Naczyniak żylny oczodołu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do naczyniaka żylnego oczodołu Wewnętrzny naczyniak biodrowy różni się od tych występujących w innych częściach, średnica żylna jest niewielka i jest wiele tkanek włóknistych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: żylaki
Patogen
Przyczyny naczyniaka żylnego oczodołu
(1) Przyczyny choroby
Etiologia naczyniaka krwionośnego żylnego jest nieznana. Ponieważ występuje głównie w dzieciństwie, skład guza jest skomplikowany. Oprócz żyły często towarzyszą mu naczynia włosowate. Tkanka włóknista jest bogata. Niektórzy uczeni uważają, że jest ona rozwinięta z naczyniaka krwionośnego włośniczkowego. U niektórych pacjentów naczyniak krwionośny włośniczkowy samoistnie ustępuje podczas wzrostu ludzkiego ciała. Około 25% pacjentów ma więcej zwłóknień, a naczyniak włośniczkowy jest niecałkowicie zdegenerowany i rozwija się w większą żyłę, tworząc naczyniową tkankę włóknistą, ale ten naczyniak krwionośny Często częściej, częściej w powiekach, głowie i szyi i błonie śluzowej jamy ustnej, zdarzają się przypadki guzów stwierdzonych przy urodzeniu lub wkrótce po porodzie, a zatem może to być hamartoma powstały w wyniku nieprawidłowej proliferacji naczyń krwionośnych pod koniec porodu lub po porodzie.
(dwa) patogeneza
Nie jest to jeszcze bardzo jasne.
Zapobieganie
Zapobieganie naczyniakom naczyniowym oczodołu
Zasadniczo nie ma specjalnych środków ostrożności.
Powikłanie
Powikłania naczyniaka żylnego oczodołu Powikłania żylaków
Podobne zmiany można znaleźć w tkankach podskórnych lub podśluzówkowych innych części ciała, takich jak podśluzówka policzka lub twarda błona śluzowa jamy ustnej, głębokie policzki i worek czołowy itp., A zmiany są splotowymi masami żylnymi lub dużymi i zniekształconymi rozszerzonymi jamami żylnymi. .
Objaw
Objawy naczyniaka żylnego oczodołu Częste objawy Depresja wieńcowa dna zmiany przemieszczenie gałki ocznej tworzenie krwiaków tworzenie żylaków zanik wzrokowy podwójne widzenie krwotok śródwątrobowy
Wiek naczyniaka krwionośnego jest większy u dzieci i młodzieży, i jest późniejszy niż naczyniak krwionośny włośniczkowy. Jest wcześniejszy niż naczyniak jamisty. Objawy oczne to głównie wypukłości gałki ocznej, które są przewlekłe postępujące. Ponieważ zmiany chorobowe zlokalizowane są głównie w górnej ćwiartce grzebienia biodrowego, Gałka oczna wystaje i przesuwa się na zewnątrz i w dół (ryc. 1). Gałka oczna wystaje do pewnego stopnia pozycji. Gdy głowa jest naciskana lub wewnętrzna żyła szyjna jest wciśnięta, gałka oczna jest bardziej widoczna. Chociaż gałka oczna jest mniej widoczna podczas stania, nadal jest uniesiona niż oko kontralateralne. Punkt jest podobny do naczyniaka krwionośnego włośniczkowego, który różni się od naczyniaka jamistego, który różni się od ortostatycznego i różni się od żylaków. Żylaki są badane, gdy pacjent jest żylakami, gałka oczna wystaje, gdy głowa jest opuszczona, a naczyniak krwionośny żylny czasami Stopień gałki ocznej gwałtownie wzrasta, a nawet gałka oczna jest wypadnięta i rozszczepiona, czemu towarzyszy obrzęk i przekrwienie spojówek.
Jest to spowodowane krwotokiem do guza lub rolą tłoka zakrzepicy, która gromadzi dużą ilość krwi, gdy jest całkowicie zablokowana. Nagły wzrost gałki ocznej jest stopniowo łagodzony, któremu towarzyszy przekrwienie podskórne lub podspojówkowe, a naczyniak krwionośny żylny często powtarza się. Krwawienie, które jest często głównym powodem wizyty u lekarza, zakrzepica występowała wiele razy, promieniowanie rentgenowskie i tomografia komputerowa mogą zwiększać liczbę kamieni żylnych, początkowy etap choroby, może również wykazywać przerywany występ gałki ocznej, to znaczy po krwawieniu piłki, przed okiem Długo po wchłonięciu i wchłonięciu krwi gałka oczna jest resetowana, a następnie stopniowo przekształca się w jednostronną gałkę oczną. Kostka i masa są drugimi powszechnymi objawami klinicznymi, najczęściej znajdującymi się w górnej ćwiartce grzebienia biodrowego. Powierzchnia masy jest gładka lub nierówna, umiarkowanie twarda lub miękka, nie ma wrażliwości, może być wciśnięta w plwocinę, a masa zwiększa się, gdy głowa jest opuszczona. Duża, powierzchnia może być purpurowo-niebieska, guz można zmniejszyć po naciśnięciu, a guz starszego pacjenta można znaleźć w dolnej części grzebienia biodrowego.
