białaczka włochatokomórkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do białaczki komórek włosów Białaczka włochatokomórkowa to rzadkie przewlekłe klonalne zaburzenie proliferacyjne komórek B. Cytoplazma patologicznego Bxibao jest oczywiście wybrzuszona, podobnie jak owłosiona, dlatego nazywa się ją komórką włosów (HC). HC nacieka głównie szpik kostny i śledzionę, klinicznie z powiększeniem śledziony, zmniejszeniem liczby krążących krwinek oraz krwią obwodową i / lub szpikiem z dużą ilością HC jako ważnym objawem. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,3% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: hipersplenizm, powiększenie śledziony, pęknięcie śledziony, złamanie, guzkowe zapalenie tętnic, zwłóknienie szpiku
Patogen
Przyczyna białaczki komórek włosów
Czynniki genetyczne (50%):
Przyczyna HCL jest nieznana: zaproponowano wirusa II białaczki limfocytów T (HTLV-II), zakażenie wirusem Epsteina-Barra wiąże się z HCL. Zdrowi ludzie narażeni na promieniowanie lub rozpuszczalniki organiczne są bardzo kontrowersyjni. Uznaje się, że w rodzinie występuje wiele przypadków HCL, a niektórzy pacjenci z HCL mają nieprawidłowości chromosomalne, takie jak chromosom 12, 14q, 5, del (5q13) itp., Więc czynniki genetyczne mogą być związane z patogenezą HCL.
Zapobieganie
Zapobieganie białaczce komórek włosów
Nie dotykaj zbyt mocno promieni X i innego szkodliwego promieniowania. Personel zaangażowany w prace związane z promieniowaniem powinien zapewnić ochronę osobistą i wzmocnić środki zapobiegawcze. Niemowlęta i kobiety w ciąży są bardziej wrażliwe na promieniowanie i podatne na obrażenia, dlatego kobiety powinny unikać narażenia na nadmierne promieniowanie podczas ciąży, w przeciwnym razie częstość występowania białaczki u płodu jest większa. Nie nadużywaj narkotyków. Zachowaj ostrożność podczas używania chloramfenikolu, cytotoksycznych leków przeciwnowotworowych, leków immunosupresyjnych itp. I musi być prowadzony przez lekarza. Nie używaj ich ani nie nadużywaj przez długi czas.
Powikłanie
Powikłania białaczki komórek włosów Powikłania, nadczynność tarczycy śledziony, pęknięcie śledziony i śledziony, guzkowe zapalenie tętnic, zwłóknienie szpiku
1. Koinfekcja HCL jest bardzo podatna na neutropenię i infekcje, które mogą być spowodowane przez naciekanie komórek nowotworowych i powiększenie śledziony, lub uszkodzenie komórek lub niedobór komórek jednojądrzastych.
2. Śledziona śledziony, niektórzy pacjenci z hipersplenizmem mogą być połączeni z pęknięciem śledziony.
3. W połączeniu z uszkodzeniem kości, takim jak objawy osteolityczne, złamania patologiczne.
4. W połączeniu z guzkowym zapaleniem mięśnia sercowego zwykle występuje po splenektomii.
5. W połączeniu z włóknieniem szpiku.
Objaw
Objawy białaczki włochatokomórkowej Częste objawy Powiększenie węzłów chłonnych Zmęczenie przy niskim cieple Powiększenie wątroby Trombocytopenia Zmniejszenie liczby krwinek
Powiększenie śledziony obserwuje się u około 85% pacjentów, powiększenie śledziony występuje częściej, powierzchowne węzły chłonne są mniej obrzęknięte, czasami łagodne powiększenie wątroby, naciekanie tkanek miękkich, osteolityczne uszkodzenie kości, pęknięcie śledziony. Pacjentom z HCL często towarzyszą niektóre objawy chorób autoimmunologicznych, takie jak objawy zapalenia stawów, ból stawów, rumień skóry, uszkodzenie skóry, niska gorączka itp. Objawy te nie są związane z obciążeniem nowotworem, często samoograniczające się leczenie kortykosteroidami jest skuteczne.
Zbadać
Badanie białaczki włochatokomórkowej
1. Patologia: naciek HC śledziony ogranicza się do czerwonej miazgi, biała miazga nie jest zmęczona i atrofii. Chociaż liczba komórek jednojądrzastych we krwi zmniejszyła się w HCL, liczba komórek tkankowych w czerwonej miazdze pozostała zwiększona. Ponadto widać specjalne „jezioro czerwonych krwinek”, które jest rzekomą zatoką otoczoną przez HC, wypełnioną czerwonymi krwinkami w środku. HC wątrobowy głównie infiltruje obszar wrotny i zatok wątrobowy i obserwuje się tworzenie pseudosinusów podobnych do wątrobiaka.
2. Obrazowanie: Kilka badań rentgenowskich pacjentów z HCL wykazało zmiany osteolityczne, którym czasami towarzyszą objawy kostne wokół nich, a pacjenci często narzekali na ból kości. Zakażenie płuc jest częstym powikłaniem HCL, a prześwietlenie klatki piersiowej lub badanie CT mogą mieć odpowiadające objawy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza białaczki włochatokomórkowej
Kryteria diagnostyczne
Najłatwiejszą i najwygodniejszą metodą diagnostyczną jest wykrycie komórek włosów. Jeśli morfologia jest nietypowa lub trudna do ustalenia, należy wykonać barwienie TRAP. Te pozytywne można w zasadzie zdiagnozować. Immunofenotyp wykrywa pewną liczbę komórek dodatnich pod względem CD11C, CD25 lub CD103. Wartość diagnostyczna, mikroskopia elektronowa jest również znaczącym narzędziem diagnostycznym, gdy są dostępne warunki.
Diagnostyka różnicowa
1. Pierwotna przewlekła zwłóknienie szpiku (IMF): Oba charakteryzują się powiększeniem śledziony, „suchym pompowaniem” szpiku kostnego i zwiększoną tkanką włóknistą. Zmniejsza się również liczba komórek krwi w późnym stadium MFW, więc ma podobieństwo do HCL.
2. Hipersplenizm: HCL ma powiększenie śledziony i całkowitą redukcję krwinek oraz inne objawy hipersplenizmu, dlatego należy ją odróżnić od pierwotnej i innej wtórnej śledziony, komórek włosów (lub) w szpiku kostnym jako głównej identyfikacji Punktową, nietypową morfologię należy odróżnić za pomocą barwienia TRAP lub badania immunofenotypowego Wtórna śledziona ma cechy kliniczne i laboratoryjne pierwotnej choroby i zwykle nie jest trudno odróżnić ją od HCL.
