torbielowata choroba nerek
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nefropatii torbielowatej Cystidney disease (cystickidneydisease) odnosi się do torbielowatej choroby nerek, w której w tkance nerkowej występuje jeden lub wiele płynów. W ostatnich latach nastąpił wielki postęp w diagnozowaniu nefropatii torbielowatej, która w przeszłości uważana była za rzadką i obecnie stanowi bardzo częstą grupę chorób. Na przykład ultradźwięki w trybie B mogą wykryć torbiele o średnicy od 0,5 do 1 cm, podczas gdy CT może wykryć torbiele o wielkości od 0,3 do 0,5 cm. Tak zwana torbiel nefropatii torbielowatej nie jest torbielą zamkniętą, lecz jest segmentowym rozszerzeniem ścianki kanalików nerkowych, a większość z nich ma komunikację z małymi światłami. Klasyfikacja torbielowatej choroby nerek charakteryzuje się szeroką gamą torbielowatych chorób nerek, różnymi przyczynami i różnymi rokowaniami. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,006% - 0,007% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: kamienie nerkowe, nadciśnienie, zakażenie dróg moczowych, torbielowata choroba nerek, rdzeń, zwyrodnienie plamki żółtej, krótkowzroczność, oczopląs
Patogen
Przyczyna nefropatii torbielowatej
(1) Przyczyny choroby
1. Przyczyną policystycznej choroby nerek jest usunięcie genu. Dorosłą policystyczną chorobą nerek jest często usunięcie genu chromosomu 16. Czasami gen chromosomu 4 jest usuwany, a wskaźnik penetracji wynosi 100%. Usunięcie chromosomów przez jednego rodzica da dzieciom 50% szansy na odziedziczenie choroby Niemowlęca policystyczna choroba nerek jest autosomalna recesywna, a oboje rodzice mają genetyczne zmiany w chorobie, co powoduje 25% prawdopodobieństwo jej wystąpienia. .
Dowody związane z dziedzicznością są takie, że Buck i wsp. Zgłosili, że ośmiu braci i siostry, z których sześciu było torbielami nerek, których ojciec i wujek umarli na mocznicę, a pięciu z nich miało chorobę nerek w następnym pokoleniu; Brasck i in. Zjawisko policystycznej choroby nerek zgłoszono w 4 rodzinach z 1 rodziny; Reason i wsp. Zgłosili, że bliźniaki cierpią na tę chorobę; Crawford podał, że 17 z 40 rodzin miało policystyczną chorobę nerek.
70% do 90% choroby jest obustronne, z 62 przypadków zgłoszonych przez Lejarsa, tylko 3 przypadki są jednostronne; Oickinson zgłosił stosunek jednostronny do obustronnego 1:26; zobacz policystyczną objętość nerek w ogólnym badaniu próbki W porównaniu z normalną nerką jest ponad 2 do 3 razy większa. Doniesiono, że 1 przypadek obustronnej policystycznej masy nerki wynosi 14436 g, Schacht podaje, że 1 torbiel nerki ma 7248 g, a wygląd policystycznej nerki to nieregularne torbielowate guzki. Zobacz niezliczone torbiele o różnych rozmiarach w kształcie plastra miodu.
Wielotorbielowa torbiel nerki typu niemowlęcego (typ Potter I) to rozmiar igły, między torbielami tkanka nerkowa jest bardzo mała, gdy torbiel jest powiększona, miąższ nerkowy ulega zanikowi z powodu ucisku, więc rdzeń i kora są niepełne, torbiel Zawiera żółtobrązowy śluz, ropny lub krwawy płyn itp. Torbiel i miednica nerkowa nie są ze sobą połączone; normalna tkanka nerkowa jest wyjątkowo bogata w dorosłe torbiele i może być połączona z miedniczką nerkową (typ dorosły to typ Pottera III), Kasper i in. Policystyczna choroba nerek Pottera typu II, głównie lewa nerka, na ogół brak objawów klinicznych, ale także niedrożność lub atrezja moczowodów, podczas gdy inne dwa rodzaje miedniczek nerkowych i moczowodu są często zwężone z powodu ucisku, ale nie blokowane; międzyzębowe Gałęzie tętnicze mają również oznaki znacznego ucisku. Ściana torbielowata składa się z prostopadłościennych komórek nabłonkowych o funkcji wydzielniczej. Pod nią znajduje się wiele małych tętnic, które mogą powodować krwiomocz z powodu zwiększonego ciśnienia i pęknięcia.
2. Prosta torbielowata choroba nerek jest powszechną chorobą kliniczną, a częstość jej występowania wzrasta u osób powyżej 50. Przyczyna nie jest znana.
3. Nerkowa rdzeniowa choroba torbielowata jest związana z autosomalną recesywną chorobą genetyczną lub autosomalnym dominującym dziedziczeniem, i istnieją inne nieznane czynniki.
