miastenia oczna
Wprowadzenie
Okulistyka miastenia gravis Myastheniagravis (MG) jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, która obejmuje receptory acetylocholiny w błonie postsynaptycznej na połączeniu nerwowo-mięśniowym, powodując zaburzenia transmisji wzbudzenia neuroprzekaźnika do mięśnia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: cukrzyca twardzina zapalenie skórno-mięśniowe
Patogen
Miastenii miastenii
(1) Przyczyny choroby
Etiologia miastenii wciąż nie jest do końca jasna. Uważano, że obszerna literatura w kraju i za granicą jest związana z syntezą acetylocholiny lub zaburzeniem metabolizmu cholinoesterazy i toksycznością niektórych antybiotyków. W ostatnich latach, ze względu na postęp badań immunologicznych, rozważa się Choroba jest chorobą autoimmunologiczną.
(dwa) patogeneza
1. Zaburzenia metaboliczne Choroba wywołująca chorobę znajduje się w połączeniu nerwowo-mięśniowym mięśnia poprzecznie prążkowanego Objawy są podobne do działania toksyn strzały, które utrudniają przewodzenie impulsów nerwowych Przewodzenie między nerwami i mięśniami jest wywoływane przez impulsy nerwowe, uwalniając acetylocholinę. Membrana płyty końcowej wytwarza różnicę potencjałów, która jest następnie przenoszona do mięśnia, powodując kurczenie się włókna. U pacjentów z miastenią, gdy przekazywany jest impuls nerwowy, acetylocholina jest niewystarczająca lub aktywność cholinesterazy jest zbyt wysoka, tak że acetylocholina jest zbyt szybko niszczona. Powoduje wystąpienie zaburzeń transmisji wzbudzenia nerwowo-mięśniowego.
2. Toksyczne działanie leków Niektóre antybiotyki blokują przewodnictwo nerwowo-mięśniowe u pacjentów z miastenią. Hokkane zgłosił 6 pacjentów z miastenią. Po leczeniu lekami dodano antybiotyki streptomycyny (15 minut). ~ 2h), choroba jest zaostrzona, takimi lekami są: streptomycyna, dihydrostreptomycyna, neomycyna, polimyksyna, kanamycyna, paromomycyna, tlenek cyrkonu itp., Lillmann Itd., Załóżmy, że d-tubokuraryna (toksyna strzały) ma blokadę nerwowo-mięśniową wynoszącą 1000, polimyksynę B stanowi 5, neomycynę wynosi 2,5, streptomycynę wynosi 0,7, a dihydrostreptomycynę Przy 0,6 kanamycyna wynosi 0,5, a klinicznie stosowana dawka antybiotyków jest ponad 100 razy większa niż toksyny strzała, dlatego przewodnictwo nerwowo-mięśniowe u pacjentów z miastenią zostało zablokowane lub poleganie na lekach w celu utrzymania równowagi. W tych okolicznościach, po zastosowaniu powyższych antybiotyków, blokada ta nieuchronnie się pogorszy, a stan się pogorszy. Nadal nie jest jasne, jak niektóre antybiotyki blokują wpływ na przewodnictwo nerwowo-mięśniowe. Niektórzy uważają, że brane są pod uwagę streptomycyna i toksyna strzała. To samo może zmniejszyć acetylację płyty końcowej Czułość podstawy, niektórzy ludzie uważają, może to ograniczyć uwalnianie neuroprzekaźników (nadajnik) jest.
