Histiocytoza Langerhansa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do histiocytozy Langerhansa Cellhistiocytosis Langerhansa (LCH) to grupa niewyjaśnionych zaburzeń histiocytozy. Hiperplazja komórek Langerhansa (LC) jest częstą cechą histopatologiczną, ale klinicznie Jest to grupa chorób heterogenicznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk wodobrzusza, hipersplenizm, moczówka prosta, ataksja
Patogen
Przyczyna histiocytozy Langerhansa
Teoria infekcji (30%):
Ostre przypadki tej choroby, takie jak: LSD często mają zapalenie ucha środkowego, posocznicę, infekcje dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego, kilka przypadków jest skutecznych w leczeniu antybiotykami itp., Wydaje się wspierać tę chorobę i infekcję, ale konkretny czynnik infekcji nie został potwierdzony, wciąż są ludzie Zbadaj związek między tą chorobą a niektórymi infekcjami wirusowymi.
Guz (25%):
Prognozy dla każdego typu tej choroby są bardzo różne, niezależnie od tego, czy ograniczenie tej choroby jest łagodne, a typ ostry, zwłaszcza typ ogólnoustrojowy, jest złośliwy. Niektórzy próbują rozwiązać powyższe za pomocą kinetyki proliferacji komórek, analizy ploidalnej DNA lub klonowania. Wątpliwe, po 1991 roku, Międzynarodowe Organizacyjne Stowarzyszenie Komórek zarejestrowało 27 pacjentów z LCH z chorobą złośliwą w ciągu 1 roku, 4 z chłoniakiem złośliwym, 10 z innymi złośliwymi guzami litymi, a pozostałe 13 przypadków wystąpiło kolejno. Ostra białaczka, w tym ostra białaczka limfoblastyczna w 5 przypadkach, ostra białaczka szpikowa w 8 przypadkach, dokładna natura LCH związana z guzami pozostaje do dalszych badań.
Czynniki immunobiologiczne (20%):
W ostatnich latach, wraz z rozwojem immunologii i biologii molekularnej, wiele osób dokonało wielu nowych badań nad patogenezą tej choroby, biorąc pod uwagę ważną rolę monocytów i makrofagów w regulacji odporności i Langehansa Linia komórkowa różni się od komórek jednojądrzastych szpiku kostnego W przeszłości starano się znaleźć dowody na zaburzenia odporności u pacjentów z LCH W 1981 r. Osband odkrył, że pacjenci z LCH mieli niedobór hamujących komórek T (T8, CD8) i komórki T pomocnicze krwi obwodowej (T4). , CD4) i stosunek T8 wzrosły, a następnie zastosowanie wyciągu z grasicy do leczenia choroby w celu osiągnięcia skuteczności, ale nie otrzymano powtórnej weryfikacji potomności, Szpital Dziecięcy w Pekinie dla 143 przypadków różnych typów pacjentów z LCH, podtypów komórek T i Ciągła obserwacja przed leczeniem i 6 miesięcy do 9 lat po leczeniu wykazała, że stosunek T4 i T4 / T8 był znacznie niższy przed leczeniem, a obie wartości uległy poprawie po leczeniu Nie było istotności statystycznej przed i po leczeniu, co sugeruje zaburzenie immunologiczne. Nie ogranicza się do liczby zmian T4 i T8.