(dwa) patogeneza
Policystyczna nerka
Patogeneza tej choroby jest niejasna. Hilde-brand i wsp. Uważają, że policystyczna choroba nerek może być spowodowana ekspansją torebki Bowmana lub ekspansją kanalików nerkowych, które są kłębuszkami rozwiniętymi z bocznego zarodka nerki. Komunikacja z rurką zbiorczą opracowaną przez rurkę Wolffiana jest utrudniona; Bialestack sugeruje, że niektóre torbiele są nienormalnie powiększonymi nefronami, zwanymi gigantycznymi nerkami, a niektóre torbiele mają funkcję wydalniczą; Bricker i in. Analiza chemiczna płynu w torbieli wykazała, że zawarte w nim składniki były zbliżone do moczu; Norris i wsp. Wierzyli, że wielu tymczasowych nefronów nie można normalnie zaniknąć, a niektóre nefrony były lokalnie zwężone i segmentowane, tworząc w ten sposób różne rozmiary. Cyst; Hepler i wsp. Uważają, że krążenie krwi w nerce nie jest normalne, co powoduje zwyrodnienie miąższu nerkowego; Hidd-brant uważa, że wydzielanie (pochodzące z tkanki nerkowej i niektórych kłębuszków nerkowych) i wydalanie (z nerki) Rurka zbierająca pąki moczowodów, miedniczek nerkowych itp.) Tracą kontakt ze sobą podczas rozwoju, część wydzielnicza staje się ślepym końcem, a jej wydzieliny nie są rozładowywane, więc powstaje większość torbieli; inni myślą, że to maszyna Czynniki, takie jak środki do miejscowego zapalenia spowodowanego przez okres płodowej włókien wydalniczy niedrożności przewodu lub rurki ze względu na przeszkody, a nierozpuszczalne sole wapnia, tak, że słabe wyniki moczu spowodowane niewydolnością rozszerzania rurowej są następujące dwie instrukcje mogą wyjaśnić pewne zjawiska kliniczne:
(1) Lambert przez ciągły odcinek nerki, szczegółowe badanie niemowląt i dorosłych z torbielowatymi nerkami, wskazał, że policystyczne torbiele nerki mają trzy formy i źródła: 1 torbiel kłębuszkowa; 2 torbiel rurowa; 3 torbiel drenażu, torbiel Ściana jest wyłożona prostopadłościennymi lub płaskimi komórkami. Włókna śródmiąższowe są bogate w tkankę łączną, rdzeń i kora są niekompletne, a większość normalnego nefronu znika. Znalazł wszystkie torbiele w torbielowatej nerce dziecka, które są połączone z kanalikami nerkowymi. Funkcja małych kanalików nie jest połączona, nefron torbielowaty nie ma żadnej funkcji; dorosła nerka, oprócz powyższych rodzajów torbieli, podczas gdy niektóre torbiele mają swoją własną funkcję kanalików nerkowych i miedniczek nerkowych, normalna tkanka nerkowa między torbielami Niezwykle bogate i funkcjonalne działania, więc tak wcześnie bez objawów klinicznych, nawet gdy sąsiednia tkanka nerki jest ściśnięta, a atrofia może utrzymać funkcjonowanie do czasu wzrostu torbieli, gdy występuje zanik nerki, czynność nerek zmniejsza się i umiera Jednak nadal nie ma odpowiedniego wyjaśnienia przyczyny.
(2) Dammin uważa, że układ gruczołowy ma nadmierne tworzenie się przewodowych komórek nabłonkowych podczas normalnego rozwoju embrionalnego W okresie rozwoju gruczołowe komórki nabłonkowe ogólnie ulegają degeneracji, trawieniu i zanikają, a początkowym etapem zwyrodnienia jest ukończenie rurki nabłonkowej. Segmentacja, jeśli segment jest izolowany bez cofania się, powstaje torbiel, czyli segmentalne rozszerzenie bliższego końca kanalików nerkowych w torbieli nerkowej, która jest nadal połączona z przesączem kłębuszkowym, który jest uważany za tylny jajnik i moczowód nerki Teoria, że pąki płodu nie mogą być połączone, jest odwrotna i może wyjaśniać, że policystyczna choroba nerek może mieć wiele torbielowatych chorób wątroby, śledziony, trzustki, a nawet jajnika, macicy i pęcherza.
2. Patogenezą prostej torbieli nerkowej może być uchyłek cewkowy utworzony pojutrze.
3. Nerkowa rdzeniowa choroba torbielowata Patogeneza tej choroby jest niejasna i może być torbielowatą jamą woreczkową utworzoną przez podobne do woreczka rozszerzenie kanału zbiorczego.
