hepatosplenomegalia u noworodków
Wprowadzenie
Wprowadzenie do noworodkowej hepatosplenomegalii W okresie noworodkowym hepatosplenomegalia jest częstym objawem klinicznym i istnieje wiele chorób, które powodują hepatosplenomegalię, i trudno ją zdiagnozować i leczyć. Górna granica normalnej wątroby noworodkowej znajduje się na ogół w czwartej przestrzeni międzyżebrowej prawej obojczyka. Dolna granica wynosi zwykle 1–2 cm poniżej prawego brzegu żebrowego. Jest bardziej dostępna w procesie wyrostka mieczykowatego, około 2 cm. Śledziony nie można dotknąć ani przekroczyć pod lewym żebrem środkowej linii obojczyka. 1 cm, miękka konsystencja. Jeśli rozmiar wątroby i śledziony noworodka przekracza powyższy zakres, można uznać, że karta wątroby jest duża. Klinicznie, powiększenie wątroby i śledziony u noworodków należy jak najszybciej znaleźć, z rozróżnieniem między łagodnymi i samoograniczającymi się chorobami lub zmianami złośliwymi. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% - 0,004% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: sepsa noworodkowa zapalenie opon ropnych zapalenie opon mózgowych zapalenie płuc ropień płuc
Patogen
Noworodkowa hepatosplenomegalia
Zakaźność (30%):
Takich jak posocznica spowodowana różnymi infekcjami bakteryjnymi, noworodkowe zapalenie wątroby wywołane infekcją domaciczną lub śródporodową, toksoplazmoza spowodowana infekcją pierwotniakową itp., Wirus powodujący noworodkowe zapalenie wątroby występuje częściej w przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu B, wirusa cytomegalii, różyczki Wirus i wirus półpaśca.
Choroby serca (15%):
Powiększenie wątroby jest spowodowane zastoinową niewydolnością serca i może być widoczne w niedotlenieniu niedokrwiennego uszkodzenia mięśnia sercowego po uduszeniu, a także w różnych wrodzonych chorobach serca, takich jak duży ubytek przegrody międzykomorowej, przemieszczenie dużego naczynia, dysplazja lewej komory i zwężenie aorty. Czekaj
Choroba krwi (10%):
Takie jak noworodkowa grupa krwi matki i dziecka nie jest chorobą hemolityczną, dziedziczną sferocytozą, talasemią i tak dalej.
Choroba żółciowa (5%):
Głównie wrodzone wady żółciowe.
Genetyczna choroba metaboliczna (5%):
Takich jak wątrobowa choroba spichrzeniowa glikogenu, galaktozemia, hiperlipidemia, tyrozynemia i odkładanie lipidów.
Proliferacja komórek i nowotwory, takie jak wrodzona białaczka, złośliwa histiocytoza, mięsak limfatyczny, torbiele wątroby i guzy wątroby.
Przyczynę powiększenia wątroby u noworodków dzieli się na dwie kategorie według tego, czy towarzyszy jej żółtaczka, w tym noworodkowe zapalenie wątroby z żółtaczką, noworodkowa choroba hemolityczna, posocznica, pozawątrobowa atrezja żółciowa, torbiel choledochalny, genetyczna choroba metaboliczna itp .; Niewydolność serca, której towarzyszy żółtaczka, obrzęk płodu immunologiczny i nieimmunologiczny, choroba magazynowania glikogenu, choroba lizosomalna i torbiele wątroby.
Pacjenci z umiarkowanym do ciężkiego powiększeniem wątroby powinni rozważyć zakażenia spowodowane różnymi patogenami, zastoinową niewydolnością serca, wrodzonymi wadami żółciowymi, magazynowaniem glikogenu w wątrobie, mukopolisacharydozą, lipidoidą i galaktozemią.
Najczęstszymi przyczynami powiększenia śledziony u noworodków są zakażenia i hemoliza. Posocznica noworodkowa i zapalenie wątroby noworodka mogą powiększać wątrobę i śledzionę. Niekompatybilność grup krwi noworodków jest najczęstszą chorobą hemolityczną w okresie noworodkowym, a następnie G- Wady 6-PD, dziedziczna sferocytoza, talasemia i anemia sierpowata, inne choroby, które mogą powodować splenomegalia, takie jak choroba kości marmurkowej, choroba Gauchera, mukopolisacharydoza itp. Są rzadkie.
Patogeneza
Wątroba i śledziona są dwoma ważnymi narządami w jamie brzusznej, mają unikalne i wspólne punkty w funkcjach fizjologicznych. Oba są ze sobą powiązane w krążeniu krwi, dlatego często są blisko spokrewnione w patologii klinicznej.
Prawidłowa wątroba i śledziona noworodka są stosunkowo duże. Masa wątroby wynosi 120-130 g, co stanowi 4% masy ciała, 2% osoby dorosłej, a waga śledziony wynosi około 10 g, co stanowi 1/30 masy ciała osoby dorosłej.