(dwa) patogeneza
Proces immunologiczny odgrywa ważną rolę w rozwoju wielu łagodnych i złośliwych chorób, które zostały rozpoznane, że LC występuje w naskórku i dzieli bariery oraz uczestniczy w odpowiedziach immunologicznych z komórkami Thy-1 + i keratynocytami. Białko lub glikoproteina jako czynnik immunoregulujący regulują wzrost i różnicowanie komórek przez specyficzne receptory na komórkach docelowych Cytokiny mają silny wpływ na LC. Te ośrodki odpornościowe mogą być ściśle związane z proliferacją LCH przez LC. Chociaż nie znaleziono specyficznego szlaku odpowiedzi związanych z cytokinami w LCH, poniższe wyniki sugerują możliwą przyczynę LCH, w której komórki w uszkodzeniu kości LCH spontanicznie wytwarzają interleukinę-1 (IL-1) i prostaglandynę E2 ( PGE2), uważa się, że LC w miejscu uszkodzenia kości działa miejscowo wydzielając IL-1 lub bezpośrednio powodując wchłanianie kości, lub wytwarzając PGE2 z sąsiednich komórek, co może być przyczyną uszkodzenia wielu narządów pacjenta. W badaniu immunohistochemicznym 7 przypadków skóry LCH stwierdzono, że LCH miał receptor interleukiny-2 (IL-2) w LC, podczas gdy LC w normalnej skórze nie. Udowodniono, że LC LCH została aktywowana, co może przyspieszyć proces jej proliferacji, a Koch i wsp. Wykazali, że czynnik martwicy nowotworów (TNFα) uwalniany z keratynocytów i IL-1 oraz czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i monocytów (GM- CSF) mogą razem stanowić sygnał do aktywacji LC w naskórku. Synergiczny efekt GM-CSF i TNFα odgrywa kluczową rolę w transformacji hematopoetycznych komórek prekursorowych CD34 w LC. Ostatnio stwierdzono, że zawartość niektórych cytokin w zmianach u pacjentów z LCH wzrasta. Czynniki te sugerują, że czynniki te odgrywają ważną rolę w indukowaniu zmian w fenotypie LC. Zmiany w fenotypie LC promują rozwój LCH, co pokazuje ścisły związek między tą chorobą a immunobiologią.
Główną patologiczną zmianą LCH jest obecność szeregu komórek tkankowych (tj. Patologicznego LC) w chorej tkance, barwionej hematoksyliną-eozyną, która jest komórką jednojądrzastą pod mikroskopem świetlnym o średniej średnicy 12 μm i średniej cytoplazmie. Ilość, jakość, drobne różowe cząsteczki, rzadkie wakuole cytoplazmatyczne i fagocytoza, jądro często ma fałdy lub wycięcia lub wielokropkowe, nieregularne chromatyny jądrowe, zawierające 1 do 3 alkaloidów Jądra płciowe, połączone komórki tkankowe mogą tworzyć wielojądrowe komórki olbrzymie, faza mitotyczna jest nieobecna, a niewielka ilość eozynofili, limfocytów, komórek plazmatycznych i neutrofili jest widoczna w chorej tkance, w TEM, cytoplazma Nieregularne krawędzie, wiele pseudopodów, obfite cytoplazmy i wiele rozproszonych organelli, takich jak szorstki retikulum endoplazmatyczne, wolne polisomy, lizosomy i mitochondria itp. Retikulum endoplazmatyczne powierzchni poślizgowej jest rzadkie. Czasami jest więcej urządzeń Golgiego, a cytoplazma zawiera specjalną organellę. Cząsteczki komórek Langerhansa lub cząstki Birbecka mają kształt cytoplazmy w kształcie płytki, o długości od 190 do 360 nm, ale szerokość jest względnie stała. 33nm, w środku znajduje się prążek Na końcu widać torbielowate poszerzenie, które jest rakietą tenisową, często przymocowaną do błony cytoplazmatycznej lub jej kontynuacji. Jej funkcja nie jest znana. Ta cząsteczka Birbecka jest unikalna dla LC.
Główną rolą LC jest leczenie antygenów i prezentowanie tego antygenu limfocytom. Immunofenotyp pokazuje głównie receptory FC-IgG i receptory C3. Jego funkcja jest podobna do układu jednojądrzasto-makrofagowego. W 1977 r. Elleder zastosował immunizację. Barwienie histochemiczne wykazało dodatnie barwienie mannozydazy LCα-D. Dwa lata później: Nezelof potwierdził, że większość błony cytoplazmatycznej LC była dodatnia pod względem ATP. W 1982 r. Nakajima stwierdził dodatnią proliferację cytoplazmy LC i jądrowego białka S-100. Odpowiedź w tym samym roku: Howard i Bastak podali, że aglutyninę orzechową można stosować jako marker LC. W 1981 r. Murphy i wsp. Odkryli po raz pierwszy, że antygen CD1a był obecny w LC. Wszystkie te ustalenia stanowią ważną podstawę późniejszej diagnozy LCH.