Zapobieganie
Zapobieganie nefropatii torbielowatej
Ponieważ nie ma skutecznego leczenia pacjentów z mukowiscydozą, głównym celem profilaktyki jest zapobieganie i leczenie powikłań nerkowych oraz utrzymanie czynności nerek. Pacjenci z tą chorobą powinni unikać bliskich kontaktów, zwłaszcza kolizji i ucisku, aby zapobiec pęknięciu torbieli.
Pacjenci z tą chorobą są podatni na wysokie ciśnienie krwi, infekcje dróg moczowych, kamień moczowy, szczególnie kobiety, takie jak indukowane odmiedniczkowe zapalenie nerek lub zakażenie torbielem, ból nerek nasilony z oczywistą gorączką, krwiomocz i pyuria, ciężkie przypadki mogą prowadzić do sepsy dróg moczowych, dlatego Konieczne jest aktywne leczenie objawowe i wspomagające, kontrolowanie wysokiego ciśnienia krwi, zapobieganie infekcji dróg moczowych, zapobieganie i leczenie powikłań, takich jak kamienie nerkowe, oraz przedłużanie normalnego przeżycia pacjentów.
Powikłanie
Torbielowa nefropatia Powikłania Kamienie nerkowe Nadciśnienie Zakażenie dróg moczowych Nerkowa rdzeniowa choroba torbielowata Zaćma zwyrodnienie plamki żółtaczkowej oczopląs
1. Główne powikłania policystycznej choroby nerek:
(1) Kamienie nerkowe: Ból dolnej części pleców tej choroby jest zwykle tępym bólem, kolką z krwiomoczem, któremu towarzyszy obfity krwiomocz.
(2) Wiele torbieli w innych narządach: Około połowa pacjentów z ADPKD stwierdzonych w średnim wieku ma policystyczną chorobę wątroby, około 70% po 60. Ogólnie uważa się, że rozwija się wolniej, a więcej torbielowatych nerek ma około 10 lat później. Powstaje w wyniku rozszerzania się labiryntowego przewodu żółciowego, a trzustkę i jajnik mogą również komplikować torbiele, a wskaźnik uchyłka okrężnicy jest również wysoki.
(3) tętniak tętnicy mózgowej: od 10% do 40% pacjentów z tym naczyniakiem krwionośnym, często z powodu pęknięcia naczyniaka krwionośnego, dalszego badania krwotoku mózgowego, dodatkowo tętniaka aorty piersiowej i choroby zastawek serca (takich jak niewydolność zastawkowa) I wypadanie) jest również bardziej powszechne, w dziecięcej policystycznej chorobie nerek, może być związane z nadciśnieniem wrotnym i dysplazją pęcherzyków płucnych.
(4) powikłania, takie jak nadciśnienie lub powtarzające się infekcje dróg moczowych.
2. Główne powikłania pojedynczej torbielowatej nerki wynikają głównie z torbieli zlokalizowanych w tętnicy nerkowej przy bramce nerkowej, powodujących wzrost reniny w osoczu, co może prowadzić do nadciśnienia lub wtórnej infekcji niedrożności miedniczek nerkowych.
3. Powikłania nerkowej rdzeniastej choroby torbielowatej:
(1) Nerkowa gąbka rdzeniowa Głównymi powikłaniami są kamienie nerkowe i infekcje nerek.
(2) Oprócz zmian nerkowych w młodzieńczej torbielowatej miedniczkowej niewydolności nerek, pacjenci lub członkowie rodziny mają wspólne powikłania, takie jak barwnikowe zapalenie siatkówki, zaćma, zwyrodnienie plamki żółtej, krótkowzroczność lub oczopląs.
Objaw
Objawy nefropatii torbielowatej Częste objawy Zwiększenie kortykosteroidów wielomocz hiponatremia drgawki picie białych krwinek białkomocz moczu nudny ból
1. Objawy kliniczne policystycznej choroby nerek
Rozmiar i kształt nerki są normalne lub nieco większe, gdy choroba jest młoda. Liczba i rozmiar torbieli stopniowo rośnie i rośnie wraz z wiekiem. W większości przypadków objętość nerek zwiększa się znacznie do 40-50 lat, a objawy są głównie Boczne powiększenie nerek, ból w okolicy nerek, krwiomocz i nadciśnienie.
(1) Powiększenie nerek: Zmiany nerkowe po obu stronach są asymetryczne, a ich rozmiar jest różny. W późnym stadium dwie nerki mogą zajmować cały brzuch, a na powierzchni nerki znajduje się wiele torbieli, co powoduje, że kształt nerki jest nieregularny, nierówny i twardy.
(2) Ból w okolicy nerek: jest to ważny objaw, często jest to ucisk lub tępy ból w dolnej części pleców, a także silny ból, czasami ból brzucha. Ból może być nasilony przez aktywność fizyczną, czas marszu jest zbyt długi, siedzący tryb życia itp. I można go złagodzić po odpoczynku w łóżku. Krwotok śródnerkowy, ruch kamieni lub infekcja są również przyczyną nagłego silnego bólu.
