zespół ostrej martwicy siatkówki
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ostrego zespołu martwicy siatkówki Zespół ostrej martwicy siatkówki (ARN) jest chorobą oka spowodowaną infekcją wirusową (głównie wirusem ospy wietrznej i półpaśca i wirusem opryszczki zwykłej), charakteryzującą się zazwyczaj martwicą ognisk siatkówki i zapaleniem tętnic siatkówki Główne zapalenie naczyń siatkówki, umiarkowane zmętnienie ciała szklistego, a następnie odwarstwienie siatkówki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: odwarstwienie siatkówki retinopatia krwotok szklisty zanik zaćmy
Patogen
Przyczyny ostrego zespołu martwicy siatkówki
(1) Przyczyny choroby
Obecnie uważa się, że przyczyną tej choroby jest głównie wirus ospy wietrznej i półpaśca lub wirus opryszczki pospolitej, a dlaczego wirusy te czasami powodują zapalenie błony naczyniowej przedniej, a czasem ARN, nie ma zadowalającego wyjaśnienia.
(dwa) patogeneza
Powszechnie uważa się, że po zakażeniu wirusem opryszczki zwykłej lub utajonym wirusem mogą dotrzeć do tęczówki i ciała rzęskowego wzdłuż przywspółczulnych włókien nerwu okoruchowego, powodując zapalenie przedniego błony naczyniowej oka; w ośrodkowym układzie nerwowym replikacja wirusa jest głównie ograniczona W jądrze wzrokowym jądra wzrokowego i podwzgórza wirus może przejść z mózgu do siatkówki poprzez wsteczny transport aksonalny, bezpośrednio powodując zmiany cytopatologiczne; jednocześnie infekcja wirusowa może również powodować odpowiedź immunologiczną, która może skutkować odpowiedzią immunologiczną. Martwica siatkówki; eksperymenty wykazały, że na zakażenie siatkówki wirusem opryszczki mają wpływ limfocyty T, więc uważa się, że limfocyty T odgrywają rolę w występowaniu ARN, chociaż nie jest jasne, czy zapalenie naczyń siatkówki pacjenta jest bezpośrednią inwazją wirusa lub odpowiedzią immunologiczną. Spowodowane przez, ale pojawienie się zapalenia naczyń siatkówki niewątpliwie zwiększy niedokrwienie siatkówki i sprzyja martwicy siatkówki, zniszczenie funkcji bariery krew-siatkówka powoduje, że białka i chemokiny zapalne wchodzą do ciała szklistego, wyzwalają proliferacyjną witreoretinopatię, martwicę siatkówki Wiele łez siatkówki i proliferacyjna szklista sieć optyczna Uszkodzenia siatkówki trakcyjnych pacjentów podatnych na oderwanie późno.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi ostrej martwicy siatkówki
Poprawa odporności organizmu może zapobiec wystąpieniu ARN.
Powikłanie
Ostre powikłania zespołu martwicy siatkówki Powikłania, odwarstwienie siatkówki, retinopatia, zaćma szklista, zanik nerwu wzrokowego
1. Odczepianie siatkówki: najczęstszym powikłaniem tej choroby jest odwarstwienie siatkówki, częstość występowania wynosi od 75% do 86%, często występuje w okresie rekonwalescencji zakażenia (1 miesiąc do kilku miesięcy po wystąpieniu), objawiającym się jako regmatogenne odwarstwienie siatkówki Łzy siatkówki są często liczne, podatne na połączenie martwicy i normalnej siatkówki, co jest związane z martwicą siatkówki na całej grubości, zwłóknieniem i trakcją ciała szklistego, a wysiękowe odwarstwienie siatkówki może również wystąpić w ostrej fazie zapalenia.
2. Proliferacyjna witreoretinopatia: Jest to spowodowane dużą ilością wysięku, czynników zapalnych i zapalnych chemokin wchodzących do ciała szklistego.
3. Tworzenie błony neowaskularnej siatkówki i / lub tarczy nerwu wzrokowego: Jest to związane z naczyniami włosowatymi siatkówki bez perfuzji, niewielka liczba pacjentów po odwarstwieniu siatkówki następuje neowaskularyzacji siatkówki, te nowe naczynia krwionośne są podatne na krwawienie, powodując krwotok szklisty.
4. Jednoczesna zaćma: współistniejąca zaćma może wystąpić w późniejszych stadiach choroby, a zmętnienie tylnej torebki soczewki jest powszechne.
