przedwczesne dojrzewanie kobiet
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przedwczesnego dojrzewania kobiet Przedwczesne przedwczesne dojrzewanie płciowe (przedwczesne przedwczesne dojrzewanie płciowe), to znaczy rozwój dojrzewania jest znacznie zaawansowany, ponieważ każde normalne dziecko ma duże zróżnicowanie w początkowym okresie dojrzewania, trudno jest ustalić bezwzględną granicę normalnego i przedwczesnego dojrzewania płciowego na początku dojrzewania. Każda jedna lub więcej drugorzędnych cech płciowych, takich jak powiększenie, wzrost włosów łonowych, wzrost grzywy lub miesiączka, rozpoczyna się przed 10 rokiem życia, to znaczy przedwczesnym dojrzewaniem kobiet, a niektórzy badacze opowiadają się za tym, że dojrzewanie dzieci i rozwój seksualny są wcześniejsze niż średni normalny rozwój dziecka. Przedwczesne dojrzewanie płciowe jest większe niż 2 lub 2,5 odchyleń standardowych, a przedwczesne dojrzewanie płciowe kobiet stanowi około 0,2% wszystkich kobiet. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 10% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: torbiele jajników
Patogen
Przedwczesne dojrzewanie płciowe kobiet
(1) Przyczyny choroby
Wzrost gonadotropiny (45%):
Spowodowane zwiększoną gonadotropiną, zwiększona gonadotropina powoduje rozwój pęcherzyków, a nawet owulację i płodność, jest to homoseksualizm lub całkowite przedwczesne dojrzewanie, najbardziej typowym przypadkiem jest Lina Medinam w Peru, ona ma 5 lat i 10 miesięcy W czasie ciąży wykonuje się cięcie cesarskie.
Wzrost sterydów gonadowych (46%):
Spowodowane przez wzrost sterydów gonadalnych, takich jak wzrost estrogenu, homoseksualizm i wzrost androgenów, przedwczesne dojrzewanie heteroseksualne, niepełne przedwczesne dojrzewanie płciowe, brak płodności.
(dwa) patogeneza
1. Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie płciowe jest całkowicie homoseksualne przedwczesne, ze względu na wczesny rozwój osi gonad, przedwczesne dojrzewanie płciowe, proces dojrzewania płciowego w prawidłowej sekwencji dojrzewania, funkcja osi podwzgórzowo-przysadkowo-gonadalnej, owulacja cykl menstruacyjny, płodność Siła
(1) idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie płciowe (idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie płciowe) znane również jako konstytucyjne lub funkcjonalne przedwczesne dojrzewanie płciowe, jest częstą przyczyną prawdziwego przedwczesnego dojrzewania płciowego u dzieci, stanowiąc od 80% do 90% dziewcząt przedwczesne dojrzewanie płciowe.
Przyczyna była nieznana, po dokładnym zbadaniu nie stwierdzono zmian patologicznych, jednak około połowa dzieci miała nieprawidłowy EEG, podwyższone podstawowe poziomy gonadotropiny i hormonów płciowych, częstość i amplitudę impulsu LH oraz odpowiedź stymulacji GnRH były w prawidłowym zakresie dojrzewania. W ramach swojej patogenezy nie został jeszcze w pełni poznany. Możliwe, że hamowanie rozwoju gonad w ośrodkowym układzie nerwowym lub podwzgórzu wymyka się spod kontroli z pewnych niejasnych przyczyn, a przedwczesne wydzielanie GnRH lub gonadotropiny przysadkowej w podwzgórzu jest zwiększone. W rezultacie choroba ma predyspozycje rodzinne, mężczyźni są bardziej widoczni, dziewczęta są bardziej sporadyczne, rzadkie, autosomalne dziedziczenie recesywne, dzieci z dodatnim wywiadem rodzinnym z późnym początkiem, stosunkowo łagodny stan (chłopcy w wieku 7 lat Po wieku dziewczęta mają więcej niż 6 lat, a częstość występowania chłopców jest większa niż wśród dziewcząt.
Zasadniczo najpierw rozwija się gruczoł sutkowy, a następnie włosy łonowe. W większości przypadków włosy łonowe pojawiają się wraz z rozwojem zewnętrznych narządów płciowych. Wraz z rozwojem zewnętrznych narządów płciowych pojawia się grzywa i miesiączka, cykl miesiączkowy zaczyna się nieregularnie, bez owulacji, gdy jajniki Po osiągnięciu pełnej dojrzałości cykl menstruacyjny stopniowo się zmienia i dochodzi do owulacji. W tym czasie dziewczynki mogą zajść w ciążę. W literaturze pojawiają się doniesienia o 5,5-letniej dziewczynce. Podczas rozwoju seksualnego jej wzrost, przyrost masy ciała i dojrzałość kostna są przyspieszane. Ten szybki wzrost Głównie dlatego, że hormon gonadowy steroidowy może stymulować wzrost GH i IGF-1, ale nie wszyscy pacjenci rozwijają się szybciej, ale także mają powolny rozwój lub szybki i powolny czas Z powodu wczesnego zamknięcia nasady dochodzi do wysokiego dzieciństwa i dorosłości. Krzywa wzrostu niskiego wzrostu, około 1/3 wzrostu dorosłego dziecka jest mniejsza niż 152 cm, rozwój zębów i inteligencji jest ogólnie zgodny z ich wiekiem, z wyjątkiem wzrostu pacjenta niższego niż w grupie ogólnej, reszta jest normalna, a ich stan psychiczny jest proporcjonalny do faktycznego wieku, płci Białko wiążące hormon wzrostu (GHBP) jest znacznie podwyższone u wcześniaków, ale wraz z wzrostem, wiekiem, okresem młodości, IGF-1 i Niezależnie ketonu / poziomów estradiolu, które mogą być związane ze zwiększeniem zawartości tłuszczu w ciele.
