kardiomiopatia mocznicowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do kardiomiopatii mocznicowej Kardiomiopatia mocznicowa (kardiomiopatia mocznicowa) odnosi się do zmian w mięśniu sercowym, które występują podczas niewydolności nerek, głównie spowodowanych przewlekłą niewydolnością nerek (CRF), a niewielka liczba może być spowodowana ostrą niewydolnością nerek. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność serca, arytmia
Patogen
Przyczyny kardiomiopatii mocznicowej
(1) Przyczyny choroby
Z powodu przyczyn przewlekłej niewydolności nerek (CRF), oprócz samej nerki, występują przewlekłe niewydolności nerek spowodowane przez inne choroby, takie jak nefropatia cukrzycowa, choroba nadciśnienia nerek, uszkodzenie nerek przez choroby reumatyczne itp. Oprócz powodowania uszkodzenia nerek i przewlekłej niewydolności nerek, może również powodować choroby serca. Typowymi czynnikami związanymi z wystąpieniem choroby mocznicowej są:
1. Czynniki hemodynamiczne, przeciążenie objętościowe, niedokrwistość nerek, przetoka tętniczo-żylna, nadciśnienie tętnicze, wtórna choroba zastawek serca.
2. Czynniki niehemodynamiczne choroba niedokrwienna serca, dysfunkcja autonomiczna, hipokalcemia, zwapnienie mięśnia sercowego, nadmierne wydzielanie hormonu przytarczyc (PTH), kwasica metaboliczna, zatrucie aluminium, β2 Amyloidoza związana z mikroglobuliną, niedobór witaminy B1, niedobór karnityny, zaburzenia metaboliczne, toksyny mocznicowe, nieodpowiednia dializa, niedożywienie, zakażenie itp.
3. Czynniki inne niż mocznica obejmują wiek, palenie tytoniu, hiperlipidemię i dziedziczność.
(dwa) patogeneza
Patogeneza kardiomiopatii mocznicowej nie została jeszcze w pełni wyjaśniona i obecnie uważa się, że jest związana z następującymi czynnikami:
Patogeneza
(1) Rola toksyn metabolicznych: mocznicy, niektórych toksyn, takich jak mocznik, kreatynina, plwocina bursztynowa i zaburzenia wydzielania metylohydrazyny, substancje te mogą hamować metabolizm energii mięśnia sercowego, powodując dysfunkcję komórek mięśnia sercowego.
(2) zaburzenia metabolizmu lipidów i niedoboru karnityny: analiza spektroskopii lipidów pokazuje, że pacjentom z mocznicą dializowanym często towarzyszy podwyższony poziom trójglicerydów i lipoprotein o niskiej gęstości oraz obniżone poziomy lipoprotein o wysokiej gęstości, podatne na miażdżycę Skleroterapia i kardiomiopatia niedokrwienna oraz mogą sprzyjać apoptozie kardiomiocytów, prowadząc do dysfunkcji skurczów mięśnia sercowego, pacjenci hemodializy mają niedobór karnityny, ten ostatni jest zaangażowany w transport kwasów tłuszczowych do mitochondrialnego źródła energii oksydacyjnej, wpływając na skurcz mięśnia sercowego; Ting może odwrócić część niewydolności serca.
