niedrożność żyłek wątrobowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do żylnej choroby okluzyjnej wątroby Okluzja żył wątrobowych (HVOD) odnosi się do obrzęku i zwłóknienia wątroby zrazikowej żyły zrazikowej i gałęzi żyły wątrobowej, co powoduje zwężenie lub nawet niedrożność światła, a następnie zanik hepatocytów, rozproszone zwłóknienie wątroby i kliniczną hepatomegalię. Ból, wodobrzusze itp., Ponad połowa pacjentów może wyzdrowieć, 20% pacjentów umiera z powodu niewydolności wątroby, au niewielkiej liczby pacjentów rozwija się nadciśnienie wrotne. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: nadciśnienie płucne
Patogen
Przyczyny niedrożności żylnej wątroby
Przyczyna choroby:
Niektóre toksyny biologiczne, leki chemiczne i inne czynniki prowadzą do obrzęku żył wątrobowych, pogrubienia, a następnie zwężenia, niedrożności, której towarzyszą odpowiednie zmiany w śródwątrobowej żyle wrotnej. Najczęściej zgłaszaną chorobą jest przyjmowanie toksycznych alkaloidów - dzikiej lilii. Spowodowane przez zioła, takie jak ambrozja, fasola świńska, heliotrop, sok ziemny itp., Leki chemiczne, takie jak uretan, winkrystyna, azatiopryna itp., Mogą być również aflatoksyną, dimetylo-nitrozoaminą, Spowodowane promieniowaniem, leczeniem itp. Inne czynniki, które powodują HOVD, mogą obejmować: 1 arsen, rtęć, substancje nietoksyczne; 2 wrodzony lub nabyty zespół niedoboru odporności; 3 estrogen.
Patogeneza:
W fazie ostrej wątroba jest powiększana, a powierzchnia gładka. Naczynia limfatyczne są rozszerzone, widoczne są oznaki „płaczu wątrobowego”. Pod mikroskopem świetlnym żyła centralna i dolna żyła wewnętrzna są wyraźnie spuchnięte, światło jest wąskie lub niedrożne, przepływ krwi jest zablokowany, a zatok wątrobowy jest wyraźnie rozszerzony. , przekrwienie, któremu towarzyszy różny stopień zmętnienia, zwyrodnienia i martwicy hepatocytów, hepatocyty zniknęły w ciężkich obszarach martwicy, resztkowym rusztowaniu włókien siatkowych, czerwonych krwinkach naciekanych do zatoki wątrobowej i przestrzeni Dissego, wykazując typową martwicę krwotoczną . W stadium podostrym powierzchnia wątroby jest regionalnym skurczem siatkówki, żyła centralna i śródbłonkowa żyły proliferują, pogrubiają, tworzą zwłóknienie i zwężenie, niedrożność, a nadal może występować powiększanie się zatok wątrobowych, przekrwienie i martwica krwotoczna hepatocytów. W żyle centralnej występuje zwłóknienie i nie powstają fałszywe listki. Przewlekła marskość wątroby, zanik komórek wątroby w centralnym obszarze zrazików wątrobowych, zapadanie się rusztowania siatkowego i przerost tkanki włóknistej, tworzenie się rzekomych zrazików, a na koniec tworzenie małej guzkowej marskości wątroby, niektóre przypadki mogą być związane z zwłóknieniem wrotnym i zakrzepicą, ale Rzadko wpływa na główną żyłę wątrobową.
Zapobieganie
Zapobieganie niedrożności żył wątrobowych
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby. Rozwijaj dobre nawyki. Przede wszystkim staraj się nie spać późno i pozwól wątrobie odpocząć. Po drugie, jedz mniej tłustych potraw i jedz więcej świeżych owoców i warzyw. Zalecane warzywa, szpinak wodny, pory, kapusta, grzyby, grzyb, marchew, pomidory, melon, ogórek i tak dalej. Ponadto najlepiej nie pić alkoholu ani nie nadużywać narkotyków.
Powikłanie
Powikłania niedrożności żylnej wątroby Powikłania nadciśnienie płucne
Zatrucie alkaloidami dzikiej lilii często nie ogranicza się do wątroby, ale może również powodować podobne uszkodzenia żył płucnych, które mogą objawiać się nadciśnieniem płucnym, przekrwieniem płuc i przerostem prawej komory, co powinno powodować uwagę kliniczną.
