złe wchłanianie jelitowe i osłabioną perystaltykę. Chorym dzieciom często towarzyszą wady rozwojowe przewodu pokarmowego, takie jak słaba rotacja jelit, wada jelit krótkich, wspólna krezka lub uchyłek Meckela w jelicie cienkim i okrężnicy, Gillbert mierzy całkowitą długość jelita w 17 przypadkach rozszczepienia brzucha 35 ~ 130 cm, średnio 70 cm, i Wszystkie jelita nie uległy odwróceniu, więc jelita z tą deformacją są podatne na uwięzienie, skręcanie, martwicę jelit i rozwarstwienie brzucha mogą czasem towarzyszyć inne deformacje narządów ogólnoustrojowych, takie jak wrodzona choroba serca (taka jak wada przegrody międzyprzedsionkowej, wada przegrody międzykomorowej). , przetrwały przewód tętniczy, wady rozwojowe dróg moczowych itp., niektórzy autorzy stwierdzili, że od 10% do 15% dzieci ze szczeliną brzucha może być związane z atrezją lub zwężeniem jelita cienkiego; Fonkalsrud (1993) opisał 52 przypadki szczeliny brzucha z malrotacją jelit, 15 przypadków (29%) wiązało się z wadami rozwojowymi, 4 przypadkami niewydolności dwunastnicy, 4 przypadkami atrezji jelit, 3 przypadkami wrodzonej choroby serca, 9 przypadkami wad rozwojowych układu moczowego.
Zapobieganie
Zapobieganie pęknięciom brzucha
Przedoperacyjne przygotowanie i pielęgnacja są ważne, aby zapobiec infekcji i skorygować nierównowagę wody i elektrolitów.
(1) Zarządzanie temperaturą ciała: Natychmiast po urodzeniu dziecko pokrywa się sterylną gazą solną w celu usunięcia jelit, a siatkę zewnętrzną owija się suchą gazą, uważając, aby jelita nie były skręcone i skręcone. Nałóż plastikową folię na zewnątrz opatrunku lub włóż ciało dziecka do plastikowej torby, aby zapobiec parowaniu i utracie ciepła. Późne leczenie, któremu towarzyszy hipotermia i zanieczyszczenie narządów, można wielokrotnie myć ciepłym roztworem antybiotyku z solą fizjologiczną, aby temperatura ciała powoli powróciła do normy, usuń zanieczyszczenie powierzchni narządów.
(2) Dekompresja żołądkowo-jelitowa: zamieszkuje rurkę żołądka i często pompuje, aby zapobiec wymiotom i zmniejszyć gaz w przewodzie pokarmowym.
(3) szybkie nawodnienie w celu skorygowania nierównowagi wody i elektrolitów: Niektórzy ludzie opowiadają się za tym, aby przed zabiegiem podać ciału 2 razy więcej płynu niż normalnie i podać osoczu 20 ~ 40 ml, γ-globulinę 50 mg i podać antybiotyki o szerokim spektrum działania. Po poprawie stanu dziecka można wykonać operację.
Powikłanie
Powikłania pęknięcia brzucha Powikłania
1. Niedokrwienie jelit i martwica jelit: z powodu długotrwałego ucisku krezki, zaburzeń limfatycznych i krążenia krwi, martwicy lub perforacji przewodu pokarmowego ciężkich zaburzeń krążenia.
2. Zapalenie twardówki: Większość dzieci ze szczeliną otrzewną to niemowlęta wcześniaki i niemowlęta o niskiej masie urodzeniowej Rozpraszanie ciepła jest większe niż u normalnych niemowląt, a brązowy tłuszcz w ciele jest mniejszy, dlatego proces produkcji brązowego tłuszczu jest zahamowany i dochodzi do hipotermii. Ponadto podskórna tkanka tłuszczowa noworodka zawiera więcej nasyconych kwasów tłuszczowych, ma wyższą temperaturę topnienia i jest podatna na krzepnięcie, powodując twardy obrzęk skóry.
W tym czasie temperatura dziecka wynosi <35 ° C, płacz jest słaby, ssanie jest słabe, reakcja jest słaba; skóra jest chłodna, tłuszcz podskórny staje się twardy, obrzęk, dotyk wydaje się twardy jak skóra podobna do skóry, a kończyna jest sztywna w ciężkich przypadkach i może wystąpić obrzęk depresyjny. Skóra jest jasna lub ciemnoczerwona.