3. Teoria autoimmunologiczna W ostatnich latach uczeni krajowi i zagraniczni uważają, że miastenia jest miopatią autoimmunologiczną. Simpson i Nastk znaleźli w surowicy pacjentów przeciwciała przeciwko receptorowi acetylocholiny (AChR), dlatego proponuje się teorię odpowiedzi autoimmunologicznej i uważa się, że AChR W tym przypadku może stać się autoantygenem, stymulować organizm do wytwarzania przeciwciał (przeciwciał AChR), głównie IgG, wiązanie antygenu-przeciwciała aktywuje dopełniacz, złogi na płytce motorycznej, powoduje zaburzenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego i powoduje objawy osłabienia mięśni. Patrick i Lindstron potwierdzili modele eksperymentalne. Płyty końcowe płytki do ćwiczeń mają IgG i C3, sedymentację kompleksu immunologicznego i zmiany mikrostrukturalne motorycznej płyty końcowej, a AChR stawu zmniejsza się, a przyczyną tego jest:
Przeciwciało 1AChR ma immunofarmakologiczne działanie blokujące w miejscu aktywnym AChR;
Zmiany obrotów 2AChR, sprzyjające degradacji AChR;
3 Zniszczenie zależne od dopełniacza AChR, zmniejszenie AChR zmniejsza stopień wiązania z acetylocholiną i zmniejsza pobudliwość zaburzeń nerwowo-mięśniowych, a nawet zaburzeń przewodzenia. Wysiłki kliniczne mające na celu zwiększenie stężenia lokalnej acetylocholiny (AChR) będą skutecznym leczeniem, a produkcja przeciwciał przeciwko AChR Głównie limfocyty, pacjenci kliniczni również mają nieprawidłowości grasicy i mogą być również łączone z innymi chorobami autoimmunologicznymi, ponieważ grasica jest narządem centralnym układu odpornościowego, jeśli funkcja narządów centralnych układu odpornościowego zostanie osłabiona lub zniknie, limfocyty zostaną zmniejszone, antygen Po stymulacji wytwarzane jest niewielkie lub żadne przeciwciało AChR, a AChR nie ulega uszkodzeniu, to znaczy może utrzymać normalną pobudliwość nerwowo-mięśniową, dlatego kliniczne usunięcie grasicy ma czasem lepszy efekt terapeutyczny w chorobie.
Literatura donosi, że nieprawidłowości grasicy u pacjentów z miastenią są tak wysokie, jak 50% do 70%, z czego 10% do 20% jest związanych z grasiczakiem, około 50% przypadków ma powiększenie grasicy, 40% wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów, 30% do 50% surowicy Zwiększona globulina, podwyższone immunoglobuliny w tkankach (mięsień szkieletowy, mięsień sercowy, tarczyca, nadnercza), przeciwciała przeciwmięśniowe, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwtarczycowe, a czasami przeciwciała przeciwżołądkowe w surowicy, uzupełnienie surowicy Cena jest niska i rośnie szczególnie przy łagodzeniu objawów, zmniejsza się wraz z nasileniem objawów, ma czynniki, które utrudniają przekazywanie pobudzenia połączenia nerwowo-mięśniowego (płyn ustrojowy, limfocyty itp.), Zmiany gruczołowe rdzenia szpikowego pacjenta i autoimmunizację Zapalenie tarczycy ma podobne zmiany w tarczycy, więc tę chorobę często komplikuje nadczynność tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, astma oskrzelowa i inne choroby autoimmunologiczne. Aby uzyskać lepszy efekt leczniczy, stosuje się duże dawki kortykosteroidów i innych leków immunosupresyjnych. Powyższe fakty dowodzą, że choroba jest związana z autoimmunizacją.
Zapobieganie
Zapobieganie miastenii okulistycznej
U pacjentów z jednoznaczną diagnozą należy unikać wszelkich leków, które mogą wpływać na funkcję przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, takich jak: antybiotyki aminoglikozydowe - streptomycyna, kanamycyna i gentamycyna, polimyksyna peptydowa, Tetracykliny - chlortetracyklina, oksytetracyklina i leki podobne do kreatyniny - chinina, chinidyna, prokaina itp., Oprócz propranololu, fenytoiny i penicylaminy.
Powikłanie
Okulistyczna miastenia gravis Powikłania Cukrzycowe twardzinowe zapalenie skórno-mięśniowe
Miastenia może być związana z nadczynnością tarczycy, chorobą Hashimoto, cukrzycą itp., A także może mieć różne choroby autoimmunologiczne, takie jak guzkowe zapalenie tętnic, twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjögrena itp., Powikłania oczne Takie jak nietypowe zwyrodnienie siatkówki itp. Jest stosunkowo rzadkie.
Objaw
Objawy miastenii objawy typowe objawy opadanie powiek opadające nieprawidłowości
Pierwsze objawy miastenii występują głównie w oku, objawiające się głównie: opadaniem powiek, opadaniem powiek, porażeniem mięśni zewnątrzgałkowych, nieprawidłowościami źrenic oraz zbieżnymi i rozregulowanymi zaburzeniami oraz prostym rodzajem krótkowzroczności miastenią (miastenią gravis) ), wyżej wspomniane objawy oka przez długi czas, a nawet mięśnie zewnątrzgałkowe obu oczu są w większości sparaliżowane, gałki oczne są całkowicie niezdolne do obracania się, ale nie pojawiają się ogólnoustrojowe objawy mięśniowe.