5. Inni: niektórzy pacjenci mogą mieć zanik nerwu wzrokowego, a poszczególni pacjenci mają zanik gałki ocznej.
Objaw
Objawy zespołu ostrej martwicy siatkówki Częste objawy Ból oka Zapalenie rogówki Zastoinowa twardówka Zewnętrzne zapalne ciśnienie oka Zwiększenie krwawienia z siatkówki Cień do powiek
1. Objawy: Pacjenci zwykle mają okultyzm, często z jednostronnym zaczerwienieniem, bólem oka, bólem okołooczodołowym, podrażnieniem lub odczuciem obcego ciała. Niektórzy pacjenci zwykle skarżą się na niewyraźne widzenie, czarne oczy przed oczami i ogólnie brak wyraźnej utraty wzroku we wczesnym stadium, ale Znaczna utrata wzroku może wystąpić w późniejszych stadiach z powodu zajęcia plamki żółtej i odwarstwienia siatkówki.
2. Znaki
(1) Przednie segmentalne zmiany: pierwotnie dotknięta część ARN znajduje się w środkowej siatkówce, a przedni segment oka jest wtórny, dlatego przedni segment oka jest ogólnie łagodny i może wystąpić łagodne przekrwienie rzęsek, zakurzone lub przypominające owce KP. Łagodna do umiarkowanej przednia lampa błyskowa, mała i umiarkowana ilość komórek zapalnych przedniej komory, rozproszona w tęczówce po zrostie, czasami powodująca ropień przedniej komory, zapalenie to różni się od innych przyczyn przedniego zapalenia błony naczyniowej oka, zwykle powoduje Dlatego zwiększone ciśnienie śródgałkowe należy rozważyć u osób z podwyższonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym we wczesnym stadium choroby.
Niektórym pacjentom z niedoborem odporności może towarzyszyć wirusowe zapalenie rogówki, u niektórych może wystąpić rozlane zapalenie twardówki, zapalenie twardówki lub zapalenie powiek.
(2) zmiany w tylnym odcinku oka: zmiany w tylnym odcinku oka obejmują głównie martwicę siatkówki, zapalenie naczyń siatkówki i szklistą odpowiedź zapalną.
Zmiany martwicy siatkówki pojawiły się po raz pierwszy w środkowej siatkówce obwodowej z podobnymi do płytki „odciskami palców” lub dużymi żółto-białymi zmianami martwiczymi. Zmiany martwicze wyglądały na gęste, pogrubione i przesunięte od środkowej do tylnej części siatkówki. Zanik i pigmentacja podobna do soli, zapalenie naczyń siatkówki zwykle obejmuje tętnicę siatkówki, może to również dotyczyć żyły, objawiającej się zapaleniem naczyń, niedrożnością naczyń (naczynia krwionośne stają się białą linią), to zapalenie naczyń może nie tylko wystąpić w obszarze martwicy siatkówki, ale także Widziane w normalnym wyglądzie siatkówki, może mu towarzyszyć kawałek lub krwotok siatkówki.
Szklista odpowiedź zapalna jest ważną cechą tej choroby, która może wystąpić u prawie wszystkich pacjentów, zwykle charakteryzująca się umiarkowaną odpowiedzią zapalną, zmętnieniem ciała szklistego, naciekaniem komórek zapalnych, późnym upłynnieniem ciała szklistego, zmianami proliferacyjnymi i odwarstwieniem siatkówki.
Oprócz powyższych zmian, niektórzy pacjenci mogą mieć zapalenie nerwu wzrokowego, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, obrzęk plamki żółtej, wady źrenicy aferentnej i inne zmiany.
Zbadać
Badanie ostrego zespołu martwicy siatkówki
Rozpoznanie ARN opiera się głównie na typowych objawach klinicznych, badaniach laboratoryjnych i pomocniczych. Zasadniczo u pacjentów wykonuje się poważne badania oczu, zwłaszcza z pośrednią oftalmoskopią lub badaniem trójstronnym. Diagnoza nie jest trudna, ale jest podejrzana klinicznie. Pacjenci powinni wykonać niezbędne testy laboratoryjne:
1. Wykrywanie cieczy wodnistej i szklistych przeciwciał: Immunofluorescencja może być stosowana do wykrywania swoistych przeciwciał. Jeśli w oku zostaną znalezione specyficzne przeciwciała przeciw wirusowi opryszczki, pomocne jest diagnozowanie. Wykrywanie przeciwciał swoistych również pomaga w diagnozie. Należy jednak zauważyć, że wielu pacjentów z ARN ma ujemne wyniki testu na obecność przeciwciał surowicy lub kompleksu immunologicznego, dlatego nie można wykluczyć diagnozy ARN wyłącznie na podstawie wyników ujemnych.
