wrodzona krótka okrężnica
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego krótkiego jelita grubego Wrodzona krótka okrężnica (wrodzona krótka okrężnica), znana również jako wrodzona pouchcolon lub zespół pouchcolons, jest rzadką wadą jelit. Prosta krótka okrężnica jest rzadka i częściej łączy się ją z wysoką wadą odbytnicy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby wrażliwe: widoczne u małych dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Wrodzona przyczyna krótkiej okrężnicy
(1) Przyczyny choroby
Chadha i wsp. Uważają, że regionalna zapadalność na wrodzoną krótką okrężnicę jest inna i może być związana z rasą, dietą lub czynnikami środowiskowymi Ponieważ te przypadki są sporadyczne, nie ma dowodów na dziedziczenie rodziny.
Stephens (1983) uważa, że kiedy ludzki zarodek ma 4 do 6 tygodni (długość 4 do 16 mm), kępa jest oddzielona rosnącą w dół przegrodą lub odbytnicą moczową. Kloaca jest podzielona na dwie części, przednią część stanowi zatok moczowo-płciowy, a Część jest odbytnicą, a jednocześnie dalsza błona z kloaki jest również podzielona na dwie części: przednia część to błona narządów płciowych w moczu, tylna część to błona odbytu, a ludzki zarodek zaczyna powiększać błonę odbytu w 5. tygodniu i stopniowo się pogłębia. Zerwanie błony Odbytnica komunikuje się z zewnętrzną częścią ciała. Jeśli kloaka nie jest w pełni wyhodowana, prowadzi to do dużej deformacji odbytnicy: chłopiec jest przetoką cewki moczowej odbytnicy, dziewczyna jest odbytnicą odbytnicy, a błona odbytu nie pęka, występuje atrezja odbytu, zaproponowała Dickinson (1967), wewnątrzmaciczne We wczesnym okresie rozwoju uszkodzenie naczyń w jelicie tylnym jest przyczyną wad rozwojowych okrężnicy. Bourdelat i wsp. (1988) badali podaż tętnic w odbytnicy ludzkiej i okolicy odbytu i odbytnicy płodu. Sugeruje się, że niedokrwienie naczyń jest podstawą wad rozwojowych odbytnicy. Odbytnicze naczynia krwionośne pochodzą pierwotnie z górnej tętnicy odbytniczej dolnej tętnicy krezkowej, która jest tętnicą końcową bez zespolenia, ale może w pełni zapewnić rozwój tylnego jelita Chadha i wsp. Uważają, że hipoteza uszkodzenia naczyń jest w pełni zdolna. Etiologia krótkiej wady rozwojowej okrężnicy i jej szereg cech anatomicznych: uszkodzenie naczyń w pobliżu przegrody cewki moczowej, która rośnie w dół w kłębku przed i po czwartym tygodniu ciąży, może wpływać na różnicowanie kłębka; ślepe zmiany endodialne w pobliżu jelita grubego w zróżnicowaniu Wpłynie na rozwój kloaki; różne zakresy krezkowego uszkodzenia naczyń determinują klasyfikację patologiczną i kliniczną wrodzonej krótkiej okrężnicy.
(dwa) patogeneza
Chadha i wsp. Uważają, że „wrodzona okrężnica torebki i odbytnica odbytu” może dokładnie podsumować patologiczne cechy i zmiany wrodzonej krótkiej okrężnicy. Narasimharao i wsp. Będą wrodzeni krótką okrężnicą typu 4: typ I: brak normalnej okrężnicy, krótka okrężnica W postaci worka jelita krętego jest bezpośrednio z nim połączone; typ II: krótki kątnica między jelitem krętym a podobnym do okrężnicy; typ III: odcinek między jelitem krętym a okrężnicą (noworodek ma 7-8 cm długości) o normalnym kształcie; Typ IV: Okrężnica jest zbliżona do normy, ale dystalny koniec (odbytnica i esica) ma kształt worka, typ IV to tylko dystalne uszkodzenie naczyniowe dolnej tętnicy krezkowej; typ III jest proksymalnym uszkodzeniem naczyniowym dolnej tętnicy krezkowej; typ II jest podśluzówkowym Główna tętnica tętnicy jest uszkodzona. Naczynia krwionośne krótkiego jelita grubego pochodzą z górnej tętnicy krezkowej. Oprócz głównego uszkodzenia dolnej tętnicy krezkowej typ I ma najbardziej dystalną gałąź górnej tętnicy krezkowej. Typ I jest największy, a typ IV jest rzadki.