Wcześniaki w okresie dojrzewania nie mają przedwczesnego braku miesiączki, ale ryzyko zachorowania na raka piersi w wieku dorosłym jest często wyższe niż u normalnych osób. Gonadalne hormony steroidowe, częstotliwość i amplituda tętna LH i LH są podobne do okresu dojrzewania, dziewczynom chorym od 6 lat często towarzyszy Funkcja nadnerczy jest wcześnie z góry.
(2) prawdziwe przedwczesne dojrzewanie płciowe spowodowane chorobami ośrodkowego układu nerwowego: guzy ośrodkowego układu nerwowego lub choroby nienowotworowe, takie jak wodogłowie, infekcja, torbiele, uraz itp. Mogą powodować prawdziwe przedwczesne dojrzewanie płciowe, co stanowi około 10% przedwczesnego dojrzewania płciowego kobiet, ponad połowa z nich W przypadku nowotworów powszechnymi nowotworami są guz szyszynki, glejak wzrokowy, hamartoma podwzgórza, potworniak siodłowy, nerwiakowłókniak, gwiaździak i wyściółczak.
Jak do tej pory nie wiadomo, w jaki sposób zmiany śródczaszkowe stymulują dojrzewanie, może to być lokalny naciek guzów śródczaszkowych, struktura blizny i wzrost ciśnienia śródczaszkowego, wpływający na szlak nerwowy generatora impulsów GnRH w mózgu, puls GnRH pojawia się wcześniej i zaczyna Rozwój nastolatków, objawy przedwczesnego dojrzewania, takie jak hamartoma, to nie postępujący wzrost nowotworów złożonych z ektopowych hormonów wydzielających hormony, wiązek włókien i komórek glejowych, ektopowych komórek wydzielniczych GnRH uwalnianie pulsacyjne GnRH, doniesiono, że włókna zawierające GnRH w tym guzie są połączone z podwzgórzową środkową krawędzią, ale uwalnianie GnRH spowodowane przez hamartoma nie jest kontrolowane przez wewnętrzny centralny układ nerwowy. Jest to atopowy generator impulsów CnRH, błędna konfiguracja. Wiek przedwczesnego dojrzewania płciowego wywołanego przez nowotwór jest często niewielki, przeważnie mniej niż 3 lata i można go łączyć z nieprawidłowościami ośrodkowego układu nerwowego, takimi jak padaczka, otępienie i inne zmiany. Ze względu na szerokie zastosowanie CT i MRI w ostatnich latach częstość diagnozowania tej choroby rośnie z roku na rok. Około 10% pacjentów ma predykcję seksualną, a ponadto torbiel pajęczaka może również powodować podwzgórze, dysfunkcję przysadki, fizjologiczne przedwczesne dojrzewanie płciowe.
Rozwój cech płciowych u pacjentów z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym spowodowanym chorobą ośrodkowego układu nerwowego jest podobny do idiopatycznego, z wyjątkiem rozwoju cech płciowych, którym towarzyszą inne odpowiednie objawy choroby śródczaszkowej, takie jak polidypsja, wielomocz, gorączka, otyłość lub nadmierne Utrata masy ciała, zaburzenia psychiczne, upośledzenie umysłowe, bóle głowy, wymioty, drgawki, porażenie kończyn i zaburzenia widzenia Warto zauważyć, że znaczna liczba pacjentów ma powolny wzrost guzów śródczaszkowych, często najpierw z przedwczesnym dojrzewaniem, a następnie stopniowo pojawia się wewnątrzczaszkowo Objawy i oznaki wysokiego ciśnienia lub uszkodzenia tkanki nerwowej, mechanizm wodogłowia powodującego przedwczesne dojrzewanie płciowe i brak miesiączki nie są jeszcze jasne. Zgłoszono około 22 przypadków wodogłowia w połączeniu z brakiem miesiączki i kilkoma przypadkami przedwczesnego dojrzewania płciowego. Po leczeniu drenażu wodogłowia duże Niektóre przypadki mogą powodować rozpoczęcie i utrzymanie normalnego cyklu rozrodczego. Uważa się, że mechanizm prowadzący do nieprawidłowego funkcjonowania układu rozrodczego może być związany z GnRH, ale dokładny szlak wodogłowia wpływający na układ GnRH podwzgórza jest nadal niejasny, być może z mechaniczną kompresją, niedokrwieniem, Zniszczenie szlaku sprzężenia zwrotnego przewodnictwa nerwowego jest powiązane.