1. Powiększenie wątroby jest podatne na powiększenie wątroby w okresie noworodkowym, co jest związane z cechami patofizjologicznymi:
(1) Jest podatny na przekrwienie i obrzęk: hepatocyty noworodkowe i zraziki wątrobowe są niecałkowicie zróżnicowane, naczynia krwionośne są bogate i podatne na przekrwienie i obrzęk. Krążenie krwi w wątrobie jest bardzo bogate, z ciężką niewydolnością serca, zwłaszcza niewydolnością serca. Gdy dolna żyła główna jest zablokowana, może powodować przekrwienie i powiększenie wątroby.
(2) Hematopoezy pozaszpikowe: W fazie embrionalnej wątroba jest głównym narządem krwiotwórczym. W przypadku niedokrwistości po urodzeniu wątroba wróci do hematopoezy pozaszpikowej i spowoduje powiększenie wątroby.
(3) Funkcja metabolizmu i detoksykacji: Wątroba jest największym organem metabolicznym organizmu ludzkiego i odpowiada za metabolizm białek, tłuszczów, cukrów i innych substancji oraz funkcję detoksykacji toksyn, dlatego niektóre wrodzone choroby metaboliczne i toksyny mogą powodować powiększenie wątroby.
(4) metabolizm i wydalanie bilirubiny: Wątroba jest narządem metabolicznym i wydalającym bilirubiny Zaburzenia metaboliczne bilirubiny i wrodzone wady rozwojowe dróg żółciowych mogą powodować ciężką hepatomegalię.
(5) Układ siateczkowo-śródbłonkowy: Wątroba jest niezwykle bogatym narządem układu siateczkowo-śródbłonkowego i pełni funkcję obronną. Gdy ostre i przewlekłe zakażenie powoduje zajęcie samej tkanki, może powodować rozrost i powiększenie wątroby lub układu siateczkowo-śródbłonkowego.
2. Czynnikami patofizjologicznymi splenomegalii w splenomegalii są:
(1) Układ siateczkowo-śródbłonkowy: śledziona jest jednym z ważnych narządów układu siateczkowo-śródbłonkowego, odpowiedzialnym za funkcję obronną organizmu. Bakterie, wirusy i infekcje pasożytnicze mogą powodować powiększenie śledziony, ale sama śledziona jest niezwykle rzadka.
W chorobach układu siateczkowo-śródbłonkowego i chorobach metabolicznych komórki siateczkowo-śródbłonkowe fagocytozują dużą liczbę nieprawidłowych metabolitów, które mogą powodować powiększenie śledziony, a ponadto śledziona nadal niszczy starzenie się, uszkodzenie i nieprawidłowe komórki krwi w krążeniu krwi, gdy zwiększa się uszkodzenie komórek krwi. (takie jak wrodzona niedokrwistość hemolityczna, wrodzona malaria itp.), może powodować znaczny obrzęk śledziony.
(2) Narządy krwiotwórcze: śledziona i wątroba są również jednym z narządów krwiotwórczych u płodu. Gdy krwiotwórcza funkcja kompensacyjna jest spowodowana infekcją i innymi czynnikami, może powodować powiększenie śledziony.
(3) Narząd do przechowywania krwi: śledziona jest narządem do przechowywania krwi, a żyła śledzionowa przepływa do żyły. Kiedy żyła wrotna jest zablokowana, śledziona jest zatkana, powodując zastoinową powiększenie śledziony.
(4) Narządy limfatyczne: śledziona jest również narządem limfatycznym, więc złośliwe guzy śledziony (głównie chłoniak i białaczka nielimfocytowa) mogą mieć naciek śledziony i powiększenie śledziony.
Zapobieganie
Zapobieganie hepatosplenomegalii u noworodków
1, kluczem do zapobiegania hepatosplenomegalii noworodków powinno być leczenie przyczyny, w przypadku infekcji konieczne jest przeprowadzenie odpowiedniego leczenia przeciwinfekcyjnego. Jeśli występuje choroba krwi, należy ją aktywnie leczyć i usunąć. Istnieje korekcja niewydolności serca i tak dalej.
2, kontrola ciąży, wczesna diagnoza po porodzie, terminowe leczenie itp. Powinny być skutecznymi środkami zapobiegawczymi.
Powikłanie
Powikłania hepatosplenomegalii u noworodków Powikłania sepsa noworodkowa zapalenie opon mózgowych ropne zapalenie opon mózgowych ropień
Powikłania hepatosplenomegalii różnią się w zależności od pierwotnej choroby, na przykład hepatosplenomegalia spowodowana noworodkowymi chorobami zakaźnymi może być powikłana posocznicą noworodkową, ropnym zapaleniem opon mózgowych, zapaleniem płuc, ropniem płuc, zmianami migracyjnymi (takimi jak plaster miodu) Zapalenie tkanek, zapalenie kości i szpiku, odmiedniczkowe zapalenie nerek itp.) I zespół dysfunkcji wielu narządów.