1. Opadanie powiek jest częstym objawem początkowym, stanowiącym 86%. Lepiej jest rano, a objawy nasilają się po południu lub wieczorem. Zasadniczo choroba zaczyna się pierwsza. Po pewnym czasie drugie oko może również rozwinąć chorobę. Opadanie opadnie, ale w różnym stopniu opadanie powiek miastenia szarość ocularis (PMGO) często wykazuje następujące cechy:
(1) Osłabienie mięśni przeponowych: Gdy pacjent mruga wiele razy, aktywność mięśni jest stopniowo osłabiana, górna szczęka opada, a rozszczep podniebienia jest niewielki.
(2) Znak drgania Cogana: (Znak drgania Cogana: W przypadku pacjentów z opadaniem powiek najpierw pozwól im spojrzeć w dół, następnie pozwól im szybko spojrzeć prosto przed siebie, następnie górna szczęka skurczy się w górę, a następnie Przywróć pierwotną pozycję ptosis.
(3) „Oczy” Osbera (znak „zerknięcia” Osbera): Pacjent zamyka oczy. Po 1 ~ 2 s pikowanie jest nieco powiększone i poszerzone, aby odsłonić dolną twardówkę, która jest w stanie mrugania. Przyczyna zmęczenia mięśni.
(4) Uporczywe zmęczenie wzroku: gdy oczy pacjenta obracają się w prawo i w lewo, oczy są bardziej skoordynowane. Jeśli nadal patrzysz w bok, oko powoli pozostaje w tyle i dąży do powrotu do pierwszej pozycji oka. W połączeniu nerwowym występują zmiany.
2. Retraction ocularis Myasthenia gravis nie jest powszechna, przeważnie tymczasowa, zwykle występuje po długim okresie patrzenia i trwa tylko przez kilka sekund, ze względu na cofanie górnej powieki, łatwo prowadzi do błędnej diagnozy Puklin poinformował, że 3 pacjentów z miastenią wykazało objawy odstawienia kończyny górnej, a cofnięcie górnej szczęki podzielono na trzy typy w zależności od czasu wycofania:
(1) Tymczasowe zwijanie powiek: Ten rodzaj zwijania powiek występuje głównie po długotrwałym spojrzeniu lub spojrzeniu bezpośrednio przed ciało. Działania te powodują długotrwałe skurcz mięśnia dźwigacza, podobny do wywołanej sztywności mechanicznej, zwykle trwający kilka sekund. .
(2) Przejściowe cofanie powieki: Charakteryzuje się tym, że kiedy oko zostaje obrócone z pozycji spojrzenia w dół do pierwszej pozycji oka, górna szczęka jest uniesiona powyżej pozycji normalnej, ponieważ po spojrzeniu w dół przepona zostaje umieszczona w spoczynku. Jego przejściowa reakcja jest silniejsza niż w innych sytuacjach, a to chwilowe cofnięcie powieki, Cogan opisał kiedyś jako „drganie oka”, zwykle trwające krócej niż 1 s.
(3) Długotrwałe cofanie górnej powieki: jest to najczęściej zgłaszany rodzaj miastenii, w połączeniu z przeciwstawnym osłabieniem mięśni górnej części bioder, Walsh zgłosił 63 przypadki miastenii z jednym okiem lub obiema oczami z opadaniem powieki, 2 przypadki Jedna strona grzebienia biodrowego cofnięta, jeden przypadek opadającej górnej brody do cofnięcia górnej powieki, drugi przypadek górnego opadania powieki połączony z drugim cofnięciem powieki, cofnięta górna biodro nie może spaść z gałką oczną w dół, Gay zgłosił 4 przypadki w Istnieje kilka zjawisk klinicznych, w których pozycja powiek jest asymetryczna w różnych stanach patologicznych, z których 2 to miastenia, ale przy pokrywaniu opadania powieki górnej pozostałe objawy odstawienia powiek są złagodzone lub powracają do normy i wstrzykuje się Teng Xilong (tensilon). Równocześnie zanikają opadanie powiek i objawy odstawienia, dlatego uważa się, że obustronne dźwignie mięśnia powiekowo-paliczkowego są mięśniami partnera, a także przestrzegane jest prawo unerwienia Heringa. Osłabienie mięśni opadania z jednej strony powinno prowadzić do dwustronnego unerwienia nerwu dźwigacza krzyżowego. W wyniku wzmocnienia powieki cofają się od drugiego oka (górne oko nie zwisa).
3. W tym samym czasie często występują zaburzenia ruchów gałek ocznych i opadanie powiek, zaburzenia ruchów gałek ocznych i podwójne widzenie, co stanowi 67%, z czego więcej niż powyższe przeszkody, a następnie paraliż odbytnicy wewnętrznej, jedna lub obie strony, stopień może być Od porażenia pojedynczego oka do całkowitego porażenia mięśni oka.