(3) Krwiomocz: Około połowa pacjentów ma mikroskopijne krwiomocz, który może mieć napadowy krwiomocz całkowity. Jest to spowodowane pęknięciem ściany torbieli. Gdy krwotok jest częsty, skrzepy krwi mogą powodować kolkę przez moczowód. Krwiomocz często towarzyszy leukocytomocz i białkomocz. Ilość białka w moczu jest niewielka, zazwyczaj nie większa niż 1,0 g / d, ropomocz w zakażeniu nerek, zwiększenie krwiomoczu, ból dolnej części pleców z gorączką.
(4) Nadciśnienie tętnicze: powszechna manifestacja ADPKD, około połowa nadciśnienia występuje przed podwyższeniem poziomu kreatyniny w surowicy, co jest związane z torbielowatą kompresją otaczających tkanek i aktywacją układu renina-angiotensyna-aldosteron. Przez prawie 10 lat Graham PC Torre V i Chapman AB potwierdziły normalne tkanki w nerce choroby. Cysty sąsiadują z śródmiąższowymi i torbielowatymi komórkami nabłonka, a pigment reniny jest zwiększony, a wydzielanie reniny jest zwiększone. Są one ściśle związane ze wzrostem torbieli i występowaniem nadciśnienia, innymi słowy, U pacjentów z nadciśnieniem torbiele rosną szybciej i mogą bezpośrednio wpływać na rokowanie.
(5) Niewydolność nerek: zaburzenia czynności nerek występują wcześniej lub później w tej chorobie. W niektórych przypadkach niewydolność nerek występuje w okresie dojrzewania. Ogólnie rzecz biorąc, zaburzenia czynności nerek występują przed 40. rokiem życia. Około 70% nadal utrzymuje czynność nerek w wieku 70 lat, ale nadciśnienie tętnicze Proces rozwoju niewydolności nerek jest znacznie skrócony, a niektórzy pacjenci mogą nadal utrzymywać czynność nerek w wieku 80 lat.
(6) policystyczna choroba wątroby: około połowa pacjentów z ADPKD w wieku średnim ma policystyczną chorobę wątroby, około 70% po 60. roku życia, ogólnie uważa się, że jej rozwój jest powolny, a bardziej torbielowata nerka występuje około 10 lat później, jej torbiel jest tracona przez Przewód żółciowy jest rozszerzony, ponadto w trzustce i jajnikach mogą pojawić się torbiele, a uchyłek okrężnicy ma wyższy wskaźnik współistniejących.
(7) tętniak tętnicy mózgowej: od 10% do 40% pacjentów z tym naczyniakiem krwionośnym, często z powodu pęknięcia naczyniaka krwionośnego, dalszego badania krwotoku mózgowego, dodatkowo tętniaka aorty piersiowej i choroby zastawkowej serca (takiej jak niewydolność zastawkowa) I wypadanie) jest również bardziej powszechne.
Dorosła policystyczna choroba nerek zwykle rozwija się we wczesnym wieku dorosłym, często z krwiomoczem, nadciśnieniem tętniczym lub niewydolnością nerek. Badanie palpacyjne brzucha może ujawnić dużą policystyczną chorobę nerek, czynność nerek jest głównie postępująca, nadciśnienie, niedrożność lub Odmiedniczkowe zapalenie nerek jest ważną przyczyną przyspieszonej niewydolności nerek: autosomalna recesywna (dziecięca) policystyczna choroba nerek występuje w okresie niemowlęcym, klinicznie rzadkim, głównie w okresie niemowlęcym, a bardzo niewiele osób z łagodną chorobą może żyć do wieku dorosłego.
Stopień niedokrwistości w tej chorobie jest często mniejszy niż mocznica spowodowana innymi przyczynami, ponieważ torbiel nerki może generalnie wytwarzać erytropoetynę.
2. Prosta torbiel nerek
Często w wieku dorosłym, zwykle bez objawów klinicznych, nie wpływa na czynność nerek, a czasami ze względu na krwiomocz, zdecydowaną większość pacjentów przypadkowo stwierdza się w badaniu USG w trybie B lub badaniu TK, badanie moczu jest normalne, krwiomocz jest rzadki, taki jak Krwiomocz ma trzy możliwości: 1 współistnienie nowotworów złośliwych; 2 spowodowane infekcją dróg moczowych; 3 pęknięcia torbieli i często towarzyszy im ból w okolicy nerek.
Gdy torbiel jest duża, może również powodować ból lub dyskomfort w nerkach. Duże torbiele (> 5 cm średnicy) mogą ściskać otaczającą normalną tkankę nerkową, zmniejszać miejscowy przepływ krwi, zwiększać wydzielanie reniny i rozwijać nadciśnienie, ale na ogół wykonuje się testy czynności nerek. W normalnym zakresie.