Objaw
Objawy hepatosplenomegalii u noworodków Częste objawy Powiększenie wątroby Żółtaczka obturacyjna Wątroba i ciężkie wzdęcia krwawienie mają tendencję do sepsy
W praktyce klinicznej, powiększenie wątroby i śledziony spowodowane z różnych przyczyn, stopień wydajności nie jest spójny, objawiający się głównie zajęciem wątroby lub śledziony, niektóre choroby w klinicznej tylko prostej wątrobie lub śledzionie, takie jak wątroba Choroba magazynowania glikogenu jest duża w wątrobie, a embolizacja żyły śledzionowej wykazuje jedynie powiększenie śledziony.
1. Historia prenatalna, taka jak powiększenie wątroby i śledziony spowodowane dziedzicznymi chorobami metabolicznymi, członkowie rodziny mogą cierpieć na tę samą chorobę, powiększenie wątroby i śledziony spowodowane hemolizą noworodków, historia żółtaczki w pierwszych kilku płodach, historia zakażeń podczas ciąży Na przykład zakażenie Taoqi (tj. Zakażenie matki protoplazmą, różyczką, wirusem cytomegalii i wirusem opryszczki) może powodować wrodzone nieprawidłowości i powiększenie wątroby i śledziony u noworodków. Matki mają zapalenie wątroby typu B przed urodzeniem. Jest pomocny w diagnozowaniu zespołu wirusowego zapalenia wątroby noworodka, u matki występowała malaria przed porodem, która może powodować malarię noworodków.
2. Historia urodzenia Infekcja porodowa matki może powodować posocznicę noworodków i powiększenie wątroby i śledziony.
3. Objawy splenomegalii mają różne przyczyny, objawy kliniczne noworodków są różne, gorączka lub temperatura ciała nie wzrasta, nie jedzą mleka, waga nie rośnie, wzdęcie brzucha, żółtaczka i inne objawy są często związane z infekcją, taką jak posocznica noworodkowa, noworodek Ropień wątroby, zespół noworodkowego zapalenia wątroby itp., Dzieci z galaktozemią mają hipoglikemię, wymioty, żółtaczkę, zaćmę itp., Żółtaczkę obturacyjną, zespół noworodkowego zapalenia wątroby, ciężką żółtaczkę, szarawy biały stolec i powiększenie wątroby i śledziony , hemoliza noworodków, malaria itp., niedokrwistość, żółtaczka z powiększeniem wątroby i śledziony, tendencja do krwawień i plamica, częściej w noworodkowej plamicy małopłytkowej i białaczce.
4. Badanie fizykalne najpierw określa, czy występuje stopień hepatosplenomegalii i powiększenia. Najlepiej jest przeprowadzić badanie, gdy noworodek jest cichy. Działanie dotykowe powinno być lekkie. Kiedy dotknie się wątroby i śledziony, należy odnotować stopień obrzęku. Tekstura, zwracaj uwagę na cechy wątroby i samej śledziony, stopień hepatosplenomegalii można wykorzystać jako punkt odniesienia do diagnozy i leczenia obserwacji i rokowania.
(1) Charakterystyka śledziony: poruszanie się w górę i w dół z ruchem oddechowym; pozycja jest powierzchowna; palca między śledzioną a lewym żebrem nie można wbić głęboko; przednia krawędź śledziony ma wycięcie; kierunek śledziony jest skierowany w dół, a nie prosto Obniżyć; w razie potrzeby adrenalinę można wstrzyknąć odpowiednio do zmniejszenia śledziony.
(2) Charakterystyka wątroby: poruszanie się ruchem oddechowym; pozycja jest powierzchowna; palca między wątrobą a prawym żebrem nie można wbić głęboko.
1. Hepatosplenomegalia powinna nie tylko zwracać uwagę na stopień hepatosplenomegalii, twardość, ale także zwracać uwagę na gładkość jej powierzchni.
(1) Ustalenie, czy występuje powiększenie wątroby:
1 zwróć uwagę na problem przemieszczenia wątroby: najpierw ustal, czy wątroba jest spuchnięta, należy zwrócić uwagę na to, czy występuje przemieszczenie, okres noworodkowy do wątroby nie oznacza wątroby, na pozycję noworodka wątroby może mieć wpływ wzdęcie brzucha i choroba klatki piersiowej, spadek pozycji wątroby Widziane w płucach nadmierna ekspansja, deformacja klatki piersiowej, zmiany zajmujące przestrzeń klatki piersiowej, takie jak wysięk, odma opłucnowa lub ropień; ponadto, gdy rozluźnienie mięśni ściany brzucha, takie jak osłabienie mięśni lub wrodzona wada ściany brzucha, pozycja wątroby również się zmniejsza; ciężkie wodobrzusze mogą powodować wątrobę Pozycja jest podnoszona w górę, dlatego obserwując rozmiar wątroby noworodka, należy zwrócić uwagę na pozycję górnej i dolnej granicy wątroby, z wyjątkiem innych czynników, które powodują przesunięcie wątroby.