Normalne LC występuje głównie w naskórku skóry, kilka znajduje się w skórze właściwej, a niewielką ilość LC można również zaobserwować w płucach i węzłach chłonnych. Z istniejących patologicznych i immunofenotypowych metod badania trudno jest znormalizować normalne i patologiczne LC. Oddzielne
Zapobieganie
Zapobieganie histiocytozie Langerhansa
LSD często ma zapalenie ucha środkowego, posocznicę, infekcje dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego, a kilka przypadków jest skutecznych w leczeniu antybiotykami. Wydaje się, że wspiera tę chorobę i infekcję. Zaleca się aktywne zapobieganie infekcji. Zaleca się zwracanie większej uwagi na spożywanie większej ilości owoców i warzyw oraz picie większej ilości wody oraz ćwiczenia w celu zwiększenia odporności. Zwróć uwagę, aby aktywnie ogrzewać i zapobiegać przeziębieniom. Uważaj, aby nosić maskę i uważaj, aby zapobiec chorobom układu oddechowego. Należy zauważyć, że wczesne zapobieganie jest ważne.
Powikłanie
Powikłania histiocytozy Langerhansa Powikłania obrzęk wodobrzusza, funkcja śledziony, nadczynność tarczycy, ataksja
1. Ciężkie zmiany skórne często stają się wtórnymi infekcjami. Kiedy zaangażowana jest tkanka miękka, pojawiają się zlokalizowane masy. Większość z nich znajduje się w zmianach czaszki, szyi i kości w pobliżu. Tkanka miękka zewnętrznego kanału słuchowego zostaje zaatakowana. Zewnętrzny kanał słuchowy może zostać przepełniony, często z zapaleniem wyrostka sutkowatego. współistnieją zapalenie ucha środkowego.
2. Ciężkie przypadki marskości z wodobrzuszem i obrzękiem, a nawet niewydolność wątroby, powiększenie śledziony, mogą powodować cytopenię spowodowaną hipersplenizmem.
3. Połączone zniszczenie czaszki i wyściółki stanowiły 9,1%, podobnie jak wyniki zgłaszane za granicą. Pacjenci z moczówką prostą mogą być związani z zaburzeniami rozwojowymi, które są związane z niedoborem hormonu wzrostu przysadki. Późne stadium może być połączone z innymi objawami uszkodzenia OUN. Zmiany móżdżkowe to LCH. Drugie najczęstsze miejsce na OUN może powodować ataksję i inne objawy. Niektórzy pacjenci stwierdzili, że zmiany móżdżkowe zostały odkryte przez wiele lat po zniknięciu LCH. Pacjenci mogą być powiązani z gorączką w przebiegu choroby, szczególnie u małych dzieci, z wyjątkiem samego LCH. Ponadto współzakażenie jest ważną przyczyną gorączki.
Objaw
Objawy histiocytozy Langerhansa częste objawy suchy kaszel plamisto-grudkowy, duszność, dziąsła, obrzęk, zapaść moczu, niskie ciepło, świszczący oddech, biegunka, polidypsja
Objawy kliniczne LCH są oczywiście niejednorodne, a początek może być ukryty lub nagły.Zakres choroby może zostać uszkodzony z powodu lokalnego zajęcia narządu do wielu części narządu, a także może wpływać na wiele narządów, tj. Wiele układów. Częstość występowania, nasilenie choroby i wiek są ze sobą ściśle powiązane, młodszy wiek ma szeroki zakres zmian, choroba jest ciężka, z wiekiem, zakres zmian jest odpowiednio zmniejszony, stan jest często lżejszy, klinicznie kości, skóra, zmiany tkanek miękkich są najczęstsze, a następnie wątroba, Śledziona, węzły chłonne i płuca są ponownie podwzgórzem i przysadką mózgową oraz innymi częściami ośrodkowego układu nerwowego (OUN).