(3) Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie płciowe spowodowane innymi przyczynami: wrodzony przerost nadnerczy, taki jak pacjenci z niedoborem 11-hydroksylazy i 21-hydroksylazy leczeni glukokortykoidami lub jednocześnie z minerokortykoidami, poziomy ACTH w osoczu są zahamowane, nadnercza Produkcja steroidów gonadowych jest zmniejszona, ale z powodu opóźnienia w diagnozie i leczeniu wiek kostny pacjenta jest zaawansowany. Jeśli osiągnięta zostanie wartość graniczna wieku dojrzewania kości, pacjent może mieć aktywację funkcji osi podwzgórze-przysadka-gonad, powodując przedwczesne dojrzewanie, które było stosowane w przeszłości. Dotyczy to również pacjentów leczonych sterydami gonadowymi.
2. Kobiece pseudo-przedwczesne dojrzewanie pseudo-przedwczesne jest niepełną homoseksualizmem, jest to gonad lub nadnerczowy estrogen lub egzogenny estrogen nadmiernie stymuluje narząd docelowy, powodując rozwój wtórnych cech płciowych, skurcze menstruacyjne, Normalna funkcja osi podwzgórze-przysadka-gonad nie jest ustalona, więc nie ma płodności.
(1) nowotworowe rzekome dojrzewanie płciowe: torbiele pęcherzykowe i guzy jajnika (guz ziarniakowy, guz pęcherzykowy itp.) Są najczęstszymi przyczynami rzekomego dojrzewania płciowego kobiet, „autonomicznych” torbieli pęcherzykowych, które wydzielają estrogen. Promują rozwój seksualny i krwawienie z pochwy, wydzielanie stężenia estrogenu znacznie się zmienia, większość guzów jajnika jest obustronna, poziomy gonadotropin są hamowane, LH reaguje wolno na stymulację GnRH, ultradźwięki B pomagają w torbieli pęcherzykowych i miąższu Zidentyfikowano guzy jajnika płciowego, ale u wielu pacjentów konieczna jest laparotomia rozpoznawcza. Torbiele pęcherzykowe zwykle nie wymagają operacji. Ostatnio doniesiono, że guz jajnika pochodzący z resztkowej tkanki nadnerczy powoduje pseudo-przedwczesne dojrzewanie płciowe. Określone przez geny specyficzne dla P450C11P i P450 C21 ulegające ekspresji w korze nadnerczy, potworniaku jajnika, raku nabłonka kosmówki, guzie zarodkowym, guzie wątroby, jeśli wydzielana jest tylko gonadotropina kosmówkowa (HCG), nie powoduje płci żeńskiej Przedwczesny (chyba że estrogen jest wydzielany w tym samym czasie), ponieważ przy braku FSH czysty HCG, LH nie może stymulować syntezy estrogenowej jajnika, guza nadnerczy żeńskiego Pseudo może powodować przedwczesne dojrzewanie, pochodzącą z guza estrogenu wydzielanego androstendionu lub transformowane z zewnętrznej dławnicy.
Głównymi zmianami zespołu Peutza-Jeghersa są: pigmentacja skóry błony śluzowej, polipy i guzy przewodu pokarmowego, niepełne przedwczesne dojrzewanie płciowe z powodu wydzielania estrogenu przez nowotwór, a czasami związane ze wspieraniem nowotworu komórek zrębowych.
Niedawno Speiser i wsp. Opisali przypadek 10-letniej dziewczynki z nadciśnieniem wrotnym z powodu przetaczania żyły wrotnej noworodka i metabolizmu hormonów steroidowych hepatocytów, co prowadzi do wzrostu poziomu hormonów płciowych we krwi oraz przedwczesnego wypadania jajników i jajników Pacjentka rozwinęła włosy łonowe w wieku 6 lat, 7 lat rozwoju piersi, 10 lat z oczywistym przerostem trądziku i łechtaczki oraz określono podstawowe poziomy hormonów we krwi: androstenedion 413ng / dl, testosteron 226ng / dl, E2160pg / ml, transaminaza wątrobowa Normalny, wskaźnik krzepnięcia jest nieznacznie nieprawidłowy, test stymulacji ACTH wykazuje defekty produkcji hormonu glukokortykoidowego, test hamowania deksametazonem wykazuje nieznacznie obniżony męski enedionon i testosteron, test stymulacji LHRH pokazuje LH, FSH wykazuje reakcję pokwitania, ultradźwięki B Wykryto powiększenie jajników i wiele pęcherzyków. Wykryto obustronne powiększenie jajników. Patologicznym badaniem był przerost komórek pęcherzykowych. Immunohistochemia wykazała, że komórki zrębu miały ekspresję syntazy steroidowej. Androstendion we krwi był 1 miesiąc po operacji. Testosteron nie zmienił się, a stężenie E2 spadło do 56 pg / ml. Octan leukonidu znacznie obniżył poziom testosteronu, a następnie doustne środki antykoncepcyjne, do 50 ng / ml, miesiączka Cykl powrotu do zdrowia, ten przypadek przypomina nam o historii nadciśnienia wrotnego i poziomów hormonów płciowych we krwi u dzieci z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym.