Jednak prawie wszystkie guzy można znaleźć w górnej ćwiartce powiek podczas operacji. Jeśli guza nie można przetrzeć, a guz jest wciśnięty, gałka oczna jest wciskana kciukiem do gałki ocznej, a opór jest za kulką, ale ma mniejszy opór niż naczyniak jamisty i nie ma elastyczności. W dzieciństwie nie można wyrazić ostrości wzroku pacjentów i nie ma to wpływu na ogólną ostrość wzroku, ponieważ nowotwór nie tylko uciska gałkę oczną, ale także wpływa na nerw wzrokowy. Gdy pojawia się krwawienie, zwiększa się ciśnienie ostre, zmniejsza się widzenie, krwotok powstaje na końcu kostki, a utratę wzroku można również wywołać. Jeśli jest więcej krwi lub skrzepów krwi, ucisk nerwu wzrokowego, utrata wzroku może zostać całkowicie utracona, utrata wzroku może nastąpić natychmiast lub w ciągu kilku godzin po krwawieniu, utratę wzroku spowodowaną takim krwawieniem należy leczyć w odpowiednim czasie, w przeciwnym razie będzie on trwale ślepy, powinien być Pod kontrolą ultradźwięków, nakłuwania i aspiracji krew jest odsysana, co zmniejsza ciśnienie na czubku przetoki, takie jak niewystarczające odsysanie, dalsze krwawienie lub powstanie zakrzepu, widzenie nie jest przywracane, operacja w nagłych wypadkach, usuwanie skrzepów krwi, zatrzymywanie krwawienia, umieszczanie pasków drenażowych, Niektórzy pacjenci na pogotowiu szybko zmniejszyli widzenie do czarnego mongolskiego, ultradźwięki wykryły hemoroidy w czubku pięty krzyżowej, chociaż nakłucie do 3 ml, widzenie nie ustąpiło; niektórzy pacjenci mieli ostrość wzroku po leczeniu przez kilka godzin, w nakłucia ultradźwiękowym Nie pobierano krwi, to znaczy wykonywano boczne otwarcie, a na zewnątrz nerwu wzrokowego na końcu woreczka krzyżowego znaleziono purpurowe skrzepy krwi, z usuniętą łyżeczką i uciskiem, aby zatrzymać krwawienie. Częściowe przywrócenie wzroku, krwawienie w przednich i środkowych powiekach, chociaż może powodować tymczasową utratę wzroku, jest mało czarnego mongolskiego, a krwiak czubka oka może powodować trwałą utratę wzroku.
Wewnątrzoczodołowy naczyniak krwionośny żylny występuje w przedniej lub przedniej części grzebienia biodrowego lub w przedniej części oka, a pod powiekami i spojówką znajdują się masy fioletowe lub czerwone naczynia krwionośne. Stwierdzono, że spojówka znajduje się powyżej przyśrodkowej lub przyśrodkowej spojówki dolnego sklepienia. Kiedy powieki są odwrócone, widoczne są niebiesko-fioletowe guzki, ucisk jest zmniejszony, a ścięgno wewnętrzne żyły szyjnej ściska się. Nieprawidłowe naczynia krwionośne na powierzchni twardówki szybko rozszerzają się, tworząc płatkowaty lub w kształcie pęcherza. Po ucisku uciskają naczynia krwionośne i często znajdują się nieprawidłowe naczynia krwionośne wokół powieki. Oddział podskórny może również zaatakować kość czołową, występowanie naczyniaka śródkostnego, z uzyskanymi naczyniami krwionośnymi, naczyniak krwionośny żylny może po prostu zaatakować powieki i spojówkę, histopatologicznie różne od kości krzyżowej, z niewielką ilością tkanki włóknistej między naczyniami krwionośnymi Rozwój nieprawidłowego naciekania naczyń może zaatakować całą warstwę powieki, ale nie powoduje wysunięcia gałki ocznej i przesunięcia gałki ocznej.