1. Zmiany szkieletowe: głównie płaskie kości, ale mogą również obejmować długie kości. Zmiany są izolowane lub liczne i mogą być dotknięte w tym samym czasie, co inne narządy. Kości zmian są w większości bezobjawowe i może również wystąpić miejscowy ból. Jednostronny lub obustronny występ oka jest jednym z charakterystycznych objawów klinicznych, który jest spowodowany tworzeniem ziarniniaka za gałką oczną. Czaszka jest zaangażowana w pierwszą pozycję. Kiedy duży obszar jest zniszczony, stwardnienie często tworzy stwardniałą masę, która następnie staje się miękka i fluktuacyjna. Po wchłonięciu skóra głowy jest wklęsła, czasami dotykając krawędzi ubytku kości. W przypadku zajęcia szypułki lub trzonu kręgowego może wystąpić drętwienie kończyn, ból, osłabienie, a nawet objawy ucisku rdzenia kręgowego lub rdzenia kręgowego, takie jak porażenie i nietrzymanie moczu. Klinicznie zapalenie wyrostka sutkowego, zapalenie ucha środkowego i zajęcie szczęki może powodować obrzęk dziąseł, luźne lub pływające zęby oraz mniejszy udział dłoni i stóp.
2. Uszkodzenie skóry i tkanek miękkich: wysypka przypominająca egzemę jest najczęstsza, szczególnie u niemowląt i małych dzieci, a następnie zmiany skórne podobne do łojotokowego zapalenia skóry, grudek lub guzków, ze zmianami na fałdach i skórze głowy. Istnieją dwa rodzaje zmian skórnych: 1 typ ostry: ostry początek, głównie niemowlęta, zmiany skórne są rozmieszczone głównie w kończynach, zaczynając od wysypki, a wkrótce przekształcają się w wyprysk wysiękowy i łojotokowe zapalenie skóry, mogą być związane z krwawieniem, węzłem痂, złuszczanie, często pozostawia białe plamy po spoczynku, wysypka może istnieć w tym samym czasie, jeden po drugim; 2 typ przewlekły: powolny początek, rozproszony we wszystkich częściach bladoczerwonej wysypki plamisto-grudkowej, można przekształcić w brązowy czerwony, brązowy Żółte lub żółte, tworzące grudki lub guzkowate guzki, gdy depresja ustępuje, depresja centralna ustępuje, przypomina skorupę ospy wietrznej, a na koniec skóra staje się cienka i lekko wklęsła, lekko błyszcząca lub lekko złuszczona, czasami zmiany skórne mogą opadać .
3. Wątroba, śledziona, powiększenie węzłów chłonnych: częściej, stopień obrzęku jest inny, najczęściej łagodny do umiarkowanego obrzęku, izolowana lub ogólnoustrojowa limfadenopatia, częściej u dorosłych niż u dzieci, zajęcie wątroby może powodować cholestazę wewnątrzwątrobową , jest żółtaczka.
4. Zmiany w płucach: bardziej powszechne w dzieciństwie niż w okresie niemowlęcym, zmiany mogą być ograniczone, ale bardziej stanowią część zmian ogólnoustrojowych, zajęcie płuc przez LCH u dorosłych jest częstsze, częstość występowania jest większa niż u dzieci, czasem jedyne zmiany w ciele, płucach Niewielka liczba pacjentów z odma opłucnową, rozedmą śródpiersia i rozedmą podskórną cierpi na suchy kaszel, ból w klatce piersiowej, duszność itp., Pogarsza trudności w oddychaniu, ponad 5% komórek CDla dodatnich można znaleźć w płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego, zmianach w płucach Ludzie, zwłaszcza dorośli z rakiem płuc, mogą być znacznie wyżsi niż normalna populacja.
5. Moczyca cukrzycowa i uszkodzenie układu nerwowego: zmiany czaszki rozprzestrzeniające się do miąższu mózgu lub naciek ziarniniaka śródczaszkowego mogą powodować zmiany w OUN, zmiany w OUN są często ograniczone do podwzgórza - przysadki, polidypsji, wielomoczu, ale bardzo Mniej jest pierwszego wykonania LCH, częstość moczówki prostej wynosi od 5% do 30%. W tym czasie często występują oznaki zajęcia wielu narządów. Pozytywny test ograniczenia wody jest ważną podstawą do diagnozy. Konieczne jest wykrycie hormonu antydiuretycznego we krwi ( ADH) i krwi, ciśnienie osmotyczne moczu, podczas gdy CT głowy rzadko wykazuje zmiany, tylko u kilku pacjentów z nieprawidłowymi wynikami rezonansu magnetycznego (MRI).
