Kardiomiopatia przerostowa wierzchołka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wierzchołkowej kardiomiopatii przerostowej Przerostowa kardiomiopatia przedsionkowa (AHCM) jest specjalnym rodzajem pierwotnej kardiomiopatii przerostowej, po raz pierwszy opisana przez japońskiego uczonego Yamaguchi w 1976 r. Różni się od klasycznej kardiomiopatii przerostowej, często bez dynamicznej niedrożności odpływu lewej komory i gradientu ciśnienia. Przerostowe mięsień sercowy znajduje się głównie na szczycie przedniej ściany, podczas gdy podstawa przegrody międzykomorowej jest w większości wolna od przerostu. W ostatnich latach, ze względu na szerokie zastosowanie echokardiografii, szczególnie echokardiografii dwuwymiarowej, często zdarza się znalezienie tej choroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,012% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: arytmia, zator tętniczy, zakaźne zapalenie wsierdzia, nagła śmierć
Patogen
Etiologia wierzchołkowej kardiomiopatii przerostowej
Mięsień sercowy podczas rozwoju płodu wykazuje nieprawidłową odpowiedź na katecholaminy w krążeniu (20%):
Do tej pory Perloff uważa, że kardiomiopatia przerostowa jest spowodowana nieprawidłową odpowiedzią mięśnia sercowego na katecholaminy w krążeniu płodu lub niewłaściwym umieszczeniem płodowych receptorów noradrenaliny i mięśnia sercowego, co powoduje nieuporządkowane i asymetryczne włókna mięśnia sercowego. Przerost seksualny.
Czynniki genetyczne (20%):
Niektórzy uważają, że jest to związane z nadmiernym wydzielaniem katecholamin lub nadmierną wrażliwością serca na katecholaminy. Potwierdzono, że kardiomiopatia przerostowa ma tendencję rodzinną i jest dominująca autosomalnie, prawdopodobnie związana z układem antygen zgodności tkankowej (HLA-A, B). Jednak niektóre sporadyczne przypadki nie są związane z antygenami HLA, a większość szczytowej kardiomiopatii przerostowej występuje u mężczyzn, prawdopodobnie przez dziedziczenie recesywne.
Ciężki wysiłek fizyczny, przewlekła hipoksja i inne czynniki mają długotrwałą stymulację mięśnia sercowego (25%):
Yamaguchi i wsp. Uważają, że choroba postępuje powoli i często wykazuje typową wydajność w średnim wieku, więc może to być kombinacja wielu czynników, w tym nadciśnienia, wysiłku fizycznego, przewlekłej hipoksji, nadużywania alkoholu, katecholamin i innych czynników, które powodują długotrwałe pobudzenie mięśnia sercowego. Przerost mięśnia sercowego można wyrazić w tej samej rodzinie, co przerost wierzchołkowy lub klasyczna asymetryczna przerostowa kardiomiopatia przegrody międzykomorowej. To jest sporadyczne.
Patogeneza
Przerost mięśnia sercowego jest szczególnie widoczny w wierzchołku serca i może mieć grubość od 15 do 35 mm (średnio 25 mm) Jama komory nie jest powiększona ani zdeformowana, a wierzchołek może zostać zatkany. W zaawansowanym przypadku komorę serca można powiększać od czasu do czasu z powodu powtarzającej się niewydolności serca. Przyspieszenie pozycji, może być związane z przerostem mięśni brodawkowych, niektóre przypadki mogą być połączone z niedomykalnością mitralną, mikroskopowym badaniem zwłóknienia mięśnia sercowego, zaburzeniem ułożenia komórek mięśnia sercowego, komórkami mięśnia sercowego i nienormalnym przerostem mięśnia sercowego, deformacją, mogą być związane z zwłóknieniem ogniskowym i płytką nazębną Blokowy rozrost, endometrium pogrubienie wierzchołka itp. Nieprawidłowościami patofizjologicznymi tej choroby są głównie obniżenie podatności rozkurczowej lewej komory, dysfunkcja rozkurczowa i niedrożność wypełnienia, a niektóre przypadki mogą prowadzić do ciśnienia końcowego rozkurczowego lewej komory w miarę postępu choroby ( LVEDP) jest podwyższony, a następnie występują objawy przekrwienia płuc oraz lewej i prawej niewydolności serca.
Zapobieganie
Profilaktyka kardiomiopatii przerostowej wierzchołkowej
Spośród czynników prognostycznych kardiomiopatii przerostowej korzystne jest rozsądne prowadzenie życia. Pacjenci z tą chorobą powinni unikać intensywnych czynności, unikać stosowania dodatnich leków inotropowych i rozszerzających leki naczyniowe, zwracać uwagę na czas kąpieli nie powinien być zbyt długi, zakazać spożywania alkoholu i tytoniu, Aby zapobiegać i leczyć infekcje, aby poprawić rokowanie, wymagania dotyczące zapobiegania są następujące:
1. Po zdiagnozowaniu kardiomiopatii przerostowej nie może brać udziału w forsownych czynnościach, niezależnie od tego, czy występuje niedrożność odpływu lewej komory.