Objaw
Objawy objawów niedrożności żył wątrobowych Częste objawy Zaburzenia czynności wątroby Dylatacja sinusoidalna Choroba żył wątrobowych Nudności Wzdęcia Utrata apetytu Nadciśnienie wrotne Wodobrzusze Powiększenie wątroby Pęcherzyk żółciowy
U większości pacjentów może wystąpić przewód pokarmowy, układ oddechowy i objawy ogólnoustrojowe przed wystąpieniem, ostry początek ostrej choroby, silny ból w nadbrzuszu, wzdęcie brzucha, szybki obrzęk wątroby, tkliwość, wodobrzusze, mogą być związane z utratą apetytu, nudnościami, wymiotami itp. Obrzęk kończyn dolnych jest rzadki, często z nieprawidłową czynnością wątroby. Faza podostra charakteryzuje się trwałym powiększeniem wątroby i powtarzającym się występowaniem wodobrzusza. Faza przewlekła charakteryzuje się nadciśnieniem wrotnym, które jest takie samo jak inne rodzaje marskości wątroby.
Zbadać
Badanie niedrożności żylnej wątroby
Badania laboratoryjne i obrazowe nie są charakterystyczne, dlatego w przypadku podejrzanych przypadków należy dokładnie zbadać i przeanalizować historię medyczną oraz przeprowadzić niezbędne badania pomocnicze. Decydującym czynnikiem jest biopsja wątroby w laparoskopowym bezpośrednim widzeniu, która jest nie tylko niezawodna, ale również bezpieczna. (Krwawienie można zaobserwować w miejscu materiału, a jednocześnie stosuje się skuteczną hemostazę.) Jednak ponieważ zrozumienie choroby nie jest wystarczająco głębokie, a pacjenci i lekarze obawiają się powikłań, takich jak krwawienie, rzadko wykonuje się ten test. A gorsza angiografia żyły głównej ma ograniczoną wartość diagnostyczną dla tej choroby, ale może być wykorzystana do identyfikacji zespołu Budd-Chiari.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa niedrożności żył wątrobowych
Rozpoznanie HVOD jest trudne. Pacjentów z wyżej wymienionymi typowymi objawami należy dokładnie wyszukać w celu znalezienia powiązanych przyczyn lub zachęt. Ze względu na charakterystyczną patologię tkanek wątroby rozpoznanie HVOD zależy głównie od biopsji wątroby.
Najłatwiej pomylić z HOVD jest zespół Budd-Chiari (B-CS), następujące punkty pomagają zidentyfikować:
Diagnostyka różnicowa
1 Przyczyna obu jest inna: najczęstszą przyczyną B-CS jest zwiększone krzepnięcie krwi, takie jak uraz, odwodnienie, okres okołoporodowy u kobiet, infekcja, guz brzucha i po ciężkim porodzie; oraz HOVD i przyjmowanie ziół, herbaty krzewowej i herbaty ziołowej Rośliny zawierające dziką lilię, związane z radioterapią, chemioterapią lub lekami immunosupresyjnymi.
Chociaż ostra faza 2B-CS może również mieć objawy, takie jak wzdęcie brzucha i ból w okolicy wątroby, istnieje kilka objawów, takich jak gorączka, wymioty i biegunka. Ponad połowie ostrej fazie towarzyszy zespół gorszej żyły głównej, taki jak obrzęk żyły klatki piersiowej i ściany brzucha. Obrzęk kończyn dolnych, powierzchowne żylaki krocza i kończyn dolnych, owrzodzenie kostki i stopy itp., Ale bez HOVD.
3 Dolna żyła główna, wenografia wątrobowa może potwierdzić niedrożność głównej żyły wątrobowej i dolnej żyły głównej w B-CS, stopień, zakres i tworzenie krążenia obocznego itp., HOVD nie ma pozytywnych wyników.
4B super można znaleźć w B-CS, gdy dolną żyłą główną jest zwężenie, niedrożność, niedrożność, obecność lub brak zakrzepicy i tworzenie przyśrodkowej gałęzi wątroby, podczas gdy HOVD pokazuje tylko powiększenie wątroby, wzmocnienie dźwięku ostrej fazy, wzmocnienie echa fazy przewlekłej, wzrost Gruby, nierównomierny rozkład plam świetlnych, wzmocnione echo siatki, bez różnicy z B-CS.
5 biopsja wątroby ma najbardziej dyskryminujące znaczenie dla B-CS i HOVD. B-CS może mieć zakrzepicę w żyle wątrobowej, a większość z nich jest zaangażowana w ujście głównej żyły wątrobowej. HOVD nie ma zakrzepicy żył wątrobowych, a zmiana dotyczy głównie żyły centralnej i Niższe żyły zrazikowe, z obrzękowym zwężeniem lub zwężeniem włóknistym, ostre HOVD należy również odróżnić od ostrego zapalenia wątroby i ostrego ciężkiego zapalenia wątroby.