2. Badanie histopatologiczne: jest to badanie inwazyjne. Odmiana kliniczna tej choroby jest duża. Możliwe jest, że u niektórych podejrzanych pacjentów wykonano diagnostyczną witrektomię i / lub biopsję siatkówki. Uzyskane próbki można wykorzystać do hodowli wirusowej, histologii i tkanki immunologicznej. Badanie chemiczne, wykrywanie PCR, hybrydyzacja in situ itp., Wyniki hodowli próbek są pozytywne, badanie histologiczne wykazało, że ciała inkluzyjne wirusa i mikroskopia elektronowa zaobserwowały cząstki wirusa, co jest ważne dla diagnozy, ale jeśli wyniki hodowli są negatywne i nie znaleziono wtrąceń wirusa, nie można Pomijając diagnozę ARN, wykazano, że pod mikroskopem elektronowym obserwuje się dużą liczbę próbek wirusa, a wyniki hodowlane mogą nadal występować negatywnie.
3. Inne testy laboratoryjne: Chociaż testy te nie mogą bezpośrednio potwierdzić diagnozy ARN, są one bardzo przydatne do wykluczania niektórych chorób ogólnoustrojowych, kierowania lekami klinicznymi, monitorowania skutków ubocznych leków itp. Dla osób stosujących acyklowir, Badanie liczby krwinek, stężenia kreatyny, azotu mocznikowego we krwi i badań czynności wątroby należy przeprowadzać przed leczeniem i podczas leczenia, a także podczas regularnych obserwacji kontrolnych; badanie rentgenowskie klatki piersiowej i skóry tuberkulinowej u pacjentów, u których planuje się leczenie glikokortykosteroidami Test wykluczający gruźlicę z aktywnej gruźlicy lub innych narządów; u pacjentów immunosupresyjnych niektóre infekcje (takie jak kiła) mogą wyglądać podobnie do objawów klinicznych ARN, dlatego należy zbadać pacjentów na obecność przeciwciał przeciw HIV i kiły w celu ustalenia lub Wykluczając te choroby, wykrywanie i badanie enzymu konwertującego angiotensynę w surowicy, przeciwciała Toxoplasma itp. Należy selektywnie przeprowadzać zgodnie ze specyficznymi warunkami pacjenta.
1. Angiografia dna fluoresceiny: angiografia dna fluoresceiny jest bardzo przydatna do ustalenia przyczyny utraty wzroku w centrum pacjenta, zasięgu infekcji itp. Zmiany angiograficzne, które mogą wystąpić w ARN, są następujące:
1 ruch siatkówki, segmentalne rozszerzenie żyły, wyciek barwnika i zabarwienie ściany naczynia;
2 wyciek barwnika siatkówki, wykazujący niejednolitą silną fluorescencję;
3 maski krwawiące fluorescencyjne;
4 ogniskowe wady wypełnienia naczyniówkowego można zaobserwować w fazie tętniczej, a zmiana ta związana jest z miejscową agregacją naczyniowo-zapalnych komórek zapalnych i uszkodzeniem nabłonka barwnikowego siatkówki;
5 niedrożność centralnej tętnicy siatkówki lub jej gałęzi;
6 W fazie żylnej nie występuje perfuzja siatkówki w obszarze aktywnego zapalenia siatkówki lub jest ona mniejsza, a fluorescencja zarówno tętnicza, jak i żylna wykazują nagle „odcięcie”. Ta „odcięcie” fluorescencji jest pomocne w diagnozowaniu ARN, ale także Należy zauważyć, że zmianę tę można również zaobserwować w zapaleniu siatkówki wywołanym wirusem cytomegalii (CMV) i doszklistkowym wstrzyknięciu aminoglikozydów w toksyczność siatkówki;
7 może zobaczyć przebarwienie dysku wzrokowego w okresie krążenia, szczególnie u pacjentów z zapaleniem nerwu wzrokowego;
8 torbielowaty obrzęk plamki żółtej;
9 Na etapie odzyskiwania choroby mogą wystąpić defekty okienne z powodu zmian nabłonka barwnikowego siatkówki.
2. Badanie angiografii zieleni indocyjaninowej zespołu ostrej martwicy siatkówki może również powodować zmiany naczyniówkowe, angiografia zieleni indocyjaninowej może wykryć następujące zmiany:
1 rozszerzenie naczyń naczyniówkowych;
2 silna płatkowata fluorescencja spowodowana zwiększoną przepuszczalnością naczyniówki;
3 słabe fluorescencyjne ciemne plamy.