4. Zaburzenie ruchu źrenicy Wykorzystując elektroniczny miernik źrenicy w podczerwieni do pomiaru reakcji źrenicy na światło, szybkość procesu skurczu źrenicy jest niska, a dożylne wstrzyknięcie Teng Xilong jest przejściowym powrotem do zdrowia.
5. Nieprawidłowości w zakresie konwergencji i regulacji Oprócz dyskinezji oka może również wystąpić konwergencja i rozregulowanie. Dobrze wiadomo, że dochodzi do naruszenia mięśni zewnątrzgałkowych pacjentów z miastenią, ale nie wykryto inwazji mięśni wewnątrzgałkowych. W Mansonie stwierdzono 9 przypadków ciężkiej choroby. Pacjenci z miastenią poddawano korekcie pomiarów w pobliżu punktu, u ośmiu z nich zastosowano leki przeciwcholinesterazowe, a odległość w pobliżu punktu skrócono o 8 do 15 cm. Pacjenci z miastenią mieli cięższe zaburzenia widzenia i na ogół nie odczuwali zaburzeń widzenia w pobliżu. Dlatego wskazano, że rozregulowanie występuje częściej u pacjentów z miastenią. W skurczowym mięśniu gładkim w ciele rzęskowym dominuje bogaty i wyrafinowany autonomiczny układ nerwowy. U pacjentów z miastenią nerw ten jest również naruszony, nie ograniczając się do zaburzeń mięśni poprzecznie prążkowanych.
Zbadać
Okulistyczna miastenia gravis
1. Oznaczanie przeciwciała AChR we krwi: AChR może być znakowany 125I-α-BuTx (125 jodem-α-bungarotoksyną) do testu radioimmunologicznego, a AChR może być również stosowany jako antygen do oznaczenia przeciwciała przeciwko AChR. Pozytywne są pomocne w diagnozie.
2. Badanie moczu: wydalanie kreatyniny jest zmniejszone i pojawia się kreatyna.
3. Krew obwodowa rutynowo normalna: oznaczenie immunoglobuliny w surowicy może mieć podwyższone stężenie IgG u 2/3 pacjentów, u niektórych może występować dodatnie przeciwciało przeciwjądrowe, większość pacjentów ma dodatnie przeciwciało anty-AchR w surowicy, zwiększone jest uzupełnienie C3, limfocyty krwi obwodowej stymulują PHA Normalnie odpowiedź białka na receptor Ach jest zwiększona, a kilka zgłosiło wzrost liczby limfocytów T w płynie mózgowo-rdzeniowym.
4. Anatomia patologiczna: Zmiany mięśni widoczne w tej chorobie to: ostra martwica z towarzyszącym wysiękiem komórek zapalnych; postępująca zanik, któremu towarzyszy naciek limfocytowy i aglomeracja, zwana „wyciekaniem limfatycznym”; zanik pojedynczych włókien mięśniowych.
5. Test leku: Test neostygminy i test tensilonu są powszechnie stosowane klinicznie w celu ustalenia, czy siłę mięśni można przywrócić. W przypadku zmęczenia mięśni, podskórne lub domięśniowe wstrzyknięcie neostygminy 0,5 ~ 1 mg (lub tensylony, 10 mg dożylnie), a następnie obserwuj siłę mięśnia zewnątrzgałkowego raz na 10 minut, można określić ciągłą obserwację przez pół godziny, na przykład w ciągu pół godziny objawy (takie jak opadanie powiek, zaburzenie ruchów gałek ocznych) stopniowo odzyskiwane lub prawie osiągnięte normalne Diagnoza, jeśli wystąpią wymioty lub ból brzucha, podskórne wstrzyknięcie atropiny 0,25 ~ 0,5 mg można wyeliminować.
6. Test zmęczeniowy: po ciągłym lub pasywnym ćwiczeniu dotkniętej grupy mięśni objawy osłabienia mięśni pacjenta nasilają się, takie jak obserwacja objawów zmęczenia opadania powiek lub ciągłe badanie odruchu plwociny, a odbicie często zmienia się z normalnego na słaby.
7. Indukcyjny test ciągłej stymulacji elektrycznej: Kiedy dotknięty mięsień jest wielokrotnie stymulowany przez indukowany prąd, skurcz mięśni zaczyna się pojawiać, a następnie skurcz mięśni stopniowo słabnie, a na koniec zatrzymuje się, pokazując tak zwaną reakcję osłabienia mięśni.
