Zespół Micrognathia u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrycznego zespołu deformacji małej szczęki Zespół mikrognatiasy (mikrognatiasy) jest również znany jako rozszczep podniebienia - deformacja małej szczęki - zespół hipoglossalny, zespół małej żuchwy - zespół hipoglossalny, zespół deformacji małej szczęki i dużego języka, zespół niedrożności dróg oddechowych, zespół Robina, Zespół Pierre-Robin itp. Stan ten charakteryzuje się wrodzoną deformacją żuchwy, językowym językiem, rozszczepem podniebienia i niedrożnością dróg oddechowych u noworodków, a niedrożność dróg oddechowych spowodowana tym objawem powoduje śmierć, a częstość występowania jest wysoka. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% - 0,005% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: aspiracyjne zapalenie płuc, niedodma, nadciśnienie płucne, choroba płuc, niedożywienie
Patogen
Przyczyna zespołu deformacji małej szczęki u dzieci
Przyczyna:
Uważa się, że mała deformacja szczęki występuje w pierwszych 4 miesiącach zarodka, spowodowana tłumieniem zakłóceń w centrum kłykcia żuchwy i niedożywieniem w czasie ciąży, można wywołać niektóre leki w czasie ciąży, promieniowanie i zatrucie niektórymi toksynami Wszelkiego rodzaju wady rozwojowe, w tym rozszczep podniebienia i triada zwisu języka, Douglas zauważył, że jeśli można uzyskać odpowiednie odżywianie po urodzeniu, deformacja małej szczęki może rozwinąć się prawie do normy w ciągu 6-8 miesięcy, jednak prawdziwa przyczyna tej choroby jest nadal niejasna. Nie ma wystarczających dowodów na istnienie czynników genetycznych. Oczywiste jest, że ta wada rozwojowa jest związana z infekcją śródmiąższową infekcją wirusami megacytoplazmatycznymi. Od 4. tygodnia ciąży do końca ciąży może wystąpić infekcja wirusowa, a zarażona Primipara jest młoda. Większość pacjentów, objawy kliniczne matki nie mogą być oczywiste, wirus zainfekował płód przez łożysko, im bardziej infekcja występuje we wczesnej ciąży, tym cięższe zaangażowanie płodu.
Zapobieganie
Zapobieganie syndromowi małej deformacji szczęki u dzieci
Zgodnie z metodami zapobiegania chorobom wrodzonym, środkom zapobiegawczym i innym chorobom związanym z wadami wrodzonymi, w celu zmniejszenia i odwrócenia częstości występowania wad wrodzonych, zapobieganie powinno odbywać się od okresu prenatalnego do prenatalnego:
1. Przedmałżeńskie badanie lekarskie: rola profilaktyki w zapobieganiu wadom wrodzonym zależy od elementów badania i treści, w tym głównie badania serologicznego (takiego jak wirus zapalenia wątroby typu B, Treponema pallidum, HIV), badania układu rozrodczego (takie jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy) ), ogólne badanie fizykalne (takie jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i pytanie o historię choroby w rodzinie, osobistą historię medyczną itp., wykonują dobrą pracę w zakresie poradnictwa dotyczącego chorób genetycznych.
2. Kobiety w ciąży powinny w miarę możliwości unikać szkodliwych czynników: w tym z dala od dymu, alkoholu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich itp., W trakcie opieki przedporodowej w czasie ciąży konieczne jest systematyczne sprawdzanie wad wrodzonych. W tym regularne badanie ultrasonograficzne, badania serologiczne itp., Jeśli to konieczne, badanie chromosomowe.
Po wystąpieniu nienormalnego wyniku należy ustalić, czy przerwać ciążę; czy płód jest bezpieczny w macicy, czy występują następstwa po porodzie, czy można go leczyć, jak prognozować itp. Oraz podjąć praktyczne środki w celu diagnozy i leczenia.
Powikłanie
Powikłania zespołu deformacji małej szczęki u dzieci Powikłania, aspiracyjne zapalenie płuc, niedodma, nadciśnienie płucne, choroba płuc, niedożywienie
Prowadzić do aspiracyjnego zapalenia płuc lub niedodmy, wdechu oddechowego, nadciśnienia płucnego i choroby płuc z powodu niedrożności górnych dróg oddechowych, często trudności z karmieniem, niedożywienia, powolnego wzrostu, łatwego do równoczesnego zapalenia ucha środkowego.
Objaw
Objawy zespołu deformacji małych szczęki pediatrycznej Częste objawy Niewydolność płuc powolny wzrost żeber i ssanie mostka ... Język opadająca końcówka plwociny i odnosi się do wiatro-obwodowego zatoru przegrody przegrody międzyprzedsionkowej patentowy przewód tętniczy
Ptasia twarz
Ten objaw ma typową „ptasią twarz” z małą szczęką.