Zbadać
Histiocytoza Langerhansa
1. Krew obwodowa: Rozproszona ogólnoustrojowa LCH ma często niedokrwistość od umiarkowanej do ciężkiej, retikulocyty i białe krwinki mogą być nieznacznie zwiększone, płytki krwi są często zmniejszone, aw niektórych przypadkach może wystąpić leukopenia.
2. Badanie szpiku kostnego: Większość pacjentów z LCH ma prawidłowy rozrost szpiku kostnego, a kilku może być aktywnych lub zmniejszonych. W sumie 59 przypadków LCH zgłoszonych przez Szpital Dziecięcy w Pekinie ma różne stopnie zmniejszenia mieloproliferacji i / lub zmniejszenia liczby megakariocytów. Dysfunkcja szpiku kostnego, większość komórek siatkowatych w szpiku kostnym jest w normie, tylko kilka ma niewielki wzrost.W 470 przypadkach kompleksowych raportów domowych zaobserwowano tylko 4 przypadki nieprawidłowych komórek siatkowatych i 1 przypadek fagocytowych retikulocytów erytrocytów, co wskazuje na kilka Szpik kostny LCH jest naruszony, więc ten test jest wykonywany tylko w przypadku wykrycia nieprawidłowej krwi obwodowej.
3. ESR: W niektórych przypadkach ESR wzrasta.
4. Czynność wątroby i nerek: Niektóre przypadki mają nieprawidłową czynność wątroby, co wskazuje na złe rokowanie, w tym SAST, SALT, zwiększenie aktywności fosfatazy alkalicznej i stężenia bilirubiny we krwi, zmniejszenie stężenia białka w osoczu, wydłużenie czasu protrombiny, zawartość fibrynogenu i Częściowy test produkcji tromboplastyny jest zmniejszony, czynność nerek obejmuje ciśnienie osmotyczne moczu, a osoby z mocznicą moczową powinny zmierzyć gęstość względną moczu i przeprowadzić test ograniczenia wody.
5. Analiza gazu we krwi: Jeśli występuje oczywista hipoksemia, wskazuje to na upośledzoną czynność płuc.
6. Badanie patologiczne: Kluczem do rozpoznania tej choroby jest badanie patologiczne infiltracji tkanek komórek Langerhansa, dlatego biopsja powinna być wykonywana w jak największym stopniu. Jeśli pojawi się nowa wysypka, należy ją rozerwać, na przykład wysypkę. Biopsja skóry jest bardziej niezawodna; powiększenie węzłów chłonnych, biopsja węzłów chłonnych, zniszczenie kości, skrobanie guza, skrobanie do badania patologicznego lub gruba igła przy zniszczeniu kości Drenaż nakłuć do badania rozmazu, jednostki warunkowe, powyższe próbki należy wysłać do badania ultrastrukturalnego pod fluoroskopią w celu znalezienia dodatnich cząstek komórek Langerhansa (cząstki Birbecka).
7. Barwienie immunohistochemiczne: Jak wspomniano powyżej, w ostatnich latach stwierdzono, że komórki Langerhansa mają immunofenotyp CD1a, a przeciwciało monoklonalne anty-CD1a jest szczególnie pozytywne pod względem barwienia immunohistochemicznego, a dostępne są również cztery następujące enzymy. Pozytywną reakcję, mianowicie neuroproteinę S-100, α-D-mannozydazę, ATPazę i aglutyninę orzechową, można zastosować do potwierdzenia diagnozy, jeśli istnieją warunki.
8. Badanie rentgenowskie: Badanie rentgenowskie klatki piersiowej można zobaczyć w płucach z cieniem w kształcie kropek, ciężką torbielowatą rozedmą płuc, płucami podobnymi do plastra pszczelego, rozedmą płuc, odma opłucnowa itp., Widoczne na zdjęciu rentgenowskim kości pojedyncze lub liczne kości Wada jakościowa, przejawiająca uszkodzenie osteolityczne. W przypadku znalezienia części zmiany należy wykonać zdjęcie kostne innych części, a następnie czaszki, kręgosłupa, miednicy i kończyn bliższych.
9. Test czynnościowy płuc: Pacjenci z ciężką chorobą płuc mogą mieć różne stopnie dysfunkcji płuc, co może wskazywać na złe rokowanie.
