aplazja czystej krwinek czerwonych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do aplazji czystych czerwonych krwinek Pure-cellanemia (PRCA) odnosi się do niedokrwistości spowodowanej znacznym zmniejszeniem lub niedoborem komórek erytroidalnych w szpiku kostnym. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,035% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Przyczyny aplazji czystych czerwonych krwinek
(1) Przyczyny choroby
1. Grasiczak: około 50% pacjentów z grasiczakiem, głównie łagodnymi.
2. Zakażenie: takie jak mononukleoza zakaźna, świnka, infekcje dróg oddechowych, wirusowe zapalenie wątroby, mykoplazmatyczne zapalenie płuc itp.
3. Choroby autoimmunologiczne: takie jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów itp., Choroba dorosłych Stii, nadczynność tarczycy.
4. Choroby nowotworowe: takie jak chłoniak złośliwy, przewlekła białaczka limfocytowa, przewlekła białaczka szpikowa, immunoblastyczna limfadenopatia naczyniowa, rak pęcherzyka żółciowego, rak tarczycy, rak piersi, rak płuc oskrzeli itp.
5. Czynniki leku: Niektóre leki, takie jak chloramfenikol, izoniazyd, plwocina siarki, fenytoina, acetaminofen (paracetamol) mogą indukować PRCA, z których większość jest procesami ostrymi, a większość przypadków można całkowicie odzyskać.
(dwa) patogeneza
Większość patogeneza jest związana z czynnikami immunologicznymi. Patogeneza jest obecnie rozpatrywana: 1 humoralne nieprawidłowości immunologiczne: niektórzy pacjenci wykazują selektywne działanie hamujące IgG w osoczu przeciwko komórkom erytrocytów; 2 komórkowe nieprawidłowości immunologiczne: niektórzy pacjenci mają obniżony lub odwrócony stosunek CD4 + / CD8 +, i są limfocyty T. Komórkowe uszkodzenie immunologiczne komórek erytroidalnych; 3 niektóre leki mają bezpośredni toksyczny wpływ na komórki progenitorowe erytroidalne; 4 indukowane wirusem, takie jak zakażenie parwowirusem B19, może indukować apoptozę komórek progenitorowych erytroidalnych.
1. PRCA z udziałem układu odpornościowego
(1) Humoralny PRCA z udziałem odporności: Wczesne badania wykazały, że wstrzyknięcie pacjentom PRCA zwierzętom doświadczalnym może hamować hematopoezę erytrocytów szpiku kostnego Dalsze badania wykazały, że aktywność hamująca osocze u pacjentów PRCA pochodzi z ich składników IgG (PRCA-IgG). PRCA-IgG wykazało hamowanie wzrostu autologicznych i prawidłowych komórek progenitorowych erytrocytów (BFU-E i CFU-E) w sposób zależny od stężenia, ale nie rosło na własnych i normalnych komórkach progenitorowych monocytów granulocytów (CFU-GM). Co znamienne, stężenie PRCA-IgG u pacjentów z remisją zmniejszyło się lub zanikło. Dokładny mechanizm działania hematopoetycznego hamowania PRCA-IgG nie jest znany. Wiadomo, że PRCA-IgG nie wpływa na resztkowe BFU-E i CFU-E na erytropoetynę (EPO). Ponadto PRCA-IgG nie ma bezpośredniej cytotoksyczności wobec własnej i normalnej BFU-E i CFU-E znakowanej 59Fe, a tylko nieliczni pacjenci z PRCA-IgG mogą bezpośrednio uszkodzić własną CFU-E. U poszczególnych pacjentów istnieją przeciwciała przeciw-EPO zależne od dopełniacza i nie-zależne, u pacjentów z PRCA nie stwierdzono obecności przeciwciał przeciw receptorowi EPO (EPOR). BFU-E, CFU-E i morfologicznie możliwe do zidentyfikowania u pacjentów z PRCA Komórki erytroidalne są bardzo nierówne W związku z tym spadek płci, aktywność hamująca PRCA-IgG jest bardzo zmienna i może działać na komórki różnych stadiów rozwojowych hematopoezy erytroidalnej, aw większości przypadków wymagany jest dopełniacz. Obecnie docelowy antygen dla aktywności hamującej PRCA-IgG nie jest jasny i spekuluje się, że Dla EPOR.
(2) PRCA z udziałem limfocytów T: w oparciu o znaczną część pacjentów pozbawionych działania hamującego PRCA-IgG, w połączeniu z PRCA i grasiczakiem i przewlekłą białaczką limfocytową (CLL) oraz kliniczną tymektektomią i limfocytami anty-T Skuteczność środków immunosupresyjnych w leczeniu PRCA, wielu uczonych uważa, że głównym mechanizmem patologicznym PRCA jest uszkodzenie odporności BFU-E i CFU-E za pośrednictwem limfocytów T, liczba komórek T i NK u powyższych pacjentów jest znacznie zwiększona, usunięcie T lub NK Liczba BFU-E i CFU-E w szpiku kostnym komórek stopniowo wzrastała i powracała do normalnego poziomu. Komórki T in vitro wykazywały znaczące działanie hamujące na normalne i samo-BFU-E i CFU-E.