2 zwróć uwagę na problem: palpacja wątroby noworodka powinna być lekka, ściana brzucha noworodka jest bardzo cienka, tekstura tkanki wątroby jest miękka, gdy dotykana jest siła, pozycja palca jest zbyt głęboka, sięgając do dolnej krawędzi wątroby, więc podczas oddychania Czubka wątroby nie czuje czubek. Górna krawędź wątroby jest zwykle określana przez uderzenie. Jeśli górna krawędź wątroby znajduje się w piątej przestrzeni międzyżebrowej linii środkowej prawego obojczyka, dolna krawędź wątroby znajduje się więcej niż 2,0 cm poniżej łuku żebrowego, co wskazuje, że wątroba się powiększa; Górna krawędź jest niższa niż piąta przestrzeń międzyżebrowa. Wątroba może być spowodowana chorobą klatki piersiowej z powodu choroby klatki piersiowej. Jeśli górnej krawędzi wątroby nie można jednoznacznie określić na podstawie uderzenia, można zastosować metodę drapania, czyli stetoskop umieszcza się w środkowej części wątroby. Delikatnie chwyć palcami skórę klatki piersiowej i stopniowo przesuwaj się od zewnętrznej strony wątroby do wątroby. Kiedy dźwięk jest słyszalny z odległego, tępego tonu do wyraźnego zadrapania, można ustalić krawędź wątroby i zmienić dźwięk Ponieważ wątroba jest znaczącym narządem, przekazywanie dźwięku jest lepsze niż otaczająca napowietrzona tkanka.
(2) Stopień powiększenia wątroby: Długość wątroby to wysokość wątroby w linii środkowej prawego obojczyka. Każde dziecko z powiększoną wątrobą musi być zmierzone. Długość normalnej wątroby noworodka jest indywidualna, do 8,0 cm.
Stopień powiększenia wątroby można podzielić na lekkie, średnie i ciężkie trzy stopnie.
1 Łagodny: odnosi się do wątroby nie dalej niż 3 cm pod żebrem prawego obojczyka; palec można dotknąć pod żebrem lub dolna krawędź wątroby znajduje się powyżej środka linii środkowej linii obojczyka i linii pępowinowej.
2 Umiarkowane: dotyczy wątroby większej niż 3 cm poniżej prawego marginesu żeńskiego, ale nie przekracza poziomu pępowiny; dolna krawędź wątroby znajduje się poniżej środkowej linii linii do poziomu pępowiny.
3 Ciężkość: dotyczy wątroby poniżej poziomu pępowinowego poniżej prawego marginesu żeńskiego.
(3) Tekstura wątroby: Oprócz określenia wielkości i położenia wątroby należy sprawdzić twardość wątroby, czy powierzchnia jest gładka, czy guzki, a także czy krawędź wątroby jest ostra, na przykład twarda tekstura wątroby i guzki, co sugeruje raka wątroby (noworodek Rzadko); uczucie torbielowate obserwuje się w torbieli wątroby; stłuszczenie wątroby charakteryzuje się miękką teksturą, gładką powierzchnią i tępą krawędzią; powiększenie wątroby i śledziony wywołane przez zespół noworodkowego zapalenia wątroby, hemolizę noworodków, chorobę metaboliczną itp., Gładką powierzchnię; Zwłóknienie wątroby jest twarde, z guzkami na powierzchni, a krawędzie są jasne i ostre; wątroba choroby magazynowania glikogenu jest twarda jak sucha gleba; gdy wątroba ma naczyniak krwionośny, w obszarze wątroby słychać dźwięk naczyniowy.
(4) Śledziona: Około jedna czwarta normalnych noworodków może dotknąć dolnej krawędzi śledziony. Charakteryzuje się miękką teksturą, płytką pozycją, nie przykrytą okrężnicą, a górna część śledziony znajduje się za łukiem żebra i nie można jej dotknąć.
1 śledziona jest podzielona na 3 stopnie:
Łagodny: śledziona znajduje się nie więcej niż 3 cm poniżej linii środkowej lewego obojczyka.
Umiarkowany: śledziona powiększa się o więcej niż 3 cm poniżej lewego marginesu żeńskiego, ale nie przekracza poziomu pępowiny.
Ciężkie: odnosi się do obrzęku śledziony poniżej poziomu pępowiny.
2 Tekstura śledziony: Istnieje również zmiana tekstury, gdy śledziona jest powiększona, a twardość w czasie badania palpacyjnego jest klinicznie podzielona na 3 stopnie:
Raz (I °): Tekstura jest miękka, jak na przykład zaciskanie wargi, jest to normalna twardość.
Drugi stopień (II °): Tekstura jest nieco twarda, na przykład naciska czubek nosa.