(3) wtórna nadczynność przytarczyc oraz zaburzenia metabolizmu wapnia i fosforu: pacjenci z CRF są często związani z nadczynnością przytarczyc, poziomem hormonów przytarczyc (PTH) i zaburzeniami metabolizmu witaminy D, związanymi z uszkodzeniem mięśnia sercowego Jeśli jakieś badania okażą się:
1 usunięcie przytarczyc u pacjentów z mocznicą, może zmniejszyć związane z tym zwłóknienie mięśnia sercowego; ponowne podanie PTH, zwłóknienie mięśnia sercowego, uważa się, że PTH odgrywa ważną rolę w zwłóknieniu mięśnia sercowego, ale mechanizm jest nieznany;
2PTH może powodować podwyższone stężenie wapnia wewnątrzkomórkowego i aktywację kinazy białkowej C oraz uczestniczyć w regulacji procesu translacji RNA, powodując zmiany w ekspresji białek kurczliwych lub niekurczliwych, prowadząc do przerostu lewej komory;
3 Sole wapnia mogą się osadzać w sercu i naczyniach krwionośnych, powodując zwapnienie, co powoduje zmniejszenie dopływu krwi i dopływu tlenu do mięśnia sercowego, a ponadto układ przewodzenia serca może również ulegać zwłóknieniu i zwapnieniu, powodując różne zaburzenia rytmu serca i pogarszając uszkodzenie mięśnia sercowego.
(4) Skutki przeciążenia stresem i objętością: Nadciśnienie, niedokrwistość, zatrzymywanie wody sodowej i przetoka tętniczo-żylna są częste u pacjentów z CRF, co może powodować nadmierne ciśnienie i przeciążenie objętości. Nadmierne przeciążenie ciśnieniowe może prowadzić do przerostu dośrodkowego lewej komory. Nadmierne przeciążenie objętości często powoduje rozszerzenie lewej komory, co z kolei prowadzi do zaburzeń skurczowych i rozkurczowych.
(5) Wpływ hemodializy na mięsień sercowy: Uszkodzenie mięśnia sercowego spowodowane hemodializą jest związane z następującymi czynnikami:
1 przetoka tętniczo-żylna;
2 dializa często powoduje niestabilny stan hemodynamiczny organizmu, z nadciśnieniem lub niedociśnieniem w dializie;
3 Hemodializa ma słabą zdolność do wychwytywania PTH, β2-MG i innych nieznanych toksyn o dużej i średniej masie cząsteczkowej, tak że stopniowo gromadzi się w organizmie, co może bezpośrednio uszkadzać mięsień sercowy lub osadzać się w mięśniu sercowym, powodując wtórny amyloid mięśnia sercowego Zmień
4 dializa może powodować niedobór składników odżywczych w metabolizmie energii mięśnia sercowego, takich jak karnityna;
5 Efekt kwasu octowego powstający w wyniku dializy dializatem kwasu octowego ma również działanie toksyczne na mięsień sercowy.
(6) Niedokrwienie mięśnia sercowego: pacjenci z mocznicą mogą mieć dusznicę bolesną, a nawet zawał mięśnia sercowego, ale normalna angiografia wieńcowa nie jest rzadka, ze statystykami do 27%. Mechanizm analizy niedokrwienia mięśnia sercowego u pacjentów z mocznicą może być wieloaspektowy. Oprócz zmian wieńcowych, zwiększenie objętości i ciśnienia, przerost lewej komory, przetoka tętniczo-żylna, niedokrwistość, tachykardia, hemodializa, hipoksemia, nieprawidłowości elektrolitowe itp. Mogą zwiększać aerobik mięśnia sercowego i / lub Ograniczone zaopatrzenie w tlen, w połączeniu z zwapnieniem naczyń i dysfunkcją komórek śródbłonka, są zaangażowane w występowanie niedokrwienia mięśnia sercowego.
(7) Rola angiotensyny-aldosteronu i endoteliny: angiotensyna II bierze udział w przeroście kardiomiocytów; niektórzy badacze odkryli receptory aldosteronu w fibroblastach serca, co sugeruje, że aldosteron może indukować zwłóknienie mięśnia sercowego; badania wykazały, że CRF Poziom endoteliny w osoczu może być zwiększony, ten ostatni jest silnym środkiem zwężającym naczynia krwionośne, może zwiększać obciążenie serca, uczestniczyć w wystąpieniu przerostu serca i jest związany z ciężkością niewydolności nerek.