W przypadku tej choroby głównym zadaniem klinicystów jest odróżnienie od innych chorób torbielowatych nerek, szczególnie w celu wykluczenia guzów torbielowatych. To, czy proste torbiele nerkowe mogą powodować krwiomocz, jest nadal kontrowersyjne. Niektórzy badacze uważają, że krwiomocz pacjentów z tą chorobą może być spowodowany Z powodu innych współistniejących chorób u kilku pacjentów z prostymi torbielami nerek wysokie nadciśnienie reniny jest spowodowane przez torbiele zlokalizowane w skórze nerki.
3. Objawy kliniczne nerkowej rdzeniastej choroby torbielowatej są następujące
(1) Rdzeń gąbki szpikowej: Choroba ta występuje przy urodzeniu, ale bezobjawowo, badanie moczu i normalna czynność nerek, jej objawy kliniczne są spowodowane głównie powikłaniami, takimi jak kamienie nerkowe i zakażenie nerek, dlatego też Często z powodu ostrej kolki, krwiomoczu, podrażnienia dróg moczowych, pyurii itp. Dalsze badanie ujawniło tę chorobę, zmiany torbielowate mogą wystąpić w szerokim zakresie stężenia i zakwaszenia moczu, zwiększone wydalanie wapnia z moczem, dobre rokowanie, rzadka niewydolność nerek .
W przeszłości u większości pacjentów zdiagnozowano IVP, ponieważ połowa pacjentów miała kamienie nerkowe, na błonie rentgenowskiej jamy brzusznej znaleziono skupisko kamieni ułożone promieniowo w okolicy sutka. Środek kontrastowy dostał się do worka sutka, tworząc wzór róży, a miednica nerkowa często stawała się większa. Szerokość nerki jest normalna lub nieznacznie zwiększona.
(2) Zespół młodzieńczej torbielowatej niewydolności nerek: większość chorób występuje u dzieci i młodzieży, klinicznie funkcja wzbogacania moczu pojawia się przed niewydolnością nerek, polidypsją i innymi. Picie, wielomocz i moczopędne są charakterystycznymi wczesnymi objawami, mocz może być nieprawidłowy, z wyjątkiem hipotonicznego, opóźnienia wzrostu, któremu towarzyszy niedokrwistość, słaba retencja nerek, często hiponatremia i hipowolemia, mocz Zwiększone wydalanie wapnia, prowadzące do hipokalcemii i drgawek dłoni i stóp, wtórnej nadczynności przytarczyc i osteodystrofii nerkowej, stopniowo rozwija się do niewydolności nerek 5 do 10 lat po wystąpieniu.
Ten typ jest częstą przyczyną schyłkowej niewydolności nerek u dzieci i młodzieży. Może być grupą chorób stawów. Oprócz nefropatii pacjenci lub członkowie rodziny cierpią na barwnikowe zapalenie siatkówki, zaćmę, zwyrodnienie plamki żółtej, krótkowzroczność lub oczopląs; Rdzeniowa choroba torbielowata dominuje autosomalnie, a zmiany patologiczne czterech rodzajów nerek są podobne, charakteryzują się zanikiem cewek, zwłóknieniem śródmiąższowym, stwardnieniem kłębuszkowym i małą torbielą śródmiąższową.
Zbadać
Badanie nefropatii torbielowatej
1. policystyczna nerka: badanie moczu często ma pyurię (94%), krwiomocz (43%), białkomocz (93%), mocz cewkowy (11%), ciężar właściwy moczu poniżej 1,010 stanowi 40%, z pyurią Kulturę moczu można znaleźć w Escherichia coli itp., A zaburzenia czynności nerek często występują na późnym etapie.
2. Pojedyncza torbielowata nerka: badanie moczu może wykazywać ropomocz i krwiomocz, ale ogólnie nie ma niewydolności nerek.
3. Nerkowa rdzeniowa choroba torbielowata: badanie moczu często obniża ciężar właściwy moczu, poniżej 1,010, ropa, krwiomocz, białkomocz, mocz cewkowy, późne zaburzenia czynności nerek, azot mocznikowy we krwi, podwyższone stężenie kreatyniny .