3. Inne badania: Ultradźwięki to bardzo przydatna pomocnicza metoda badania w celu ustalenia obecności lub braku odwarstwienia siatkówki, gdy zapalenie ciała szklistego znacząco wpływa na widoczność dna oka, a także pomocne w znalezieniu powiększenia osłony nerwu wzrokowego spowodowanego zapaleniem nerwu wzrokowego.
Aktywne badanie elektroretinogramem fazy zapalnej (ERG) może wykazać, że fala a, b jest zmniejszona, z redukcją potencjału oscylacyjnego lub bez niej, zmiany w mapie prądu siatkówki są bezpośrednio związane z zakresem dotkniętej tkanki, nasileniem zajścia, ciężkimi wybuchami Wczesne wykrycie typu ARN można uznać za wygaszone flashowanie ERG.
Skany tomografii komputerowej ujawniły powiększoną osłonę nerwu wzrokowego chorego oka, a nawet oka niezmienionego; MRI wykazało, że pacjent miał wiązkę wzrokową, zmianę w chrzęstniaku i bocznym giętkim ciele, co sugeruje, że infekcja mogła zostać przeniesiona przez akson glejowy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu ostrej martwicy siatkówki
Punkty diagnostyczne
Amerykański Komitet ds. Badań i Edukacji Uveitis Society opracował następujące kryteria diagnostyczne:
1 Jedna lub więcej zmian nekrotycznych pojawia się w siatkówce obwodowej, granica zmiany jest wyraźna, a uszkodzenie w plamce plamistej jest rzadkie, ale jeśli występuje równocześnie z siatkówką obwodową, nie można wykluczyć rozpoznania ARN;
2 Jeśli lek przeciwwirusowy nie jest stosowany, zmiana postępuje szybko;
3 Choroba postępuje w ringu;
4 niedrożne zapalenie naczyń siatkówki z zajęciem tętnic;
5 Istotna reakcja zapalna w ciele szklistym i przedniej komorze, zajęcie nerwu wzrokowego, zapalenie twardówki i ból oka są pomocne w diagnozie, ale nie są konieczne do diagnozy. Diagnoza ARN nie zależy od zakresu martwicy. Dopóki powyższe kryteria są spełnione, diagnoza może być postawiona. .
Diagnostyka różnicowa
Ponieważ ARN może powodować przednie zapalenie błony naczyniowej oka, znaczące zapalenie ciała szklistego i zapalenie siatkówki, należy je odróżnić od wielu rodzajów zapalenia błony naczyniowej oka lub innych chorób, w tym zespołu postępującej martwicy zewnętrznej siatkówki, syfilitycznego zapalenia siatkówki, Chłoniak wielkokomórkowy, choroba Behceta, ostre wieloogniskowe krwotoczne zapalenie naczyń siatkówki, bakteryjne zapalenie wnętrza gałki ocznej, grzybicze zapalenie wnętrza gałki ocznej, zapalenie błony naczyniowej podobnej do mięsaka.
1. Postępujący zespół martwicy zewnętrznej siatkówki: Postępujący zespół martwicy zewnętrznej siatkówki jest niezależnym martwiczym zapaleniem siatkówki występującym po zakażeniu wirusem opryszczki u pacjentów z obniżoną odpornością, charakteryzującym się szybkim postępem martwiczego zapalenia siatkówki. W przeciwieństwie do ARN rzadko występuje lub nie ma zapalenia naczyń siatkówki, a zapalenie ciała szklistego występuje rzadziej, a tylny biegun bierze udział we wczesnych stadiach choroby.