Ponieważ naczyniak krwionośny żylny znajduje się głównie w przednim odcinku grzebienia biodrowego, chyba że bezpośrednio atakuje mięśnie zewnątrzgałkowe, zwykle nie powoduje podwójne widzenie i dyskinezy ocznej we wczesnym stadium. Jeśli guz jest duży, gałka oczna nie jest wystarczająco obracana w kierunku zmiany, a naczyniak krwionośny wcześnie atakuje mięsień zewnątrzgałkowy. Zwłóknienie, powodujące zez i różne dyskinezy oczne, odbyt wewnętrzny i mięśnie odbytnicy górnej są bardziej powszechne.
Zbadać
Badanie naczyniaka żylnego oczodołu
1. Badanie histopatologiczne: na stole operacyjnym lub patologicznym badaniu makroskopowym jest pozbawiona otoczki purpurowo-czerwona masa, która jest szeroko przylegająca do otaczających mięśni i nerwu wzrokowego, a nawet atakuje mięśnie zewnątrzgałkowe, a włóknisty sznur rozciąga się w tłuszcz. Typowy kształt ma duży przedni i mały tylny koniec. Kilka żył jest połączonych z końcem plwociny. Guz ma dużą purpurowo-czarną komorę krwi. Ta komora krwi może mieć wiele i nie komunikuje się ze sobą. Jest purpurowa jak winogrona i spuchnięta. Naczynia krwionośne i drenażowe są żyłami, przepływ krwi jest powolny, a zakrzep łatwo występuje. Próbki można zobaczyć z purpurowo-czarnym zastojem krwi i kamieniami żylnymi. Badanie mikroskopowe nie ma kapsułki. Guzy składają się głównie z żył o różnych średnicach. Tkanka włóknista kawałka składa się z różnych grubości ściany żylnej, torbielowatego powiększenia światła, kształtu zatoki w cienkościennym obszarze naczyniowym, a czasami zdiagnozowano jako naczyniak jamisty. Często zdarza się również, że komórki śródbłonka naczyniowego gromadzą się tylko z kilkoma naczyniami włosowatymi. Dlatego niektórzy uważają, że guz ten jest samoistnie zwyrodniającym naczyniakiem krwionośnym włośniczkowym. Zwłóknienie śródmiąższowe jest bogatsze niż naczyniak jamisty. Fibroblasty krzyżują się i tworzą główny korpus guza. Erytrocyty blachy i limfocyty, makrofagi i ciała obcego na kawałek tkanki tłuszczowej, mięśni poprzecznie prążkowanych, wspólnej krawędzi, mięśni prążkowanych i masy tłuszczu może być zwiększona z uwagi na zatykanie pakowy lub łamania.
Wewnętrzny naczyniak biodrowy często związany z naczyniakiem limfatycznym, naczyniakiem naczyniakowym lub naczyniakiem krwionośnym, naczynia limfatyczne zmieszane z naczyniakiem krwionośnym lub z jednej strony naczyniaka krwionośnego, przezroczyste z boku naczyniaka purpurowego Torbiel można potwierdzić jako naczyniak limfatyczny za pomocą mikroskopu.
2.X badanie wieku początku jest niewielkie, rozwija się piszczel, głęboki naczyniak żylny często powoduje powiększenie bocznej objętości krzyżowej, a ekspansja jamy krzyżowej jest niespecyficzna, na przykład towarzyszy jej żylna diagnoza. Wielkie znaczenie.
3. Badanie ultradźwiękowe Badanie ultradźwiękowe w trybie B pozwala znaleźć określone obrazy, zmiany zajmujące przestrzeń, nieregularny kształt, niewyraźne lub nierównomierne granice oraz różne echa wewnętrzne. Można zobaczyć wiele cylindrycznych lub łuszczących się obszarów bezechowych. Te obszary bezechowe , reprezentujący ekspansję żyły lub masy w krwiaku, sonda uciska gałkę oczną, ciśnienie jest przenoszone na guz, strefa bezechowa nie jest zablokowana lub zdeformowana, strefa zablokowana reprezentuje rozszerzone naczynie krwionośne, strefa zdeformowana reprezentuje krwotok, a ultradźwięki typu A pokazują szczyt między wysokim a niskim Jest mały płaski odcinek, płaski odcinek wskazuje obszar krwiotwórczy Badanie ultrasonograficzne dopplerowskie wynika z powolnego przepływu krwi w naczyniach krwionośnych guza, który nie osiąga progu wyświetlania, kolorowy doppler nie może pokazać lub mniej kolorowy przepływ krwi; puls Doppler nie wydaje się szczytowy Widmo jest równoległe do linii podstawowej i jest wyrażone jako przepływ krwi żylnej, co jest zgodne z jamistym naczyniakiem krwionośnym.