Rozszczep podniebienia
Częstość występowania rozszczepu podniebienia wynosi około 50% do 68%.
3. Język opada
Hipoglikalne drogi oddechowe są zablokowane. W normalnych okolicznościach korzeń języka zależy od podparcia trakcji więzadła żuchwy w połączeniu z kłykciem żuchwy, dlatego może znajdować się w pozycji przedniej. Kiedy deformuje się szczęka, korzeń języka traci wsparcie i następuje zwis. Wąwóz ustno-gardłowy kurczy się i jest zablokowany. Powodują niedrożność dróg oddechowych, z powodu niedrożności dróg oddechowych, zaburzeń karmienia piersią, dzieci mogą dokonać nowoczesnego uzupełnienia w celu zwiększenia działania wdechowego i siły ssącej, dzięki czemu podwzgórze, ujemne ciśnienie w przełyku klatki piersiowej zwiększa się, zmuszając korzeń języka do dalszego opadania i Duża ilość powietrza do żołądka może powodować nudności, a objętość wymiotów jest wdychana do dolnych dróg oddechowych, co prowadzi do aspiracyjnego zapalenia płuc lub niedodmy. Stopień niedrożności dróg oddechowych może się znacznie różnić. Łagodna choroba występuje tylko w pozycji leżącej na plecach. Brzmi, a kiedy nie śpi lub płacze, drogi oddechowe są zasadniczo gładkie: oddychanie jest zablokowane i nie ma dźwięku, a świszczący oddech różni się od pochodzenia krtani.
4. Choroba sercowo-naczyniowa
Około 20% przypadków wad rozwojowych układu sercowo-naczyniowego, takich jak przetrwały przewód tętniczy, wada przegrody międzyprzedsionkowej, zwężenie aorty, prawe serce itp., Może powodować nadciśnienie płucne i chorobę płuc z powodu niedrożności górnych dróg oddechowych.
5. Inne
Objawom mogą towarzyszyć wady wzroku, deformacje szkieletu, wady uszne, ucho środkowe, nienormalna struktura ucha wewnętrznego, głuchota, przerost, wrodzona wada serca i upośledzenie umysłowe.
Zazwyczaj wdychanie zawału oddechowego od urodzenia, któremu czasami towarzyszy świszczący krtań, sinica, żebra i gorsze zwisanie mostka, z powodu dysplazji żuchwy i rozszczepu podniebienia oraz dużej niedrożności języka oraz Z powodu zwisu wstecznego objawy są jeszcze gorsze w pozycji leżącej na plecach, które często mają trudności z karmieniem, nie są łatwe do ssania i połykania oraz mają skłonność do kaszlu, co prowadzi do niedożywienia, utraty masy ciała i powolnego wzrostu.
Z powodu spierzchnięcia jedzenie łatwo włamuje się do tchawicy i trąbki Eustachiusza, więc łatwo jest mieć aspiracyjne zapalenie płuc i zapalenie ucha środkowego.
Zbadać
Badanie zespołu deformacji małej szczęki u dzieci
Liczba leukocytów we krwi obwodowej i liczba granulocytów obojętnochłonnych były znacznie zwiększone w przypadku jednoczesnych zakażeń; PaO2 zmniejszyło się w PaO2 podczas hipoksemii.
Zgodnie z klinicznym wyborem RTG klatki piersiowej, echokardiografii, elektrokardiogramu i innych badań.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu deformacji małej szczęki u dzieci
Zgodnie z objawami klinicznymi i takimi cechami, jak mniej deformacji szczęki, nieleczone korzenie języka, niedrożność dróg oddechowych i inne fazy mogą być diagnozowane. Kliniczne należy odróżnić od tchawiczych ciał obcych i polipów nosa. U noworodków, niemowląt z wrodzoną deformacją małej szczęki, opadaniem języka, rozszczepem podniebienia i niedrożnością dróg oddechowych, niedrożność dróg oddechowych spowodowana tą chorobą spowodowała śmierć, częstość występowania jest większa. Objawy różnią się nasileniem, zapalniczka może ssać samodzielnie, bez trudności w oddychaniu podczas leżenia, a także intensywne karmienie przez nos i intubację dotchawiczą. Pacjent ma małą deformację żuchwy, opadanie korzenia języka, wysoki łuk jarzmowy, trudności w oddychaniu i trudności z karmieniem, trudności w oddychaniu można poprawić w pozycji na brzuchu, więc diagnoza jest jasna.
