choroba Hodgkina
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby Hodgkina Choroba Hodgkina to złośliwy guz tkanki limfatycznej. Często występuje w grupie węzłów chłonnych i rozprzestrzenia się na węzły chłonne i narządy pozanodalne, co jest częstsze u nastolatków. Objawy kliniczne obejmują gorączkę, nocne poty, utratę masy ciała, zmęczenie, niedokrwistość, swędzącą skórę, pogrubienie, zrzucanie, infekcje, ból krzyża, powiększenie wątroby i śledziony oraz częstą limfadenopatię. Chłoniak Hodgkina, wcześniej znany jako choroba Hodgkina, choroba Hodgkina lub chłoniak Hodgkina. Jest to rak wywodzący się z limfocytów. Nazwa „Hodgkin” pochodzi od pierwszego opisu Thomasa Hodgkina o unikalnej złośliwej chorobie tego układu limfatycznego w 1832 roku. Często zaczyna się w grupie węzłów chłonnych, a następnie rozprzestrzenia się na inne węzły chłonne lub narządy i tkanki pozanodalne. Jego cechami histopatologicznymi są pojawienie się złośliwych komórek Reeda-Sternberga. Obecnie zastosowanie chemioterapii, radioterapii i przeszczepu szpiku kostnego w leczeniu chłoniaka Hodgkina spowodowało, że jest to wyleczalny nowotwór. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% - 0,05% Osoby wrażliwe: dobre dla nastolatków Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: chłoniak
Patogen
Przyczyna choroby Hodgkina
Przyczyna chłoniaka Hodgkina jest nieznana, a najbardziej niepokojąca jest etiologia wirusa Epstein-Barr, a fragmenty genomu wirusa Epstein-Barr można wykryć w komórkach RS około 50% pacjentów. Znane jest zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka Hodgkina u pacjentów z niedoborem odporności i chorobami autoimmunologicznymi. Pacjenci z chłoniakiem jednozabożkowym bliźniaczym mają 99-krotnie zwiększone ryzyko rodzeństwa, prawdopodobnie z powodu tej samej podatności genetycznej i / lub tej samej nieprawidłowości immunologicznej na przyczynę.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom Hodgkina
Należy podjąć główne środki w celu zapobiegania złośliwym chorobom układu krwionośnego, w tym złośliwemu chłoniakowi, aby uniknąć spowodowania choroby.
1) Zapobiegaj infekcjom wirusowym, takim jak wirus Epsteina-Barra, dorosły wirus białaczki limfocytowej T, HIV itp., Zapobiegaj przeziębieniom wiosną i jesienią, wzmacniaj samoobronę i przełamuj złe nawyki.
2) Usuń czynniki środowiskowe, takie jak unikanie ekspozycji na różne promienie i niektóre materiały radioaktywne. Unikaj kontaktu z pokrewnymi toksycznymi substancjami, takimi jak benzen, chlorek winylu, guma, arsen, benzyna, powłoki rozpuszczalników organicznych itp.
3) Zapobieganie i leczenie chorób związanych z niedoborem autoimmunologicznym, takich jak niski stan odporności po różnych przeszczepach narządów, choroby autoimmunologiczne i różne nowotwory po chemioterapii. Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi lub środki immunosupresyjne mogą aktywować wirusa i indukować jego proliferację tkanek limfatycznych.
4) Pacjenci z długim okresem przeżycia powinni co roku poddawać się regularnym badaniom klatki piersiowej i piersi w celu wykrycia powikłań związanych z leczeniem i możliwości wystąpienia drugiego guza.
5) Utrzymuj optymistyczną i pewną siebie mentalność zdrowotną Odpowiednie ćwiczenia fizyczne pomogą ustabilizować funkcję odpornościową organizmu i szybko wyeliminują inwazję czynników zewnętrznych.
6) Do wczesnej diagnozy i wczesnego kompleksowego leczenia osób zagrożonych lub odkrywających czynniki ryzyka. Leczenie tej choroby powinno być kompleksowe, oprócz leczenia przyczyny, ale także suplementów żywieniowych, jeśli to konieczne, do intubacji żylnej centralnej i żywienia pozajelitowego, w razie potrzeby uzupełnij produkty krwiopochodne.
Powodzenie lub niepowodzenie profilaktyki chorób współistniejących często ma duży wpływ na rokowanie choroby, zwłaszcza zapobieganie i leczenie zakażeń oportunistycznych w fazie immunosupresyjnej. Zwróć szczególną uwagę na gruźlicę, zakażenia grzybicze, zapalenie wątroby i zakażenie wirusem cytomegalii.
Powikłanie
Powikłania choroby Hodgkina Chłoniaki powikłania
Chłoniak Hodgkina jest jednym z najczęstszych nowotworów złośliwych wśród młodych ludzi. Zmiany występują głównie w węzłach chłonnych, przy czym najczęściej występują szyjne węzły chłonne i nadobojczykowe węzły chłonne, a następnie węzły chłonne śródpiersiowe, zaotrzewnowe i para-aortalne. Zmiana zaczyna się od jednego lub grupy węzłów chłonnych i zwykle przejawia regularne rozprzestrzenianie się od guza pierwotnego wzdłuż limfatycznego do sąsiednich węzłów chłonnych. W stadium zaawansowanym może wystąpić rozprzestrzenianie krwiotwórcze, atakujące naczynia krwionośne, obejmujące śledzionę, wątrobę, szpik kostny i przewód pokarmowy.