4. policystyczna nerka
(1) Zmiany patofizjologiczne wielotorbielowatości nerek: na chorobę na ogół wpływają obie nerki i rzadko są jednostronnie dotknięte. Waga pojedynczej nerki u normalnej osoby dorosłej wynosi około 150 g. W przypadku bezobjawowej policystycznej choroby nerek u dorosłych ciężar pojedynczej policystycznej choroby nerek Średnia wynosi 256 g; u pacjentów z objawową policystyczną chorobą nerek u dorosłych średnia masa pojedynczej policystycznej nerki wynosi 465 g. W dorosłej policystycznej chorobie nerek rozlane torbiele występują często w nerkach, niezależnie od wielkości kory nerki i rdzenia. Torbiele, w kształcie kiści winogron, torbielowe komórki nabłonkowe mają zlokalizowaną hiperplazję, tworzenie polipów, nieprawidłową proliferację macierzy pozakomórkowej, torbiele utworzone przez proksymalne wybrzuszenie kanalików, torbielowe składniki płynu, takie jak osocze; torbiele utworzone przez dystalne kanaliki, płyn torbielowy Średnia zawartość sodu, niska zawartość chloru oraz wysokie stężenie mocznika i kreatyniny U pacjentów z objawową policystyczną chorobą nerek wraz ze wzrostem wieku wzrasta liczba torbieli, zwiększa się torbiel, a średnica wynosi 2 ~ 3 cm. Do 20 ~ 30 cm cała nerka jest prawie zajęta przez torbiele, a torbiele o średnicy> 3 cm często zawierają krwawy płyn lub skrzepy krwi.
W policystycznym odcinku nerki wykazano, że torbiele były konsekwentnie rozmieszczone w korze i rdzeniu, a miednica nerkowa i miednica nerkowa były często znacznie zdeformowane.W ciężkich przypadkach nie zaobserwowano prawie żadnej resztkowej tkanki nerkowej, ale u pacjentów z łagodnymi objawami choroba często towarzyszyła wielu prostym torbielom. (takie jak proste torbiele nerek, izolowane torbiele wielosektorowe) zmieszane.
Obserwacje mikroskopowe wykazały, że normalna tkanka nerkowa została ściśnięta przez sąsiednią torbiel Na podstawie stwardnienia naczyniowego lub odmiedniczkowego zapalenia nerek przeprowadzono stwardnienie kłębuszkowe, zanik kanalików i zwłóknienie śródmiąższowe. Trudno jest zidentyfikować źródło tkanki torbieli, chyba że torbiel pozostanie. Normalna pozycja oryginalnej tkanki i cechy morfologiczne nabłonka, torbiele z woreczka nerkowego czasami zawierają zdeformowany mały płaskonabłonkowy kłębuszkowy splot naczyniowy; torbiele pochodzące z układu głębokiego koncentracji są często cienkościenne; występują w podokapsułkowym systemie gromadzenia Ściana torbieli jest grubsza i często owija się wokół gęstej włóknistej tkanki łącznej. Specyficzny test wiązania roślinnej lektyny można zastosować do identyfikacji źródła tkanki torbieli jako proksymalnej kanaliki, przewodu zbiorczego itp.
(2) badanie obrazowe: w tym rentgenowskie badanie zwykłej błony brzusznej, badanie CT i MRI, angiografia [pylografia dożylna (IVP), pyelografia moczowodów, angiografia radionuklidowa] itp. Do rutynowego badania, choroby Pirolitografia nerek (lub angiografia wsteczna, jeśli nerka nie ma funkcji wydalniczej), można stwierdzić, że wczesna miednica nerkowa jest spowodowana torbielowatym uciskiem miedniczki nerkowej, a miednica nerkowa jest rozciągnięta, a miednica nerkowa poszerzona. Granica jest oczywista, inne badania, takie jak zwykły film rentgenowski, pokazują, że rozmiar nerek po obu stronach znacznie się zmienia, a cienie przypominają torbiel lub zwapnienie.
CT i MRI na ogół nie są stosowane jako metoda wstępnego badania Ze względu na dużą ilość otrzymanego promieniowania cena jest droższa, ale zaletą jest to, że może wyświetlać różne gęstości tkanek, zapewniać szczegółową budowę anatomiczną, a CT może lepiej określać lokalizację i charakter zmian. Jest to pomocna metoda badania, która zastępuje traumatyczną wsteczną i przednią pyelografię, MRI jest również podobny do CT i może wyraźnie pokazać gęstość każdej tkanki i określić przyczynę niedrożności i charakter zmiany.
(3) Badanie ultrasonograficzne: Badanie ultrasonograficzne jest bardzo skuteczne w diagnozowaniu miedniczek nerkowych i powiększeniu miedniczek nerkowych Jest to priorytetowa metoda diagnozowania zmian torbielowatych nerek i wodonercza. Ponieważ jest to badanie nieinwazyjne, jest bardzo wrażliwe na diagnozę zmian torbielowatych nerek. Seksualność ma również zastosowanie w badaniu policystycznej choroby nerek Badanie ultrasonograficzne może ujawnić wzrost objętości nerek, torbiele, miedniczkę nerkową i miedniczkę nerkową często znacznie zdeformowane, a także grubszy lub różny stopień zwapnienia i niedrożności ściany torbieli. Badania przesiewowe.
5. Prosta torbiel nerek
(1) badanie patologiczne: może być widoczne w nerkach jednostronnych lub obustronnych, torbiele mogą być pojedyncze lub wielokrotne, ale u każdego pacjenta ogólnie nie więcej niż 5, torbiele mogą znajdować się w korze nerkowej lub rdzeniu, niezwiązane z miedniczką nerkową, ścianą Cienka, wyraźna ramka, trawiasta żółta przezroczysta ciecz, brak czerwonych krwinek, białych krwinek, zwapnienie może pojawić się na ścianie kapsułki.