Trzeci stopień (III °): Twardość jest oczywiście zwiększona, na przykład naciskanie między brwiami.
Zbadać
Badanie hepatosplenomegalii noworodka
Testy laboratoryjne są niezwykle ważne dla ustalenia przyczyny powiększenia wątroby i funkcji wątroby. Czasami objawy kliniczne nie są oczywiste, ale testy laboratoryjne mają nieprawidłową czynność wątroby. Testy laboratoryjne są również niezbędne do oceny stopnia uszkodzenia wątroby i jej prognozowania.
Badanie krwi
(1) Obraz krwi: liczba białych krwinek i obserwacja morfologii komórek mają wartość diagnostyczną dla chorób zakaźnych i białaczki, hemoglobiny, zmniejszenia liczby czerwonych krwinek, wzrostu liczby retikulocytów, co sugeruje niedokrwistość hemolityczną.
(2) Kwantyfikacja bilirubiny we krwi, badanie jakościowe: niezbędny element badania do rozpoznania żółtaczki z powiększeniem wątroby i śledziony. Oznaczanie stężenia bilirubiny w surowicy jest najczęstszym testem na noworodkową chorobę wątroby, noworodkową chorobę krwi Jest to jedna z najczęstszych przyczyn żółtaczki noworodków. Wiele chorób wątroby związanych z żółtaczką wymaga zróżnicowania, szczególnie w pierwszym tygodniu po urodzeniu, jeśli stężenie bilirubiny w surowicy nadal wzrasta do ponad 2 tygodni po urodzeniu, a bilirubina bezpośrednia Jeśli głównym czynnikiem jest wzrost liczby pierwszych, należy to uznać za chorobę wątroby.
(3) Badanie czynności wątroby: czynność wątroby, antygen powierzchniowy wirusa zapalenia wątroby typu B (HBsAg), rdzeń antygenu wirusa zapalenia wątroby typu B i badanie antygenu E stanowią ważną podstawę do rozpoznania zespołu wirusowego zapalenia wątroby noworodka wywołanego wirusem zapalenia wątroby typu B. Test flokulacji cefalin w teście czynności wątroby, teście zmętnienia cynku itp. Często nie wykazuje dodatniej reakcji w okresie noworodkowym, a zawartość aminotransferazy alaninowej i aminotransferazy asparaginianowej w sercu i tkankach mięśniowych jest również wysoka. Enzymy mogą być uwalniane do krwi w dużych ilościach. Dehydrogenaza mleczanowa zwiększa się w zapaleniu wątroby i nie zwiększa się w żółtaczce obturacyjnej. Enzymami sugerującymi cholestazę są fosfataza alkaliczna, aminotranspeptydaza leucynowa i transpeptydaza γ-glutamylowa. Enzymy itp., 5'-nukleotydaza w surowicy była również znacznie zwiększona w atrezji żółciowej.
(4) Badanie patogenu: hodowla bakteryjna krwi, izolacja wirusa i wykrycie swoistych przeciwciał może pomóc w określeniu rodzaju bakterii i wirusów, które powodują infekcję.
(5) Inne testy: jeśli podejrzewa się nieprawidłowy metabolizm glukozy, należy wykonać test glukozy i tolerancji glukozy we krwi W celu zdiagnozowania niezgodności typu krwi należy wykonać bezpośredni test przeciwludzki, test na obecność wolnych przeciwciał i test uwalniania przeciwciał, elektroforezę białka w surowicy, typ A W razie potrzeby można wybrać białka płodu, immunoglobuliny itp.
2. Badanie szpiku kostnego powinno uwzględniać nakłucie szpiku kostnego, gdy występuje choroba krwi lub proliferacja komórek nowotworowych, co jest bardzo cenne w diagnozowaniu białaczki, plamicy małopłytkowej, malarii itp.
3. W celu rozpoznania hepatosplenomegalii lub podejrzenia guza można rozważyć biopsję wątroby. Badanie żywej tkanki po nakłuciu wątroby i śledziony może być pomocne w określeniu charakteru hepatatomegalii noworodka, na przykład w rozpoznaniu pierwotnego guza wątroby. Lub guzy wtórne, rozróżnij między noworodkowym zespołem zapalenia wątroby a atrezą wewnątrzwątrobową dróg żółciowych.
1. Badanie ultrasonograficzne w trybie B może pomóc w określeniu wielkości wątroby i śledziony, szczególnie u dzieci z ciężkim wzdęciem brzucha i sprawić, że wątroba i śledziona są niejasne. Konieczne jest zastosowanie badania ultrasonograficznego, aby obserwować pozycję, kształt, rozmiar, kontrolę ruchu poprzecznego wątroby, wyświetlanie Związek między wątrobą i sąsiadującymi narządami, ultradźwięki mogą również dostarczyć danych etiologicznych, takich jak zapalenie wątroby noworodka, podstawowym wzorem fali jest gęsta kuchenka mikrofalowa i gęsta kuchenka mikrofalowa; noworodkowy rak wątroby to fala skupień, powolna fala i tłumienie fal; ropień wątroby Widoczny poziom cieczy itp., USG w trybie B jest bardzo przydatne do identyfikacji torbieli wątroby, ropni wątroby i guzów wątroby, marskość wątroby, stłuszczenie wątroby i przekrwienie wątroby można również odróżnić na zdjęciach ultrasonograficznych, ultradźwięki pęcherzyka żółciowego mogą wykryć żółć Obecność ogólnej torbieli.