Najbardziej krótkie rozszerzenie okrężnicy, przerost w postaci worka lub woreczka, typ I, bardzo podobny do odwróconego żołądka, zajmujący większość jamy brzusznej; typ II, III, ponieważ występuje kątnica i wstępująca okrężnica, więc krótka okrężnica znajduje się głównie w lewej jamie brzusznej; Typ IV, krótka okrężnica znajduje się w dolnej części brzucha, jelita krętego, jelita ślepego lub jelita grubego jest połączona z prawą górną częścią krótkiego jelita grubego; dystalny koniec krótkiego jelita grubego jest krótki i cienki, co jest odbytnicą niedorozwoju, często połączoną z pęcherzem, cewką moczową lub pochwą z szeroką przetoką. Krótka okrężnica nie ma pasma okrężnicy i kieszeni okrężnicy; sieć jest również zahamowana, co jest połączone z krótką okrężnicą w rdzeniu; więzadło okrężnicy żołądka jest krótkie i cienkie, a niektóre krótkie okrężnice mają słabą funkcję perystaltyczną i po dekompresji nie widać perystaltyki. Niektóre krótkie okrężnice mają funkcję perystaltyczną, więc defekację można utrzymać przez przetokę, badanie histologiczne, oprócz przerostu na całej grubości można zmienić obrzęk, zapalenie błony śluzowej, komórki zwojowe w krótkiej okrężnicy mogą być normalne, zmniejszone lub nieobecne.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie krótkim okrężnicom
Zwróć uwagę na swoją dietę i zwróć uwagę na swoją zwykłą dietę.
Powikłanie
Wrodzone powikłania związane z krótkim okrężnicą Komplikacja
Obecnie nie ma odpowiedniego opisu treści.
Objaw
Wrodzone objawy krótkiego jelita grubego Częste objawy Wzdęcie zaparcia Dysplazja naczyniowa okrężnicy
Większość chorób występuje po urodzeniu, objawy kliniczne są podobne do dużej wady anorektalnej: atrezja odbytu jest podobna do śladu, nie jest pełna i nie ma wpływu, rozwój odbytu u niektórych chorych dzieci jest prawidłowy, tylko atrezja odbytu, brak przetoki lub przetoki jest mniejszy, urodzony Po wystąpieniu objawów niedrożności jelit: oczywiste wzdęcie brzucha, napięcie ściany brzucha, lśniące, powierzchowne rozszerzenie żył; większa przetoka, przezcewkowe lub pochwowe wydzielanie kału i gazu, chociaż pozycja wypróżnienia jest nienormalna z powodu gładkich ruchów jelit bez wzdęcia, więc odwiedź lub Czas wystąpienia jest późniejszy: jeśli komórki zwoju w krótkiej okrężnicy zostaną zmniejszone lub nieobecne, wystąpią objawy przewlekłego zaparcia.