(2) Badanie ultrasonograficzne B: prosta torbiel nerkowa jest płynnym ciemnym obszarem, a torbiel może być pojedyncza lub wielokrotna, która może być jednostronna lub dwustronna.
(3) CT, MRI i aspiracja cienkiej igły: wyniki CT i MRI indukowanych przez guzy torbieli nerkowych różnią się od prostych torbieli nerkowych. Torbiele nerkowe podobne do guza często mają grube ściany, nieregularne ściany torbieli i echa w obszarze torbieli torbielowatych. Nie ma wzmocnienia echa na tylnej ścianie, interfejs między torbielą a miąższem nerki nie jest gładki, granica nie jest wystarczająco wyraźna, a kontrast można zwiększyć po dożylnym wstrzyknięciu środka kontrastowego. Płyn torbielowy guza nowotworowej torbieli nerkowej jest krwisty lub czarny, a komórki nowotworowe, dehydrogenaza mleczanowa i cholesterol są widoczne. Zawartość jest zwiększona.
6. Nerkowa rdzeniowa choroba torbielowata
(1) badanie obrazowe: w tym badanie rentgenowskie zwykłego filmu brzusznego, badanie CT i MRI, angiografia (pylografia dożylna, pyreografia moczowodów, angiografia radionuklidowa) itp. Są rutynowymi metodami badania, choroba jest leczona za pomocą pyelografii ( Jeśli nerka nie ma funkcji wydalniczej, należy ją zbadać retrospektywnie. Można stwierdzić, że miedniczka nerkowa jest ściskana przez torbiel na wczesnym etapie, i widać półksiężycowatą deformację miedniczki nerkowej. Na przykład film RTG brzucha pokazuje, że rozmiar nerek po obu stronach znacznie się zmienia, a cienie przypominają torbiel lub zwapnienie.
CT i MRI na ogół nie są stosowane jako początkowa metoda badania. Zaletą jest to, że można lepiej zdefiniować lokalizację i charakter zmiany, a gęstość każdej tkanki można wyraźnie wyświetlić, a etiologię i właściwości patologiczne niedrożności można wyraźnie zdefiniować, co jest korzystne dla wykluczenia zmian, takich jak guzy moczu.
(2) Badanie ultrasonograficzne: zmiany objętości nerek, deformacja miedniczek nerkowych i miedniczek nerkowych oraz grubszy lub inny stopień zwapnienia i niedrożności ściany torbieli.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza nefropatii torbielowatej
Kryteria diagnostyczne
1. Diagnoza policystycznej choroby nerek
Powinny opierać się na jego objawach klinicznych, takich jak obustronne powiększenie nerek, nieprawidłowości w oddawaniu moczu, wysokie ciśnienie krwi itp., Należy podejrzewać chorobę, jeśli w wywiadzie rodzinnym choroba ta może być bardziej sugestywna, można znaleźć ultrasonografię w trybie B, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny Charakterystyczną podwójną torbiel nerki można ustalić na podstawie diagnozy.
Liczba wczesnych torbieli nerek w tej chorobie jest niewielka, może być jednostronna.Jeśli liczba torbieli nerkowych wzrośnie lub pojawią się torbiele nadnerczy w ciągu kilku lat, diagnoza ADPKD jest również pewna.W ostatnich latach zastosowano DNA, takie jak 3'HVR, PGP i 24-1. Sonda, metoda analizy łączenia genów do diagnozy genów torbieli, jest wyjątkowo niezawodna i może wykryć heterozygotycznych członków rodziny i pacjentów bez objawów.
Pacjenci z łagodnymi objawami są często źle rozpoznawani jako proste torbiele nerkowe, pojedyncze torbiele mnogie i inne proste torbiele, a wywiad rodzinny i współistniejące torbiele wątroby mogą pomóc w diagnozowaniu różnicowym.
Krwiomocz powinien być identyfikowany z nowymi chorobami, takimi jak nowotwory, kamienie nerkowe i inne krwiomocz. Zwróć uwagę na policystyczne kamienie nerkowe lub torbiele itp. Należy wykonać badania przesiewowe krzepnięcia krwi (PT, APTT i płytek krwi), aby wykluczyć zaburzenia krwawienia. Pacjenci z krwotokiem podpajęczynówkowym w wywiadzie rodzinnym mają MRI naczyń mózgowych.
Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na skanie tomografii komputerowej, aby wykluczyć guzy nerki, badanie MRI może pomóc w identyfikacji innych chorób torbielowatych i wrodzonego wodonerczenia, a ponadto MRI może określić lokalizację, rozmieszczenie, liczbę, wielkość i rozmiar torbieli. Nerka, nerka i nerki są połączone.