2. Pacjenci z tą chorobą mogą być powikłani infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, dlatego profilaktyczne antybiotyki mogą zapobiegać takim powikłaniom w przypadku ekstrakcji zęba i cewnikowania serca, co może zwiększać ryzyko zakażenia.
Powikłanie
Kardiomiopatia przerostowa wierzchołkowa Powikłania, arytmia, zator tętniczy, zakaźne zapalenie wsierdzia, nagła śmierć
Powikłania są takie same jak kardiomiopatia przerostowa, powikłania takie jak arytmia, zator tętniczy i zakaźne zapalenie wsierdzia, ale mniej nagła śmierć sercowa i niewydolność serca.
Objaw
Objawy kardiomiopatii przerostowej wierzchołkowej Częste objawy Dusznica bolesna kołatanie serca Ból w klatce piersiowej Ucisk w klatce piersiowej Zawroty głowy i nagła śmierć
1. Objawy Chociaż choroba ma predyspozycje genetyczne, wiek jej początku wynosi w większości od 30 do 50 lat. Mężczyźni częściej niż kobiety. Około 1/3 do 1/2 pacjentów ma kardiomiopatię w wywiadzie rodzinnym, a 1/3 do 1/2 pacjentów. Może występować nadciśnienie tętnicze, długotrwałe wysiłki lub nadużywanie alkoholu Ponieważ nie ma niedrożności odpływu lewej komory i gradientu ciśnienia w tej chorobie, wpływ na hemodynamikę serca jest mniejszy niż w przypadku klasycznej kardiomiopatii przerostowej, więc większość pacjentów nie jest przytomna. Objawy występujące tylko podczas badania fizykalnego lub echokardiografii.
Początek choroby jest ukryty, a rozwój jest powolny. W niektórych przypadkach może wystąpić ból w klatce piersiowej, ucisk w klatce piersiowej, kołatanie serca i inne objawy. Ból w klatce piersiowej może przypominać chorobę wieńcową dusznica bolesna, ale zwykle trwa długo. Podjęzykowa nitrogliceryna jest często nieskuteczna. Ponadto mogą wystąpić zawroty głowy i zmęczenie. Poczekaj, mogą wystąpić późne objawy zaburzeń czynności serca, a czasem nagła śmierć.
2. Znaki
(1) Wierzchołek bije w lewo i w dół i pulsuje uczuciem podnoszenia, czasami z potrójną pulsacją wierzchołka. Po skurczowym wstępnym podniesieniu występują dwa skurczowe skoki, a drugi pojawia się w późnym skurczu.
(2) Pierwszy dźwięk serca (S1) jest normalny, często słyszalny, a trzeci, czwarty dźwięk serca, obszar szczytowy może mieć okres skurczowy na poziomie od 1/6 do 2/6 poziomu, a osoba ma 3/6 lub 3/6 Powyżej często sugeruje się połączenie niedomykalności mitralnej;
(3) W większości przypadków odsetek kardiotorakii jest prawidłowy, serce nie wzrasta znacząco, a odsetek kardiothorax u około 1/3 pacjentów wynosi> 51%;
(4) U pacjentów z zaawansowaną chorobą mogą występować objawy niewydolności serca.
Zbadać
Badanie wierzchołkowej kardiomiopatii przerostowej
Biopsja endomyokardialna: W teście immunofluorescencyjnym stwierdzono wzrost zawartości katecholaminy w przerostowym mięśniu sercowym i stwierdzono histologicznie przerostowe kardiomiocyty z przerostowym układem mięśnia sercowego.
1. Echokardiografia jest najbardziej klinicznie testem diagnostycznym Charakterystyczną zmianą w dwuwymiarowym badaniu echokardiograficznym jest to, że widok długiej osi lewej komory pokazuje przedział wierzchołkowy, a ścianka tylnej lewej komory jest pogrubiona. ~ 35 mm, wierzchołkowa jama komorowa jest wąska, obserwowana w czasie rzeczywistym, w fazie skurczowej, przerostowe mięsień sercowy jest guzowatym występem, powodującym niedrożność lewej komory i jamy komorowej w wierzchołku. Ponadto wierzchołek można również zobaczyć w prawej przedniej skośnej pozycji lewej komory. Przegroda międzykomorowa i tylna ściana lewej komory są nienormalnie przerośnięte; czterokomorowy widok wierzchołkowy nadal ma przerost przedniej ściany lewej komory, a echokardiogram w trybie M jest obrazem jednowymiarowym. Jeśli wierzchołek nie zostanie wykryty, choroby można łatwo przegapić. W przypadku podejrzenia i obecnej choroby, oprócz skanowania w konwencjonalnym obszarze eksploracyjnym, obszar wierzchołkowy należy skanować, gdy sonda typu M znajduje się wzdłuż długiej osi serca od obszaru II [przednia i tylna grupa liściowa (obszar IIB), poziom cięciwy mitralnej ( Obszar IIA)] Podczas skanowania obszaru I (grupy komorowej) i obszaru wierzchołkowego często stwierdza się, że ściana tylna lewej komory i przegroda międzykomorowa są znacznie pogrubione w wierzchołku, a jama wierzchołkowa lewej komory jest oczywiście wąska i ma wartość diagnostyczną.