2. Zapalenie siatkówki wywołane wirusem cytomegalii (CMV): Zapalenie siatkówki CMV występuje u noworodków z immunosupresją lub układowo zakażonych CMV. Przebieg choroby jest długi i postępuje powoli. Wczesny etap choroby często obejmuje tylną siatkówkę. Zmiany nie są gęste. Żółto-białe ogniska martwicze, ale ziarnisty wygląd zmian zapalnych, zwykle zmiany wzdłuż łukowatych naczyń krwionośnych i często dotyczą nerwu wzrokowego, ale szklista reakcja zapalna jest często lekka, obejmująca obwodową część zapalenia siatkówki CMV często przed i po W obszarach martwiczych o wąskich kierunkach nekroza często sąsiaduje z miejscem pigmentacji i w części tylnej Martwica siatkówki indukowana CMV ma unikalny wygląd przypominający „złamany ser”, któremu często towarzyszy wysięk siatkówki i podsiatkówkowy. Jednak częstość odwarstwienia siatkówki nie jest tak wysoka jak częstość występowania ARN i zgodnie z tymi cechami można ją odróżnić od ARN.
3. Toxoplasma siatkówkowe zapalenie naczyniówki: W immunosupresorach Toxoplasma gondii może powodować rozległą martwicę siatkówki i ciężkie zapalenie witreozy, a testy wewnątrzgałkowe i przeciwciała swoiste dla surowicy mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy. W przypadku leczenia diagnostycznego lub braku leczenia dynamicznie obserwuje się przeciwciała swoiste dla surowicy i zmiany kliniczne w celu ustalenia diagnozy.
4. syfilityczne zapalenie siatkówki i zapalenie naczyń siatkówki: kiła może powodować zapalenie tętnic siatkówki, łuszczące się zmętnienie siatkówki i zapalenie ciała szklistego, może powodować rozległe piorunujące uszkodzenie siatkówki u pacjentów zakażonych HIV, badanie serologiczne Tremella i Borrelia Pomoc w diagnozie.
5. Chłoniak wewnątrzgałkowy: chłoniak śródgałkowy (wcześniej znany jako mięsak komórek siatkowatych) może powodować zmiany podobne do ARN, z długim przebiegiem choroby, nietypowymi objawami ostrego zapalenia, ale łatwymi do wywołania zmianami podsiatkówkowymi, którym towarzyszy nabłonek pigmentowy siatkówki Dysocjacja, na ogół brak dużej martwicy siatkówki, biopsja ciała szklistego pomaga potwierdzić diagnozę.
6. Choroba Behceta zapalenie błony naczyniowej oka: Choroba Behceta może powodować zapalenie siatkówki i znaczące zapalenie naczyń siatkówki, któremu często towarzyszy oczywiste zapalenie przedniego odcinka, częste występowanie ropni komory przedniej i nawrót, to zapalenie siatkówki oka ma Powtarzające się ataki, częste cechy nawrotów, pacjentom często towarzyszą wyraźne objawy ogólnoustrojowe, takie jak nawracające owrzodzenia jamy ustnej, pleomorficzne zmiany skórne, owrzodzenia narządów płciowych, zapalenie stawów, zajęcie centralnego układu nerwowego itp., Zgodnie z tymi cechami na ogół nie jest trudne Identyfikacja fazy ARN.
7. Egzogenne bakteryjne zapalenie wnętrza gałki ocznej: Egzogenne bakteryjne zapalenie wnętrza gałki ocznej często ma historię urazu oka lub historię operacji wewnątrzgałkowych, szybki postęp zapalenia, któremu towarzyszy znaczące zapalenie odcinka przedniego i zapalenie ciała szklistego oraz badanie rozmazu komórkowego Kultura bakteryjna z płynami wewnątrzgałkowymi jest pomocna w diagnozie.
8. Zapalenie błony naczyniowej podobnej do mięsaka: zapalenie błony naczyniowej podobnej do mięsaka często objawia się jako ziarniniakowe zapalenie ze stosunkowo powolnym postępem, wieloma zmianami guzkowymi w tęczówce i zmianami dna oka głównie wokół żyły siatkówki, wokół ściany naczynia Występuje typowy „punkt łez świecy”, nie występuje martwica siatkówki, badanie rentgenowskie klatki piersiowej i oznaczanie poziomu enzymu konwertującego angiotensynę w surowicy są pomocne w diagnozie i diagnostyce różnicowej.
9. Pośrednie zapalenie błony naczyniowej oka: Chociaż ARN może powodować oczywistą szklistą reakcję zapalną, nie powoduje ona zmian podobnych do śniegu w płaskiej części ciała rzęskowego i podstawie ciała szklistego, a ponadto typowa martwica siatkówki ARN nie jest widoczna w środkowych winogronach. Zapalenie błony, oparte na tych cechach, jest łatwe do rozróżnienia między tymi dwoma.