(2) Zespół McCune-Albrighta: Choroba ta charakteryzuje się nieregularnymi brązowymi plamami pigmentacyjnymi na skórze, powolnym postępem dysplazji wielu kości i przedwczesnym dojrzewaniem (dysplazja wielu kości). Zobacz, ponieważ mutacja podjednostki Gsα kompleksu białka G spowodowana ciągłą aktywacją pod nieobecność LH, a zatem przypisana do przedwczesnego typu niezależnego od GnRH, z powodu autonomicznej aktywacji jajników, autonomicznych pęcherzyków torbielowatych, zwiększonego wydzielania estrogenu W jajniku nie ma owulacji, czasami występuje wiele pęcherzyków pęcherzykowych, czasami pojedyncza większa torbiel pęcherzykowa, podczas gdy asymetryczne torbiele jajników mogą być samoistnie atrezją, ale nie są hamowane przez agonistów GnRH, podstawowy poziom LH jest na poziomie przedubrustowym, para LH Reakcja GnRH nie jest wrażliwa, ale reaguje na inhibitory aromatazy.
Choroba może obejmować także inne choroby hormonalne, takie jak tarczyca (rozrost guzkowy z toksycznym wolem), nadnercza (wiele guzków proliferacyjnych z nadczynnością nadnerczy), przysadka mózgowa (guz przysadki z wydzielaniem GH lub PRL) i tarczyca Paragonady (gruczolaki lub przerost) i inne choroby, powodujące nadmierne wydzielanie tyroksyny, hormonu kory nadnerczy i hormonu wzrostu, PRL i innych hormonów, uważa się za zespół gruczolaka gruczolaka wydzielania wewnętrznego.
(3) Niedoczynność tarczycy: niedoczynność tarczycy u małych dzieci i młodzieży, większość dzieci z opóźnionym wzrostem, opóźnienie rozwoju seksualnego, brak miesiączki, niewielka liczba przedwczesnego dojrzewania płciowego, objawiająca się rozwojem gruczołu sutkowego, powiększeniem warg sromowych mniejszych, widocznym rozmazem ze śluzu pochwy Zmiany w działaniu estrogenu, ogólnie brak wzrostu włosów łonowych, niektóre dzieci będą miały nieregularne krwawienie z pochwy, ale często brak wzrostu dojrzewania, ale niski wzrost, wiek kości często pozostaje w tyle za faktycznym wiekiem, pojedynczy lub wielokrotny mały jajnik Torbiel
Dokładny mechanizm tej choroby jest wciąż niejasny: FSH jest nieco wyższy niż normalnie, a wydzielanie pulsu FSH zwiększa się w nocy. Wnioskuje się, że istnieją dwa powody:
1 Podwzgórze generator impulsów GnRH jest lekko aktywowany, co stymuluje wydzielanie przysadki FSH bez ekscytującego wydzielania L. Gnumbach i wsp. Uważają, że gonadotropina przysadkowa reaguje krzyżowo z mechanizmem sprzężenia zwrotnego hormonu tarczycy, więc komórki wydzielające gonadotropinę są jak Podobnie jak komórki wydzielające TSH, reaguje na niedobór hormonu tarczycy.
2 Uwolnienie TRH w podwzgórzu wzrasta, powodując wzrost wydzielania FSH, któremu często towarzyszy wzrost PRL, więc może wystąpić mlekotok, a GH zmniejsza się, więc dojrzewanie kości jest opóźnione bez wzrostu i długości.
(4) Asymetryczny zespół dysplazji niskiego wzrostu (zespół Russella-Silvera): Choroba ta występuje rzadko, z powodu zaburzeń czynności mózgu spowodowanych niskim wzrostem, opóźnionym wiekiem kości, nieprawidłowym rozwojem kości głowy i twarzy oraz przedwczesnym dojrzewaniem płciowym, pokazując odwrócony trójkąt Twarz, usta w dół, ciało jest oczywiście asymetryczne, odnosi się do falangi i piątego palca (palca u nogi) zgięcia do wewnątrz, krótkiej deformacji.
(5) Egzogenne wywołane estrogenami pseudo-przedwczesne dojrzewanie płciowe: w tym leki zawierające estrogeny, takie jak doustne środki antykoncepcyjne i inne pokarmy zawierające estrogen, mogą powodować, młode dziewczyny jedzą doustne środki antykoncepcyjne, rozwój piersi i krwawienie z pochwy , sutek, pigmentacja otoczkowa brązowa, istnieją doniesienia o tej chorobie spowodowanej przez młodą dziewczynę ssącą doustne mleko antykoncepcyjne matki.
