Wrodzona deformacja zespolenia kręgosłupa szyjnego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonych wad rozwojowych szyjki macicy Wrodzona fuzja kręgosłupa szyjnego (znana również jako zespół Klippela-Feila) zgłoszona przez Klippela i Feila już w 1912 r. Składa się z trzech cech klinicznych: krótkiej szyi, dolnej linii tylnej i ograniczonej aktywności kręgów szyjnych. Należy leczyć, gdy pojawią się objawy. Takim pacjentom często towarzyszą inne deformacje. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% Osoby wrażliwe: widoczne u małych dzieci Tryb przeniesienia: przeniesienie z matki na dziecko Powikłania: ostra przepuklina krążka szyjnego, spondyloza szyjna
Patogen
Etiologia wad wrodzonych zrostu szyjnego
Przyczyna choroby:
Przyczyna jest nieznana.
Patogeneza
Podobnie jak inne wrodzone wady rozwojowe, etiologia tej choroby jest wciąż niejasna i wiąże się z różnymi czynnikami w okresie embrionalnym, zwłaszcza infekcją wirusową, która jest jedną z głównych przyczyn różnych wad rozwojowych. Czynniki genetyczne są nadal trudne do potwierdzenia w praktyce klinicznej. Rzadko rodzinne trendy.
Zapobieganie
Zapobieganie wadom wrodzonym zrostu szyjnego
Pacjenci ze złym wyglądem wady rozwojowej kręgosłupa szyjnego mają lepsze rokowanie i na ogół nie mają działań niepożądanych; pacjenci ze zwężeniem rdzenia kręgowego lub uciskiem rdzenia kręgowego mają różne rokowania w zależności od stopnia zajęcia rdzenia kręgowego.
Powikłanie
Powikłania wad wrodzonych zespolenia szyjnego Powikłania Ostra przepuklina dysku szyjnego Spondyloza szyjna
Chorobę łatwo komplikuje ostra przepuklina krążka szyjnego lub spondyloza szyjna.
Objaw
Objawy wady wrodzonej fuzji szyjki macicy typowe objawy krótka triada ograniczająca aktywność szyi i szyi
1. Krótka szyja: Długość szyi u pacjenta jest oczywiście krótsza niż u normalnej osoby, szczególnie u osób niskiego wzrostu (pięć niskiego wzrostu) lub lekko otłuszczonych.
2. Ograniczona aktywność szyi: Ograniczony zakres aktywności jest proporcjonalny do długości zespolenia kręgów szyjnych. Ogólny przypadek jest tylko nieznacznie ograniczony. Jest to spowodowane głównie kręgami szyjnymi i zdolnością kompensacyjną nie połączonych kręgów. Silniejsze, ruchy zginające i rozciągające są zasadniczo mniej dotknięte, podczas gdy nieznacznie wpływają na boczne zginanie i ruchy obrotowe.
3. Niższa linia włosów jest niższa: jest to spowodowane głównie krótką szyją, którą należy obserwować, w przeciwnym razie nie jest łatwo ją znaleźć.
Powyższe typowe objawy są również nazywane „zespołem potrójnym”, pojawia się tylko połowa z nich, a większość innych przypadków jest nietypowa, szczególnie w przypadkach z mniejszą liczbą odcinków kręgowych.
Ponadto tym pacjentom często towarzyszą inne wrodzone wady rozwojowe, z których częstszy jest łopatka wysoka, stanowiąca około 1/3; następnie wady rozwojowe twarzy i kończyn górnych, odpowiadające za około 1/4; mogą również towarzyszyć kości kończyn Wady rozwojowe, takie jak niedorozwój i kręcz szyi.
Z powodu deformacji krótkiej szyi kifoza i / lub skolioza kręgosłupa szyjnego i piersiowego mogą być wtórne, a tym samym wpływać na rozwój klatki piersiowej.
W takich przypadkach należy zwrócić uwagę na obecność wad rozwojowych trzewi, zwłaszcza układu moczowego (do 1/3 nieprawidłowych nerek) i układu sercowo-naczyniowego.
Zbadać
Badanie deformacji wrodzonego zgryzu szyjnego
1. Zmiany rentgenowskie: Umiejscowienie i morfologia wrodzonego wady zgryzowej kręgu szyjnego można znaleźć na normalnych i bocznych filmach rentgenowskich kręgosłupa szyjnego, a wśród nich podwójna fuzja kręgowa występuje częściej, a trzy lub więcej jest rzadkie. W odcinku szyjnym wady półkręgowe występują rzadko (częściej w klatce piersiowej, kręgach lędźwiowych), zgodnie z potrzebami choroby, mogą nadal dodawać lewe, prawe skośne i dynamiczne plastry boczne, aby kompleksowo obserwować stopień deformacji kręgów i kręgów Stabilność między.
2. Inne: U pacjentów z objawami rdzenia kręgowego można wykonać rezonans magnetyczny, a u pacjentów ze zwężeniem rdzenia kręgowego i objawami neurologicznymi można również wykonać tomografię komputerową lub mielografię w celu określenia stanu rdzenia kręgowego i zajęcia rdzenia kręgowego.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie wad wrodzonych zgryzu szyjnego
Rozpoznanie tej choroby zasadniczo nie stanowi trudności, główną podstawą jest:
1. Wrodzony: to znaczy, że po urodzeniu pojawiają się nieprawidłowości.
2. Deformacja szyi: głównie krótka deformacja szyi, ponad 80% przypadków można ustalić klinicznie; zwróć uwagę, aby obserwować wysokość linii włosów na głowie i ograniczenie aktywności kręgosłupa szyjnego oraz sprawdzić ciało pod kątem innych wad rozwojowych.
3. Badanie obrazowe: zdecydowaną większość przypadków można potwierdzić za pomocą filmu rentgenowskiego.
Chorobę należy odróżnić od innych przewlekłych stanów szyi.