Badanie ultrasonograficzne może obserwować lokalizację, kształt i rozmiar śledziony, stopień współpracy noworodka, napięcie mięśni brzucha i wodobrzusze i inne czynniki mają niewielki wpływ na to badanie ultrasonograficzne może być użyte do oceny powiększenia śledziony bardziej wrażliwej i poprawnej niż badanie dotykowe oraz może wyświetlić strukturę wewnętrzną. Można rozróżnić zastoinową powiększenie śledziony, chłoniaka limfatycznego, pierwotnego guza śledziony i krwiaka podśluzówkowego.
2. Badanie radionuklidowe Badanie radionuklidowe może być również wykorzystane do rozpoznania hepatosplenomegalii. Koloid 99mTc służy do zrozumienia położenia, kształtu, wielkości i wykrywania zmian w wątrobie. Śledziona może być rozwijana jednocześnie z wątrobą, śledzioną Gdy funkcja jest normalna, cień śledziony jest jaśniejszy niż prawy płat wątroby. Gdy funkcją śledziony jest nadczynność tarczycy, cień śledziony może być grubszy niż cień wątroby. Jest to również przydatne do diagnozowania zmian i zmian naciekowych w śledzionie.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa noworodkowej hepatosplenomegalii
1. Zespół noworodkowego zapalenia wątroby Ten zespół jest najczęstszą przyczyną powiększenia wątroby i śledziony w okresie noworodkowym. Większość z nich zaczyna się rozwijać od 1 do 2 tygodni po urodzeniu. Z wyjątkiem żółtaczki kolor moczu jest ciemnobrązowy, a stolec stopniowo staje się Szaro-biała, łagodna do umiarkowanej hepatosplenomegalia, twarda tekstura, gładka powierzchnia, stężenie bilirubiny w surowicy jest znacznie zwiększone, rodzaj białka płodowego może być silnie dodatni, należy odróżnić od atrezji żółciowej, w razie potrzeby, biopsji wątroby i 131I - Test wydalania w kolorze różowo-czerwonym.
2. Zakażenie TORCH Choroba ta dotyczy zakażenia płodu spowodowanego przez kilka źródeł zakaźnych i powoduje nieprawidłowości rozwojowe noworodków lub wrodzone wady rozwojowe, często powiększenie wątroby i śledziony, T odnosi się do Toxoplasma, R odnosi się do różyczki (Różyczka), C odnosi się do wirusa cytomegalii, H odnosi się do Herpeswiru, O jest interpretowane jako Inne, takie jak kiła, powyższe infekcje są głównie spowodowane infekcją płodu spowodowaną infekcją matki podczas ciąży.
Trujące zakażenie pierwotniakowe może powodować małogłowie, wodogłowie, zwapnienie mózgu, zapalenie naczyniówkowo-naczyniowe, zapalenie mózgu, zapalenie mięśnia sercowego, hepatosplenomegalia, biegunka, żółtaczka i drgawki, zakażenie wirusem cytomegalii, śledziona wątroby noworodka Obrzęk, żółtaczka, sinica, niedokrwistość, gorączka, letarg, drgawki, ale także małogłowie, wodogłowie, zapalenie siatkówki itp., Gdy infekcja wirusem różyczki, noworodki mogą wykazywać powiększenie wątroby i śledziony, zaćmę, retinopatię, płytki krwi Zmniejszone objawy, jaskra i wady serca.
Punkty diagnostyczne:
(1) Historia zakażeń podczas ciąży.
(2) Powyższe objawy i oznaki.
(3) Czterokrotny wzrost miana przeciwciał w surowicy może pomóc w zdiagnozowaniu, ponieważ badanie surowicy u noworodków jest najlepszym sposobem na zdiagnozowanie lub wykluczenie zakażeń wrodzonych, ale po okresie noworodkowym badanie surowicy jest zakażeniem wrodzonym. Brak wartości diagnostycznej, wirus opryszczki, wirus cytomegalii, zakażenie wirusem różyczki Oprócz testów w surowicy izolacja wirusa może również pomóc w diagnozie, zakażenie wirusem cytomegalii jest również bardzo diagnostyczne po odkryciu gigantycznych wtrąceń komórek w świeżym osoczu moczu.