Li Zhendong i wsp. Zgłosili 10 przypadków chorych dzieci, 9 przypadków krótkiej okrężnicy z przetoką, 4 przypadki przetoki pęcherza okrężnego, 3 przypadki przetoki pochwowej okrężnicy, 2 przypadki przetoki cewki moczowej okrężnicy; Chadha i wsp. Zgłosili 32 przypadki mężczyzn chorych na dziecko, 29 przypadków pęcherza瘘, pozostałe 3 przypadki niewinnego, odpowiednio, II, III, IV rodzaju choroby krótkiego jelita grubego, typu II, III, plwocinę zastąpiono krótkimi pasmami włókien przymocowanymi do tylnej ściany pęcherza, typ IV był dystalny do krótkiej okrężnicy Ślepy koniec znajduje się w jamie miednicy; spośród 9 pacjentek 6 ma przetokę pochwową o wysokim stopniu okrężnicy, a pozostałe 3 mają deformację odbytu.
Współistniejące wady rozwojowe: 10 przypadków chorych dzieci zgłoszonych przez Li Zhendonga, 8 przypadków uchyłka Meckela, brak wyrostka robaczkowego, jelita cienkiego, przepukliny ściany brzucha i wrodzona choroba serca; 41 przypadków dzieci zgłoszonych przez Chadha i wsp. W układzie moczowo-płciowym Układy trawienne, szkieletowe, sercowo-naczyniowe i inne mają 53 wady rozwojowe: 14 przypadków refluksu pęcherzowo-moczowodowego, 5 przypadków podwójnego wyrostka robaczkowego, jednostronnego niedoboru nerek, wodonercze, uchyłek Meckela i dysplazja piszczeli w 4 przypadkach, 3 Na przykład punkt odbytu, wyrostek w kształcie śladu, niewydolność jelit, jednostronna niewydolność jąder, oddzielenie pochwy, kręgosłupa w wielu przypadkach w 2 przypadkach i inne rzadkie deformacje.
Częstość występowania wysokiej wady anorektalnej z wrodzoną krótką okrężnicą jest wysoka, dlatego po zdiagnozowaniu klinicznym wysokiej wady anorektalnej należy wykonać badanie rentgenowskie w celu ustalenia, czy występuje wrodzona krótka okrężnica. Charakterystyczną zmianą rentgenowską jest diagnozowanie wrodzonej Główna podstawa krótkiego jelita grubego charakteryzuje się dużą płaszczyzną płynu na płaskiej równinie pozycji wyprostowanej, a szerokość przekracza 50% maksymalnej średnicy poprzecznej jamy brzusznej. Źrenica cewki moczowej lub pochwy ma ogromną zmianę torebki. Dokonaj także pełnej inspekcji chorego dziecka w jak największym stopniu, aby odkryć inne śmiertelne deformacje.
Zbadać
Wrodzone krótkie badanie okrężnicy
1. Badanie palpacyjne brzucha: może dotykać okrężnego kształtu okrężnicy, który rozszerza się w kwadratowy kształt.
2. Cyfrowe badanie doodbytnicze: pomocne w diagnozie. Oprócz wykluczenia odbytnicy, odbytu bez wrodzonej atrezji i zwężenia i innych zmian organicznych. Przede wszystkim oznacza to, że w odbytnicy odbytnicy odczuwa się pustkę, brak stagnacji smółki, a po wyciągnięciu palców dochodzi do dużej ilości smółki i wielu zapachów. Po tym „wybuchowym” wydaleniu poprawi się wzdęcie brzucha. .
3. Badanie rentgenowskie: promieniowanie rentgenowskie jest jednym z ważnych sposobów diagnozowania tej choroby. Można zobaczyć zwykły film brzucha, że okrężnica jest napompowana, a na obwodzie brzucha jest ciągły pusty półprzezroczysty obszar kolumny. W jelicie cienkim występuje wzdęcia, ale nie ma dużego poziomu płynu i niedrożności jelita cienkiego. Identyfikacja Ważną różnicą jest również brak gazu w ampułce odbytnicy. Niektóre osoby sugerują, że alergia okrężnicy powinna być odwrócona, a boczna strona brzucha, film miednicy, taki jak gaz, nie może wzrosnąć do odbytnicy, diagnoza jest bardziej wiarygodna.