(8) Niedożywienie i niedokrwistość: długotrwała utrata apetytu, nudności, wymioty i dializa prowadząca do hipoproteinemii, niedoboru aminokwasów i witamin, zaburzeń metabolizmu pierwiastków śladowych itp., Są zaangażowane w występowanie i rozwój kardiomiopatii dystroficznej, tak że funkcja serca Dalsze pogorszenie, ponadto niedożywienie jest podatne na infekcje wirusowe lub bakteryjne, powodujące zapalenie mięśnia sercowego lub zapalenie wsierdzia, pogarszające uszkodzenie mięśnia sercowego; niedokrwistość zwiększa pojemność minutową serca, dopływ tlenu do mięśnia sercowego, zwiększone zużycie tlenu, zaburzenia czynności serca; pierwiastki śladowe Zaburzenia metaboliczne, takie jak niedobór cynku, zatrucie glinem i zatrucie kobaltem, mogą powodować przewlekłe zapalenie i martwicę mięśnia sercowego.
Patologiczne zwłóknienie śródmiąższowe jest najważniejszą zmianą patologiczną kardiomiopatii mocznicowej. Proliferacja fibroblastów i wzrost macierzy kolagenu między przerostowymi kardiomiocytami, ale liczba komórek mięśnia sercowego nie ulega zmniejszeniu, co powoduje wzrost macierzy kolagenu. Odsetek, martwica mięśnia sercowego może prowadzić do poszerzenia komory, a następnie przekształcić się w zmianę patologiczną podobną do rozszerzonej kardiomiopatii, a także może znaleźć szereg innych zmian patologicznych, zgodnie ze statystykami, częstość występowania różnych zmian patologicznych to: wzrost masy serca (mężczyzna 96%) , kobieta 86%), przerost lewej komory (66%, asymetryczny przerost tylnej komory lewej), miażdżyca tętnic wieńcowych i aortalnych (86%), wysięk osierdziowy i zwłóknienie mięśnia sercowego (31%), zastawka Uszkodzenie (28%).
Zapobieganie
Zapobieganie kardiomiopatii mocznicowej
Zapalenie mięśnia sercowego wywołane przez mocznicę jest wywoływane przez wiele różnych czynników, a aby poprawić jego rokowanie, oprócz przyczyny leczenia, należy zastosować kompleksowe leczenie i środki zapobiegawcze.
Powikłanie
Powikłania kardiomiopatii mocznicowej Powikłania arytmia niewydolności serca
Może być komplikowany przez niewydolność serca, arytmię, niedociśnienie dializacyjne.
1. Głównymi przyczynami niewydolności serca są:
1 nadciśnienie tętnicze może zwiększyć obciążenie następcze serca, zaś zatrzymanie wody sodowej zwiększa obciążenie wstępne serca; nieprawidłowy metabolizm lipidów może powodować chorobę wieńcową serca, wpływając na ukrwienie mięśnia sercowego; a zapalenie osierdzia moczowego może ograniczać napełnianie i relaksację komór
2 niedokrwistość może nasilać niedotlenienie mięśnia sercowego;
3 wtórna nadczynność przytarczyc bierze udział w zwapnieniu naczyń i może obejmować układ przewodzący i zastawkę, co prowadzi do niewydolności serca.
2. Arytmia
Przerost kardiomiocytów, autonomiczny wzrost niedotlenienia; martwica komórek mięśnia sercowego, zwłóknienie śródmiąższowe jest łatwe do wytworzenia ponownie; dysfunkcja błony komórkowej mięśnia sercowego, zaburzenia repolaryzacji depolaryzacji mięśnia sercowego, może prowadzić do różnych tachyarytmii; system przewodzenia stymulacji Zwapnienie może powodować różne powolne zaburzenia rytmu; hipokaliemia lub hiperkaliemia powoduje lub pogarsza zaburzenia rytmu serca.