Ponadto, gdy występuje wzrost poziomu immunoglobuliny w surowicy, należy rozważyć zakażenie płodu, ponieważ immunoglobulina M. nie może przejść przez łożysko. Warto zauważyć, że około 3% prawidłowych mian immunoglobuliny we krwi noworodkowej jest dodatnich. Test wykazał, że tylko 20% pacjentów z wrodzonym zakażeniem taco zwiększyło miano, dlatego nie wszystkie wrodzone zakażenia zwiększyły immunoglobulinę M.
3. Malarię w okresie noworodkowym malarii można podzielić na dwa typy: wrodzony i nabyty. Wrodzony pasożyt malarii jest przenoszony z matki na dziecko przez łożysko. Może być chory po porodzie lub opóźniony do 2 miesięcy po porodzie. Punkty diagnostyczne dla malarii:
(1) Zakażenie matki i noworodka jest spowodowane tym samym Plasmodium.
(2) Istnieją urządzenia przeciw komarom po urodzeniu, z wyjątkiem nabytych infekcji.
(3) Łożysko zakażone Plasmodium ma obrzęk, przekrwienie i oczywistą pigmentację; Plasmodium można zaobserwować na różnych etapach rozwoju.
(4) objawy kliniczne niedokrwistości, żółtaczki, gorączki i atypowego gorąca, powiększenie wątroby i śledziony, głównie powiększenie śledziony.
Nabyta malaria noworodkowa odnosi się do naturalnej infekcji po urodzeniu lub infekcji poprzez transfuzję krwi.Główne cechy to nietypowy rodzaj ciepła, zimne kończyny, blada cera, sinica, pocenie się, wymioty, drgawki itp. Jeśli Plasmodium zostanie znaleziony w rozmazie krwi lub szpiku kostnego, można go zdiagnozować.
4. Ropień wątroby Noworodkowy ropień wątroby jest spowodowany infekcją pępowinową Ropień jest często wielokrotny, wykazując gorączkę, wzdęcie brzucha, powiększenie wątroby, silny płacz podczas dotykania obszaru wątroby, badanie komórek krwi jest oczywiście podwyższone, badanie ultrasonograficzne wątroby Widoczna jest sekcja poziomu cieczy.
5. Marskość wątroby w okresie noworodkowym nie jest rzadka i może być spowodowana wieloma chorobami, takimi jak atrezja żółciowa, zespół wirusowego zapalenia wątroby, hemoliza noworodków, galaktozemia itp. Dlatego należy ustalić etiologię marskości noworodka. Diagnoza
Głównymi objawami klinicznymi marskości noworodka są: wymioty, biegunka, utrata masy ciała, żółtaczka, kolor stolca lub szarawo-biała, niewielka liczba dzieci może mieć drgawki, obrzęk, wzdęcie brzucha lub wodobrzusze, powiększenie wątroby i gruczoły, a także twarda tekstura, Może występować tendencja do krwawień, testy laboratoryjne mogą wykazywać bezpośredni wzrost stężenia bilirubiny, niski poziom albuminy, stosunek albuminy do globuliny (A / G) odwrócony, transaminaza nieznacznie podwyższony, widoczne biopsje wątroby rozległe zwłóknienie wątroby Hepatocyty mają wakuole, rozszerzenie żył centralnych i przerost dróg żółciowych.
6. Wspólna torbiel dróg żółciowych Ta choroba jest głównie spowodowana osłabieniem wspólnej ściany dróg żółciowych, łatwym do pęcznienia, a przewód żółciowy jest zablokowany, wzrasta ciśnienie śródmiąższowe, głównym objawem jest przerywana żółtaczka, mniej mleka, brak wzrostu masy ciała, stolec szaro-biały W dolnej krawędzi wątroby znajduje się masa. Istnieje poczucie fluktuacji. Jeśli wspólny przewód żółciowy jest lekko rozszerzony, masa może nie zostać wykryta. Bilirubina w moczu jest dodatnia, stężenie bilirubiny w surowicy jest podwyższone, a podejrzane przypadki mogą być badane ultradźwiękowo lub angiografii pęcherzyka żółciowego. Pomoc w diagnozie.
7. Naczyniak wątrobowy z małym naczyniakiem wątrobowym może przebiegać bezobjawowo, naczyniak krwionośny może mieć krwawienie z przewodu pokarmowego lub krwotok z brzucha, wątroba postępuje, śródbłonek naczyniowy może być pojedynczy lub wielokrotny, niektóre przypadki Może również występować naczyniak krwionośny na powierzchni skóry lub objawy niewydolności serca z powodu przetoki aortalno-żylnej, niektóre z trombocytopenią, badanie rentgenowskie pokazujące zwapnienie wątroby, a radionuklidowy skan wątroby może pomóc w zdiagnozowaniu.
8. Pierwotny rak wątroby Noworodkowy rak wątroby jest rzadki, objawia się głównie postępującą chorobą wątroby, twardą teksturą, powierzchnia nie jest gładka jak guzek, gorączka, mniej mleka, utrata masy ciała, wzdęcia, wodobrzusze, żółtaczka, późno widoczne węzły chłonne A przerzuty do płuc, takie jak limfadenopatia nadobojczykowa i objawy ucisku, ultradźwięki, badanie wątroby i badanie tkanki wątroby mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy.