10. Badanie immunologiczne: Z uwagi na fakt, że zespół ten często wiąże się z zaburzeniami regulacji układu odpornościowego, takimi jak nienormalna liczba podzbiorów komórek T oraz nierównowaga komórek wspomaganych i tłumionych przez T, warunkiem warunkowym powinna być analiza fenotypowa podzbiorów komórek T. , test transformacji limfoblastycznej i oznaczanie immunoglobulin w surowicy.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie histiocytozy Langerhansa
Kryteria diagnostyczne
Tradycyjna metoda diagnozowania tej choroby opiera się na wynikach badań klinicznych, rentgenowskich i patologicznych, to znaczy badanie patologiczne zmiany może zostać potwierdzone przez naciekanie tkanek w zmianach, ponieważ komórki Langerhansa mają specjalny immunofenotyp i super Microstructure, Międzynarodowe Organizacyjne Stowarzyszenie Komórek w 1987 r. Zaleciło, aby wiarygodność diagnozy tej choroby została podzielona na trzy poziomy, aby poprawić wiarygodność diagnozy, przede wszystkim w celu ułatwienia identyfikacji tej choroby i innych rodzajów histiocytozy, sprzyjających międzynarodowym Harmonizacja kryteriów diagnostycznych jest również konieczna w celu wzmocnienia wymiany międzynarodowej i dalszych szczegółowych badań, co stawia wyższe wymagania poziomowi diagnostycznemu hematologów.
1. Tradycyjna klasyfikacja Choroba tradycyjnie dzieli się na trzy typy.
(1) Choroba Lettlera-Westa (LSD): częściej u niemowląt i małych dzieci, szczytowa częstość występowania w ciągu 1 roku, najczęstszymi objawami są wysypka i gorączka, a następnie kaszel, bladość, złe odżywianie, biegunka i hepatosplenomegalia.
(2) Choroba Han-Xu-Ke (HSCD): Masa głowy, gorączka, wytrzeszcz i zapaść moczu są częstymi objawami, ale może im towarzyszyć wysypka, śledziona i niedokrwistość.
(3) Ziarniniakowy ziarniniak kości (EGB): bardziej objawia się jako pojedyncze lub wielokrotne uszkodzenie kości lub towarzyszy mu hipotermia i objawy wtórne (takie jak objawy neurologiczne i ból).
„Praktyczna pediatria” dodała trzy typy na podstawie powyższej klasyfikacji, a mianowicie: typ pośredni: odnosi się do typu przejściowego ISD i HSCD; typ pojedynczego narządu: odnosi się do samej choroby atakującej narząd; trudny do wpisania: odnosi się do trudnego do kolumny Wpisz powyższe kategorie.
2. Autorzy klasyfikacji Lavin i Osband zaproponowali w 1987 r. Nową metodę klasyfikacji: podsumowanie wieku, liczby dotkniętych narządów i ich stanu funkcjonalnego, trzy główne czynniki wpływające na rokowanie. W naszej praktyce klinicznej zdaliśmy sobie sprawę, że ta metoda klasyfikacji jest Stopniowanie choroby jako całości może uniknąć kłopotliwej i nakładającej się na siebie tradycyjnej klasyfikacji, zmniejszyć trudność diagnozy i klasyfikacji oraz bezpośrednio odnosić się do rokowania według różnych stopni i przyjąć odpowiednie strategie leczenia.
3. Klasyfikacja International Histocytic Society (Histolocyte Society): Międzynarodowa Organizacja Stowarzyszenia Komórkowego w międzynarodowym programie leczenia LCH, zapoczątkowanym w 1983 r., LCH dzieli się na dwa rodzaje chorób pojedynczego układu i choroby wielosystemowej.
(1) Choroba pojedynczego układu:
1 typ pojedynczego miejsca: A. pojedyncze uszkodzenie kości; B. izolowane zmiany skórne; C. izolowane zajęcie węzłów chłonnych.
2 typ wielu lokalizacji: A. uszkodzenie kości w wielu miejscach; B. zajęcie wielu węzłów chłonnych.
(2) Choroba wielosystemowa: dotyczy zajęcia wielu narządów.