4. Badanie TK TK pokazuje, że guz jest wyraźniejszy, kształt nie jest regularny, granica jest niejasna lub nie jest gładka, gęstość wewnętrzna jest jednorodna lub niejednorodna, wartość CT jest na ogół większa niż + 40HU, a dodatni środek kontrastowy jest bardziej oczywisty. Około 1/4 przypadków znalazło pojedyncze lub wiele kamieni żylnych. Często stwierdza się, że zmiany rozciągają się wzdłuż ściany oka. Jeśli występuje krwawienie, gęstość guza i ściany gałki ocznej jest blisko, pokazując odlew, a guz może rozprzestrzeniać się do tyłu. Czaszka jest wklęsła, ale trudno jest wyświetlić zwykły film CT. Można ją znaleźć po wzmocnieniu środka kontrastowego. Wtórne zmiany guza to powszechne powiększenie jamy krzyżowej i wydatna gałka oczna.
5. MRI MRI wykazało, że lokalizacja, kształt, granica i zasięg guza były takie same jak CT, intensywność sygnału T1WI była średnia, niższa niż tłuszcz wewnątrzoczodołowy, blisko mięśnia zewnątrzgałkowego i nerwu wzrokowego, intensywność sygnału T2WI wzrosła, wysoki sygnał, wyższa niż W tłuszczu wewnątrzoczodołowym, wewnątrzczaszkowym, MR1 może pokazać ścieżkę rozprzestrzeniania się, lokalizację i zasięg zmiany w czaszce, ten punkt MRI jest znacznie lepszy niż ultradźwięki i CT, krwotok w guzie po 72 godzinach hemoglobiny jest oddzielony od żelaza, jest gładki Działanie magnetyczne, wysoka intensywność sygnału zarówno w obszarach krwotoku T1, jak i T2WI.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie naczyniaka żylnego oczodołu
Kryteria diagnostyczne
Naczyniak krwionośny żylny ma miękką konsystencję. Chociaż styka się z gałką oczną lub nerwem wzrokowym, rzadko powoduje zmiany dna oka. Jeśli występuje krwawienie, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego może wystąpić w nerwu wzrokowym przed uciskiem, ucisk tylnego nerwu wzrokowego powoduje pierwotny zanik nerwu wzrokowego, a wysokie wybrzuszenie nerwu wzrokowego jest również powszechne w nerwu wzrokowym. Zanik, któremu towarzyszy utrata wzroku. Ze względu na oczywistą tendencję wiekową występuje głównie w dzieciństwie, ma w przeszłości powtarzające się krwawienie, plwocinę i miękkie masy oraz spojówkę, naczyniak oczodołowy i naczyniak głowy i szyi, diagnoza nie jest trudna, ale występuje w głębokim badaniu plwociny Trudno jest ustalić prawidłową diagnozę, ponieważ przyczyny wystających gałek ocznych w dzieciństwie są różnorodne.
Diagnostyka różnicowa
Klinicznie i ultradźwiękowo, jest podobny do naczyniaka limfatycznego. Czasami uszkodzenie nagle krwawi, co może powodować pogorszenie gałki ocznej. Łatwo jest być źle rozpoznanym jako nowotwór złośliwy. Niektóre zmiany są łagodnie ortostatyczne, co trudno odróżnić żyły kliniczne od obrazowania i żylaków.
Wewnętrzny naczyniak biodrowy czasami rozwija się gwałtownie, szczególnie gdy krwotok śródnowotworowy, występ gałki ocznej może nagle wzrosnąć, należy go odróżnić od mięsaka prążkowanego i zapalnego guza rzekomego występującego w dzieciństwie, które są hipoechogeniczne Seksualnie nie ma obszaru bezechowego podobnego do światła, ultradźwięki Dopplera wykazują obfity przepływ kolorów i spektrum tętnic, podczas gdy naczyniak krwionośny żylny można zobaczyć w rurkowym obszarze bezechowym i można go prasować i blokować, z niewielkim lub zerowym przepływem kolorów. , dla spektrum żylnego.