2. PRCA związane z lekami Wiadomo, że z PRCA można wiązać różne leki, zwłaszcza izoniazyd, chloramfenikol, azatiopryna i metylodopa są najczęstszymi, niektórzy uczeni z przypadku difenylokaprolaktamu Unikalny PRCA-IgG izolowany od pacjentów z PRCA indukowanym przez difenylohydantion, który może znacznie opóźnić wzrost BFU-E i CFU-E in vitro tylko z udziałem difenylohydantoiny, ze względu na większość pacjentów z PRCA związanych z lekiem. Nie ma podobnej nienormalnej odpowiedzi immunologicznej, więc ogólnie uważa się, że głównym mechanizmem patologicznym jest bezpośredni toksyczny wpływ powiązanych leków na BFU-E i CFU-E.
3. PRCA wywołane wirusem Jest teraz jasne, że zdecydowana większość przejściowych PRCA jest spowodowana zakażeniem parwowirusem B19. Parwowirus B19 jest wirusem DNA o specyficznym tropizmie i wysokości dla BFU-E i CFU-E. Powinowactwo, jego receptorem jest globozyd, wszechobecna proliferacja B19 parwowirusa po inwazji na BFU-E, jego niestrukturalne białko może bezpośrednio indukować BFU-E i CFU-E do ekstynkcji podobnej do „apoptozy”. Technika wykazała, że DNA parwowirusa B19 był obecny w surowicy 8/57 pacjentów z PRCA, niedoborem odporności (takim jak pacjenci z AIDS) i pacjentami poddawanymi terapii immunosupresyjnej towarzyszyło trwałe zakażenie parwowirusem B19, powodując przewlekłą oporną na leczenie PRCA.
Zapobieganie
Zapobieganie zaburzeniom aplastycznym czystych czerwonych krwinek
1. Pacjentów z grasiczakiem można wcześnie usunąć.
2. Popraw kondycję fizyczną i zapobiegaj infekcjom.
3. Unikaj lub ogranicz stosowanie chloramfenikolu, plwociny siarki, acetaminofenu i innych leków.
Powikłanie
Powikłania związane z czystą czerwoną krwinką Niedokrwistość powikłań
Niedokrwistość może być komplikowana przez niedokrwistość.
Objaw
Czyste czerwone krwinki objawy aplastyczne częste objawy zawroty głowy, zmęczenie, duszność, duszność
Niedokrwistość jest głównymi objawami i oznakami pacjentów z tą chorobą, powolny początek, może mieć zawroty głowy, zmęczenie, kołatanie serca, duszność, ogólnie bez krwawienia i gorączki, brak limfadenopatii, powiększenie wątroby i śledziony.
1. Niedokrwistość jest głównym objawem klinicznym, brak krwawienia, gorączka, badanie fizykalne i powiększenie wątroby i śledziony.
2. Krew obwodowa wykazywała dodatnią anemię komórkową, zmniejszoną wartość bezwzględną retikulocytów, liczbę białych krwinek i płytek krwi były prawidłowe, a całkowita liczba i klasyfikacja komórek krwi była prawidłowa.
3. Komórki układu erytroidalnego szpiku kostnego zostały znacznie zmniejszone lub nawet nieobecne, a linia komórkowa megakariocytów granulocytów była normalna.
Można go zdiagnozować na podstawie powyższych trzech cech: Komórki warunkowe hoduje się in vitro, a jednostka tworząca kolonię erytrocytów (CFU-E) nie rośnie.
Zbadać
Sprawdzanie aplazji czysto czerwonych krwinek
1. Rutyna krwi: hemoglobina, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, znaczne zmniejszenie retikulocytów, dodatnia niedokrwistość komórkowa, liczba białych krwinek i liczba płytek krwi w prawidłowym zakresie, klasyfikacja białych krwinek jest prawidłowa, prawidłowe morfologia czerwonych krwinek i płytek krwi, brak patologicznej hematopoezy.
2. MCV, MCH i MCHC są normalne.
3. Szpik kostny: układ czerwony jest znacznie zmniejszony, granulocyty i układ megakariocytów są normalne na różnych etapach i nie ma zbyt wielu granulek i wczesnych granulek U niektórych pacjentów wzrost liczby megakariocytów i wzrost komórek tłuszczowych.
4. Negatywny wynik testu na szynkę i Coombsa, podwyższone stężenie żelaza w surowicy, całkowita zdolność wiązania żelaza i ferrytyna.
Badanie obrazowe, badanie rentgenowskie klatki piersiowej można znaleźć w przypadku grasiczaka, tomografii komputerowej i rezonansu jądrowego, jeśli to konieczne, takie jak badanie chromosomów podczas identyfikacji z MDS.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza aplastycznych czerwonych krwinek
1. Wrodzona konstytucyjna PRCA, niemowlęta i małe dzieci, łatwo łączyć różne wrodzone wady rozwojowe.
2. Zespół mielodysplastyczny (MDS) Wśród nich łatwo można pomylić niedokrwistość oporną na leczenie (MDS-RA) z czystą czerwoną aplastycznością. Komórki szpiku kostnego MDS-RA można zaobserwować chorobliwą hematopoezą, a nieprawidłowość badania chromosomów stanowi 20%. ~ 60%, skrawki tkanki szpiku kostnego wykazywały nieprawidłowe rozmieszczenie komórek przed krwiotwórczych, a leczenie immunosupresyjne było nieskuteczne.
3. Napadową nocną hemoglobinurię (PNH), zwłaszcza hemoglobinurię, nie można łatwo pomylić z czystą czerwoną niedokrwistością aplastyczną, retikulocyt często zwiększa się w chorobie, erytrocyty szpiku kostnego proliferują hemosyderynę w moczu, rozszerzają test i szynkę Test był pozytywny i oba przyczyniły się do identyfikacji.