Objaw
Objawy choroby Hodgkina Częste objawy Utrata apetytu, nocne poty, nudności, swędzenie, wysoka gorączka, niska gorączka, ból brzucha, utrata masy ciała, opryszczka, małopłytkowość
Typowe objawy kliniczne chłoniaka Hodgkina są następujące:
1) Powiększenie węzłów chłonnych jest najczęstszym objawem klinicznym chłoniaka Hodgkina. 90% pacjentów ma powiększenie węzłów chłonnych, około 70% ma limfadenopatię szyjną, a 50% ma limfadenopatię śródpiersia. Powiększenie węzłów chłonnych jest często bezbolesne i postępujące. Powiększenie węzłów chłonnych może upośledzać dysfunkcję i odpowiadające jej objawy kliniczne sąsiednich tkanek narządów. Takich jak obrzęk ciała, klatka piersiowa i wodobrzusze, skąpomocz.
2) Objawy kliniczne zajęcia narządów pozanodalnych: Chłoniak Hodgkina występuje rzadko w narządach pierwotnych lub tkankach węzłów chłonnych (<10%) Pierwotne lub pozaustrojowe zajęcie węzłów chłonnych może powodować anatomiczne i dysfunkcje odpowiednich narządów. , powodując różnorodne objawy kliniczne. Częstymi miejscami są jelita cienkie, żołądek i gardła. Może obejmować układ nerwowy, powodując paraplegię, obejmującą złamania kości, może atakować szpik kostny, piersi, tarczycę i tak dalej.
3) Objawy ogólnoustrojowe mogą wystąpić u 55% pacjentów w momencie wstępnej diagnozy, a od 20% do 30% pacjentów ma gorączkę, nocne poty i utratę masy ciała. Gorączką może być niska gorączka, a 1/6 pacjentów ma okresową gorączkę (ciepło Pel-Ebsteina), która charakteryzuje się stopniowym wzrostem temperatury ciała w ciągu kilku dni, osiągając 38 ~ 40 ° C, stopniowo zmniejszając się po kilku dniach, po 10 dniach lub dłużej. W tym okresie temperatura ciała rośnie wielokrotnie, a przedział jest stopniowo skracany. Ponadto może odczuwać swędzenie, zmęczenie i ból węzłów chłonnych po wypiciu.
4) Objawy kliniczne różnych typów histologicznych: limfocyty guzkowe dominowały od 4% do 5% HL. Mediana wieku początku wynosiła 35 lat, częściej występowała u mężczyzn, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 3: 1. Zmiana dotyczy zwykle otaczających węzłów chłonnych. Większość zmian początkowych to zmiany wczesne zlokalizowane, a około 80% należy do stadium I i II. Naturalny przebieg jest powolny, a rokowanie jest dobre. Całkowity odsetek odpowiedzi na leczenie wynosi 90%, a 10-letni wskaźnik przeżycia wynosi około 90%. Jednak pacjenci w zaawansowanym stadium (III, IV) mają złe rokowanie. Bogaty w limfocyty klasyczny chłoniak Hodgkina stanowi około 6%, a średni wiek jest większy, co jest częstsze u mężczyzn. Cechy kliniczne występują między chłoniakiem guzkowym a klasycznym chłoniakiem Hodgkina, często wykazującym wczesne ograniczone zmiany, rzadkie masywne zmiany, śródpiersia i objawy B, z dobrym rokowaniem, ale wskaźnik przeżycia jest lepszy. NLPHL jest niski. Stwardnienie guzkowe klasycznego chłoniaka Hodgkina występuje najczęściej w krajach rozwiniętych, stanowiąc od 60% do 80%. Częściej u młodych dorosłych i młodzieży, nieco więcej kobiet. Często objawia się w śródpiersiu i innych częściach zmian węzłów chłonnych. Prognozy są dobre. Mieszane typy komórek stanowią od 15% do 30% w krajach europejskich i amerykańskich. Może wystąpić w różnym wieku. Objawami klinicznymi choroby węzłów chłonnych brzucha i śledziony są częste zmiany, około połowa pacjentów była w zaawansowanym stadium (stadium III, IV), rokowanie jest złe. Wyczerpanie limfocytów występuje rzadko, około 1%. Częściej występuje u osób starszych i zakażeń ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV). Często zaangażowany w węzły chłonne brzucha, śledzionę, wątrobę i szpik kostny, zwykle rozprzestrzenia się szeroko w diagnozie, podatny na rozprzestrzenianie się krwi. Często towarzyszą temu objawy ogólnoustrojowe, choroba postępuje szybko, a rokowanie jest złe.