8. Test na zimno: Według Borensteina i wsp., Spadek temperatury otoczenia może poprawić blok nerwowo-mięśniowy miastenii, zwiększyć uwalnianie acetylocholiny na zimno i zmniejszyć aktywność acetylocholinoesterazy, dlatego też test na zimno można zastosować do zdiagnozowania miastenii. Metoda polega na obserwacji stopnia opadania powieki górnej szczęki po umieszczeniu popsicle na opadającej powiece na około 5 minut.
9. Badanie elektromiograficzne (EMG): Typowy EMG wykazywał niską amplitudę, a zjawisko tłumienia amplitudy uległo poprawie po wstrzyknięciu Teng Xilong Charakterystyczną zmianą był potencjał motoryczny indukowany przez nerwy ruchowe, a amplituda została szybko zmniejszona. Można zauważyć, że przekazywanie emocji jest opóźnione lub zablokowane.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie miastenii miastenii
Diagnoza
Wstępną diagnozę można postawić na podstawie wywiadu medycznego i objawów klinicznych, a testy lekowe, elektromiografia i testy immunologiczne mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
Miastenia, miastenia należy odróżnić od zespołu Eatona-Lamberta, miopatii spowodowanej zaburzeniem czynności tarczycy, porażeniem mięśni rzekomych, postępującym porażeniem mięśni zewnątrzgałkowych i kryzysem cholinergicznym.
1. zespół Eatona-Lamberta: znany również jako miastenia lub zespół osłabienia mięśni z rakiem oskrzeli płuc, to kolejna przewlekła dysfunkcja połączenia nerwowo-mięśniowego, objawy kliniczne zmęczenia, nienormalna wrażliwość na truciznę strzały, Nieskuteczne dla inhibitorów cholinoesterazy, wydajność EMG różni się od miastenii, choroba zwykle rozpoczyna się po 50. roku życia, często towarzyszy jej bronchogenny rak płuc typu komórek owsa, objawy osłabienia mięśni mogą pojawić się wcześniej niż rak płuc, widoczne również w Inne guzy lub brak specjalnej choroby towarzyszącej, osłabienie mięśni objawiające się głównie w osłabieniu mięśni kończyn dolnych i tułowia, mięśnie zewnątrzgałkowe i mięśnie rdzeniaste są mniej dotknięte, neostygmina nie ma znaczącego wpływu na chorobę.
2. Dysfunkcja tarczycy miopatia zewnątrzgałkowa: objawy dysfunkcji tarczycy, któremu towarzyszy podwójne widzenie, wydatne gałki oczne, rozszczep podniebienia, ograniczony ruch gałki ocznej we wszystkich kierunkach oraz objawy takie jak opadanie powiek, czynność tarczycy Czek można zidentyfikować.
3. Fałszywa oftalmoplegia: znana również jako zespół Rotha-Bielschowskiego, jest spowodowana wszystkimi sygnałami pobudliwości i hamowania przekazywanymi z mózgu z powodu dużego uszkodzenia mózgu, co powoduje obustronną całkowitą oftalmoplegię. Rozkazy lub własna wola wykonywania losowych ruchów gałek ocznych, czasami w połączeniu z dysleksją, zazwyczaj nadal utrzymują linię wzroku równolegle, bez podwójnego widzenia.
4. Postępująca miopatia ekstemalna: wcześniej uważano, że przyczyną tej choroby są zwyrodnieniowe zmiany jądra okoruchowego, a ostatnio elektromiografia i badanie patologiczne wykazały, że fala dystrybucji gałęzi nerwowej jest całkowicie normalna, a sam mięsień oka normalny. Występuje oczywista degeneracja, powodująca osłabienie lub zanik skurczu mięśni, zmiany w odżywianiu mięśni oraz zanik lub przerost mięśni, choroba jest dziedziczna, najczęściej występuje przed 30 rokiem życia, zaczęła zwiotczać dla obu oczu, a następnie Ruch obu gałek ocznych jest ograniczony, a ostatecznie całkowicie nie może się obracać. Przód jest w większości utrzymywany w pozycji dodatniej lub lekkiej egzotropii. Mięśnie śródgałkowe nie są zmęczone, a mięśnie twarzy i mięsień orbicularis oculi mogą zostać zaatakowane. Test neostygminy nie reaguje. Badanie EMG wykazuje zjawisko silnego wydzielania proporcjonalne do zaburzenia ruchów gałek ocznych.
5. Kryzys cholinergiczny: po zastosowaniu do nadmiernych inhibitorów cholinoesterazy, dożylne wstrzyknięcie 2-10 mg Teng Xilong znacząco poprawia kryzys osłabienia mięśni, ale nie ma wpływu na kryzys cholinergiczny lub go pogorszyło. .