Doniesiono, że choroby wielopłaszczyznowe i wielosystemowe w chorobach jednosystemowych są wspólnie określane jako rozproszony LCH i przyjęto porównawczy schemat chemioterapii.
Diagnostyka różnicowa
(1) układ kostny: zmiany kostne tej choroby, takie jak nieregularne zniszczenie, obrzęk tkanek miękkich, stwardnienie i reakcja okostna, można również zaobserwować w zapaleniu kości i szpiku, mięsaku Ewinga, kostniakomięsaku, olbrzymiokomórkowym guzie kości i innych nerwiakach niedojrzałych Należy od niego odróżnić przerzuty do szpiku kostnego.
(2) Sieć limfatyczna: powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych należy odróżnić od gruźlicy, choroby Hodgkina, białaczki, przewlekłej ziarniniakowatości, choroby Niemanna-Picka, choroby Gauchera i histiocytozy niebieskich komórek.
(3) Choroby skóry: należy odróżnić od łojotokowego zapalenia skóry, wyprysku atopowego, piodermii, plamicy małopłytkowej itp. Infekcję Candida skóry można pomylić z łuszczącą się wysypką tej choroby, ale po wygojeniu zmiany Charakterystyczne jest tworzenie się małych blizn i pigmentacja.
(4) Układ oddechowy: Szczególną uwagę należy zwrócić na identyfikację prosówkowej gruźlicy W wielu przypadkach LCH błędnie rozpoznano jako gruźlicę.
2. Identyfikacja z inną histiocytozą
(1) histiocytoza zatok z masywną limfadenopatią (SHML): SHML często przedstawia się jako bezbolesne powiększenie obustronnych węzłów chłonnych szyjnych, których częstość występowania jest znacznie mniejsza niż LCH, z wyjątkiem Oprócz zajęcia węzłów chłonnych szyjnych pozostałe węzły chłonne lub zmiany pozanodalne, takie jak uszkodzenie skóry, tkanek miękkich i kości, można zaobserwować u ponad 40% pacjentów, zmiany skórne są często żółte lub żółte, podobne do guza, zmiany kostne są również zmianami osteolitycznymi, prześwietlenie jest trudne W odróżnieniu od LCH, histologicznymi cechami SHML są hiperplazja zatokowa populacji komórek tkankowych i zmieszana z innymi komórkami limfoidalnymi i komórkami plazmatycznymi. Chore komórki nie mają typowych charakterystyk zwisu jądrowego LC, a antygen CDla jest ujemny i brakuje badania ultrastrukturalnego. Cząstki Birbecka różnią się zatem od LC.
(2) Hemofagocytarna limfohistiocytoza: rodzinna hemofagocytarna limfoidystiocytoza (FHLH) jest grupą zespołu klinicznego charakteryzującego się gorączką, całkowitą cytopenią oraz wątrobą i powiększeniem śledziony. Rozpoznanie opiera się na szpiku kostnym, węzłach chłonnych, wątrobie i śledzionie oraz zmianach oponowych, hipertriglicerydemii, niskim poziomie fibrynogenu i płynu mózgowo-rdzeniowego. Limfocytoza jest typową zmianą choroby. FHL jest autosomalna recesywna, czasami diagnozowana. Niezwykle trudno jest odróżnić od wtórnego zespołu hemofagocytarnego u dzieci, który jest również nazywany syndromem hemofagocytarnym związanym z wirusem (VAHS). Później VAHS rozszerza się na inne podobne czynniki indukowane przez inne czynniki zakaźne. Oznaki, nawet przypadki zespołu hemofagocytarnego, w którym dzieci nie były poddane żadnej terapii immunosupresyjnej lub nie zostały znacząco zakażone, obecnie nie mają metod laboratoryjnych ani histopatologicznych pozwalających na odróżnienie tych zespołów, takich jak brak wywiadu rodzinnego, identyfikacja rodzin Seksualne lub wtórne będą dość trudne, z tego powodu FHL Study Group FHL Study Group będzie FH L i VAHS są wspólnie nazywane hemofagocytarną limfoidalną histiocytozą (HLH).
(3) Chorobę tę należy również odróżnić od złośliwej histiocytozy, ostrej białaczki monocytowej i prawdziwego chłoniaka histiocytarnego.