3. Niedociśnienie dializacyjne
W przypadku odwodnienia ultrafiltracji dializacyjnej, jeśli funkcja skurczowa mięśnia sercowego została poważnie uszkodzona, mięsień sercowy nie może podlegać kompensacyjnemu wzmocnieniu skurczu, może wystąpić biegunka niedociśnienie; ponadto przerostowi lewej komory często towarzyszy obniżenie podatności lewej komory, dializa Kiedy lewa komora powraca do serca, ilość krwi jest zmniejszona, pojemność minutowa serca jest zmniejszona, i występuje występowanie niedociśnienia.
Objaw
Objawy kardiomiopatii mocznicowej Częste objawy Arytmia Niewydolność serca Nadciśnienie Tachykardia Porażenie serca oliguryczne zapalenie osierdzia Blokada niedotlenienia krwi
Kardiomiopatia mocznicowa to objawy uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego oparte na pierwotnej chorobie nerek. Główne objawy są następujące:
Zastoinowa niewydolność serca
Jest to jeden z poważnych objawów kardiomiopatii mocznicowej: nadciśnienie, niedokrwistość, hipoproteinemia, ciężka retencja sodu i uszkodzenie mięśnia sercowego itp., Zwiększone obciążenie serca i / lub zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego, co jest główną przyczyną niewydolności serca. Objawy kliniczne obrzęku, skąpomoczu z kołataniem serca, dusznością i innymi objawami niewydolności serca, częstość występowania schyłkowej niewydolności nerek jest większa (30,0% do 52,9%), jest główną przyczyną śmierci.
2. Arytmia
Wystąpienie arytmii jest związane z dysfunkcją komór i zaburzeniami równowagi elektrolitowej i / lub kwasowo-zasadowej. Mogą wystąpić wszystkie rodzaje arytmii. Częstsze są częstoskurcz zatokowy, blokada przedskurczowa i blok przewodzenia, zwapnienie układu stymulacyjnego i Z tym występowaniem wiąże się wiele powolnych arytmii.
3. Niedokrwienne uszkodzenie mięśnia sercowego
Wzrost naczyń wieńcowych nie jest zgodny ze wzrostem masy mięśnia sercowego, co może prowadzić do niedokrwienia mięśnia sercowego i niedotlenienia. Objawami klinicznymi są głównie dławica piersiowa, a nawet zawał mięśnia sercowego.
Niedokrwistość
Najczęściej poziomy hemoglobiny są odwrotnie proporcjonalne do poziomów kreatyniny w surowicy. Główną przyczyną niedokrwistości jest zmniejszenie erytropoetyny (EPO) w CRF. Inne czynniki obejmują niewystarczające materiały krwiotwórcze, wtórną nadczynność przytarczyc i zatrucie glinem. , uszkodzenie czerwonych krwinek wzrosło i tak dalej.
5. Inne
Zmiany zastawkowe występują częściej, niektórzy pacjenci mogą mieć infekcyjne zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia, zatorowość układową itp., Częstość zwapnień zastawek może wynosić nawet 70%, wysiękowe zapalenie osierdzia i zakrzep lewej komory wynoszą 7%.
Zbadać
Badanie kardiomiopatii mocznicowej
Badanie krwi:
1. Rutyna krwi to ogólnie dodatnia pigmentacja, dodatnia niedokrwistość komórkowa i obniżony hematokryt.
2. Badanie czynności nerek azot mocznikowy we krwi, kreatynina, zwiększenie stężenia kwasu moczowego, zmniejszenie klirensu kreatyniny, analiza gazometrii krwi wykazała kwasicę metaboliczną.
3. Lipidy we krwi są bardziej powszechne w hiperlipidemii typu IV, VLDL, IDL, wzroście LDL, spadku HDL, spadku apo AI i apo AII, apo A4, apo B48 i wzroście VLDL, LDL i HDL zawierających apo CIII, podczas gdy HTGL i Aktywność LCAT spadła.