2. Prosta torbiel nerek
Według objawów klinicznych jest to głównie wtórne zakażenie dróg moczowych spowodowane nadciśnieniem tętniczym i niedrożnością miedniczek nerkowych.
Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od badania USG w trybie B lub CT, szczególnie u osób w podeszłym wieku, należy odróżnić pojedynczą torbiel od guza na podstawie torbieli lub torbieli powstałej w wyniku martwicy nowotworu złośliwego, dlatego należy podejrzewać ostrożnie typ podejrzany w przypadku typu B. Obrazowanie ultrasonograficzne lub CT, jeśli to konieczne, nakłucie torbieli, płyn torbielowy jest krwią lub brązem, wzrost dehydrogenazy mleczanowej, co sugeruje nowotwory złośliwe, takie jak znalezienie komórek nowotworowych, diagnoza jest bardziej niezawodna, po pobraniu płynu torbielowego wstrzykuje się tę samą ilość środka kontrastowego. Pomocna jest także identyfikacja łagodnych lub złośliwych torbieli Prosta wyściółka torbieli jest gładka, niekiedy niepełny paraliż, grubość ścianki guza złośliwego, nieregularna wyściółka i nierówności.
Zdarza się, że osoby starsze mają kilka torbieli po jednej lub obu stronach nerki. Ze względu na dużą liczbę torbieli nazywa się to wieloma prostymi torbielami nerek. Wielu klinicystów błędnie rozpoznało jako policystyczną chorobę nerek (ADPKD). Ziegler i in. Nie jest łatwo policzyć liczbę torbieli w torbielowatej nerce. Następujące punkty pomogą zidentyfikować:
(1) Proste torbiele nerek Wielkość i kształt nerek są w zasadzie normalne, chyba że występuje duża torbiel.
(2) proste torbiele nerkowe są w większości jednostronne, takie jak dwustronne, liczba torbieli nie jest duża, łatwo policzyć liczbę.
(3) W najbliższej rodzinie nie ma pacjentów z ADPKD.
(4) Nie ma kamienia nerkowego, a ciśnienie krwi jest bardzo małe.
(5) brak współistnienia wątroby, torbieli trzustki lub tętniaka śródczaszkowego.
(6) Między torbielami a torbielami znajduje się więcej normalnych tkanek nerkowych Ponadto dzieci z rodziny ADPKD mają 1 lub 2 torbiele w nerce podczas badania, co zdecydowanie sugeruje ADPKD, ponieważ proste torbiele nerek są rzadkie u dzieci. Po 2–3 latach liczba torbieli wzrasta i diagnoza ADPKD zostaje potwierdzona.
3. Nerkowa rdzeniowa choroba torbielowata
Diagnoza jest trudna, następujące wskazówki mogą być wykorzystane jako wskazówki diagnostyczne i podstawa:
(1) Pozytywna historia rodziny.
(2) Zaburzenia czynności nerek u dzieci i młodzieży z nieznanymi przyczynami.
(3) pragnienie, polidypsja, wielomocz i zwiększone stężenie sodu i kamieni nerkowych oraz infekcje dróg moczowych.
(4) Wielkość nerki jest niewielka, ponieważ torbiel jest mała i mała, łatwo można ją przeoczyć podczas badania obrazowego i należy ją zachować ostrożność.
(5) barwnikowe zwyrodnienie siatkówki, zaćma, zwyrodnienie plamki żółtej, krótkowzroczność lub oczopląs.
Diagnostyka różnicowa
1. Diagnostyka różnicowa policystycznej choroby nerek: choroba ta musi być związana z prostą torbielą nerki, pojedynczą torbielą mnogą, wieloma prostymi torbielami, gruźlicą nerek, hydatidozą wątroby lub nerek, guzem nerki, wodonerczem, przewlekłym zapaleniem nerek, Odmiedniczkowe zapalenie nerek i inne torbiele narządów w jamie brzusznej są identyfikowane, a osoby z krwiomoczem muszą być identyfikowane z innymi chorobami, takimi jak nowotwory i kamienie nerkowe, które powodują krwiomocz.
2. Diagnostyka różnicowa prostej torbieli nerki: chorobę należy odróżnić od policystycznej choroby nerek, nowotworowej torbieli nerki, gruczolaka torbielowatego lub guza torbielowatego.
3. Diagnostyka różnicowa nerkowej rdzeniastej choroby torbielowatej: choroba ta musi być związana z policystyczną chorobą nerek, prostą torbielą nerki, izolowaną torbielą wielosektorową i innymi wieloma prostymi torbielami, gruźlicą nerek, hydatidozą wątroby lub nerek, guzem nerki, miedniczką nerkową Identyfikacja stojącej wody, przewlekłego zapalenia nerek, odmiedniczkowego zapalenia nerek i innych torbieli narządów w jamie brzusznej.