2. Elektrokardiogram i mapa wektorów serca Pacjenci mają nieprawidłowy elektrokardiogram i mapę wektorów serca. Nieprawidłowy elektrokardiogram obejmuje: 1 wysokie napięcie lewej komory i odprowadzenie lewej klatki piersiowej (V4 ~ 6) odcinka ST; 2 odwróconą falę T głębokiej końcówki ( GNT); 380% pacjentów z Q-depolaryzacji przegrody międzykomorowej zniknęło, połowa pacjentów może mieć falę P typu mitralnego, podczas gdy odprowadzenie aVL czasami ma wąską falę Q, ponadto mogą występować różne arytmia, test obciążenia wysiłkowego EKG Dobra tolerancja, całodobowe dynamiczne monitorowanie EKG, pojedyncze przypadki z częstoskurczem komorowym lub migotaniem przedsionków, te pierwsze mogą być ważną przyczyną nagłej śmierci choroby, mapa wektorowa serca pokazuje przedni pierścień QRS w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, korpus pierścienia Znajdujący się w lewym dolnym i dolnym rogu wektor początkowy jest często skierowany do przodu, nieco w lewo, a płaszczyzny przednie i poziome są wąskie i długie, umieszczone w prawej tylnej ćwiartce.
3. Angiografia sercowo-naczyniowa Większość pacjentów z tą chorobą może ustalić diagnozę na podstawie objawów klinicznych, w połączeniu z echokardiografią i elektrokardiogramem. Bardzo niewielu musi wykonać angiografię sercowo-naczyniową. W angiografii wieńcowej tej choroby często nie stwierdza się zwężenia naczyń wieńcowych, angiografii lewej komory. Charakterystyczną zmianą jest angiografia końcowo-rozkurczowa lewej komory w prawej przedniej skośnej pozycji ze zmianą podobną do „pik”. Skurczowy wierzchołek lewej komory ma silny symetryczny skurcz. Lewa przednia skośna angiografia dwukomorowa pokazuje pogrubienie dolnej części przegrody międzykomorowej. Wydajność „trójkąt”.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej wierzchołkowej
Rozpoznanie tej choroby nie jest trudne, kluczem jest czujność, podejrzenie kliniczne, a choroba powinna być stosowana do echokardiografii (najlepiej dwuwymiarowej echokardiografii) i badania elektrokardiograficznego, wszystkie powyższe typowe zmiany mogą być W diagnozie tylko bardzo niewielka liczba pacjentów wymaga dalszej angiografii lewej komory.
Chorobę należy odróżnić od dusznicy bolesnej, zwężenia zastawki aortalnej i innych chorób.
1. Dławica piersiowa choroba niedokrwienna serca Przyczyną może być dusznica bolesna i zmiany ST-T oraz nienormalna fala Q, należy je odróżnić od choroby wieńcowej dławicy piersiowej:
1 Wiek choroby niedokrwiennej serca występuje głównie w średnim wieku.
2 Istnieje wiele typowych cech bólu w okolicy przedsercowej, ale czas bólu w klatce piersiowej w przypadku kardiomiopatii przerostowej wierzchołkowej jest dłuższy niż w przypadku choroby niedokrwiennej serca, a nitrogliceryna jest często nieskuteczna.
3 więcej ze zwiększonymi lipidami we krwi, podwyższonym ciśnieniem krwi, podwyższonym poziomem cukru we krwi itp., Zgodnie z charakterystyką choroby i typowe obrazy ultrasonograficzne można zdiagnozować, w razie potrzeby można wyraźnie zdiagnozować angiografię lewej komory.
2. Główne punkty identyfikacji zwężenia aorty to:
1 Zwężenie aorty ma wyższą pozycję skurczową, z drugą przestrzenią międzyżebrową na prawej granicy mostka i 2 do 4 przestrzenią międzyżebrową na lewej granicy mostka. Szmer jest przenoszony na szyję i stosowane są środki mające na celu zmianę kurczliwości mięśnia sercowego i otaczającego oporu. Ma niewielki wpływ na zmianę różnych dźwięków. Kardiomiopatia przerostowa wierzchołkowa ma na ogół łagodny skurczowy szmer.
Linia 2X pokazuje rosnące rozszerzenie aorty, a zastawka aorty może mieć zwapnienie.
3 Echokardiografię zwężenia zastawki aortalnej można znaleźć w chorobie zastawki aortalnej, podczas gdy kardiomiopatia przerostowa wierzchołkowej lewej komory przedstawia widok długiej osi lewej przegrody wierzchołkowej komory i lewej komory tylnej pogrubienie ściany dolnej, wierzchołkowa jama komory wąska, podczas skurczu Można zauważyć, że przerostowe mięsień sercowy jest guzem przypominającym guz, co prowadzi do bardziej specyficznych zmian echokardiograficznych, takich jak niedrożność jamy lewej komory i znaczne zmniejszenie jamy komory.