4. Zwiększony hormon przytarczyc.
Inne kontrole pomocnicze:
1. Elektrokardiogram przerost mięśnia sercowego, różne arytmia.
2. Cień klatki piersiowej serca jest oczywiście powiększony, proporcja serca i klatki piersiowej wynosi> 60%, bicie serca jest osłabione, płuca są zablokowane.
3. Zwiększona objętość echokardiograficzna lewej komory z rozkurczem i zwiększona średnica wewnętrzna lewej komory, zmniejszona frakcja wyrzutowa i pojemność minutowa serca, dobra nieinwazyjna metoda diagnozowania kardiomiopatii mocznicowej, analiza Foleya 433 pacjentów z tą chorobą, Stwierdzono, że dysfunkcja skurczowa lewej komory stanowiła 15%, przerost lewej komory i prawidłowa funkcja skurczowa 76%, powiększenie lewego przedsionka stanowiło 30%, powiększenie lewej komory stanowiło 23%, niektórzy pacjenci mogą zobaczyć zwapnienie i refluks zastawki, wysięk osierdziowy , powstawanie nowotworów itp.
4. Obrazowanie mięśnia sercowego nuklidów przy użyciu obrazowania mięśnia sercowego 99m 锝-metoksyizobutylo izocyjanku (99mTc-MIBI), obliczanie stosunku liczby lewej serca / liczby mięśnia sercowego (CMR) i liczby płuc / serca (LHR), stwierdzono, że wzrost LHR wzrósł Niższa CMR pomaga ocenić czynność lewej komory i rokowanie w kardiomiopatii mocznicowej.
5. Biopsja mięśnia sercowego wykazała różne stopnie przerostu mięśnia sercowego, rozpad ognisk komórkowych komórek mięśnia sercowego, zwłóknienie śródmiąższowe, zwapnienie mięśnia sercowego i odkładanie szczawianu, zgodnie z powyższą wydajnością, z wyłączeniem kardiomiopatii pierwotnej i innych wtórnych Kardiomiopatia może być zdiagnozowana.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza kardiomiopatii mocznicowej
Diagnoza
Choroba charakteryzuje się klinicznymi objawami kardiomiopatii po CRF, w połączeniu z wywiadem medycznym, objawami fizycznymi i badaniami laboratoryjnymi, diagnoza na ogół nie jest trudna.
Diagnostyka różnicowa
Nadciśnieniowa choroba serca
Choroba ta ma oczywiste uszkodzenie mięśnia sercowego we wczesnym stadium uszkodzenia funkcji nerek i ma dno, mózgowe naczynia krwionośne i inne zmiany Przed mocznicą istnieje długa historia pierwotnego nadciśnienia i powiększenia serca. Identyfikacja: Ciężar mięśnia sercowego pacjentów z kardiomiopatią mocznicową jest znacznie większy niż u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, a występowanie nadwagi jest bardziej oczywiste.
2. Toczeń rumieniowaty układowy i amyloidoza mięśnia sercowego
Wspólną cechą obu jest uraz ogólnoustrojowy: Kardiomiopatia, uszkodzenie funkcji nerek i niedokrwistość często występują we wczesnym stadium, ale nerki nie kurczą się, a nawet nie powiększają. Toczeń rumieniowaty układowy często towarzyszy gorączka, zapalenie stawów i oporność. Pozytywne dla przeciwciał jądrowych, zmniejszone dla dopełniacza itp., Amyloidoza może być idiopatyczna lub wtórna, te ostatnie często mają przewlekłe choroby zakaźne, historię szpiczaka mnogiego oraz hepatosplenomegalię i limfadenopatię, w biopsji wątroby lub nerek W tkance mogą znajdować się złogi amyloidu.
3. Pierwotna kardiomiopatia
Uszkodzenie mięśnia sercowego występuje wcześniej, większa niedokrwistość i ciężka niewydolność nerek. Zaburzenie czynności nerek może wystąpić, gdy ciężka jest niewydolność serca. Funkcję nerek można poprawić po poprawie czynności serca. Zasadniczo leczenie dializą nie jest konieczne.