Objaw
Objawy pęknięcia brzucha typowe objawy zakażenia brzucha odwodnienie pępowiny wady ściany jamy brzusznej posocznica obrzęk
Częściowa wydajność
Po urodzeniu noworodka żołądek i jelita wystają poza ścianę brzucha przy pęknięciu pępowiny, bez przykrycia błony owodniowej, i nie ma śladu pęknięcia błony owodniowej. Jelito znajduje się poza ścianą brzucha. Ze względu na związek między żołądkiem, jelitem cienkim i okrężnicą jest stymulowany przez amniopunkcję. Obrzęki i pogrubienie, jelita są 2 do 3 razy większe niż normalne jelita. Przetoki jelitowe przylegają do siebie, a galaretowate substancje są przykryte. Czasami smółka smółki jest widoczna, jelita są sztywne, zmatowione, a perystaltyka się porusza. Osłabiony lub zniknął, czasem krwiak pod błoną surowiczą, obrzęk i przerost ściany jelita powodują skrócenie jelit, niektóre mają tylko 1/4 normalnej rurki jelitowej, kolor zanieczyszczonej rurki jelitowej jest fioletowy, powierzchnia wydaje się martwa, a perystaltyka jelit powraca powoli po leczeniu. Długość jelita może nadal powrócić do normy, jelito może być dysfunkcyjne, przewód pokarmowy ciężkiego zaburzenia krążenia krwi może być martwiczy lub perforowany, a ściana brzucha jest w większości połączona z podstawą pępowiny po prawej stronie, czasami skóra szczeliny brzusznej jest oddzielona od pępowiny o 1-2 cm. .
2. Wydajność całego ciała
(1) hipotermia: słaba noworodkowa funkcja termoregulacyjna, szczególnie wcześniaki i noworodkowy ośrodek termoregulacyjny niedojrzały rozwój, brak kontroli funkcji naczynioruchowej, brak normalnej produkcji ciepła i regulacji ciepła, temperatura ciała jest podatna na wahania zewnętrzne Powierzchnia ciała noworodka jest stosunkowo duża, tłuszcz podskórny jest niewielki i łatwo promieniuje ciepło do otoczenia; ponadto tkanką wytwarzającą ciepło w ciele noworodka jest brązowa tkanka tłuszczowa, a proces produkcji tlenu wymaga wystarczającej ilości tlenu, aby uczestniczyć w chorobie pęknięcia brzucha. Dzieci często cierpią na hipoksemię i kwasicę, co poważnie wpływa na wytwarzanie ciepła, a ponadto rurka jelitowa jest bezpośrednio narażona na ciało, utrata kalorii jest bardzo szybka, a hipotermia jest podatna na wystąpienie. Dlatego dziecko jest często w hipotermii, gdy pacjent jest leczony, a temperatura ciała jest wysoka. Może spaść poniżej 35 ° C, a nawet mocno obrzęk.
(2) Odwodnienie: duża liczba rurek jelitowych jest wystawiona na działanie powietrza, a ilość parowania cieczy jest duża, co może prowadzić do różnych stopni odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych u chorych dzieci. Według Bryata utrata wody szacowana jest na 2-10 ml / (kg · h), a utrata Na wynosi 0,3 ~. 1 mmol / (kg · h), utrata białka wynosi 50 ~ 250 mg / (kg · h) na godzinę.
(3) Kwasica: Ponieważ temperatura ciała dziecka jest niska, ośrodek oddechowy jest słabo pobudliwy, nasycenie tlenem krwi może się zmniejszyć, skłonność do wystąpienia kwasicy, stymulacja zimna, wolna adrenalina powoduje skurcz płuc i dodaje się bocznik od prawej do lewej; Z jednej strony, niska temperatura ciała z niską pobudliwością oddechową i zmniejszonym nasyceniem tlenem, co może tworzyć błędne koło.
(4) Infekcja dootrzewnowa i posocznica: z powodu przedłużonego zanurzenia w płynie owodniowym przed porodem jest stymulowana mocznikiem, kwasem moczowym, solami nieorganicznymi, łojem itp., A po porodzie następuje chemiczna zmiana zapalna; po porodzie rurka jelitowa jest narażona na działanie W warunkach in vitro zanieczyszczenie bakteryjne jest łatwe; miejscowa i ogólnoustrojowa odporność chorego dziecka jest niska, a choroba jamy brzusznej nie występuje w jamie brzusznej i posocznicy.
Według przewodu żołądkowo-jelitowego z pęknięcia brzucha rozpoznanie szczeliny brzucha nie jest trudne.
Zbadać
Badanie szczeliny brzucha
1. Analiza gazu we krwi: objawia się głównie jako hipoksemia i kwasica metaboliczna.
2. Badanie biochemiczne krwi: często mają niski poziom cukru we krwi, podwyższony poziom azotu mocznikowego.
W ostatnich latach za pomocą badania ultrasonograficznego można ustalić diagnozę deformacji szczeliny brzucha przed porodem. W badaniu można zaobserwować jelito płodu, unoszące się w płynie owodniowym poza ścianą brzucha oraz stopień rozszerzania jelit i zgrubienia ściany jelita.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza złamania brzucha
Diagnoza
Według przewodu żołądkowo-jelitowego z pęknięcia brzucha rozpoznanie szczeliny brzucha nie jest trudne.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od wybrzuszenia pępka. Powierzchnia wybrzuszenia jest pokryta kapsułką i nie ma normalnej struktury pępowiny. Jednak pozycja i kształt pępowiny i pępowiny są prawidłowe, a ściana brzucha jest pozostawiona po jednej stronie pępka. Wada warstwy narządu jamy brzusznej wystaje z brzusznej ściany pępka, szczególnie gdy obrzęk jelitowy jest usunięty, pogrubiony, a powierzchnia jest pokryta wysiękiem zapalnym, który łatwo pomylić z pęknięciem pęknięcia torebki.