3. Różnice rozwojowe płciowe
(1) Precocious thelarche: odnosi się do rozwoju jednej lub obu piersi przed ukończeniem 8 roku życia, żadnego innego rozwoju seksualnego, braku wieku kostnego, we wczesnym wieku 2 lat, rzadko powyżej 4 lat, Może naturalnie ustąpić po kilku miesiącach lub latach, kilka może nadal dojrzewać, czasami rozwój piersi jest powolny, jest twardy węzeł, rozwój sutków nie jest oczywisty, wpływ estrogenu na komórki pochwy nie jest oczywisty, macica nie wzrasta, estrogen Poziom jest nieco wyższy lub normalny, jajnik na ogół nie wzrasta, mogą występować pojedyncze lub kilka małych pęcherzyków, pęcherzyki mogą czasem zniknąć, czasem pojawić się i często zgodne ze zmianami w piersi, FSH osiąga poziom dojrzewania, reaguje na GnRH, LH przed okresem dojrzewania Poziom braku istotnej odpowiedzi na GnRH.
Mechanizm jego patogenezy jest nieznany i może być:
1 tymczasowe wydzielanie FSH i / lub LH, promowanie rozwoju pęcherzyków, tymczasowe zwiększenie stężenia estrogenu;
2 przedpiersiowa tkanka piersiowa jest bardziej wrażliwa na niski poziom estrogenu w krążeniu;
3 Wydzielanie gonadotropiny w okresie noworodkowym nie zostało zatrzymane na czas, a gonadotropina w organizmie spowodowała wydzielanie estrogenu, utrzymując pewien poziom w krążeniu;
4 przedwczesny rozwój piersi, wzrost globuliny wiążącej hormony płciowe (SHBG), spadek stężenia testosteronu niezwiązanego z SHBG i obniżenie poziomu wolnego testosteronu, zmniejszenie biodostępności, może prowadzić do zmian proporcji estrogenu / androgenu w piersi.
Ponadto stwierdzono, że typ kliniczny między prostym przedwczesnym rozwojem piersi a centralnym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym, Stanhope poinformował, że 10 pacjentów ze spontanicznym wydzielaniem gonadotropin i powiększeniem jajników oprócz przedwczesnego rozwoju piersi Zmiany morfologiczne jajnika są gdzieś pomiędzy. Leczenie GnRH-A jest nieskuteczne, co sugeruje, że gruczoł mleczny nie jest zależny od gonadotropiny. Zmiany cykliczne są prawdopodobnie spowodowane nieprawidłową proliferacją pęcherzyków. Rodzaj przedwczesnego rozwoju piersi (wariant thelarche), donosi się, że dziewczęta, które miały przedwczesny rozwój piersi w dzieciństwie, często mają hiperinsulinemię, zmniejszone IGFBP-1 i SHBG oraz zwiększony wskaźnik wolnych androgenów, co sugeruje przedwczesny rozwój piersi Dzieci powinny być monitorowane pod kątem długoterminowych obserwacji.
(2) Wczesne pojawienie się funkcji nadnerczy (wczesne pojawienie się włosów łonowych): odnosi się do włosów łonowych, wczesnego rozwoju włosów grzywy bez innego rozwoju seksualnego, odmiana rozwojowa płciowa, często występuje u dzieci po 6. roku życia, już w ciągu zaledwie kilku miesięcy Ze względu na przedwczesne wydzielanie androgenów nadnerczy lub nadmierną wrażliwość mieszków włosowych na stymulację androgenową, ale zgłoszono także przypadki torbieli jajników tymczasowo wydzielanych androgenów, DHEA, DHEAS, androstendionu i testosteronu, 17-ketonu z moczu Podwyższone sterydy, stopień uniesienia jest porównywalny z normalnym II etapem rozwoju włosów, gonadotropina nie jest wysoka, GnRH reaguje tak, jak przeduborodowość, wiek kości i długość ciała są nieco wyższe niż faktyczny wiek, ale brak nadmiernego dojrzewania kości, Nie ma nagłego wzrostu wzrostu.Jeśli wiek kości jest zbyt wysoki, a testosteron osiąga poziom dojrzewania, można rozważyć niedobór syntazy hormonu steroidowego. Choroba jest na ogół samoograniczająca się, bez leczenia i może normalnie wejść w okres dojrzewania.
(3) Jednorazowa predyspozycja seksualna: Jest to rzadka oznaka niepełnej predyspozycji seksualnej. Objawem klinicznym jest to, że dziewczyna ma pojedynczy napływ menstruacyjny, ale nie ma innego rozwoju seksualnego, zwykle w wieku od 1 do 6 lat. Często ma charakter przejściowy, rokowanie jest dobre, poziomy estrogenu wahają się tak samo, jak poziomy estrogenu przed okresem dojrzewania, gonadotropina nie wzrasta, może być związana ze zwiększoną przejściową czynnością jajników, a niektóre z nich obserwuje się u dzieci z torbielami jajników.
4. Nadmierne wydzielanie androgenetycznego przedwczesnego androgenu powoduje maskulinizację u kobiet. Wrodzony przerost nadnerczy lub zespół nadnerczowy jest zaburzony przez 21 hydroksylazę lub 11β-hydroksylazę, a synteza glukokortykoidów jest zablokowana. Zmniejszone hamowanie przysadki mózgowej ACTH, zwiększona synteza ACTH, stymulowanie przerostu nadnerczy, w tym proliferacja komórek siatkowych, zwiększona synteza androgenów, ponadto 17-hydroksyprogesteron i progesteron nie mogą być przekształcone w glukokortykoid i torogen Zwiększenie, takie jak początek rozwoju zarodka w ciągu 20 tygodni (dodatnia wartość cewki moczowej, tworzenie pochwy), płeć sromu jest zamazana, staje się pseudohermafrodytyzmem żeńskim; po początku, po urodzeniu może wystąpić heteroseksualna preforma, dodatkowo gruczolak nadnerczy Rak nadnerczy, rak jąder jajnika itp. Mogą wydzielać zbyt dużo androgenów i powodować maskulinizację u kobiet.