4. Film rentgenowski z wlewu plwociny do diagnozowania zmian w odbytnicy, przypadek esicy, wskaźnik dokładności ponad 90%. Zmiana wykazywała ciągłe zwężenie odbytnicy, która miała kształt lejka i była połączona z rozszerzonym odcinkiem jelit. Obraz dynamiczny wykazał silną i regularną perystaltykę okrężnicy. Po pogrubieniu plwociny z powodu pogrubienia ściany jelita i błony śluzowej pojawiły się wyraźne zmarszczki w świetle jelita, podobne do normalnych. Fałdy jelita czczego są znane jako tak zwane zmiany „jelita czczego”. Większość dzieci nie może zostać odprowadzona na czas, a obserwacja funkcji plwociny jest ważną diagnozą megakolonu noworodka. W przypadku zapalenia jelita grubego zarys bliższego rozszerzonego jelita grubego jest rozmazany na zdjęciu rentgenowskim, kształt jest sztywny, a większość nieregularnych zadziorów wystaje.
5. Biopsja odbytnicy: Teoretycznie biopsja odbytnicy jest najbardziej wiarygodną diagnozą tej choroby. Jednak z powodu wąskiego odbytu noworodka tkankę należy wyciąć więcej niż 4,0 cm od brzegu odbytu, a głębokość powinna osiągnąć pełną grubość odbytnicy, więc operacja jest trudna. Ponadto komórki zwoju odbytowego kanału odbytu są rzadkie, a komórki zwoju w zwieraczu wewnętrznym są nieobecne, a lokalizacja ciętej tkanki jest niska, co łatwo można zdiagnozować nieprawidłowo. Ponadto noworodki, zwłaszcza wcześniaki, mają szczególnie małe komórki zwojowe i słabą ekspozycję jądrową, co musi zostać zdiagnozowane przez patologów z dużym doświadczeniem. Dlatego nie trzeba wykonywać tej kontroli, z wyjątkiem kilku przypadków.
6. Pomiar ciśnienia wewnętrznego alergii okrężnicy: z powodu braku zwężenia odbytnicy spowodowanego rozszerzeniem odbytnicy spowodowanym relaksacją zwieracza odbytu, ale także braku odruchu odbytowo-odbytniczego, więc gdy balon jest napompowany, stymuluj ścianę odbytnicy po tym, jak ciśnienie w kanale odbytu nie spada , można podejrzewać o wrodzony megakolon. Dlatego w ostatnich latach zaleca się stosowanie metody pomiaru ciśnienia wewnętrznego w odbycie jako metody diagnozowania wrodzonego megakolonu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonego krótkiego jelita grubego
Badanie rentgenowskie jest główną podstawą do rozpoznania tej choroby. Niższy boczny film rentgenowski u dzieci z wrodzoną krótką okrężnicą jest zmianą wady rozwojowej odbytnicy, filmem rentgenowskim jamy brzusznej, z wyjątkiem poszerzenia jelit, nagromadzenia gazu i poziomu płynu. Ponadto charakterystyczną zmianą jest znacznie powiększony obraz okrężnicy otoczki Singh i wsp. (1972) doszli do wniosku, że duża szerokość płaskiej cieczy wyprostowanej błony gładkiej brzucha jest bardziej diagnostyczna niż 50% maksymalnej średnicy poprzecznej jamy brzusznej, Chadha i in. Spośród 41 przypadków 27 (66%) miało tę charakterystyczną zmianę, z których 24 były typu I i typu II, 3 były typu III; 10 (24%) miało cień gazowy w pęcherzu, a 6 przypadków było I Kobiety chore na kobiety typu II, z powodu dużych dróg moczowo-płciowych, bez wyżej wymienionych typowych zmian rentgenowskich, nadal występują 2 przypadki choroby typu I, z powodu krótkiej perforacji okrężnicy i odmy otrzewnowej.