9. Przerzuty do wątroby z przerzutami do wątroby są częstsze, mogą pochodzić z gruczolaka nadnerczy, nerwiaka niedojrzałego, potworniaka złośliwego, mięsaka prążkowanego macicy itp., Stwierdzono, że nowotwory pierwotne są łatwe do zdiagnozowania, w przeciwnym razie należy wykonać biopsję wątroby Potwierdzona diagnoza.
10. Torbiele wątroby Torbiele wątroby mogą obejmować tylko wątrobę lub wiele torbieli nerek i innych narządów. Główne objawy kliniczne to powiększenie wątroby, powierzchnia nie jest gładka, a dotyk elastyczny. Jeśli jest to pojedyncza lub duża torbiel, W przypadku osób powierzchownych test przepuszczalności światła może być dodatni, a badanie ultrasonograficzne i wątroba mogą pomóc w zdiagnozowaniu.
11. Choroba magazynowania glikogenu typu I Choroba ta jest wrodzonym nieprawidłowym metabolizmem glukozy, autosomalnym dziedziczeniem recesywnym, wywiadem rodzinnym, głównie z powodu braku glukozo-6-fosfatazy w wątrobie i tkance nerkowej, co powoduje glikogenolizę Glikogen gromadzi się w wątrobie i powiększa wątrobę Glikogen gromadzi się także w nerkach, mięśniu sercowym itp. Objawy kliniczne są następujące: okres noworodkowy, hipoglikemia i drgawki, wyraźne powiększenie wątroby po urodzeniu, a tekstura jest twarda. Gładka powierzchnia, bez żółtaczki i śledziony, ciężkie wymioty, brak mleka, odwodnienie, kwasica lub śmierć, testy laboratoryjne na obecność ciał ketonowych dodatnich, niski poziom glukozy we krwi na czczo, poziom cholesterolu w surowicy, wzrost masy ketonowej i kwasu mlekowego Biopsja wątroby pokazuje, że hepatocyty zawierają dużą ilość glikogenu (do 5% do 15%, wartość normalna wynosi tylko 1% do 5%), a hodowla fibroblastów skóry może zidentyfikować rodzaj niedoboru enzymu.
12. Galaktozemia Choroba ta jest zaburzeniem autosomalnego recesywnego dziedzicznego metabolizmu glukozy. Może być normalna, gdy dziecko się rodzi. Objawy pojawiają się po jedzeniu. Objawami są wymioty, letarg, biegunka, hipoglikemia i drgawki, trudności z karmieniem, ciężka żółtaczka lub fizjologia. Czas trwania żółtaczki jest przedłużony, a wątroba jest oczywista. Jeśli karmienie piersią nie zostanie przerwane, wątroba stopniowo się zwiększa, co może również powodować powiększenie śledziony i zaćmę.
13. Niedobór α1-antytrypsyny Niedobór α1-antytrypsyny jest wrodzoną wrodzoną chorobą, prawdopodobnie autosomalną recesywną, α1-antytrypsyna o normalnej zawartości 200 mg / 100 ml, tylko normalna zawartość w ciężkim niedoborze 10% do 15%, objawy kliniczne noworodkowego zespołu wirusowego zapalenia wątroby i cholestazy, a ostatecznie rozwinęły się w marskość wątroby, donoszono, że w diagnozie zespołu noworodkowego zapalenia wątroby od 20% do 40% przypadków to α1-anty Znak niedoboru trypsyny, punkty diagnostyczne:
(1) Po urodzeniu żółtaczka stopniowo się pogarsza i dochodzi do marskości wątroby.
(2) Surowica jest bezpośrednio dodatnia w teście wybielania, a α1-globulina nie występuje w elektroforezie białek w surowicy. Chorobę tę należy odróżnić od zespołu noworodkowego zapalenia wątroby i niedrożności dróg żółciowych.
14. Nadciśnienie wrotne spowodowane zwężeniem żyły wrotnej jest spowodowane marskością wątroby, ale wrodzone zwężenie żyły wrotnej, zakrzepica żyły wrotnej, górna żyła krezkowa lub embolizacja żyły śledzionowej może powodować nadciśnienie wrotne i powiększenie śledziony. Głównymi cechami są przełyk. Żylaki, hematemeza, niedokrwistość, powiększenie wątroby i śledziony, leukopenia i trombocytopenia.
15. Torbiele śledziony Torbiele śledziony rzadko istnieją same, łatwo związane z torbielami wątroby i nerek, badanie fizykalne wykazało masę torbielowatą w okolicy śledziony, głównie zlokalizowaną w śledzionie śledziony podskórnej lub śledzionie lub można wyraźnie zdiagnozować selektywną angiografię śledziony.