Zapobieganie
Profilaktyka przedwczesnego dojrzewania kobiet
Wraz z poprawą standardu życia ludzi i rosnącą liczbą samotnych dzieci, częściej podaje się suplementy zdrowym dzieciom. Według badania około 15% dzieci rozwija się z wyprzedzeniem i ma tendencję do przedwczesnego dojrzewania. Aby zapobiec wystąpieniu przedwczesnego dojrzewania, należy Uwaga:
1. Dzieci powinny przyjmować odżywcze środki odżywcze pod nadzorem lekarzy, uzupełniać żywienie zgodnie z potrzebami fizjologicznymi Dzieci z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym często przyjmują żeń-szeń, mleczko pszczele, pyłki, zarodki kurze, lukrecję, cordyceps i inne toniki. Te pokarmy zawierają różne składniki odżywcze. Substancja, ale zawiera również substancje podobne do gonadotropin. Dzieci, które spożywają zbyt dużo tych suplementów, mogą powodować przedwczesne dojrzewanie płciowe, dlatego bardzo ważne jest, aby zapobiegać spożywaniu suplementów przez dzieci.
2. Społeczeństwo, szkoły i rodzice powinni zwracać uwagę na unikanie czynników medialnych, które nie są odpowiednie dla dzieci, ponieważ czynniki te mogą bezpośrednio stymulować aktywność kory mózgowej dzieci i powodować z góry niewłaściwe postawy seksualne.
3. Aby zapobiec przedwczesnemu dojrzewaniu płciowemu spowodowanemu niewłaściwym stosowaniem środków antykoncepcyjnych, matki w wieku rozrodczym powinny utrzymywać środki antykoncepcyjne w dobrym stanie.
4. Rodzina powinna stworzyć środowisko edukacyjne odpowiednie dla rozwoju fizycznego i psychicznego dziecka, aby dziecko miało bogatą i bogatą zawartość życiową, unikając ubierania się dziecka z dorosłym, tak aby dziecko było fizjologicznie i psychologicznie zgodne z cechami wieku i zachowało piękną niewinność.
Powikłanie
Przedwczesne powikłanie u kobiet Powikłania torbiele jajników
Zasadniczo nie ma żadnych komplikacji, ale nasadę kończy się wcześnie, a ostatnia jest krótka Niektóre dziewczynki z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym wykazują depresję lub nadmierne zachowanie i mogą mieć torbiele jajników.
Objaw
Kobiety przedwczesne objawy pokwitania typowe objawy ból brzucha masa brzucha krwawienie z pochwy pigmentowane plamienie drgawki męskie upośledzenie wzroku
Przed osiągnięciem wieku 8 lub 2 razy większego niż standardowe odchylenie lokalnego średniego wieku miesiączkowego dziewczyna może osiągać dojrzałość płciową, taką jak miesiączka, rozwój gruczołu sutkowego i porost włosów łonowych. Można ją zdiagnozować jako przedwczesne dojrzewanie płciowe, a następnie określić jako prawdziwe lub pseudo-przedwczesne i szukać Przyczynę należy najpierw wykluczyć z chorób szkodliwych dla organizmu, takich jak choroby ośrodkowego układu nerwowego, jajniki, guzy nadnerczy i inne nieprawidłowości endokrynologiczne spowodowane krwawieniem z pochwy, takie jak zapalenie, ciała obce, uraz lub guzy narządów płciowych. Pomylone pigułki antykoncepcyjne, matki karmiące piersią przyjmujące środki antykoncepcyjne, czy przyjmować odżywcze pokarmy zawierające hormony płciowe, historię urazu głowy 1 do 2 miesięcy temu oraz historię porodu, drgawki, padaczkę i infekcje, Czy w rodzinie występowało przedwczesne dojrzewanie płciowe, rozumienie wieku początku, szybkości choroby i wzrostu oraz tego, czy w trakcie choroby występuje ból głowy lub upośledzenie wzroku.
Zwróć szczególną uwagę na badanie fizykalne:
1 powinien rejestrować długość ciała (stosunek górnej części ciała do dolnej części ciała), obwód klatki piersiowej, obwód ramienia, wagę, zwracać uwagę na dystrybucję tłuszczu, stan ciała, rejestrować etap rozwoju seksualnego i rozwój zewnętrznych narządów płciowych, ogólnie z rozwojem piersi równoważny wiekowi kości 11 Wiek, skurcze menstruacyjne odpowiadają około 13 latom wieku kostnego w celu oceny rozwoju gonad;
2 badanie ogólnoustrojowe powinno również zwrócić uwagę na zespół McCune-Albrighta, niedoczynność tarczycy, zespół srebra i inne unikalne objawy, takie jak plamy pigmentacyjne skóry, nieprawidłowy kształt czaszki, a także na obecność lub brak oznak nieprawidłowości układu nerwowego, należy zwrócić uwagę na skórę podczas badania Zmiany pigmentacji skóry, trądzik, wzrost włosów, nadmierne wydzielanie sebum i męski występ;
3 badanie brzucha, miednicy, należy zwrócić uwagę na ból brzucha, masę brzucha i tak dalej.