Inscenizacja kliniczna
Zmiany chłoniaka Hodgkina wahają się od systemu oceny Ann Arbor:
Zmiany w I etapie są ograniczone do jednego obszaru węzłów chłonnych lub do pojedynczego narządu pozanodalnego (IE).
Zmiany w stadium II obejmują dwa lub więcej węzłów chłonnych po ipsilateralnej stronie przepony lub zmiany, które atakują narządy pozanodalne i więcej niż jeden węzeł chłonny (IIE) po tej samej stronie przepony.
W trzecim etapie przepony wystąpiły zmiany węzłów chłonnych. Może być związany z zajęciem śledziony (IIIS), zajęciem narządów pozanodalnych (IIIE) lub śledzioną i zlokalizowanym zajęciem zewnątrznodalnym (IIISE).
Jeden lub więcej narządów zewnątrznodalnych w stadium IV jest szeroko rozpowszechnionych, z limfadenopatią lub bez niej. Wątroba lub szpik kostny znajduje się w stadium IV, o ile jest zaangażowany.
Grupa A: brak objawów ogólnoustrojowych
Grupa B: Objawy ogólnoustrojowe: w tym niewyjaśniona gorączka (> 38 ° C przez trzy kolejne dni) lub nocne poty lub utrata masy ciała (10% lub więcej w ciągu 6 miesięcy)
Zbadać
Kontrola choroby Hodgkina
Inspekcja laboratoryjna
(1) Krew pokazuje, że niedokrwistość występuje częściej u pacjentów zaawansowanych, i jest to pozytywna pigmentacja i dodatnia niedokrwistość komórkowa. Czasami niedokrwistość hemolityczna, 2% do 10% pacjentów z dodatnim testem Coombsa. W kilku przypadkach może wystąpić neutrofilia z immunologiczną plamicą małopłytkową. Zmniejszenie krwinek całkowitych obserwuje się u pacjentów z zaawansowaną chorobą lub wyczerpaniem limfocytów. Zmniejszenie limfocytów we krwi obwodowej (<1,0 x 109 / l), zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów i podwyższona dehydrogenazy mleczanowej w surowicy mogą być stosowane jako wskaźniki monitorowania choroby. Badanie biochemiczne można zaobserwować wysoki poziom wapnia we krwi, wysoki poziom cukru we krwi i tak dalej.
(2) Badanie immunologiczne sugeruje, że choroba ma komórkowy niedobór odporności, wykazując opóźnioną odpowiedź immunologiczną skóry i zmniejszenie liczby komórek CD4 +.
Badanie obrazu
(1) Zwykły film rentgenowski: asymetryczne sferoidalne cienie zwykle można zobaczyć w obustronnym przednim i górnym śródpiersiu.
(2) CT: można zobaczyć wiele mas tkanek miękkich, bez martwicy, krwotoku lub zmian torbielowatych, oraz wzmocniony skan po intensyfikacji. Opuchnięty guzek może ostatecznie doprowadzić do znacznego efektu masy.
(3) MR: Jednorodne grudki sygnału pokazujące niskie sygnały T1WI i wysokie natężenie sygnału T2WI z powodu obrzęku i stanu zapalnego. Niski sygnał T2WI może pomóc wykluczyć możliwość nawrotu choroby po leczeniu.
(4) PET-CT: Połączenie dystrybucji FDG i CT może skutecznie ocenić stopień choroby i stopień nawrotu. Badanie po dwóch cyklach chemioterapii jest ważną podstawą do oceny, czy istnieją wysokie czynniki ryzyka niepowodzenia leczenia i czy tacy pacjenci mogą odnieść korzyści z intensywnego leczenia.
(5) Sprawdź zdjęcie rentgenowskie kości i skan kości, gdy podejrzewasz inwazję kości.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja choroby Hodgkina
Diagnoza
Rozpoznanie chłoniaka Hodgkina zależy głównie od badania patologicznego chorej tkanki, dlatego szczególnie ważne jest wykonanie biopsji chorego węzła chłonnego lub grubej igły biopsji tkanki głębokiej. Po rozpoznaniu patologicznym zasięg zmiany należy określić zgodnie z objawami ogólnoustrojowymi, badaniem fizykalnym, badaniem laboratoryjnym i obrazowym oraz etapem klinicznym. Dokładne ustalanie stopnia zaawansowania jest ważną podstawą opracowania właściwego planu leczenia.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa tej choroby często wymaga odróżnienia od gruźlicy limfatycznej, infekcji wirusowych, takich jak mononukleoza zakaźna, sarkoidoza i chłoniak nieziarniczy. I powinien zwrócić uwagę na identyfikację raka z przerzutami. Limfadenopatia szyjna powinna wykluczać raka nosogardzieli, raka tarczycy itp., Masy śródpiersia muszą wykluczać raka płuc, grasiczaka, limfadenopatię pachową należy odróżnić od raka piersi. Identyfikacja powyższych chorób zależy głównie od badania histopatologicznego. Lekarze powinni postawić kompleksową diagnozę w oparciu o objawy kliniczne pacjenta i wyniki patologiczne, w tym o typie patologicznym i grupowaniu na etapie klinicznym chłoniaka Hodgkina.