Zbadać
Badanie przedwczesne kobiet
1. Oznaczanie hormonów płciowych i gonadotropin Wydzielanie hormonów płciowych i gonadotropin ma oczywiste cechy wiekowe FSH we krwi 2-letnich dzieci płci męskiej i żeńskiej, estradiol u chłopców i testosteron u chłopców są wyższe po 2 latach Znacząco obniżony do początku dojrzewania, testosteron we krwi <1,75 nmola / l, estradiol <37,5 pmola / l, testosteron <0,7 nmola / l, estradiol <75,0 pmola / l Kiedy prawdziwe przedwczesne dojrzewanie płciowe, LH, FSH wzrosły i następowały okresowe zmiany. Nastąpiła fluktuacja dzień-noc przed ustanowieniem okresowych relacji zwrotnych, a wzrastała podczas snu nocnego. Surowica FSH, LH, testosteron i dzieci z idiopatycznym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym Zawartość estradiolu jest wyższa niż u normalnych dzieci w tym samym wieku, ale normalny górny limit i patologiczny dolny limit nie pokrywają się, więc nie ma ścisłego limitu, więc diagnostyczna wartość odniesienia jest niewielka (szczególnie wcześnie), w razie potrzeby, DHEAS, ciąża Związek między ketonem, 17-hydroksyprogesteronem, HCG, DHEAS a faktycznym wiekiem i wiekiem kości może odzwierciedlać funkcję nadnerczy, co jest pomocne w diagnozowaniu prawdziwego przedwczesnego dojrzewania płciowego. Gdy gonadotropina nie jest podwyższona, należy wziąć pod uwagę estrogen. Guz jajnika lub nadnercza, jeśli jest androgenem W przypadku heterologicznego wydzielania HCG należy wziąć pod uwagę podwyższone podwyższenie, a podwyższony poziom progesteronu we krwi sugeruje guz lutealny.
2. Test stymulacji GnRH lub klomifenu może zrozumieć stan funkcjonalny podwzgórza-przysadki mózgowej.
(1) Test stymulacji GnRH: LH obserwuje się 30 minut po wstrzyknięciu GnRH w prawdziwym przedwczesnym dojrzewaniu płciowym, FSH wzrasta 2-krotnie lub więcej niż wartość podstawowa, podczas gdy pseudo-przedwczesne dojrzewanie płciowe i funkcja osi podwzgórze-przysadka-gonada nie są w pełni dojrzałe. Niereaktywny lub o niskiej odpowiedzi, przedwczesny rozwój piersi, odpowiedź tego testu jest znaczącym wzrostem piku FSH, a reakcja LH nie jest oczywista, w przeszłości prosta reakcja na promowanie LH, może identyfikować przedwczesny rozwój piersi i płeć centralną Wczesna dojrzałość, w ostatnich latach, badanie wykazało, że niemowlęta w wieku poniżej 4 lat z prostym przedwczesnym rozwojem piersi, szczytowa wartość reakcji LH w tym teście może wynosić> 20 U / l, więc niemowlęta poniżej 4 lat nie mogą być zidentyfikowane na podstawie samej reakcji LH w celu zidentyfikowania prostych wcześniaków piersi Rozwój i centralne przedwczesne dojrzewanie płciowe, ale w celu określenia reaktywności FSH na stymulację GnRH, ogólnie uważa się, że centralne przedwczesne dojrzewanie płciowe, LH / FSH> 1 po stymulacji GnRH i rozwój prostego gruczołu mlekowego, LH / FSH <1.
(2) Test stymulacji klomifenu: ma pewną wartość do oceny dojrzewania osi podwzgórze-przysadka-gonad, ale był stosowany rzadziej Przed testem FSH i LH były stosowane jako poziom podstawowy, a następnie ciągłe przyjmowanie 100 mg klomifenu. Po 5 dniach FSH poddano ponownemu testowi 6. Dnia jeśli wartość wyjściowa wzrosła o 50% po LH, oś podwzgórze-przysadka-gonadal dojrzała, co było pomocne w rozpoznaniu prawdziwego i rzekomego przedwczesnego dojrzewania.
3. Oznaczanie 17-ketonów w moczu u pacjentów z wrodzonym przerostem nadnerczy lub rakiem nadnerczy, zwiększony 17-keton w moczu, wykonalny test hamowania deksametazonu, pacjenci z rakiem nadnerczy ze zwiększonym 17-ketonem w moczu nie mogą być hamowani przez niską dawkę deksametazonu, wrodzona nadnercza Hiperplazja korowa ma podwyższony poziom 17-hydroksyprogesteronu w osoczu, podwyższony poziom 11-deoksykortykosteronu w osoczu i podwyższony poziom gestrositolu ciążowego.
4. Pomiary FT3, FT4 i TSH pomagają odzwierciedlić funkcję tarczycy.
5. Rozmaz z komórek złuszczający pochwę w celu sprawdzenia poziomu estrogenu, prawdziwego przedwczesnego dojrzewania płciowego, poziomy estrogenu zmieniają się okresowo, podczas gdy pseudo przedwczesne dojrzewanie jest trwale podwyższone.
6. Jeśli podstawowa temperatura ciała jest dwufazowa, wskazuje to na owulację, która jest prawdziwym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym.
Inne kontrole pomocnicze:
1. Do określenia wieku kostnego wykorzystano zdjęcie rentgenowskie lewego nadgarstka, u których wiek kostny przekraczający faktyczny wiek 2 lat uznano za przedwczesne dojrzewanie płciowe, a u osób z opóźnionym wiekiem kości wskazano niedoczynność tarczycy.
2. Zdjęcie rentgenowskie Sella, dno oka, badanie pola widzenia itp., Aby pomóc zrozumieć, czy występuje uszkodzenie śródczaszkowe, zwapnienie siodła sugerujące czaszkę i gardło, zwapnienie szyszynki i powiększenie selli, deformacja sugerująca guz śródczaszkowy, śródczaszkowe Guzy mogą powodować obrzęk wzrokowy i zmiany pola widzenia w dnie.
3. EEG, topografia mózgu, uszkodzenie narządów mózgu, często nieprawidłowe zmiany, niektóre dzieci z idiopatycznym przedwczesnym dojrzewaniem, rozlane nieprawidłowości w EEG, w tym nienormalna wolna fala z napadową aktywnością i napiwkiem Fale, kolce itp. Zmieniają się.
4. B-USG jamy brzusznej i miednicy, może zrozumieć nadnercza i jajniki, rozmiar i morfologię macicy oraz warunki jajników.
5. Badanie CT i MRI: Badanie głowy CT i MRI może zrozumieć zmiany wewnątrzczaszkowe, szczególnie pomaga w identyfikacji guzów śródczaszkowych, jest również cenne ze względu na wykluczenie wtórnego przedwczesnego dojrzewania płciowego i idiopatycznego przedwczesnego dojrzewania płciowego Jest to normalne, a także przydatne w identyfikacji guzów nadnerczy i jajników. Niektóre osoby używają rezonansu magnetycznego do diagnozowania przedwczesnego dojrzewania centralnego w zależności od stopnia wklęsłości górnej części przysadki (oczywista depresja poziomu 1, łagodna depresja stopnia 2, płaska stopień 3, 4 Klasy są lekko wypukłe, a klasa 5. wyraźnie wystaje. Uważa się, że ocena przysadki ma wielką wartość w diagnozowaniu przedwczesnego dojrzewania płciowego u dzieci w wieku przedpokwitaniowym. Te z klasą 4 lub wyższą mogą być wysoce podejrzane o centralne przedwczesne dojrzewanie płciowe.
Diagnoza
Diagnoza przedwczesnego dojrzewania kobiet
Diagnoza
Choroba zależy od szczegółowej historii medycznej, kompleksowego badania fizykalnego oraz niezbędnych badań laboratoryjnych i innych badań pomocniczych i wymaga dokładnej obserwacji w celu zdiagnozowania przyczyny. Idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie płciowe można całkowicie wykluczyć. Chorobę, która powoduje przedwczesne dojrzewanie płciowe, można zdiagnozować. Podczas obserwacji należy zwrócić szczególną uwagę na możliwość wczesnych i powolnych subklinicznych guzów śródczaszkowych. Dzieci z przedwczesnym dojrzewaniem dojrzałym spowodowanym organicznymi zmianami w mózgu, zmianami wewnątrzwydzielniczymi i wiekiem kości Charakterystyki są podobne do cech idiopatycznych, ale specjalne badania, takie jak CT, MRI, EEG, topografia EEG i zdjęcie rentgenowskie głowy mogą ujawnić nieprawidłowe objawy i mogą istnieć instrumenty wewnątrzczaszkowe przed lub po rozwoju cech seksualnych. Odpowiednie objawy i oznaki chorób seksualnych.
Diagnostyka różnicowa
Wczesne stadium przedwczesnego dojrzewania nie jest łatwe do odróżnienia od prostego przedwczesnego rozwoju gruczołu sutkowego, jednak jeśli rygorystyczne obserwacje kontrolne nie są trudne, rozmiar przedwczesnego dojrzewania i jajników jest znacznie zwiększony, a LH / FSH po stymulacji GnRH często wynosi> 1. W macicy przedwczesnego rozwoju piersi rozmiar jajnika nie zmienia się, a LH / TSH często po stymulacji wynosi <1. Dla osób z wczesną funkcją nadnerczy należy zwrócić uwagę na rozpoznanie przerostu nadnerczy i guzów wytwarzających androgeny. Pierwsza z nich pokazuje jedynie włosy łonowe. Grzywa jest wcześnie, nie będzie innego rozwoju seksualnego, a temu drugiemu towarzyszy wzrost włosów na ciele, wzrost, waga, szybki wzrost, wiek kości, trądzik i gruby głos.
